primario desconocido 1
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Tumor primario de Tumor primario de origen desconocidoorigen desconocido
1. Avalos Beas Severo2. Chávez Hernández Nora Hilda3. Guerrero Silva Luis Guerrero
4. Torres López Lizzeth5. Zavala Cruz Gad Gamed
DefiniciónDefinición
Presencia de cáncer metastático en ausencia de tumor primario
demostrable.
Se observa evidencia histopatológica de cáncer metastático en un sitio no
habitual.
Estudios que no muestran indicio alguno del sitio primario:
Historia clínica completa. Telerradiografía de tórax. CHC. EGO. Prueba de guayaco o presencia de sangre oculta en heces. Marcadores específicos.
EpidemiologíaEpidemiología
Representa entre el 5 al 10%.
Pronostico pobre.
Supervivencia media de 4 a 6 meses.
MANIFESTACIONES CLINICAS: El paciente desarrolla síntomas o
signos del sitio metastático.
DIAGNOSTICO: - Biopsia de la lesión metastasica. - Patólogo con experiencia.
Objetivo de la biopsia:
1. Identificar los tumores en potencia.
2. Curación si es posible.
SUBTIPOS HISTOLOGICOSSUBTIPOS HISTOLOGICOS
Adenocarcinoma bien diferenciado y moderadamente bien diferenciado.
Carcinoma pobremente diferenciado.
Carcinoma de células escamosas.
Neoplasias pobremente diferenciadas.
60 %
30 %
5 %
5 %
DIAGNOSTICO PATOLOGICO.
1. Tinción con inmunoperoxidasa.
2. Microscopia electrónica.
3. Análisis genético.
TINCION CON INMUNOPEROXIDASA.
Técnica especializada mas ampliamente utilizada.
Puede ser realizada en tejido fijado en formalina, tejido parafinado.
Ac con inmunoperoxidasas dirigidos a componentes o productos celulares:
Enzimas. Componentes tisulares normales.
Hormonas y receptores hormonales. Ag oncofetales.
ACE. Otras sustancias.
NEGATIVO: Un diagnostico no se basa únicamente a la
tinción. Ya que ninguno de los reactivos esta dirigido
contra Ag específicos de tumor.
POSITIVO: Útil para planear el tratamiento y predecir el
pronostico.
MICROSCOPIA ELECTRONICA.
Requiere una fijación tisular especial.
Costosa.
Reservada para estudios de neoplasias cuyo linaje no esta claro tras la microscopia óptica y tinción con inmunoperoxidasas.
……
Útil en la diferenciación entre linfoma y sarcoma
Aporta evidencia de adenocarcinoma o carcinoma de células escamosas.
Inclusiones mucinosas que sugieren adenocarcinomaInclusiones mucinosas que sugieren adenocarcinoma
ANALISIS GENETICO.
En la actualidad es de uso limitado.
Se esta convirtiendo en algo cada vez mas importante en la predicción del pronostico.
Análisis del cariotipo de tumores metastático a menudo muestra anormalidades.
Se identifican lesiones genéticas mas precisas y especificas en las neoplasias primarias y de sus metástasis (pulmón,
mama, ovario).
Las neoplasias hematológicas se caracterizan de anormalidades
cromosomicas.
Linfomas Hodgkin y no Hodgkin
Neoplasias malignas poco Neoplasias malignas poco diferenciadas de origen diferenciadas de origen
desconocidodesconocido
Oncología
Neoplasias pobremente Neoplasias pobremente diferenciadas.diferenciadas.
Hay certeza del diagnostico de cáncer.
Pero no se puede diferenciar una categoría general de la neoplasia.
Frecuencia del 5 %.
Se detectan por la apariencia microscópica inicial.
Permanecen sin un linaje definido tras estudios patológicos especializados.
Linfomas 3 %Carcinomas 1 %Melanomas y sarcomas 1 %
LinfomaLinfoma
SarcomaSarcoma
Adenocarcinoma bien diferenciado o Adenocarcinoma bien diferenciado o moderadamente diferenciadomoderadamente diferenciado
Oncología
Adenocarcinoma Adenocarcinoma
Los adenocarcinomas bien diferenciados y moderadamente diferenciados.
Son el diagnostico por microscopia óptica mas frecuente (estructuras glandulares por células neoplásicas).
60 %
……
Son de pronostico pobre.
De progresión imparable.
Supervivencia de 3 a 4 meses.
……
Se diagnostica en pacientes mayores.
Tienen metástasis a varios sitios.
- Ganglios linfáticos.
- Hígado.
- Pulmón.
- Hueso.
Localización primaria 15 - 20 %.
Autopsias 70-80 %.
Pulmón, páncreas, estomago e hígado.
Casos raros: mama, próstata y ovario.
Características histológicas son típicas de los adenocarcinomas.
Dependen del tumor:
Ovario características papilares.
Gástrico células en anillo de sello.
Aun así se le añaden las tinciones y microscopia electrónica.
Ca próstata PSA
Ca de mama receptor de estrógenos.
EVALUACION DIAGNOSTICA.
Historia clínica. Exploración Física.
Pruebas de laboratorio estándar de screening: PFH, EGO, CHC.
Radiografía de tórax. TC (sitios adicionales).
Carcinomatosis Peritoneal en Carcinomatosis Peritoneal en MujeresMujeres
Típica en – Ca. Ovario
Menos frecuente– Ca. Gastrointestinal y de mama
Características histopatológicas
Cuerpos de psamoma
Formaciones papilares
Estudio de 179 mujeres
– Cuadro clínico similar al Ca. ovarico – CA 125 elevado– Metástasis raras
Plan de tratamiento
Laparotomía con citorreducción quirúrgica Poliquimioterapia basada en cisplatino
20% respuesta completa Supervivencia de 6 meses
Mujeres con Metástasis En Mujeres con Metástasis En Ganglios AxilaresGanglios Axilares
Sospechar con frecuencia– Ca. De mama en mujeres
Raramente– Ca. De mama en hombres
CA 15.3 elevado
Biopsia– Determinación de RE y RP
Si no hay otras metástasis– Ca. de mama estadio II con primario oculto
Tto. Recomendado– Mastectomía Radical
– Quimioterapia postoperatoria– Radioterapia
Mujeres con metástasis además de la axilar.
Ca de mama con primario oculto.
Manejo: Ca de mama metastático
QT para el Adenocarcinoma de QT para el Adenocarcinoma de Origen DesconocidoOrigen Desconocido
Monoterapias – Cisplatino Tasa Respuesta: 0 al 16%– 5-Fluoruracilo
Poliquimioterapias– Cisplatino + Etopósido– FAM
Carcinoma escamoso de origen Carcinoma escamoso de origen desconocidodesconocido
Oncología
Células escamosasCélulas escamosas
Carcinoma Escamoso de Origen Carcinoma Escamoso de Origen Desconocido Desconocido
Afección a ganglios cervicales y supraclaviculares
Afección a ganglios inguinales
Otras metástasis
CE en ganglios supraclaviculares CE en ganglios supraclaviculares y cervicalesy cervicales
Ganglios Cervicales
– Sitio más común de metástasis– Paciente de edad media o ancianos
– Abuso de alcohol y tabaco
Evaluación ClínicaEvaluación Clínica
Endoscopia y biopsia – Orofaringe– Hipofaringe– Nasofaringe– Laringe– Esófago superior
Tumor de cabeza y cuello– G. Cervicales medios y altos
Ca. pulmonar primario– G. Cervicales bajos– G. Supraclaviculares
Ca. Pulmonar primario
– Radiografía tórax– Examen de cabeza y cuello
– Broncoscopia con fibra óptica
Cuando no se identifica la región del tumor primario
Se realiza un tratamiento en la zona del
cuello afectado.
Radioterapia
– Dosis de Ca de cabeza y cuello– Tumores cervicales superficiales
• aparición menos frecuente
Enfermedad infraclavicular no detectable
– Terapia agresiva
Carcinoma escamoso en ganglios Carcinoma escamoso en ganglios inguinalesinguinales
Tumor primario detectable en:
– Región genital– Región anorrectal
Examinar:
– Vulva– Vagina– Cervix – Pene – Escroto
Área anorrectal:
– Exámen digital.
– Anoscopia.
Identificación importante
– Terapia curativa• Cáncer de ano• Cáncer de cervix• Cáncer de vagina• Cáncer de vulva
Carcinoma escamoso metastático Carcinoma escamoso metastático (otras regiones)(otras regiones)
Ca. pulmonar primario ocultoEstudios a realizar:
– TC tórax– Broncoscopia con fibra óptica
Tratamiento. – Quimioterapia
• Cáncer microcítico de pulmón
Carcinoma Pobremente Diferenciado Carcinoma Pobremente Diferenciado de Origen Desconocido de Origen Desconocido
Carcinoma Pobremente Diferenciado Carcinoma Pobremente Diferenciado de Origen Desconocido de Origen Desconocido
30% de los carcinomas de origen desconocido:
– 2/3 carcinomas
– 1/3 adenocarcinomas
Características clínicas– Rápida progresión de síntomas– Rápido crecimiento tumoral
Sitios de afectación:– Ganglios– Mediastino– Retroperitoneo
Evaluación Patológica
Estudios inmunohistoquímicas– Microscopía electrónica– Análisis genético
Tinción con inmunoperoxidasa
– Confirmación diagnóstico de carcinoma– Identificar el tumor primario– Identificar otras neoplasias
– Identificar pacientes que con microscopía electrónica aporte datos adicionales.
Estudio de 40 pacientes
– Análisis cromosómico
– Anomalías en cromosoma 12 – En 12 pacientes (Cel. germinales)– Linfoma, neuroepitelioma: 1paciente c/u.
Evaluación Diagnóstica
Realizar– Anamnesis– Exploración física– Rx de tórax
Realizar– TC toracoabdominal
Determinar – HCG– AFP
TratamientoTratamiento
Cuando mediante estudios se identifica una neoplasia esta debe ser tratada de
manera apropiada.
Los pacientes con niveles sericos elevados de HCG o AFP deben de ser
tratados como un tumor de células germinales.
En el carcinoma poco diferenciado se deben considerar
los siguientes aspectos:
1. La mayoría poseen metástasis múltiples.
2. La presencia de HCG y AFP se relaciona con tumores mediastínicos.
Los estudios indican que los mejores quimioterapeuticos son:
1. Cisplatino.
2. Vinblastina.
3. Bleomicina.
4. Etopósido.
Con la combinación PVB la supervivencia media de los pacientes
con respuesta completa fue de 3 años.
Factores pronósticos favorablesFactores pronósticos favorables
Varios estudios han analizado características de pacientes que
respondieron al PVB:1. Edad
2. Sexo
3. Localización tumoral
4. Tabaquismo
5. Histología con microscopio óptico
6. Metástasis
7. Quimioterapia
8. Marcadores tumorales
Carcinoma Neuroendocrino de Carcinoma Neuroendocrino de origen desconocidoorigen desconocido
Oncología
Las técnicas histológicas han permitido la identificación de mayor variedad
neuroendocrina.
La mayoría tienen un origen primario.
Podemos dividir en 3 grupos estos tumores según sus características:
1. Bien diferenciados.
2. Pobremente diferenciado.
3. Alto grado biológico pero poco microscópico
Carcinoma de células pequeñasCarcinoma de células pequeñas
En los pacientes con historia de tabaquismo y que son diagnosticados,
normalmente el tumor primario se encuentra en el pulmón.
Para estos pacientes se debe realizar una TC torácica y broncoscopia.
Si presentan sintomatología inespecífica deben de estar sujetos a
otros estudios.
Carcinomas neuroendocrinos Carcinomas neuroendocrinos pobremente diferenciados.pobremente diferenciados.
Mediante microscopia electrónica podemos apreciar gránulos
neurosecretores.
También en ciertas circunstancias pueden apreciados mediante
microscopia óptica.
Las pruebas inmunohistoquimicas suelen tener positividad para:
1. Enolasa neuronal especifica.
2. Cromogranina.
3. Sinaptofisina.
Los tumores carcinoides atípicos o anaplasicos responden a cisplatino.
El termino carcinoma de células pequeñas extrapulmonar es sinónimo
de:
“Carcinoma neuroendocrino de origen desconocido”
Carcinoma poco diferenciadoCarcinoma poco diferenciado
Abarca 30%
62% respuesta a platino y una minoría se cura.
Realizar – microscopia óptica, – análisis histologico y – anatomía patológico
Carcinoma poco diferenciadoCarcinoma poco diferenciado
Edad 40 años
Metástasis predominante en: – Mediastino.– Retroperitoneo.– Ganglios.
Tratamiento de poco diferenciadosTratamiento de poco diferenciados
Intento terapéutico corto con cisplatino(1 o 2 ciclos)
continuarlo si responde
Si no: otras opciones y combinaciones, ejemplo RT, 5FU
Cáncer extragonadal de células Cáncer extragonadal de células germinalesgerminales
Histología atípicaAfectado cromosoma 12
Con cisplatino50% respuestas completas29% supervivencia libre de enfermedad
Síndrome de cáncer extragonadal de Síndrome de cáncer extragonadal de células germinalescélulas germinales
Varones menores de 50 años
Tumor en línea media (mediastino, retroperitoneo) o nódulos pulmonares
Intervalo sintomático menor a 3 meses (Crecimiento tumoral)
……
Elevados HCG y/o AFP
Buena respuesta a RT o QT
Localización Tumoral únicaLocalización Tumoral única
Un grupo de adenopatías o una gran masa.
La mayoría metastásico no detectable en lugar primario.
……tumor unico. tumor unico.
Inusual localización primaria de:– Células de Merckel– Anexos cutáneos: glándulas sudoríparas y
sebáceas– Sarcomas– Melanomas
Cel de Merckel
... Localización Tumoral única... Localización Tumoral única
Si son ganglios afectados cervicales, supraclaviculares o inguinales pueden ser
poco diferenciados
Tratamiento con quimioterapia adyuvante con cisplatino
Si los ganglios afectados son los axilares podría ser un tumor de mama oculto.
...Localización Tumoral única...Localización Tumoral única
Con el tiempo se pueden manifestar otras metástasis
Lesiones únicas: resección, y si es poco diferenciado cisplatino
1 sola lesión con resección y radioterapia
Coriocarcinoma gestacional no sospechadoCoriocarcinoma gestacional no sospechado
Mujer joven Historia de: embarazo reciente, aborto
espontáneo o pérdida de menstruaciones.
Y que presenten:Carcinoma poco diferenciado o
anaplásico.
.. .. Coriocarcinoma gestacional no sospechadoCoriocarcinoma gestacional no sospechado
Nódulos pulmonares (metástasis)
Elevada HCG US o TC muestran
útero agrandado
Tratamiento: metotrexate
Derrame pleural aisladoDerrame pleural aislado
En mujeres puede ser: carcinoma ovárico oculto metastático
El tumor primario en abdomen o pelvis
El derrame suele ser derecho CA 125 elevado
Laparotomía exploradora diagnóstica Tratamiento: cisplatino
... derrame pleural aislado... derrame pleural aislado
De carcinoma pulmonar periférico
O de Mesotelioma.- determinado por microscopia electrónica.
……derrame pulmonar aisladoderrame pulmonar aislado
Poca funcionalidad edad avanzada:
intento terapéutico con • tamoxifeno o • acetato de megestrol
Apto funcionalmente:
quimioterapia para cáncer de pulmón de células no pequeñas
Tumor de células germinales con metástasis Tumor de células germinales con metástasis de otra histologíade otra histología
Somáticas: neuroendocrina, sarcomatosa
Tumor germinal primario se manifestará:
Elevada HCG y/o AFP
Masa mediastinica, retroperitoneal o peritoneal
Alteración en cromosoma 12
Tratamiento: quimioterapia con cisplatino
Peor pronostico que germinales típicos
Carcinoma neuroendocrino de bajo gradoCarcinoma neuroendocrino de bajo grado
Neuroendócrino bien diferenciado o de células de los islotes
Metástasis: hígado y/o hueso.
Asociados a Síndromes clínicos:– Carcinoide
– Glucagonoma– Vipoma
– Zollinger-Ellison
...Carcinoma neuroendocrino de bajo grado...Carcinoma neuroendocrino de bajo grado
Evolución indolente
Tratamiento1. Local: resección2. Tratamiento de los síndromes con:
análogos de somatostatina, estreptozocina, doxorrubicino o 5FU
3. Manejo sistémico.
MelanomaMelanoma
Diagnóstico: melanocitos en microscopia electrónica.
Sugerente: Estudio con inmunoperoxidasas
Considerados melanomas por inmunoperoxidasas y microscopia electrónica
respondieron a cisplatino
...melanoma...melanoma
Antecedente: lesión cutánea pigmentada
Puede haber Localización visceral primaria: ojo, adrenales, intestino...
Si es único, resección (y radioterapia) Melanoma típico no responde a quimioterapia
Cáncer de origen desconocidoCáncer de origen desconocido
De origen desconocido- difíciles de tratar
Tratables o con buena respuesta: – Neuroendócrinos.– adenopatías periféricas. – retroperitoneo.
GRACIASGRACIAS
Les compramos el alma!!!Les compramos el alma!!!