plasmaferesis (aféresis) - slacip · 2018. 7. 4. · aféresis incluyendo los conceptos de volumen...

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PLASMAFERESIS(Aféresis)

AUTORES:AndrésBlanco-Montero-DiegoGustavoGarayCarmona

INDICE

1. Definición

2. Indicaciones

3. Técnica

4. Gradoderecomendaciónparalaaféresis

5. Consideracionesespecialesenelpacientepediátrico

5.1-Aspectosfisiológicos

5.2-Accesovascular

5.3-Efectosadversos

6. Consideracionesespecialessegúnpatología

7. Puntosclave

8. Referencias

1- DEFINICIONLa plasmaféresis o recambio terapéutico de plasma es la extracción de un volumen variable de

plasma del paciente y su sustitución por una solución de restitución, ya sea plasma fresco o

cualquier otra solución que mantenga el volumen y la presión oncótica del paciente(1). Esto

permiteremoversustanciasdañinasocélulassanguíneasdelorganismo.(2)

2- INDICACIONES

La Sociedad Americana de Aféresis (ASFA) en su última revisión del 2016 actualiza las

enfermedadeseindicacionesenlassituacionesespecíficasdelaenfermedaddondeestáindicada

la aféresis. En la tabla 1al final del capítulo, se muestran las indicaciones. Para determinar la

utilizacióndelprocedimientoclasificasuusoencuatrocategorías:(3)

• CategoríaI:Laaféresisesaceptadacomoprimeralíneadetratamiento,yaseacomoúnico

tratamientooenconjuntoconotrasterapias

MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS

“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"

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• Categoría II: Es aceptada como segunda línea de tratamiento, tanto como único

tratamientoenconjuntoconotrasterapias

• Categoría III: El papel de la aféresis no está establecida. La decisión debe ser

individualizada

• CategoríaIV:Laaféresispuedeserinfectivaodañina

3- TÉCNICA

Existendiferentestécnicasparallevaracabolaaféresis,lascualessedefinendelasiguiente

manera:(3)

• Citaféresis Adsorbente: La sangre pasa a través de una columna o filtro que adsorbe

selectivamentemonocitosygranulocitos,permitiendoregresarelrestodelosleucocitosy

componentessanguíneosalpaciente.

• Aféresis: El procedimiento permite separar uno o más componentes sanguíneos y

devolver el resto con o sin tratamiento extracorpóreo o reemplazo del componente

separado.

• Fotoféresis extracorpórea (ECP):La capa leucocitaria (separada de la sangre) se trata

extracorpóreamente con un compuesto fotoactivo, se expone a la radiación con luz

ultravioletaysereinyectaalpacienteduranteelmismoprocedimiento.

• Eritrocitaféresis: Se separan los glóbulos rojos de otros componentes de la sangre, se

remuevenypuedensustituirseconcristaloideocoloidessiesnecesario.

• Eliminaciónpor filtración selectiva:Utilizaunfiltroparaeliminar loscomponentesde la

sangrebasadoentamaño.

• Inmunoadsorción (IA):El plasma del paciente, después de separarse, pasa a través del

dispositivo que tiene la capacidad de eliminar las inmunoglobulinas ligándolas

específicamentealcomponenteactivodeldispositivo

• Aféresis de LDL: Eliminación selectiva de las lipoproteínas de baja densidad (LDL),

devolviendolosdemáscomponentesdelasangre

• Leucocitoaféresis (LCP): Separación de los glóbulos blancos, devolviendo el resto de la

sangreconosinadicióndesolucióndereemplazo(coloideocristaloide).

• Plasmaféresis terapéutica (TPE):Separación y remoción del plasma, reemplazando el

volumenconcoloideocristaloide.

• Plasmaféresis:Separaciónyremocióndelplasmasinelusodesolucionesderecambio.



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• Plaquetoféresis:Separacióndeplaquetas.Seutilizaenlapreparacióndecomponentesde

lasangre.

• Reoféresis: Separación de componentes del plasma de alto peso molecular como

fibrinógeno, α2-macroglobulina, lipoproteínas de baja densidad e IgM para reducir la

viscosidaddelplasmayagregacióndelosglóbulosrojos.

• Aféresisterapéutica(TA):Procedimientoterapéuticoenquelasangredelpacientepasaa

través de un dispositivo extracorpóreo que separa los componentes de la sangre para

tratarunaenfermedad.

• Trombocitaféresis:Separaciónyremocióndeplaquetas,devolviendoelrestodelasangre

conosinadicióndesolucióndereemplazo(coloideocristaloide).

4- GRADODERECOMENDACIÓNPARALAAFÉRESIS

LosgradosderecomendaciónpararealizarelprocedimientoadoptadosporlaASFA,sonlos

descritosporGuyattycolaboradores(4,5)

• Grado1A Recomendaciónfuerte.Evidenciadealtacalidad.Aplicablealamayoríade

lospacientesenlamayoríadelascircunstancias.

• Grado1B Recomendación fuerte. Evidencia de moderada calidad. Aplicable a la

mayoríadelospacientesenlamayoríadelascircunstancias.

• Grado1C Recomendación fuerte. Evidencia de baja o muy baja calidad. Puede

cambiarsisedemuestraevidenciademejorcalidadenunfuturo.

• Grado2A Recomendacióndébil.Evidenciadealtacalidad.Lamejoraccióndepende

delascircunstanciasdelpacienteyelentorno.

• Grado2B Recomendación débil. Evidencia de moderada calidad. La mejor acción

dependedelascircunstanciasdelpacienteyelentorno.

• Grado2C Recomendación débil. Evidencia de baja o muy baja calidad. Otras

alternativaspuedenserigualderazonables.

5- CONSIDERACIONESESPECIALESENELPACIENTEPEDIÁTRICO

5.1 Aspectosfisiológicos

Los principios técnicos de la aféresis son losmismos en niños que en adultos, sin embargo los

equipos son diseñados generalmente para uso en adultos. Para realizar los procedimientos de

formasegura,elpersonaldebeestarfamiliarizadoconlascaracterísticasfísicasdelosequiposde



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aféresis incluyendo los conceptos de volumen de sangre extracorpóreo (ECV), las condiciones

clínicasdelpacienteyelvolumentotaldesangre(TBV).

ElECVvaríadependiendodeltipodeequipoyaunenelmismoequipopuededependerdeltipo

deprocedimiento.ElTBVvariaconlacomposicióncorporalyconotrosfactoresclínicos.ElTBVse

puedecalcularalmultiplicarunestimadodeacuerdoa laedaddelvolumensanguíneoenml/kg

porelpesodelpacienteenkg.ElTBVestimadopara losdiferentesgruposetáriosson:niñosde

másde3mesesde65a75ml/kg,enniñosmenoresde3meesde80a100ml/kg,yenadultosde

75a80ml/kg.Dosfórmulassimplesparacalcularelvolumenplasmático(PV)yeritrocitario(RCV)

semuestranacontinuación,conelhematocrito(Hct)expresadoenfraccionesdecimales:(6)

PV=TBVx(1-Hct)=TBV–RCV

RCV=TBVxHct=TBV–PV

Lospacientespediátricosrepresentanunapoblacióndepacientesheterogéneacaracterizadapor

sistemas de órganos en rápido desarrollo y pequeños, pero rápidamente cambiantes de

volúmenesdesangre,locualnosoloesundesafíoparalosmédicosdesdeunaperspectivatécnica

sino que amenudo altera la respuesta terapéutica en comparación con los adultos. La aféresis

terapéutica,particularmenteelrecambioplasmático,frecuentementeserealizaenenfermedades

pediátricasbasadoenseriesdecasosoreportesanecdóticosdelaliteraturaodelaexperienciade

unespecialistaenmedicinatransfusional.(7)

Los factores relacionados al paciente que lo hacen susceptible de presentar efectos adversos

incluyen volúmenes circulantes pequeños, accesos vasculares inadecuados y la incapacidad de

comunicarse con el proveedor de la aféresis; todoello haceque los procedimientos de aféresis

terapéuticadebanserllevadosacaboconmásprecauciónenelpacientepediátrico.

El factor más importante para que un procedimiento de aféresis sea seguro en un niño es

mantenerunvolumenintravascularconstante.Eldéficitdevolumenolasobrecargadevolumen

durante el procedimiento puede causasr cambios hemodinámicos indeseables. Asimismo, se

deberámantenerun volumeneritrocitario adecuadoparaproporcionaroxígenoa los tejidos; al

inicio de la aféresis hay una pérdida temporal de la masa eritrocitaria, hasta que la sangre es

reinfundidaalpaciente.



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Figura 1. Consideraciones técnicas y específicas del paciente pediátrico sometido a aféresis.

Modificadode:MeyerE.WongE.PediatricTherapeuticApheresis:acriticalapprisalofevidence.

TransfusionMedicineReviews.2016.(7)

5.2 Accesovascular

Un adecuado acceso vascular es un prerrequisito para todos los precimientos de aféresis

terapéutica.Losprocedimientosdeaféresisdeflujocontinuorequierendedosaccesosvasculares

decalibre18omayorparalalíneadeextracciónydecalibre22paralalíneaderetorno.Yaqueel

paciente pediátrico tiene venas más pequeñas que el adulto, se deben colocar líneas venosas

centrales de doble lumen de gran calibre, múltiples catéteres centrales insertados de forma

periférica o catéteres puerto. En el caso de lactantes y preescolares es necesario colocar un

catétervenosocentraldedoblevía,losquedebenserrígidosyaquelavelocidaddeextracciónes

rápidaduranteelprocedimiento.Latabla2muestradeacuerdoalpesodelpacienteelcalibredel

catétermínimonecesariopararealizarelprocedimientodeaféresisterapéutica.(1)



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Tabla2.Guíaparaeltamañodelcatéter

Pesodelpaciente(kg) Catétervenosocentraldedoblelumen

<10Kg 7Fr

10–20Kg 8Fr

20–50Kg 9–10Fr

>50Kg0 9–13.5Fr

Obtenidode:Medina-MacíasML,BéjarRamírezYL,LordméndezJácomeD.Aféresisterpéuticaen

pediatría.Recambioplasmáticoterapéutico.Citaféresis.RevMexMedTran.2008:1(1):23-30.

5.3 Efectosadversos

Los procedimientos de aféresis terapéutica con frecuencia se realizan a pacientes críticamente

enfermosysonrelativamenteseguros.Yaquesetratadeunmétodoinvasivo,laplasmaféresisno

está excenta de complicaciones. Se han reportado efectos adversos en un 5% de los

procedimientos de aféresis en adultos. Existe poca información de la frecuencia de efectos

adversos en la población pediátrica, reportando tasas que van desde 4 hasta 55% de los

procedimientos.Laincidenciadecomplicacionesgravesyqueponenenriesgolavidaseestimade

0.025a4.75%de losprocedimientos(8).Elpersonaldeláreadeaféresisdebeestarcapacitados

parareconocerlossignostempranosdelasreaccionesadversasymanejaradeucadamenteestas

complicaciones.Dichosefectosadversosestán relacionados con la cateterizaciónde losgrandes

vasos, desórdenes de la coagulación, complicaciones relacionadas a sepsis que resultan de la

disminucióndelainmunidadcausasdaporlaremocióndeanticuerposduranteelprocedimiento,

infecciones relacionadas a catéter y las que se realacionan con la transfusión de productos

sanguíneos(9).

Los efectos adversos se presentan más comumente en el primer procedimiento que en los

procedimientos consecutivos, y más frecuentemente en los recambios de algún componente

sanguíneo. Las complicacionesqueponenen riesgo la vida incluyencaídade lapresiónarterial,

choque, arritmias y hemólisis. En orden descendente de frecuencia, los efectos adversos que

puedenpresentarsesonreaccionestransfusionales(1.6%);reaccionesrelacionadasconelcitrato

como náusea y/o vómito (1.2%); reacciones vasovagales como hipotensión (1%), náusea y/o

vómito(0.5%),palidezy/odiaforesis(0.5%);taquicardia(0.4%);dificultadrespiratoria(0.3%);



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relacionadasconel citrato tetaniaoconvulsiones (0.2%);escalofríoso rigidez (0.2%).Nosehan

reportadomuertesporaféresisterapéutica.

Los efectos adversos más frecuentemente descritos en la literatura resultan de la adición de

citratoquesepuedeusarcomoanticoagulanteenelcircuitoyelfiltro,asícomoconstituyentedel

plasma a transfundirse. La unión del citrato a los iones de calcio llevan a una reducción de su

concentraciónséricaydichahipocalcemiadisminuyelacapacidaddeirritabilidadcelular.Losniños

pequeños, así como pacientes con hepatopatías, nefropatías o choque pueden mostrar un

metabolismodeloscitratosreducidosy/ounretrasoenlaexcrecióndelosmismos.

En los pacientes pediátricos la hipocalcemia se manifiesta como episodios agudos de dolor

abdominal y vómito, agitación, palidez e hipotensión. La hipotensión se puede manejar

administrando un bolo de solución salina o coloide. Para prevenir la hipocalcemia se pueden

añadir2-3mldegluconatodecalcioal10%porcada250mldealbúminaal5%.

Losniñospequeñospuedenmanifestarhipotensiónsecundariaahipovolemiadurantealaféresis

terapéutica, esto puede ser difícil de diferenciar de la hipotensión causada por hipocalcemia o

secundaria a reacción vasovagal. Cuando los síntomas son leves se puede tratar colocando la

cabeza del paciente por debajo del nivel de las piernas, sin embargo si el paciente desarrolla

hipotensiónsignificativaelprocedimientodebeserdetenidotemporalmentehastaquelossignos

vitales se normalicen. Las reacciones vasovagales son comunes en niños y se caracterizan por

bradicardia,hipotensión,diaforesis,palidez,náuseaeirritabilidad.Lahipovolemiacasisiemprese

acompaña de taquicardia mientras que las reacciones vasovagales no, estas últimas se tratan

interrumpiendoprimeroelprocedimiento,elevandolaspiernasydistrayendolaatencióndelniño

delprocedimiento.

Lospacientesqueseencuentranenunaunidaddeterapiaintensivacasisiempreestánsometidos

a diversos procedimientos invasivos, lo que se asocia a un aumento significativo de adquirir

infeccionesrelacionadasaloscuidadosdelasalud.Lareduccióndelainmunidadenlospacientes

tratados con plasmaféresis es principalmente por la depleción de inmunoglobulinas y

componentesdecomplemento(C3,C4).Lasalteracionesdelacoagulaciónsedebencasisiempre

alaportecontinuodeheparina;aunquetambiénseasocianconlaremocióndelosfactoresde



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coagulación durante la plasmaféresis y aunque son frecuentemente detectados, no son

acompañadosdesíntomasclínicosusualmente.

Una pequeña cantidad de glóbulos rojos (15ml con un recambio y 24ml con la leucoféresis)

permaneceenlaspiezasdesechablesalfinalizarunprocedimientoinclusodespuésdelenjuage.En

lactantesyniñospequeñosavecesnosepuederealizaresteenjuagueparaprevenirlasobrecarga

hídricaporloqueestapérdidaeritrocitariapuedesersignificativa,sobretodosirequierenvarias

sesiones ypor lo tantopuedendesarrollar anemia ferropénica. Sepuedenusar suplementosde

hierro(sulfatoferrosoa3-4mg/kg/día)cuandoelhematocridocaemásde5%desdeelprincipioy

serecomiendaelmonitoreoregulardelmismoentodoslospacientespediátricos.

Otrasreaccionesadversaspuedenser:1)reacciónalérgica:lamayoríadelospacientessometidos

a repetidas sesiones de recambio plasmático con plasma humano han demostrado reacciones

alérgicasalasproteínasplasmáticaspresentándoseenformadeerupcionesypápulasenlacara,

el brazo y el abdomenque están asociados conurticaria. Se puede requerir premedicación con

maleatodefeniraminaehidrocortisonasi laúnicaopciónterapéuticadereemplazoeselplasma

humano(comoelcasodepúrpuratrombocitopénicatrombóticaysíndromeurémicohemolítico).

Se debe considerar la disminución en la eficacia de los fármacos usados en los pacientes con

plasmaféresis.Estefenónemoestácausadopor laremocióndefármacosdelasangredurantela

filtración; la cantidad del fármaco removido depende de su capacidad de unión a proteínas

plasmáticas. La concentración sérica de los siguientes agentes farmacológicos reduce

significativamente con la plasmaféresis: ácido acetlisalicílico, cefazolina, deftriaxona,

clorpropamida, diclofenaco, heparina, ibuprofeno, ácido valpróico, warfarina y fenitoína; sin

embargonoexistenestudiossuficientesquehayanestudiadoestosefectos.

Las complicaciones relacionadas a aspectos técnicos de la plasmaféresis dependen de la

expericncia del personal que realizan los procedimientos. Para que se puede llevar a cabo con

éxico un procedimiento de plasmaféresis, se debe realizar una intervención multidisciplinaria

dependiendolaindicacióndelprocesoqueincluyanefrólogopediatra,neuropediatra,intensivista

pediatra,hematólogopediatrayenfermeras(2).



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6- CONSIDERACIONESENPATOLOGÍASFRECUENTESENLATERAPIAINTENSIVAPEDIÁTRICA

De acuerdo con las recomendaciones de la ASAF (3), podemos describir algunas patologías que

comúnmentemanejamosenlaterapiaintensivasondelosprocedimientosdeaféresispuedenser

útiles.

6.1 Polirradiculopatíadesmielinizanteagudainflamatoria/SíndromedeGuillain-Barre(SGB)

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) consiste en un grupo de condiciones neurológicas

caracterizadas por debilidad progresiva y disminución o abolición de los reflejos miotáticos. La

polirradiculopatía desmielinizante aguda inflamatoria comprende más del 90% de los casos de

(SGB) y es una enfermedad aguda progresiva paralizante que afecta los nervios sensitivos y

motores.EnelSGBsesugiereunapatogénesis inmunedebidaalapresenciadeautoanticuerpos

contra varios gangliósidos incluyendoGM1,GD1a,GaINAc-GD1a,GD1b,GQ1b,GD3, yGT1a. Ya

que actualmente la inmunoglobulina intravenosa está generalmente disponible y tiene una alta

tasa de finalización del tratamiento, se usa como terapia inicial. Algunos estudios controlados

muestranquelaTPEpuedeacelerarlarecuperaciónmotoraydisminuyeeltiempodeventilación

mecánica,siendomásefectivacuandoseiniciaalos7díasdeinstauracióndelcuadro.

Laterapiahabitual(TPE)seutilizapararecambiarunvolumende200-250ml/kgdeplasmaen10a

14días.Estogeneralmenterequiereentre5-6procedimientosdeTPE.

6.2 Fallahepáticaaguda

LaFallahepáticaagudasepuededesarrollarenunhígadopreviamentesano(conocidacomofalla

hepática fulminante) o en un hígado con una enfermedad crónica preexistente. Las causasmás

comunessontoxicidadporparacetamolohepatitisviral.Otrascausasmenosfrecuentesincluyen

el consumo de fármacos hepatotóxicos, hepatitis autoinmune, enfermedad crítica, infiltración

neoplásica,síndromedeBudd-Chiariagudoygolpedecalor.Lamortalidadoscilaentre50y90%y

sedebealosdesórdenesmetabólicos,encefalopatíahepáticaycoagulopatíagrave.LaTPEpuede

remover las toxinas unidas a albúmina, así como toxinas libres, entre los que se incluyen los

aminoácidosaromáticos,endotoxinas,índoles,mercaptanos,fenolesyotrosfactoresquepueden

ser responsables del estadode comahepático, síndromehiperquinético y la disminución de las

resistenciasvascularesydelflujocerebral.



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6.3 Resucitaciónporquemaduras

Lasquemadurasgravesqueinvolucranmásdel25%delasuperficiecorporaltienenconsecuencias

significativas, potencialmente fatales. El beneficio teórico de la TPE en el paciente quemado se

basaenlaremocióndelosfactorescirculantescomomediadoresinflamatoriosyotrassustancias

humorales que participan en la fisiopatología del paciente quemado. El reemplazo con plasma

puededisminuirlapermeabilidadcapilarypuedemejorarlapresiónoncóticaintravascular,loque

puede mejorar la resucitación hídrica, mejorar la presión arterial media, aumentar el gasto

urinarioy las funciones inmunológicas.Sinembargo,de los limitadoscasosdeseriespublicados,

noexistendatos consistentespor loque todavía se sugierendeestudios aleatorios controlados

paraestablecerlaeficaciadelaTPE.

LaTPEserealizaenlasprimeras24horas(8a16h)yadicionalmente1a2procedimientosextras

enaquellospacientesquenomejoralatensiónarterialmediayelgastourinario.

6.4 Lupuscardiaconeonatal

El lupus congénito que afecta al sistema cardiovascular puede resultar en cardiomiopatía o en

bloqueos cardiacos congénitos, una enfermedad causada por transferencia materna de

anticuerpos; dichos anticuerpos dañan la conducción del sistema cardiaco lo que causa

inflamaciónyfibrosos,llevandoaconduccióndelaseñalatravésdelnodoatrioventricular.Yaque

dichos bloqueos son causados por anticuerpos, la remoción de los anticuerpos por TPE puede

prevenirohacerregresióndelaenfermedad.

Los TPE recomendados varían sustancialmente desde 3 veces por semana, semanalmente o

mensual.

6.5 Trasplantecardiaco

Losgrandesavanceseninmunosupresiónhanaumentadolasupervivenciaylacalidaddevidaen

los pacientes postrasplantados, aunque las infecciones, neoplasias y el rechazo de aloinjerto

continúanamenazandolaesperanzaalargoplazo.Elrechazodealoinjertopuedeserhiperagudo

(en el caso de incompatibilidad ABO o mayor HLA), agudo mediado por anticuerpos, rechazo

agudo celular (que es el más común) o crónico (por vasculopatía del aloinjerto). El rechazo en

todassusformassetrataconfármacosinmunosupresoresyesteroides.Sehapromovidoelusode



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ECPparamejorarlosresultadostrasunrechazograve.TodoslosestudiosquehanusadoTPEhan

sidoobservacionalesyretrospectivos.AunquelosmecanismosdeECPnohansidocompletamente

entendidos, losdatossugierenquelaECPdisminuyelosnivelesdeefectividadde lascélulasTal

mismotiempoqueexpandenlafuncióndeloslinfocitosTreguladores(CD4+,CD25+,Foxp3)que

suprimenelsistemainmune,asícomolascélulasdendríticas.LaECPnohamostradoaumentodel

riesgodeinfección.LametadelaTPEesremoverlosanticuerposespecíficosdeldonantey/olos

mediadores inflamatorios involucrados. Además, la ECP es utilizada en la base crónica de un

agenteinmunomodulador.

6.6 Trasplantedecélulasmadrehematopoyéticas,conABOincompatible

LaincompatibilidadmayorABOserefierealapresenciadeanticuerposnaturales(isoaglutininas)

enelreceptorcontralosantígenosAy/oOdelgruposanguíneodeldonador,estopuedecausar

hemólisis de los eritrocitos presentes en los productos hematopoyéticos (los productos

hematopoyéticos contienen una pequeña cantidad de eritrocitos cuando son recolectados por

aféresis,encomparaciónconlosobtenidosdemédulaóseaquepuedencontenerhasta25-35%y

las reaccionesdehemólisisagudasonmás frecuentescuando los títulosde isoaglutininas (IgGo

IgM)delreceptorson>16;lahemólisisagudaesraracuandolainfusióndecélulasseobtienede

cordón.Laincompatibilidadmayorylahemólisisagudapuedenserprevenidasconlaremociónde

eritrocitosoalreducirlostítulosdeisoaglutininasdelreceptor.Paralaincompatibilidadmayora

trasplante, laTPEpuede reducir los títulosde isoaglutininasdel receptorprevioa la infusiónde

productoshematopoyéticosypuedeserusadacomoalternativaenlareduccióndeeritrocitos.

6.7 Trasplantedecélulasmadrehematopoyéticas,desensibilizaciónHLA

El trasplantedecélulasmadrehematopoyéticassirvecomounamodalidaddetratamientoclave

en diferentes enfermedades incluyendo, pero no limitado a enfermedades hematológicas

malignas. El grado de compatibilidad HLA se considera importante a la hora del trasplante. Las

estrategiasactualesseenfocaraidentificarydefinirlosanticuerposHLApresentenenelreceptor

y a usar esta información para prevenir la selección de donantes alogénicos con los antígenos

afines.

Se necesitan estudios más grandes que garanticen el impacto de los regímenes de

desensibilizaciónde injertosencélulashematopoyéticasalogénicasconanticuerposdeldonante

específicos.



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6.8 Linfohistiocitosis hemofagocítica; síndrome hemofagocítico; síndrome de activación

macrofágica

El síndrome hemofagocítico o linfohistiocitosis hemofagocítica es una enfermedad inmune que

puedeponerenriesgolavida;estácausadoporundesbalanceenlafuncióndelascélulasNKyde

los linfocitos T citotóxicos, que puede ser primario (genético, linfohistiocitosis familiar) o

secundario tras infecciones virales (EBV, CMV, H1N1, H5N1, parvovirus B19, influenza),

bacterianas (Tuberculosis, Rickettsia spp, Staphylococcus spp, E. coli) o fúngicas y parasitarias

(Histoplasma, plasmodium, toxoplasma, Pneumocystis), cáncer, vacunas, cirugía, embarazo o

enfermedades autoinmunes (síndrome de activación macrofágica en las enfermedades

reumáticas).

Labasedeltratamientodelsíndromehemofagocíticosonloscuidadosintensivossimilaresalosde

enfermedades graves, la eliminación del desencadenante y la supresión de la respuesta

inflamatoria con proliferación celular o ambos con fármacos inmunosupresores o citotóxicos

(ciclosporina,corticoides,etopósido, IVIG,alemtuzumab).La razóndeusarTPEson ladisfunción

orgánica, especialmente la falla hepática o la supresión del síndrome hiperinflamatorio, este

excesodecitocinas(tormentadecitocinas)ylacoagulopatía.ElusodeTPEnoestádemostradoen

estudios controlados grandes. Los estudios existentes han demostrado que el uso de TPE con

metilprednisolonaoIVIGsehaasociadoconunamejoríaenlasupervivenciacomparadoconTPEy

dexametasonay/ociclosporinay/oetopósido.

6.9 PúrpuradeHenoch-Shönlein

La púrpura de Henoch-Shönlein es la causa más común de vasculitis sistémica en el paciente

pediátrico, casi siempre es una enfermedad autolimitante y está caracterizada por vasculitis

sistémica de pequeños vasos por depósito de complejos inmunes de IgA en los tejidos. El

tratamiento de soporte incluye hidratación, reposo y analgesia. En los pacientes con involucro

renalgraveo síntomasgravesdevasculitis,el tratamientopuede incluir corticoesteroidescono

sininmunosupresorescomociclofosfamida,azatioprinaociclosporinaeIVIG.Sisedesarrollafalla

renalterminal,eltrasplanterenalpuedesernecesario.

La razón del uso de TPE es la remoción de los complejos de IgA o autoanticuerpos IgG. Las

experienciastempranaspositivasdelusodeTPEenelmanejodealgunasformasde



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glomerulonefritisrápidamenteprogresivahanllevadoalaaplicacióndeTPEenpacientescuando

desarrollan glomerulonefritis creciente. Además, ya que se ha usado TPE para tratar secuelas

graves de otras formas de vasculitis, también se ha usado para tratar manifestaciones graves

gastrointestinalesoenpielylacerebritisenpúrpuradeHenoch-Shönlein.Existendatoslimitados

peropositivosquesugierenquepuedeserbeneficiosaparaloscasosgravesdelaenfermedad.

6.10 Hiperleucocitosis

Sedefinehiperleucocitosisalapresenciadeleucocitoscirculantesoblastosleucémicosporarriba

de 100 x 109/L y se puede asociar a síndrome de lisis tumoral, coagulación intravascular

diseminada, leucostasis y peor pronóstico. La leucostasis se refiere a las complicaciones de

órganos terminales debido a leucoagregados en la microvasculatura, hiperviscosidad, isquemia

tisular,infartoohemorragia.

Elmanejodefinitivode lahiperleucocitosis incluye induccióna laquimioterapiaconcuidadosse

soporte agresivos. La leucoaféresis se ha realizado en pacientes con leucemia promielocítica

aguda/ FAB tipoM3 sinmejoría comparada con lospacientesque reciben inducción rápidaa la

remisiónconquimioterapia. La reducción rápidade los leucocitosenel contextode la leucemia

por leucoaféresis mejora la perfusión tisular con evidencia de una regresión rápida de las

manifestacionespulmonaresodelSNC.Aunquelaleucoaféresispuedereducirsignificativamente

lacuentade leucocitos,másrápidoque laquimioterapiasola,algunosestudioshandemostrado

unatasamásaltademortalidad.Estopuedeserenpartedebidoalmayorriesgodelospacientesa

losquelesfuepracticadalaleucoaféresis.Unsoloprocedimientopuedereducirlacuentacelular

en30a60%.

6.11 Trombocitopeniainmune

En esta enfermedad los autoanticuerpos o complejos inmunes se unen a los antígenos de

superficie plaquetaria, principalmente GPIIb/IIIa y/o GPIb/IX, causando una destrucción

plaquetaria acelerada. En la infancia es generalmente aguda, benigna y auto limitada, y

típicamentesepresentandeformaabruptaconpetequias,equimosisy/oepistaxisseguidadeuna

infección viral. Sin embargo 20% no llegarán a la remisión inmediata y continuarán con

trombocitopenia.Elmanejonoestáindicadogeneralmentecuandolacuentaplaquetariaestápor

arriba de 20-30 x 109/L amenos que exista sangrado. La primera línea de tratamiento son los

corticoesteroidesorales,IVIGeIVanti-RhD.Silatrombocitopeniapersistesepuedellegar a



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esplenectomíayseprefierecomodesegundalínea.Losreportesdecasosanecdóticosypequeñas

seriesconTIcrónicahandescritounbeneficiopotencialalusarTPEcombinadaconotrasterapias

como prednisona o esplenectomía, IVIG y agentes citotóxicos, sin embargo, ha mostrado ser

inefectivaenotrosestudios.

6.12 Trasplantehepático

Yaqueexistenpocosórganosdisponiblesparatrasplante,frecuentementeserealizantrasplantes

hepáticoscon incompatibilidadABO(ABOi).Lacompatibilidadmayorserefierea lapresenciade

anticuerposnaturalesenelreceptorcontralosantígenosAy/oBdeldonador.Estosanticuerpos

puedencausar rechazohiperagudooagudoenelórganodebidoadañoendotelial inducidopor

anticuerpos.NoexistenestudiosclínicoscontroladosqueusenTPEencasosde incompatibilidad

ABOentrasplantehepático.Sinembargo,sehautilizadocomounapiezaclaveeneltratamiento

para reducir anticuerposanti-Ao antiBenel periodoperi-trasplante con lametadeprevenir el

rechazoyfacilitarlasupervivenciadelinjerto.Cadavezmásestudiosretrospectivossugierenque

la TPE en combinación con inmunosupresión reforzada puede ser efectiva al revertir el rechazo

humoralenelhígadotrasplantado.

6.13 Trasplantepulmonar

Aproximadamente la mitad de los pacientes con trasplante pulmonar desarrollan síndrome de

bronquiolitis obliterante (BOS) en un lapso de 5 años tras el trasplante. El rechazo crónico ese

manifiestacomoBOS,unprocesopatológicoqueafectalasvíasdepequeñocalibre.Eldiagnóstico

deBOSsebasaenundeclivesostenido(>3semanas)delastasasdeflujoespiratorio,luegodeque

sehanexcluidootrascausasdedisfunciónpulmonar.InicialmentelaECPfueusadaenelcontexto

deBOSrefractarioenlosquesemostraronefectosbenéficosalestabilizarinicialmenteomejorar

la FEV1. La literatura reciente sugiere que la ECP puede ser unamodalidad terapéutica efectiva

para estabilizar la función pulmonar en pacientes con rechazo agudo persistente y en BOS

temprano, así como potencialmente prevenir mayor pérdida de la función pulmonar. El

mecanismodeaccióndelaECPpermaneceincierto.

6.14 Miasteniagravis

Lamiastenia gravis es una enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad y fatiga con la

actividadfísicarepetida,usualmentemejorandotraselreposo.Lacausamáscomúnson



15

anticuerpos dirigidos contra el receptor de acetilcolina en la superficie posináptica de la placa

motora.Losregímenesdetratamientomodernohandisminuidolamortalidadde30%amenosde

5%. Los cuatro grandes pilares incluyen inhibidores de colinesterasa, timectomía,

inmunosupresión y TPE o IVIG. La TPE se usa para remover autoanticuerpos circulantes,

particularmenteenlascrisismiasténicas,deformapreoperatoriaparatimectomía,ocomoterapia

adyuvanteaotrasterapiasparamantenerunestatusclínicoóptimo.LaTPEtrabajarápidamente

susefectos clínicospuedenaparecer a las24horas,peropueden tardarhastauna semana. Los

beneficiospersistenhasta2a4semanas.

.

6.15 Sobredosis,intoxicaciónyenvenenamiento

Elmecanismo del daño tisular varía de acuerdo con la naturaleza de la sustancia agresora y la

forma de entrada al organismo. Los agentes pueden ser directamente tóxicos para los tejidos

humanos o pueden requerir de una conversión enzimática para activarmetabolitos dañinos. La

evaluación y estabilización de la vía aérea, respiración y circulación, así como el estatus

neurológico son los concernientes primarios. Se deben administrar antídotos contra toxinas o

venenos específicos cuando estén disponibles. El envenenamiento por el hongo Amanita es el

diagnósticoporelquemás frecuentementesehausadoTPE,enadiciónconotras terapiaspara

remover toxinas que incluyen carbón activado y forzar diuresis. El inicio muy temprano del

tratamiento(enlasprimeras24a48horas)serecomienda.Otrasexposicionesambientalesenlas

quesehadescritoelusodeTPEincluyenlaingestióndeaceitedecastoryelenvenenamientopor

pesticidas/organofosforados.Losreportesdelusoexitosodeaféresiseneltratamientodevarias

sobredosisfarmacológicasyenvenenamientossonbasadosenseriesdereportesdecasos.LaTPE

debeserusadaparalaremocióndefármacosconunbajovolumendedistribución(<0.2L/kg)y/o

unaaltauniónaproteínasplasmáticas(>80%).

6.16 Desórdenes neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos relacionados a infecciones

estreptocócicas(PANDAS);CoreadeSydenham

Los PANDAS y lacorea de Sydenham son desórdenes neuropsiquiátricos autoinmunes que

típicamente siguen a las infecciones por Streptococco beta-hemolítico del grupo-A (SGA). Los

anticuerposproducidoscontralosestreptococos,especialmentelosdelaproteínaM,tienenuna

actividad cruzada contra las neuronas de los ganglios basales y se piensa que juegan un papel

fundamentalenlapatogénesisdeestafamiliadetrastornos.EltratamientodelosPANDASincluye



16

terapia conductual y/o fármacos antipsicóticos. Está indicada la administración de

antibioticoterapia temprana cuando se asocia a faringitis y a cultivos positivos para SGA. Las

formasgravesdecoreasontratadascondiazepam,ácidovalproico,carbamacepinaohaloperidol.

Siestofalla,sepuedenusarcorticoesteroides.AdiferenciaddelosPANDAS,losniñosconcoreade

Sydenhamrequierenprofilaxisalargoplazodepenicilinaparareducirelriesgodecomplicaciones

cardiacas por fiebre reumática. En pacientes sintomáticos graves, se han usado terapias

inmunomoduladoresoTPEquehanmostradoserútilesalreducir laseveridadde lossíntomasy

acortarelcursoclínico.Debidoalposibleroldeanticuerposantineuronalesen lapatogénesis, la

remocióndeanticuerposporTPEpuedeserefectiva.

6.17 PolicitemiaVera;Eritrocitosis

Sedefineeritrocitosiscomounrecuentodeglóbulosrojosdealmenos25%porarribadelamedia

específica para el género. Un hematocrito >60 en hombres y mayor de 56% en mujeres es

indicativodeeritrocitosisabsoluta.Elmanejodelapolicitemiadebajoriesgoincluyeflebotomías,

con la meta demantener un hematocrito <45% y con dosis bajas de aspirina. Las flebotomías

llevanadeficienciadehierrolocualdisminuyelasobreproduccióndeeritrocitos.Enlapolicitemia

asociadaatrombocitosisextrema(conteoplaquetario>1,000x109/L)sepuedeasociaraunmayor

riesgodesangradodebidoasíndromedevonWillebrandadquirido.

Laeritrocitoaféresisreduceelhematocritomáseficientementequelasimpleflebotomíaypuede

aumentar el tiempo entre procedimientos y disminuir el número de procedimientos necesarios

para llegar al objetivo de hematocrito. La trombocitoaféresis, así como la eritroaféresis puede

estarindicadaparapacientesconpolicitemiaveraconuneventotrombohemorrágicoasociadoy

endondenoestácontroladalatrombocitosisylaeritrocitosis.

6.18 Trasplanterenal,ABOcompatible

Elusoderiñonesinmunológicamenteincompatibleshacrecidoenrespuestaalacortamientoenla

disponibilidad de órganos y a la sensibilidad aumentada entre los candidatos a receptores. Los

anticuerposHLApuedenserantígenosdirectosdeldonante.LosanticuerposHLAseproducende

unaexposiciónpreviaaantígenosHLA foráneosdurante transfusiones,embarazoo trasplantey

son una barrera al trasplante por el aumento del riesgo de pérdida del injerto secundaria a

rechazomediadoporanticuerposhiperagudo,agudoocrónico



17

Los regímenes de desensibilización típicamente incluyen IVIG, rituximab y/o inmunosupresión

adicional. Los protocolos de desensibilización usan dosis bajas o altas de IVIG, TPE o IA, y/o

rituximabparallevaraunpacientedeserseropositivoaseronegativoysecandidatoatrasplante.

Los regímenes basados en TPE parecen ser más efectivos en aquellos que están en espera de

donador. En el rechazo, los antígenos específicos del donador pueden ser removidos por TPE,

DFPP e IA. La aféresis siempre debe ser llevada a cabo en combinación con otros fármacos

inmunosupresores. La TPE se puede usar también antes del trasplante para remover los

anticuerpos HLA. Las diferentes técnicas TPE, DFPP o IA se usan en combinación con fármacos

inmunosupresores pre-trasplante hasta que el paciente es seronegativo. La TPE usualmente se

continuadeformaposquirúrgicaysereiniciasihaydatosderechazo.

6.19 Trasplanterenal,incompatibilidadABO

La incompatibilidadmayorse refierea lapresencianaturaldeanticuerposenel receptorcontra

los antígenosA y/oBdel receptor. Estos anticuerpospueden causar rechazoagudo/hiperagudo

humoralcausandodañoendotelial. La incompatibilidadmayorABOsepresentaenalrededorde

35%de las parejas dedonador-receptor en forma aleatoria. Ya queno existen estudios clínicos

controlados sobre el uso de TPE para facilitar el trasplante renal ABO incompatible, existe

evidenciaaparentedesufuncionamiento.Yaqueesunareacciónmediadaporanticuerpos,seha

usadolaTPEcomounamodalidadterapéuticaclaveparareducirlostítulosdeanticuerposanti-A

o antiB en el periodo peritrasplante con el objetivo de prevenir el rechazo y facilitar la

supervivenciadelinjerto.TambiénsehausadoDFPPeIApararemoveranticuerposABO.

6.20 Sepsiscondisfunciónorgánicamúltiple

Lasepsiseslacausamáscomúndemuerteenlasunidadesdecuidadosintensivosno-coronarias

conunatasademortalidadde28a50%y70%condisfunciónorgánicamúltiple.Lascitocinasy

otros mediadores inflamatorios de sepsis que incluyen TNF, leucotrienos, prostaglandinas,

endotoxinas y TGF-β sonpartedel estado inflamatorioenelpaciente. La coagulopatía,oclusión

microvascularylaisquemiatisularparecenestarconectadasalostrastornosenelbalancedelos

multímerosdeADAMTS13yfactordevonWillebrand.Elmanejoincluyeagentesantimicrobianos

y el control de la causa de la infección, soporte hemodinámico que incluye volumen y

vasopresores y soporte ventilatorio. Adicionalmente el tratamiento puede incluir

corticoesteroides, anticuerpos monoclonales para TNF, receptor soluble de TNF, antitrombina,



18

inhibidores de las vías de factor tisular, aunque ninguna de estas terapias tiene una gran

aceptación.Sepostulaelusode laTPEparamejorar la funciónorgánicaal removermediadores

inflamatorios y antifibrinolíticos y al reponer proteínas anticoagulantes y ADAMTS13, en un

esfuerzo de revertir los trastornos biopatológicos y restaurar la homeostasis. Los estudios

observacionales sobre TPE en sepsis han encontrado tasas de supervivencia de 60 a 87%

comparadosconloscontroleshistóricoscontasasdesupervivenciade20a40%.Algunasseriesde

casosugierenqueeltratamientotempranopuedeserbenéficoencomparadoconel retrasodel

iniciodelaterapiayquelaTPEpuedeayudaralaestabilizaciónhemodinámica.Adiferenciadelos

estudios observacionales, los estudios aleatorizados, prospectivos difieren con la información

presentadaencuantoasueficacia.

6.21 Anemiadecélulasfalciformes,formaaguda

Laanemiadecélulasfalciformesescausadaporunacadenaanormaldehemoglobina(HbS)quese

forma por la sustitución de valina por ácido glutámico en β6. La HbS polimeriza luego de la

desoxigenación causando que los eritrocitos se vuelvan rígidos y se deformen, los eritrocitos

falciformes ocluyen la microvasculatura haciendo que exista hipoxia tisular e infartos. Los

eritrocitos con HbS tienen una vida media acortada (10 a 20 días), lo que resulta en anemia

hemolíticacrónica.Lasmanifestacionesagudasdeestaenfermedadsoncrisisvaso-oclusivasque

incluyeninfartos,síndrometorácicoagudo,priapismo,secuestroesplénico,colestásicoohepático

y disfunción renal. En ausencia de terapias preventivas, el infarto isquémico puede ocurrir en

hasta35%delospacientesconunarecurrenciade46a90%.Laincidenciaesmayorenniñosentre

2 y 5años. Cuando los pacientes presentan signos de cambios neurológicos se deben realizar

estudiosde imagendeformaurgente.Siseconfirmael infarto,sedeberealizarunrecambiode

eritrocitos.El tratamientoparael síndrome torácicoagudo incluye terapiade sostén incluyendo

antibióticos, oxígeno y monitorización continua. La decisión de trasfundir concentrados

eritrocitarios, el recambio manual o automatizado de eritrocitos se guía por el balance de la

condición del paciente, la habilidad para obtener servicios de aféresis, adecuado acceso

intravenosoyproductossanguíneosdeformarápida,contraelriesgodelaaféresisporsímisma.

ElrecambiodeeritrocitospuedesermáseficientepararemovereritrocitosconHbSymantieneal

pacienteisovolémico.



19

6.22 Púrpuratrombocitopénicatrombótica

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), conocida también como deficiencia de TMA-

ADAMTS13esunaenfermedadsistémicatrombóticaqueafectaprincipalmentelosgrandesvasos.

Lapresenciadeautoanticuerposenlamayoríadelospacientesconlaformaidiopáticaadquirida

ygravesugierequese tratadeundesordenautoinmune.La IgG4es laclasemáscomúnde IgG

anti-ADAMTS13 y parece estar relacionada con la recurrencia de la enfermedad. La TPE ha

disminuido la mortalidad de la PTT de casi siempre mortal a menos de 10%, la TPE debe ser

iniciadaurgentementeunavezquesereconocelaPTT.

Los esteroides en conjunto sonusados, sin embargo, no sehaprobado su eficacia. La razónde

usar TPE es que remueve los anticuerpos anti-ADAMTS13 mientras reemplaza la actividad de

proteasadeADAMTS13.

7- PUNTOSCLAVE

• La aféresis es un procedimiento invasivo con indicaciones claras y específicas en los

pacientespediátricos.

• Ha demostrado claramente lamejoría en el pronóstico de patologías neurológicas y en

aquellas conunabase inmunológicas; sin embargo, enmuchasotras suutilidadnoestá

biendemostrada.

• Si bien es un procedimiento relativamente seguro no está exento de riesgos y

complicaciones, por lo cual debe ser realizado por personal capacitado, valorando el

beneficiorealdelprocedimiento.



20

Tabla1.IndicacionesdelaASAF2016(3)ENFERMEDAD TECNICA INDICACION CATEGORIA GRADO

Aloinmunizacióndeglóbulosrojosenelembarazo

TPE

Previoadisponibilidadde III 2Ctransfusiónintrauterina

Amiloidosissistémica

Anemiaaplásica;aplasia

Columnaβ2microglobulina II 2B

TPE IV 2CTPE Anemiaaplásica III 2C

puradeglóbulosrojos TPE Anemiaaplásicapuradecélulasrojas

III 2C

Recambiodeglóbulosrojos Infartoagudo I 1C

Recambiodeglóbulosrojos Síndrometorácicoagudo,severo

II 1C

Anemiadecélulasfalciformes,aguda

Recambiodeglóbulosrojos Priapismo III 2C

Recambiodeglóbulosrojos Disfunciónmultiorgánica III 2C

RecambiodeglóbulosrojosSecuestroesplénico/hepático;colestasis

intrahepáticaIII 2C

Recambiodeglóbulosrojos

Profilaxisdeinfarto/Prevencióndesobredosis

dehierro

I 1A

Anemiadecélulasfalciformes,noaguda

Recambiodeglóbulosrojos Crisisrecurrentededolorvaso-oclusivo

III 2C

Recambiodeglóbulosrojos Manejoprequirúrgico III 2A

Anemiahemolíticaautoinmune;WAIHA;

Recambiodeglóbulosrojos Embarazo III 2C

TPE WAIHAsevero III 2C

enfermedaddeaglutininasfrías

TPE Enfermedaddeaglutininasfríassevero

II 2C

Anticuerposcontraloscanalesdepotasiodependientesdevoltaje

TPE II 2C

Babesiosis Recambiodeglóbulosrojos Severo II 2C



21

Tabla1.IndicacionesdelaASAF2016(continuación)ENFERMEDAD TECNICA INDICACION CATEGORIA GRADO

Cardiopatíadilatadaidiopática

IA NYHAII-IV II 1BTPE NYHAII-IV III 2C

TPE Severasintomática II 2ACrioglobulinemia

IA Severasintomática II 2B

Degeneraciónmacularrelacionadaalaedad,seca Reoféresis

I 1B

Dermatomiositis/polimiositis

TPE IV 2BECP IV 2C

Encefalitisfocalcrónica(EncefalitisdeRasmussen) TPE

III 2C

EncefalitisporanticuerposantirreceptordeN-metil-D-aspartato(NMDAR)

TPE

I

1C

Encefalomielitisdiseminadaaguda

TPE Refractarioaesteroides II 2C

EncefalopatíadeHashimoto;encefalopatíaasociadaentiroiditisautoinmune

TPE

II

2C

Enfermedadantimembranabasalglomerular(SíndromedeGoodpasture)

TPEDiálisisdependienteno

HAD

III

2B

TPE HAD I 1C

TPE Diálisisdependiente I 1BEnfermedaddeWilson TPE Fulminante I 1C

CitaféresisAdsorbente Colitisulcerativa III/II 1B/2BEnfermedadinflamatoriaintestinal CitaféresisAdsorbente Enf.deCrohn III 1B

ECP Enf.deCrohn III 2C ECP Piel(crónica) II 1B

Enfermedadinjertocontrahuésped

ECP Nopiel(crónica) II 1BECP Piel(aguda) II 1C

ECP Nopiel(aguda) II 1CEnfermedadporalmacenamientodeácidofutárico(Refsum)

TPE II 2C

AféresisLDL II 2C

Enfermedadvascularperiférica AféresisLDL

II 1B

Esclerodermia TPE III 2C ECP III 2A



22


Desmielinización

Esclerosismúltiple

TPE inflamatoriaagudadelSNC

II 1B

Fallahepáticaaguda

Fibrosissistémicanefrogénica

TPE-HV I 1AECP III 2CTPE III 2C

Glomeruloesclerosisfocalsegmentaria

TPE Recurrenteenriñóntrasplantado

AféresisLDL Resistenteaesteroide

I 1B

III 2C

GlomerulonefritisrápidamenteprogresivaasociadaaANCA(granulomatosisconpoliangitis;granulomatosisdeWegener)Hemocromatosishereditaria

Hipercolesterolemiafamiliar

TPE Homocigotoconpocovolumensanguíneo

II 1C

Hiperleucocitosis

Hiperlipoproteinemiaporlipoproteína(a)

Hiperviscosidadporgammapatíasmonoclonales

Leucocitoaféresis Sintomática II 1B

Leucocitoaféresis Profilácticaosecundaria III 2C

AféresisLDL II 1B

TPE Sintomática I 1B

TPE Profilaxisporrituximab I 1C

TPE

enriñónnativo

Diálisisdependiente

I

1ATPE HAD I 1C

TPE Diálisisdependiente III 2C

Eritrocitaféresis

I

1B

AféresisLDL Homocigoto I 1AAféresisLDL Heterocigoto II 1A

IA

Desmielinizacióninflamatoriaagudadel

III

2C

SNC

TPE Crónicaprogresiva III 2BTPE III 2B



23


TPE Aloanticuerpos IV 2C

Inhibidoresdelosfactoresdecoagulación

TPE Aloanticuerpos III 2CIA Aloanticuerpos III 2B

IA Aloanticuerpos III 1C

Leucoencefalopatíamultifocalprogresivaasociadaanatalizumab

TPE

I

1C

LinfomacutáneodecélulasT;micosisfungoides;SíndromedeSezary

ECP Eritrodérmico II 1B

ECP Noeritrodérmico III 2C

Linfohistiocitosishemofagocítica;síndromehemofagocítico;síndromedeactivacióndemacrófagos

TPE

III

2C

Lupuscardíaconeonatal

TPE

III

2C

Lupuseritematososistémico

TPE Severo II 2CTPE Nefritis IV 1B

MalariaRecambiodeglóbulos

rojos Severo III 2B

TPE Moderada-severa I 1BMiasteniagravis

TPE Pretimectomía I 1C

Microangiopatíatrombótica,mediadaporcoagulación

TPE

MutaciónTHBD

III

2C

TPE Mutacionesdelgendel

factordecomplemento

III

2C

Microangiopatíatrombótica,mediadaporcomplemento

TPE AutoanticuerposdeFactorH

I

2C

TPE MutacionesMCP III 1C TPE Ticlopidina I 2B TPE Clopidogrel III 2BMicroangiopatíatrombótica,asociadaamedicamentos

TPE Inhibidoresde

calcineurina

III

2C

TPE Gemcitabina IV 2C TPE Quinina IV 2C



24


Microangiopatíatrombótica,asociadaatrasplantedemédulaósea

TPE

III

2C

TPE/IA

Síntomasneurológicosseveros III 2C

Microangiopatíatrombótica,toxinashiga TPE Streptococcus

pneumoniae III 2C

TPE Ausenciadesíntomas

neurológicosseveros IV 1C

Necrólisisepidérmicatóxica TPE Refractaria III 2B

Nefropatíaporcilindrosenelmielomamúltiple

TPE

II

2B

TPE Semiluna III 2BNefropatíaporIgA

TPE Progresivacrónica III 2C ECP III 2CNeurodermatitisatópica IA III 2C

TPE III 2C TPE Aguda II 1BNeuromielitisóptica

TPE Mantenimiento III 2C

Pancreatitishipertrigliceridémica TPE

III 2C

TPE Severo III 2BPénfigovulgar ECP Severo III 2C

IA Severo III 2C AféresisLDL III 2APérdidaauditivaneurosensorialsúbita Reoféresis III 2A

TPE III 2C Eritrocitaféresis Policitemiavera I 1BPolicitemiavera;eritrocitosis

Eritrocitaféresis

Eritrocitosissecundaria

III

1C

TPE NeuropatíaAnti-MAG III 1C

TPE Neuropatíamultifocalmotora

IV 1CPolineuropatíasproteinémicasdesmielinizantes

TPE IgG/IgA I 1BTPE IgM I 1C

TPE Mielomamúltiple III 2C IA IgG/IgA/IgM III 2C



25


Polirradiculoneuropatíadesmielinizanteinflamatoriaaguda/SíndromedeGuillain-Barre

TPE Tratamientoprimario I 1A

TPE DespuésdeIVIG III 2C

Polirradiculoneuropatíadesmielinizanteinflamatoriacrónica

TPE

I

1B

TPE III 2CPorfiriaeritropoyética Recambiodeglóbulos

rojos

III 2C

PrevencióndealoinmunizacióndeRhDpostransfusióndeglóbulosrojos

Recambiodeglóbulos

rojos

Exposiciónaglóbulos

rojosRhD(+)

III

2C

Pruritoporenfermedadhepatobiliar

TPEResistenteatratamiento

III

1C

ECP III 2B

Psoriasis CitaféresisAdsortiva Pustulardiseminada III 2C

Linfocitoaféresis III 2C TPE IV 2C TPE Semiluna III 2CPúrpuradeHenoch-Shönlein

TPE Enfermedadsevera

extrarrenal

III

2C

Púrpurapostransfusional TPE III 2C

Púrpuratrombocitopénicatrombótica TPE

I 1A

Reanimaciónpostquemadura

TPE

III 2C

Sepsiscondisfunciónmultiorgánica

TPE

III 2B

Síndromeantifosfolípidocatastrófico

TPE

II 2C

Síndromededolorregionalcomplejo

TPE Crónico III 2C

SíndromedeHELLP TPE Postparto III 2C

TPE Preparto IV 2CSíndromedeStiff-person TPE III 2C



26

Tabla1.IndicacionesdelaASAF2016(continuación)ENFERMEDAD

SíndromemiasténicodeLambert-Eaton

Síndromesneurológicosparaneoplásicos

Sobredosis,intoxicaciónyenvenenamiento

TPE Sobredosis/intoxicación

porfármacos

III 2C

Tormentatiroidea TPE I 1A

ECP Rechazocelular/recurrente

II 1B

Trasplantecardíaco

ECP Profilaxispararechazo II 2ATPE Desensibilización II 1C

TPE Rechazomediadoporanticuerpos

III 2C

Trasplantedemédulaósea,desensibilizaciónHLA

Trasplantedemédulaósea,incompatibilidadABO

TPE III 2C

TPE CPHmayor,médula II 1BTPE CPHmayor,aféresis II 2B

Recambiodeglóbulos CPHmenor,aféresis III 2Crojos

Trasplantehepático

TPE Desensibilización,ABOiDV

TPE Desensibilización,ABOiDC

Rechazomediadopor

I 1C

III 2C

TPE anticuerpos(ABOiyHLA)

III 2C

Trasplantehepático

TPE Desensibilización,ABOiDV

TPE Desensibilización,ABOiDC

Rechazomediadopor

I 1C

III 2C

TPE anticuerpos(ABOiyHLA)

III 2C

TECNICA INDICACION CATEGORIA GRADO

TPE II 2C

TPEIA

IIIIII

2C2C

TPE Intoxicaciónporhongos II 2C

TPE Envenenamiento III 2C



27


ECP SíndromeBronquiolitis

obliterante

II

1C

Trasplantepulmonar TPE Rechazomediadopor

anticuerpos III 2C

TPE Desensibilización III 2C

TPE/IA Rechazomediadoporanticuerpos

I 1BTrasplanterenal,ABOcompatible

TPE/IA Desensibilización,DV I 1B TPE/IA Desensibilización,DC III 2C TPE/IA Desensibilización,DV I 1B

Trasplanterenal,ABOincompatible

TPE/IARechazomediadopor

anticuerpos II 1B

TPE/IA A2/A2BenB,DC IV 1B

PANDAasociadoaestreptococo;coreadeSydenham

TPE ExacerbaciónPANDA II 1B

TPECoreadeSydenham,

severa III 2B

TPE Refractaria III 2CTrombocitopeniainmune

IA Refractaria III 2C

Trombocitopeniaytrombosisinducidaporheparina

TPEBypass

precardiopulmonar III 2C

TPE Trombosis III 2C Trombocitaféresis Sintomática II 2CTrombocitosis

Trombocitaféresis Profilácticaosecundaria III 2C

TPE PAN-HBV II 2C TPE PANidiopática IV 1B TPE EGPA III 1BVasculitis Granuloacitoaféresispor

adsorción

EnfermedaddeBehcet II 1C

TPE EnfermedaddeBehcet III 2C

ECP:FotoféresisextracorpóreaIA:InmunoadsorciónTPE:PlasmaféresisterapéuticaTA:AféresisTerapéuticaWAIHA:AnemiahemolíticaautoinmunecalienteNYHA:AsociacióndelcorazóndeNuevaYorkPAN: Periarteritis nodosa EGPA: Granulomatosis eosinofílica con poliangitisCPH: células progenitorashematopoyéticasDV:DonadorvivoDC:DonadorcadavéricoPANDA:Trastornopediátriconeuropsiquiátricoautoinmune



28

8- REFERENCIAS 1. Medina-MacíasML,Béjar-RamírezYL,Lordméndez-JácomeDAféresisterapéuticaenpediatría.Recambioplasmáticoterapeútico.Citaféresis..RevMexTran,2008;1:23-30.2. Misanovic V, Pokraj D, Zubcevic S, Hadzimuratovic A, Rahmanovic S, Dizdar S, etal.Plasmapheresisinpediatricintensivecareunit.MedArch,2019;70(5):332-335.3. SchwartzJ,PadmanabhanA,AquiN,BalogunRA,Connelly-SmithL,DelaneyM,etal.Guidlineson the use of therapeutic apheresis in clinical practice - Evidenc-based approach from writingcommitteeoftheAmericanSocietyforApheresis:TheSeventhSpecialIssue.JClinApheresis,2016;31:149-162.4. Guyatt GH, Oxman AD, Vist GE, Kunz R, Falck-Ytter Y, Alonso-Coello P, Schunemann HJ.GRADE:anemerging consensuson ratingqualityof evidenceand strengthof recommendations.BMJ2008;336:924-926.5. GuyattG,GuttermanD,BaumannMH,Adrizzo-HarrisD,HylekEM,PhillipsB,RaskobG,LewisSZ, Schunemann H.Granding strength of recommendations and quality of evidence in clinicalguidlines: report fromanAmerican College of Chest Physicians Task Force.Chest 2006;129:174-181.6. Hans R, Prakash S, Ram Sharma R, Marwaha Role of therapeutic apheresis in pediatricdisorders.PediatricHemtologyOncologyJ,2016;1:63-687. Meyer E,Wong EPediatric therapeuticapheresis:a criticalappraisalofevidence..TransfusionMedicineReviews2016;30(4):217-228. PassalacquaS,StaffolaniE,BusnachG,RoccatelloD,PasqualiS,CappelliP,etal.TheItalianregistryforTherapeuticApheresis.AreportfromtheApheresisStudyGroupoftheItalianSocietyofNephrology.JClinApher2005;20:101-106.9. SzczeklikW,WawrzyckaK,WludarczykA,SegaA,NowakI,SeczynskaB,etal.Complicationsinpatientstreatedwithplasmapheresisintheintensivecareunit.Vols.AnesthesiologyIntensiveTher.2013;45(1):7-13.



plasmaferesis (aféresis) - slacip · 2018. 7. 4. · aféresis incluyendo los conceptos de volumen...

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