presentacion123

7/21/2019 presentacion123

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ENAM 2004 - A - Pregunta61

En un paciente que desde muy tempranaedad presenta sangrado excesivo oanormal luego de traumatismos, leveinvalidez pr artropatía de rodillas y

dsa!e de factor VIII de 3%, se diagnstica"

a# En$ermedad de %n &ille'rand

'# (em)lia *

c# (em)lia A

d# P+rpura rm'citpenica

e# rm'astenia



a# En$ermedad de %n &ille'rand

• Es una en$ermedad cngnitaprducida pr una anmal.a de /v&

• l.nica" leve" tras prcedimients invasivs traumatisms

++ Hemorragias suelen ser cutáneo-mucosas (post-extracción dental,epistaxis, euimosis!

-- intramusculares e intraarticulares("emartros!#

•

3a'ratri"$# de sangría

&'-)**

iveles de 'v 'VIII .

/studios del fenotipo

0I1- Hematología- pág 2)



'# (em)lia *c! Hemolia

• - Hemolia d4cit del factor VIII ('VIII!# (erenciarecesiva ligada al crmsma 5 Es la ms $recuente

• - Hemolia 5 d4cit del factor I6 ('I6!# (erenciarecesiva ligada al crmsma 5

• 7eg+n la severidad7• - (em)lia severa" 819 del nivel de $actr (emrragias

espntneas ante m.nims traumatisms

• - (em)lia moderada7 )-2% de nivel del factor#Hemorragia en cirugía o peue8os traumatismos#

• - (em)lia leve" :;9 de nivel del $actr (emrragias encirug.a mayr grandes traumatisms Es la ms $recuente




9línica• Hemartrosis (:*%!7 so;re todo en

rodillas, seguida de cds, t'ills, <m'rs

y mu=ecas• (emrragias intramusculares

• >tras" <ematuria, <emrragia intracraneal,r$aringe, digestivas

<a;oratorio7

? $$&a con $& normal

? iveles del factor decitario




d# P+rpura rm'citpenica

+++ <esiones purp=ricas (peteuias, euimosis#,per puede <a'er "emorragias mucsas e inclus,cere'rales @muy rar# Pdems distinguir ds $rmas

• cl.nicas"

• - &$I aguda7 +++ ni8os, <asta un 09 aparecetras infecciones víricas en v.as respiratrias altas yascian cn $recuencia linfocitosis eosinolia 3arecuperaciBn" espntnea y n recidivan

•

- PC crBnica en$ermedad de erl"of7 en adultos >óvenes, s're td mu!eres y recuperación noespontánea 7uelen eDistir recurrencias de laen$ermedad

0I1- Hematología- pág ?:



0I1- Hematología- pág ?:



e# rm'astenia

• am'in se le llama" /nfermedad de @lanAmann

• EDiste un d4cit de glicoproteína II;-IIIa,imprescindi'le para la interacciBn plaqueta-plaqueta

Biagnóstico• /studios en el agregómetro" agregaciBn cn

ristocetina normal y alterada @ ausente# cn AFP,colágeno, adrenalina o trom;oxano C @agentesque requieren la presencia de GP CC'- CCCa#

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