Ataxias Rehabilitación

Dra Diana Muzio

AtaxiasAfección:Cerebelo y sus conexiones en vías

sensitivas, en vías motoras o en lóbulo frontal

Hereditarias Autosómica recesiva: ATAXIA FRIEDREICH ATAXIA TELANGIECTASIA Ataxia con apraxia oculomotora Ataxia por deficit aislado de vitamina

E Otras

Autosómica dominante: Ataxia Espinocerebelosas (SCA 1-35) Ataxia

dentatorrubropalidoliusiana

Ligada al cromosoma X

Adquiridas

Tumorales y paraneoplásicas Hipoxia-Isquemia neonatal Enfermedades desmielinizantes (EM) Malformaciones Congénitas ACV Encefalopatía Espongiforme Traumáticas Enfermedades Inmunitarias Degeneración corticobasal Desordenes endócrinos Tóxicas (alcohol,metales pesados,solventes,fenitoína ...) Infecciones Glúten Deficiencia adquirida de vitaminas Enfermedades metabólicas

AtaxiasDificultad en la coordinación de movimientos voluntarios

Las formas degenerativas son progresivas

Síntomas y signos Trastornos en la coordinación de movimientos

- Lentitud en el inicio de movimientos

- Disinergia (déficit en móv. multiarticulares)

- Disimetría (incapacidad de moverse con precision)

- Temblor de acción (postural, de intención y de movimiento)

- Adiadococinesia (incapacidad de alterar los mov mientos rápidamente)

Alteraciones en la Marcha

Déficit en el equilibrio

Aumento de la oscilación postural

Pobre control postural

Longitud del paso inconsistente

Reducción del rango de movimiento

Aumento de la base de sustentación

Lateralización de tronco

Reducción de la cadencia y velocidad del paso

Síntomas y signos

Pérdida progresiva de fuerza (en miembros y tronco)

Pérdida de la destreza manual

Alteración del tono muscular Hipotonía /Hipertonía (Babinsky- espamos)

Déficit de la sensibilidad fundamentalmente profunda

Otros signos y patologías asociadas

Nistagmus, movimientos sacádicos lentos Disartria (Vacilacion, acentuaciones de sílabas,

suma de pausas y omisiones de pausas) Disfagia Pérdida de audición Pie cavo Escoliosis Cardiomiopatía hipertrófica Diabetes Alteraciones del ánimo (depresión) Alteraciones cognitivas

Déficit en la coordinación motora y el equilibrio

Limitaciones funcionales, deterioro progresivo y compromiso emocional

Inactividad y sedentarismo.

Acelera y agudiza el proceso degenerativo

Invalidez en edades tempranas.

Alteración del equilibrio en la

marcha y el temblor

CAÍDAS

Tratamiento

Adquiridas: el tratamiento específico dependerá de la etiología

Hereditarias: aún no hay tratamiento específico

REHABILITACIÓN

NeuroortopediaNeuroortopedia

KinesiologíaKinesiología FonoaudiologíaFonoaudiología

Trabajo Trabajo SocialSocial

FisiatríaFisiatríaNeurologíaNeurología

Clínica Med.Clínica Med.

Terapia OcupacionalTerapia Ocupacional

Escuela/ trabajoEscuela/ trabajo

PsicopedagogíaPsicopedagogía

PsicologíaPsicología

Paciente

Familia

Educ. Física

REHABILITACIÓN MULTIDISCIPLINARIA Intervención acorde a la necesidad de cada paciente

Rehabilitación

Objetivos

Mejorar las deficiencias

Minimizar las limitaciones en la actividad

Maximizar la participación de las personas con ataxia

En las enfermedades evolutivas el mayor logro es que se mantengan estables por el mayor tiempo posible

La OMS plantea que la discapacidad

“Resulta de la interacción entre: las personas con deficiencias y las barreras debidas a la actitud y el entorno que evitan su participación plena y efectiva en la sociedad en igualdad de condiciones con los demás”

RehabilitaciónEntrenamiento del equilibrio estático y dinámico

Entrenamiento de la coordinación de MS y MI

Recuperar o mantener la fuerza muscular y el rango de movimiento

Uso de estímulos visuales y verbales para asistir la velocidad de marcha y la longitud del paso

Evaluar el entorno

Control del equilibrio y de la postura a través de tecnología de biofeedback

Utilizando entrenamiento con treadmill con soporte parcial de peso durante 5 días por 4 meses permite aumentar las distancias caminadas (no actúa sobre el equilibrio)

En especial para pacientes con ataxia grave, que no son capaces de caminar en forma independiente.

La mayoría de estos estudios fueron realizados en casos aislados o en base a un número muy pequeño de pacientes y no se centran en las ataxias degenerativas espinocerebelosas, sino en ataxias secundarias no degenerativas.

Treadmill training for ataxic patients: a single-subject experimental design.Vaz DV, Schettino Rde C, Rolla de Castro TR, Teixeira VR, Cavalcanti Furtado SR, de Mello Figueiredo E Clin Rehabil. 2008 Mar; 22(3):234-41.

Freund JE, Stetts DM. Use of trunk stabilization and locomotor training in an adult with cerebellar ataxia: a single system design. Physiotherapy Theory and Practice. 2010;26(7):447–458.

Ejercicios con videojuegos

Abarca ejercicios interactivos en entornos que cambian rápidamente, lo que podría simular y entrenar en actividades del mundo real y mejorar la capacidad de coordinación y la anticipación.

En los pacientes con problemas de movilidad no es necesario organizar el tratamiento en un centro, dado que pueden realizar el entrenamiento en su propio hogar

Fueron seleccionados tres videojuegos utilizando Microsoft Xbox Kinect, apuntando a las capacidades motoras alteradas en la ataxia: los movimientos de las extremidades, equilibrio dinámico y la coordinación de todo el cuerpo.

Primera fase: entrenamiento de 2 semanas de duración en laboratorio (1 hora por día, 4 días a la semana) supervisada y dirigida por un kinesiológo, introduciendo juegos y estrategias de movimiento adecuadas a los sujetos.

Segunda fase: 6 semanas de entrenamiento en domicilio durante el cual se les pidió a los pacientes continuar con los ejercicios con el mismo equipo.Video game-based coordinative training improves ataxia in children with

degenerative ataxia.Ilg W, Schatton C, Schicks J, Giese MA, Schöls L, Synofzik MNeurology. 2012 Nov 13; 79(20):2056-60.

Las evaluaciones posteriores revelaron, en promedio, una reducción de 2 puntos en el SARA ( Scale for Assessment and Rating for Ataxia ), lo que indica un logro que es equivalente a ganar, al menos, uno o más años de la evolución natural de la enfermedad.

No obstante: se requieren más estudios para arribar a conclusiones más acertadas

CONCLUSIÓNLa estrategia de rehabilitación realizada en

domicilio es rentable y altamente motivadora para entrenar el equilibrio dinámico y la

interacción con entornos dinámicos para los sujetos con alteraciones de coordinación crónicas

Theratogs

Mejora la información propioceptiva (por proporcionar compresión de las articulaciones a nivel del torso y las caderas).

Agrega estabilidad en cadera y a nivel postural

Dificultad: Necesitan asistencia para su colocación, afecta la independencia     

Otras estrategias:

EnfriamientoEnfriamiento de un miembro puede reducir el temblor (por aumento en la rigidez muscular, la reducción en la velocidad de conducción nerviosa y el feedback aferente).

Uso de pesosUso de pesos en hombros, cintura o en MMII mejora la marcha (por incremento del input aferente desde los receptores de presión, facilitando la cocontracción de los músculos e incrementando la estabilidad).

Mientras que los programas de entrenamiento motor han

demostrado ser beneficiosos en otras enfermedades neurodegenerativas

(Parkinson, ACV, etc.) la efectividad sigue siendo controvertida en el campo de las ataxias degenerativas

espinocerebelosas

Equipamiento para la marcha

Prevenir las caídas, evaluando equipamiento necesario

Indicación de equipamiento ortésico como medida terapéutica para prevenir

y corregir deformidades osteoarticulares

Favorecer la habilidad para interactuar con el entorno

Otorgar simetría en la alineación y descarga de peso

Prevenir deformidades

Compensar deformidades rígidas

Prevenir lesiones por presión

Proveer confort

Disminuir el dolor

Indicación de silla de ruedas

OBJETIVOS

Silla de ruedas motorizada: Paciente limitado para la autopropulsión, pero capaz de manejar comandos sin riesgo para él o terceros.

Evaluar alteraciones del tono muscular, si hay Espasticidad,tratarlas cuando interfieren con el tratamiento y /o calidad de vida del paciente

ToxinaToxina

BotulínicaBotulínicaBaclofenBaclofen

Otras drogas Otras drogas antiespásticasantiespásticas

Medicación Oral Bloqueos

La rehabilitación debe proporcionar instrumentos adaptativos y modificar el

entorno.

Lenguaje

Fonoaudiología para mejorar la coordinacion fono respiratoria

Cuando la verbalización esta limitada: indicar sistemas de comunicación aumentativos como tableros con letras o dibujos y/o tecnología computarizada

Tratamiento de los trastornos deglutorios

::

En caso de disfagia evaluar con videodeglución la posibilidad de aspiración.

Compensar la función entre el sistema respiratorio y deglutorio dependiendo de la etapa que esta alterada.

Preservar la correcta nutrición e hidratación del paciente.

Trastornos del ánimo

Dar apoyo emocional tanto al paciente como a la familia

Koch y col. investigaron el efecto de Estimulación Magnética TranscranealEstimulación Magnética Transcraneal sobre la corteza motora.

La estimulación usada ha mostrado un incremento en la excitabilidad de la corteza motora y fue asociada en el grupo de ataxia cerebelosa con una mejoría en la función de la mano.

Rehabilitación

Debe enseñar al paciente y su familia a adaptarse a los cambios en el estilo de vida.

Debe promover la integración en el hogar y la comunidad, favorecer la recreación y las actividades vocacionales.