POLICITEMIA

Dr. Mercado Herrera Luis

Medico Asistente del servicio de Medicina Interna HAMA

POLICITEMIA VERA

DEFINICION.-

Es un desorden mieloproliferativo crónico caracterizado principalmente por eritrocitosis (incremento de la masa eritrocitaria)

Sinónimos.- Hiperglobulinemia, trastornos mieloproliferativo,

policitemia primaria,enfermedad de waldenstrom, policitemia vera rubra

Trastornos Mieloproliferativos:

Proliferación anómala de una o mas líneas celulares hematopoyeticas, las cuales se identifican por una característica predominante, pueden superponerse y evolucionar a Leucemia Aguda

POLICITEMIASAumento de hemoglobina o hematocrito por aumento de la masa globular (eritrocitosis) reducción del volumen plasmático

Con la eritrocitosis aumenta la viscosidad de la sangre disminuye el flujo a los tejidos

Manifestaciones clínicas dadas por aumento del volúmen globular aumento de la viscosidad causa de la policitemia

Sintomas de poliglobulia Eritrocitosis facial Hiperemia de las mucosas Acrocianosis Insuficiencia venosa Insuficiencia cardiaca Hipertension Fenomenos hemorragicos y tromboticos Sintomas neurologicos (cefalea, vertigo,

escotomas, pesadez) Hiperuricemia, aumento de DHL

POLICITEMIAS: CLASIFICACIÓN

• Relativa (pseudoeritrocitosis)Hemoconcentración Espúrea

• AbsolutaPolicitemia VeraPolicitemia Secundaria Apropiada

Secundaria InapropiadaPolicitemia Idiopática

Eritrocitosis secundaria

POLICITEMIAS: CLASIFICACIÓN

• Policitemias Secundarias Apropiadaseritrocitosis de alturaenfermedad pulmonar crónicacardiopatía congénita cianóticasindrome de hipoventilaciónhemoglobinas anormales

• Policitemias Secundarias Inapropiadastumores, quistes, hemangiomasabuso de andrógenosabuso de eritropoyetinapolicitemia familiar

Policitemia Vera Es un trastorno mieloproliferativo crónico de causa

desconocida caracterizado por el incremento de la concentración de la Hemoglobina y de la masa eritrocitaria (eritrocitosis) y que causa la proliferación de las 3 series.

Aunque la causa es desconocida, se atribuye el factor clonal por defecto en el locus de la G6PD ligado al cromosoma X.

La incidencia es de 1 en 1 millón, mas frecuente en varones (4:1), siendo la edad promedio 60 años, raro casi inexistente en < 40 años

Factores de riesgo es desconocido pero es mas frecuente en ascendencia judía

Síntomas y signos

Los síntomas son ocasionados por incremento de la la viscosidad y de la coagulación sanguínea, es decir dan cuadro de síndrome de hiperviscosidad y de incrementos del volumen plasmático:

- Cefalea - Mareo - Alteraciones visuales - Disnea - Astenia, debilidad - Prurito (después de un baño caliente) Al examen físico: Plétora facial, con puntos rojos y

además coloración violácea, lesiones vasculares por diátesis hemorrágicas (vasos retiniales ingurgitados), hepatomegalia, esplenomegalia (75%)

Complicaciones

Lesiones vasculares por alteraciones de la coagulación: trombosis (Síndrome de Budd Chiari)

Artralgias sobretodo de dedos de los pies por hiperuricemia (gota), litiasis renal las cuales se presentan en etapas tardías.

Defecto en la maduración de las 3 series,por lo que inicialmente se observa leucocitosis, eritrocitosis y trombocitosis, por los precursores inmaduros: anemia con anisocitosis, poiquilocitosis

Mielofibrosis y transformación leucemica aguda

Diagnostico

Sospechar en varones con Hto>54% y en mujeres Hto>49% asociado a panmielosis y esplenomegalia

Como el Hto depende del volumen plasmático, ciertos eventos: Hipovolemia (deshidratacion, diuréticos), o el Estrés pueden aumentar el Hto

El diagnostico se basa en la masa eritrocitaria: - Varones: >36ml/kg. (v.n: 28.3+- 2.8) - Mujeres: >32ml/kg. (v.n: 25.4+-2.6) Medición de la epopoyetina: su disminución es

altamente sugestiva si revela hiperplasia eritroide con reserva de Fe++ ausente

Diagnostico

Diagnostico: 3 criterios mayores o 2 mayores y 2 menores

Pronostico

De no recibir tratamiento el 50% fallecen a los 18 meses

Con tratamiento: vida media de 7 a 15 años La causa mas frecuente de muerte es la

trombosis, seguido hemorragias y leucemia aguda la cual es mayor en quienes usan agentes mielodepresores (fosfato radiactivo) o alquilantes (hidroxiurea)

En transformación leucémica son mas resistentes a la quimioterapia

Tratamiento

Flebotomía: crónica e intermitente con la finalidad de mantener el Hto<45%.

El volumen de extracción depende de la edad y de la morbilidad del paciente (CV, pulmonar, ACV):

En síntomas hipervolemicos de 300-500 ml de sangre en dias alternos.

En el grupo de riesgo 200-300 ml c/2 semanas con control mensual

Tratamiento mielodepresor: Sobretodo cuando las plaquetas >1millon y tenga molestias atribuibles como esplenomegalia, trombosis, prurito .

También en ancianos y pacientes con complicaciones CV y pulmonares

Tratamiento

Fosfato radiactivo: remisión en 6 meses o años 80-90%,pero se asocia a aumento de transformación leucémica por lo que su uso se debe limitar en > 70 años

Agentes alquilantes: Igualmente son leucemogenicos, sin embargo su uso es frecuente por el buen efecto depresor celular( por inhibición de la enzima ribonucleosido de fosfato reductasa) 10-15 mg/k/d, los efectos colaterales mas frecuentes son GI y fiebre

Interferón alfa. Se limita el uso a la intolerancia a la hidroxiurea

Diagnostico diferencial

Diagnostico diferencial

1.- Tabaquismo: a. La policitemia es causado por incremento de la

carboxihemoglobina, resultando en una desviación a la izquierda de la curva de disociación de la Hb

b. Laboratorialmente muestra incremento del Hto, masa eritrocitaria, nivel de eritropoyetina y la carboxiHb

c. Al examen físico no se evidencia esplenomegalia

Diagnostico diferencial

2.- Hipoxemia (Policitemia secundaria): Por periodo prolongado de vida en altura, fibrosis pulmonar, lesión cardiaca congénita con shunts derecha izquierda

a. Laboratorio: Sat O2 disminuido con nivel de eritropoyetina elevado

b. Examen físico: No hay esplenomegalia 3.- Estados productores de eritropoyetina: Carcinoma

renal, hepatoma, hemangioma cerebral, riñón poliquistico

a. Elevación de la eritropoyetina con SatO2 normal

b. Examen físico: La esplenomegalia puede estar presente por metástasis

Diagnostico diferencial

Policitemia por Estrés (Sd. De Gaisbock)

- Masa eritrocitaria, Sat 02, eritropopyetina normal, volumen plasmático disminuido

- Ausencia de esplenomegalia

- Alto riesgo de eventos embolicos, particularmente si son fumadores o HTA

Hemoglobinopatias:

- Asociado a la alta afinidad por el O2, una anormal curva de la disociación de la Hb (desviado a la izquierda)

Caso clínico Paciente mujer de 36 años que ingresa por tos,

fiebre y baja de peso. Se diagnostico TBC pulmonar por radiografía y baciloscopia positiva iniciándose tratamiento especifico.

Hemograma: Leucocitos: 9320/l Hb: 13.8 g/dl, VCM: 76.2 fl plaquetas: 459000/l.

A los 9 días la paciente presento trastorno del sensorio, con afasia global y hemiparesia derecha con babinsky y ausencia de signos meníngeos.

TAC cerebral: Imagen hipodensa en TCI en capsula interna con leve efecto de masa compatible con infarto cerebral agudo.

Caso clínico Se realiza PL: donde el citoquímico es normal así

como la prueba de ADA. Angiografía cerebral: trombo en la bifurcación de

la carótida izquierda. EKG y Ecocardiograma transesofagico es normal. Se inicia tratamiento con ASA Hemograma: leucocitos: 5300, Hb: 14 Hto: 40%,

Plaquetas: 580mil. TP y TPT normales Pruebas para eventos trombogenicos: ANA,

anticoagulante lúpico, Complemento (-)

Caso clínico El siguiente hemograma revela plaquetas: 874mil con

leucocitos y Hb normales. Debido a esto se sospecha de trastorno mieloproliferativo

por lo que se somete a los siguiente estudios: Masa eritrocitaria. 64,69ml/kg, FAL y vit B12 elevada,

DHL: 687UI/l. AMO: medula con hiperplasia megacariocitica. Ecografía abdominal: esplenomegalia leve Se inicia tratamiento con Hidroxiurea, los valores de

plaquetas se normalizan, y a la nueva prueba de angiografía no se evidencia nuevos trombos.

Evolución favorable sin complicaciones.