polineuropatia 1/2
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Rodríguez Maydón BrendaMuñoz Rocha MelissaGuerrero González Viridiana
SÍNDROME POLINEURITIS
SNP Abarca las estructuras que están fuera de la membrana pial de la
médula espinal y tallo cerebral.
Dentro del conducto raquídeo y unidas a las superficies ventral y dorsal:
Partes unidas a la superficie ventrolateral:
Raíces nerviosas espinales
Raíces nerviosas craneales
RAÍCES DORSALES Procesos axónicos centrales de la raíz dorsal y células
ganglionares craneales.
Axones periféricos de las células del ganglio de la raíz
dorsal son fibras nerviosas sensitivas
Terminan como corpúsculos especializados: receptores
sensoriales
Piel, articulaciones y otros tejidos
RAÍCES VENTRALES
Axones que salen de las células de los cuernos
anterior y lateral.
Terminan en fibras musculares o ganglios
simpáticos o parasimpáticos.
Terminan en músculo liso, cardiaco y glándulas.
Raíces craneales y espinales en su trayecto por el espacio subaracnoideo están bañadas de LEC
Raíces lumbosacras mayor exposición.
VAINAS NERVIOSAS
Perineuro: rodean y separan haces de fibras nerviosas
Epineuro: vaina que une todos los fascículos del
nervio
Se une con la duramadre en médula espinal
Endoneuro: tejido que cubra las fibras nerviosas
individuales
MECANISMOS PATOGÉNICOS
Alteración de la función y estructura de las
columnas ventrales y dorsales de la médula.
Estrecha relación de las raíces con LCE y células
aracnoideas.
Destrucción de raíces anteriores causa
degeneración walleriana de las fibras motoras.
Destrucción de las raíces posteriores causa degeneración
walleriana de las columnas posteriores pero no de los
nervios.
Enfermedades de los tejidos conjuntivos.
Afecciones arteriales
Neuropatías de naturaleza inmunitaria
Agentes tóxicos
Principales procesos patológicos
Degeneración walleriana
Desmielinización segmentaria
Degeneración axónica
NORMAL WALLERIANADESMIELINIZACIÓN
SEGMENTARIA
RECUPERACIÓN
En desmielinización segmentaria sólo requiere
remielinizarse
Degeneración walleriana o axónica
1. Regenerarse el axón
2. Reconectarse con músculo, órgano sensitivo,
vaso sanguíneo
Axón regenerado se restituye un internodo por
cada 3 o 4 nuevos
Desmielinización y remielinización bulbo de
cebolla y aumento de tamaño de los nervios
SÍNTOMAS
Trastorno de la función motora
Debilidad y parálisis
Primero músculos de pies y piernas, mayor
gravedad manos y antebrazos.
Últimos son los músculos del tronco y los
craneales.
Reflejo tendinoso
Como disminución o pérdida
Pérdida de la sensibilidad
Se modifica más que la función motora
Segmentos distales de las extremidades
Tacto-presión, dolor y temperatura, vibraciones y posición
articular
Parestesias, dolor y disestesias
Más notables en manos y pies
Pinchazos de aguja, hormigueo, pellizcos
Dolores quemantes, cortantes o triturantes
Ataxia sensitiva y temblor
Temblor de frecuencia rápida
Deformidad y cambios tróficos
Pies, manos y columna
Se inicia durante la infancia
Fasciculaciones, calambres y espasmos
Trastornos vegetativos
Anhidrosis
Hipotensión ortostática
Pupilas no reactivas
Falta de lágrimas y saliva
Degeneración de fibras amielínicas
SINDROME DE PARALISIS MOTORA AGUDA CON
TRASTORNO VARIABLE DE LAS FUNCIONES
SENSITIVA Y VEGETATIVA
Tipo inflamatorio desmielinizante agudo
Porfiria
Ciertas polineuropatías toxicas
Polineuropatías sensitivas y vegetativas agudas.
SINDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SÍNDROME DE LANDRY-GUILLAIN-BARRÉ-STROHL, POLINEUROPATIA INFLAMATORIA AGUDA)
. Polirradiculoneuropatia inflamatoria, no epidémica ni estacional.
66% presentan infecciones de vías respiratorias o gastrointestinales antes del trastorno.
Campylobacter Jejuni
Exantemas virales
Afecciones virales• Citomegalovirus (CMV)• Virus de Epstein Barr (EBV)
HIV
Otras infecciones bacterianas• Mycoplasma pneumoniae• Enfermedad de Lyme
SÍNTOMASDebilidad que evoluciona de manera simétrica, durante periodo de varios días o semanas
Afectación de músculos proximales (inferiores antes que superiores). Parálisis de Landry
Pueden lesionarse los músculos del tronco, intercostales, cervicales y craneales.
La debilidad puede progresar hasta la parálisis motora total, con muerte por insuficiencia respiratoria.
SÍNTOMAS
Perdida sensitiva objetiva durante los primeros días, a veces es apenas perceptible
Cuando se reconoce, la sensibilidad profunda tienden a alterarse mas que la superficial.
Los trastornos de la funcion vegetativa son comunes, pero rara vez persiste durante mas de 2 semanas
VARIANTES DEL PATRÓN TÍPICO
La parálisis asciende desde las piernas hacia el tronco, brazos y músculos craneales y alcanza un máximo de intensidad entre los 10 y 14 días.
Puede afectarse primero los músculos faríngeos- cervicales-braquiales, lo que dificulta la deglución y debilita el cuello y la porción proximal del brazo.
Puede haber ptosis con oftalmoplejía
DATOS DE LABORATORIO
Estudios electrodiagnósticos
Exámenes del liquido cerebroespinal.
Liquido cefalorraquídeo
Presión normal y acelular
10 a 50 x mm3 Predominio de linfocitos
Incremento de proteínas
Llega a su máximo de cuatro a seis
semanas
Estudios de conducción nerviosa
• Reducción de las amplitudes de los potenciales de acción musculares
• Disminución de la velocidad de conducción o bloqueo de la conducción de los nervios motores.
Datos tempranos mas frecuentes
• Latencias distales prolongadas • Reacciones F prolongadas o ausentes
(afección partes proximales de los nervios)
Datos que reflejan desmielinización
Algunos casos culminan en lesión axonica que se refleja en signos electromiograficos de desnervación
PATOGENIA
PATOGENIA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El SGB es la forma de neuropatía con evolución mas rápida
Diferenciar con otras polineuropatías agudas:
Porfírica
Toxica
Miastenia grave
Mielitis cervical aguda
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Distinguir SGB de una mielopatia cervical:•Se dañan con frecuencia los músculos
faciales y respiratorios•Deben estar parestesicas las puntas de
los dedos de la mano•Se pierden los reflejos tendinosos en un
lapso de 24 horas en las extremidades
SGB
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
SGB – miastenia grave:
Se pueden confundir por la ptosis y debilidad oculomotora.
•No hay síntomas sensitivos •Es posible desencadenar los reflejos
tendinosos
Miastenia Grave
•Los músculos del maxilar inferior se conservan fuertes
SGB
TRATAMIENTO
En casos graves es primordial la asistencia respiratoria.
Control de la inestabilidad autónoma cardiovascular
Realizar traqueostomía si existe incapacidad para mantener permeables de manera efectiva las vías respiratorias traqueobronquiales y si existe necesidad de prolongar la ventilación mecánica.
Fisioterapia (movimiento pasivo y acomodo de las extremidades para evitar la paralisis por presion y mas adelante, ejercicios de resistencia ligeros):
TRATAMIENTO
Recambio plasmático
Inmunoglobulina
Inmunoglobulina intravenosa
0.4 g/kg por día durante 5 días consecutivos
PRONOSTICO
La mayoría de los pacientes se recupera por completo o casi por completo (con déficit motor discreto en los pies o piernas)
En el 10% de estos pacientes la incapacidad residual es pronunciada
Las dificultades residuales mas comunes son la debilidad de los músculos inferiores de la pierna, adormecimiento de los pies y sus dedos y una debilidad bifacial ligera.
PRONOSTICO
Variable la rapidez de la recuperación dependiendo de que tan grave se presenta.
Entre el 5 y 10% de los pacientes experimenta una o mas recaídas de la polineuropatía aguda
FORMA AXONICA AGUDA DEL SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ
Degeneración axonica generalizada y grave.
La atrofia muscular fue aparente de manera relativamente temprana en la enfermedad (daño anoxico)
POLINEUROPATIA DE LAS ENFERMEDADES GRAVES
Polineuropatía simétrica aguada o subaguda es un fenómeno frecuente en los individuos graves y sépticos.
Pacientes con insuficiencia orgánica múltiple
Encefalopatía séptica
POLINEUROPATÍA DIFTÉRICA
Corynebacterium diphtheriae
Exotoxina A y B
Desmielinización sin reacción inflamatoria de raíces y nervios espinales, ganglios sensitivos.
Conservación normal de células de cuerno ventral, axones y nervios periféricos a nivel distal.
5 a 8 semanas después
Debilidad aguda extremidades, perdida distal
sentido vibratorio
Cuatro extremidades
al mismo tiempo
Acción local
Parálisis músculos
faríngeos y laríngeos
1 a 2 semanas después
Parálisis
respiratoria
POLINEUROPATÍA PORFÍRICA
Herencia autonómico dominante
Porfíria intermitente aguda
Defecto metabólico en hígado
Aumento de producción y excreción urinaria de porfobilinógeno y acido aminolevulínico delta.
Dolor abdominal tipo cólico
moderado a grave
Generalizado o localizado
No se acompaña de rigidez en
pared abdominal
Estreñimiento común
Vómitos repetidos hasta inanición
Síntomas pueden iniciar en pies y piernas y ascender
Iniciar en manos y brazos y extenderse al tronco y piernas días después.
Predomina debilidad de músculos proximales de las extremidades.
Casos mas graves parálisis facial, disfagia y parálisis oculares.
Progresar a parálisis respiratoria o cardiaca mortal
Ocasionar parálisis sensitivomotora grave, que mejora meses después.
Las formas graves de polineuropatía pueden presentar trastorno de función cerebral.
Confusión
Delirio
Defectos de campos visuales
Convulsiones
Buen pronostico de recuperación
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS PRINCIPALES
Comienzo agudo
Dolor abdominal
inicial
Síntomas psicóticos
Neuropatía motora
predominante
Perdida sensitiva troncal
Taquicardia
POLINEUROPATÍAS TÓXICAS AGUDAS
SALES DE TALIO
Cuadro clínico similar al SGB
Polineuropatía sensitiva aguda
Ingesta:
Dolor abdominal
Vómitos y diarrea
Dolor y hormigueo en puntas de los dedos de pies y manos
Debilitamiento de músculos distales en extremidades
Disminución reflejos tendinosos
Inicio temprano de parestesias dolorosas
Perdida sensitiva y
dolor articulaciones dorso y tórax
Alopecia completa de
rápida evolución
Distinguir del SGB , y
porfíria.
SINDROME DE PARALISIS
SENSITIVOMOTOR SUBAGUDO
Semanas a meses de evolución.
Después de su máxima gravedad persisten otro periodo variable.
Casi todas de tipo axónico.
POLINEUROPATÍA PARANEOPLÁSICA
Polineuropatía sensitiva o sensitivomotora simétrica de predominio distal.
Debilidad intensa y atrofia, ataxia y perdida de sensibilidad en extremidades pueden dejar en sillas de ruedas al paciente.
Los síntomas ocurren meses o años antes que se encuentre el tumor maligno.
Polineuropatía sensitivomotora mixta 4 a 5 veces mas frecuente que la sensitiva pura.
Perdida de todas las modalidades de sensación.
Ataxia grave y perdida de reflejos
tendinosos
Conservación de fuerza motora
Se extiende de distal a proximal en extremidades.Tronco y cara
Cambios patológicos de neuronopatía
inflamatoria y destructiva
Son parte de afección neoplasica generalizada del sistema nervioso relacionada con anticuerpo anti- HU
Anticuerpo antinuclear neuronal
Característico de ca. de células pequeñas del pulmón.
El carcinoma de pulmón causa 50% de los casos de polineuropatía sensitivomotora paraneoplásica.
75% los de neuropatía sensitiva pura.
En el tipo sensitivo puro:
Perdida de células nerviosas en ganglios de raíces dorsales
Reacción inflamatoria con degeneración secundaria de raíces de nervios dorsales y las columnas posteriores de la medula.
En polineuropatía sensitivomotora mixta:
Mayor degeneración en segmentos distales de nervios periféricos .
Se extiende hasta raíces en casos avanzados.
POLINEUROPATÍA ARSENICAL
Síntomas neuropáticos se desarrollan con lentitud, semanas a meses.
Preceden síntomas digestivos
Anemia
Ictericia
Pigmentación cutánea pardusca
Hiperqueratosis de palmas y plantas
Bandas blancas transversales en uñas ( líneas Mees)
Forma neuropatía arsenical de tipo:
Degeneración axónica.
NEUROPATÍA POR PLOMO
Exposición crónica a pintura
Vapores de plomo ( quema de baterías)
Aspecto clínico mas común:
Afección de predominio motor
Distribución del nervio radial
( caída de manos y dedos)
Degeneración axónica Cambio secundario de la mielina y cromatólisis
de las células del cuerno ventral.
Diagnóstico: Antecedente exposición Afección motora predominante Líneas de plomo en bordes gingivales Dolor abdominal tipo cólico Estreñimiento
Neuropatía motora en exposición al mercurio metálico
Axonopatía sensitivomotora simétrica distal tras exposición a solventes industriales del hexacarbono
N- hexano ( pegamentos )
Metil n-butilcetona (telas plastificadas, impresiones de colores)
Oxido de etileno Oxido nitroso
NEUROPATIAS INDUCIDAS POR FARMACOS
ANTINEOPLASICOS
Cisplatino ,carboplatino paclitaxel inducen polineuropatía sensitiva.
Gravedad de cambios histopatológicos en relación con la concentración de platino.
Mayores concentraciones en ganglios de raíces dorsales
Vincristina
Síntoma mas frecuente parestesias.
Perdida de reflejo del talón como manifestación temprana.
Debilidad en músculos extensores de manos y muñecas.
Músculos flexores de pies
ANTIMICROBIANOS
Isoniacida
Adormecimiento simétrico y hormigueo en pies
Asciende a rodilla con el uso continuo
Perdida de reflejos tendinosos
Debilidad músculos distales de piernas
Ejerce sus efectos al interferir con el metabolismo de la piridoxina.
Inhibe la fosforilación
Reduce concentraciones tisulares de fosfato de piridoxal.
Cloranfenicol y metronidazol con neuropatía sensitiva y neuropatía óptica.
Nitrofurantoína
Dolor y parestesias hormigueantes en pies