Ponente: Dr. David Alfaro FEA Neumología

Autores: Dr. Garcia Castillo S. FEA Neumología

Almarcha Martin-Albo G. DUE Neumología

Torres Bellón T. Due Neumología

• Mujer de 51 años con tos persistente, disnea

progresiva y percepción de sibilantes de meses.

• Expectoración escasa.

• Tratada con varias pauta atb. , budesónida y

salbutamol inh. de forma irregular

• A.P.: Hipotiroidismo. Espondilitis anquilosante de unos

10 a. Rinoconjuntivitis primaveral. No fumadora

• Tto crónico: eutirox 50 mg, naproxeno y corticoides

orales puntualmente.

• Exploración física

anodina.

• Rx de tórax con discreto

atrapamiento aéreo.

• Analítica general sin

alteraciones.

• Mantoux 5 mm.

• Ocupación seno

paranasal izq.

• Espirometria:

• Se decide tratar con un

asma moderada/mal

controlada+/-sinusitis

• Tto:

• Formoterol/budesonida 320/8

• Montelukast 10 mg

• Amoxicilina-clavulánico

• Fluconazol 100.

• 5 mg Prednisona- Reumatologia

• A los 3 meses:

• Control sintomático irregular

• TAC torácico:

Adenopatías mediastínicas de

pequeño tamaño e inespecíficas.

• Neumoalergenos positivos-

olivo y salsola

• Se reinstruye con

inhaladores, y adherencia

• Se aumentan los

corticoides (desde 2,5 mg

prednisona)-Pauta corta

• A los 3 meses

• Tras seguir tratamiento salmeterol/fluticasona a dosis altas, nuevo aumento de corticoides orales, mantener 10 mg y salbutamol de rescate diario.

• Disneica a pequeños esfuerzos, sibilantes y dificultad para el manejo de secrecciones. 98% satO2 basal

• Episodio reciente de inflamación en la cara “destacando” por su parte orejas y nariz

• Afectación severa de FEV1.

• TLC 5,1 L(104%) RV 1.9L(104%), DLCO 83%, KCO 93%.

• Ecocardiograma TT sin hallazgos patológicos

• Analitica general sin alteraciones.

• ANCAs, AntiDNA, ANAs ELISA neg.

• Inmunoglobulinas y C3-C4 dentro de la normalidad.

• TAC torácico:

• Afilamiento de tráquea,

bronquios principales y

lobares.

• Engrosamiento parietal

• Tendencia al colapso

• Parénquima sin alteraciones

• Adenopatías no patológicas.

• Antecedente de Espondilitis anquilosante.

• Obstrucción progresiva de la vía aérea.

• Inflamación de orejas y nariz.

• Engrosamiento de árbol bronquial

POLICONDRITIS RECIDIVANTE CON

AFECTACIÓN DE LA VÍA AÉREA

• Patología autoinmune

• Epidemiologia desconocida-3,5 por millón?

• Inflamación de las estructuras cartilaginosas a lo largo de todo

el cuerpo (orejas, nariz, ojos, articulaciones y tracto

respiratorio)

• Cuadro constitucional inespecífico

• Inflamación de pabellón auditivo uni o bilateral síntoma más

frecuente.

• Ocular: epiescleritis, escleritis, queratitis ulcerativa, uveitis…

• Afectación valvular cardiaca tardía 10%.

• 1/3 asocian otra patología sistémica tipo vasculitis, colagenosis

o síndrome mielodisplásico.

• Expresividad sumamente variable- Dx tardío.

• Afectación de la vía respiratoria inicio asintomática-afonía,

sibilantes, estridor, tos improductiva o disnea, y llegar a

implicar una traqueomalacia que compromete el pronóstico de

estos enfermos.

• Pronostico condicionado a existencia de vasculitis, afectación

severa de vía aérea o asociación con sindrome mielodisplásico.

• Suspensión de tratamientos inhalados.

• Tratamiento de choque 500 mg de metilprednisolona x3

• Ciclofosfamida 500 iv. 6 meses + Prednisona 6 semanas en

pauta descendente.

• Mantenimiento azatioprina 100 mg + prednisona 5 mg.

• Actualmente espirometria- FEV1 (1,32 L) 54%.