Pérez Iglesias A.*, Marnotes González J.*, Rey González L.*, Penín Corderi M.C.**, Seco Hernández E.* , Rodríguez Álvarez A.P.*, Fernández Regal I.*, Pérez Carral V.*. *Servicio de Medicina Interna.**Servicio de Anatomía Patológica.

Complexo Hospitalario de Ourense

XXVIII Reunión de la Sociedad Gallega de Medicina Interna. Mayo 2011. XXVIII Reunión de la Sociedad Gallega de Medicina Interna. Mayo 2011. FerrolFerrol

TÍTULO

Introducción: La hematopoyesis es el proceso de maduración de elementos formes de la sangre a partir de la célula madre pluripotencial, que en el adulto se encuentra en la médula ósea.

La hematopoyesis extramedular (HE) se ha descrito en cualquier órgano, principalmente en aquellos con actividad hematopoyética durante la vida embrionaria (hígado, bazo, ganglios linfáticos).

La forma más frecuente de HE no hepatoesplénica es la paraespinal torácica. Suele afectar a pacientes con enfermedad hematológica de base.

1) A 71-Year-Old Woman With Myelofibrosis, Hypoxemia, and Pulmonary Hypertension. Terence K. Trow et al. Chest 2010;138;1506-1510. 2) Extramedullary hematopoiesis: findinds on computed tomography scans of the chest in 6 patients. Edson Marchiori et al. J Bras Pneumol. 2008;34(10):812-816. 3) Non hepatosplenic Extramedullary Hematopoiesis: Associated Diseases, Pathology, Clinical Course, and Treatment. Cody A. Koch et al. Mayo Clic Proc.2003:78:1223-1233. 4) Hematopoyesis extramedular: ¿mecanismo compensador o síndrome clínico? Descripción de un caso y revisión bibliográfica. J. Rosada et al. An. Med. Interna (Madrid) Vol 24, Nº2, pp 77-78,2007.

Pérez Iglesias A.*, Marnotes González J.*, Rey González L.*, Penín Corderi M.C.**, Seco Hernández H.* , Rodríguez Álvarez A.P.*, Fernández Regal I.*, Pérez Carral V.*.

*Servicio de Medicina Interna.**Servicio de Anatomía Patológica. Complexo Hospitalario de Ourense.

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Caso clínico: Varón, 81 años, con antecedentes de ACxFA a tto con Acenocumarol y SMPCr (cifras de Hb en torno a 13g/dL en los últimos 2 años). Acude a Urgencias por sangrado de cavidad oral leve en relación a hemoptisis.

A las 24hs del ingreso, presenta una caída de tres puntos de la cifra de hematocrito sin datos de ICC y permaneciendo estable hemodinámicamente.

A la exploración física destaca la palpación del polo del bazo. Analítica: Hb 10 (Hto 32%), VCM 71.4, HCM 22.3, bioquímica general normal, perfil férrico con ferropenia leve, INR 4. Frotis SP: cayados, serie roja con anisocitosis, microcitosis e hipocromía.

TAC torácico con contraste: patrón en “vidrio deslustrado” bilateral y difuso (Fig1); adenopatías mediastínicas que han crecido ligeramente respecto a estudio previo del 2004; masas paravertebrales bilaterales de predominio dcho. Fibrobroncoscopia: sin alteraciones, con citología del BAS negativa para malignidad y cultivos negativos.

Aspirado de MO: no hay datos de transformación blástica; se mantiene la misma disyuntiva, SMPC/SMD.

1) A 71-Year-Old Woman With Myelofibrosis, Hypoxemia, and Pulmonary Hypertension. Terence K. Trow et al. Chest 2010;138;1506-1510. 2) Extramedullary hematopoiesis: findinds on computed tomography scans of the chest in 6 patients. Edson Marchiori et al. J Bras Pneumol. 2008;34(10):812-816. 3) Non hepatosplenic Extramedullary Hematopoiesis: Associated Diseases, Pathology, Clinical Course, and Treatment. Cody A. Koch et al. Mayo Clic Proc.2003:78:1223-1233. 4) Hematopoyesis extramedular: ¿mecanismo compensador o síndrome clínico? Descripción de un caso y revisión bibliográfica. J. Rosada et al. An. Med. Interna (Madrid) Vol 24, Nº2, pp 77-78,2007.

Pérez Iglesias A.*, Marnotes González J.*, Rey González L.*, Penín Corderi M.C.**, Seco Hernández H.* , Rodríguez Álvarez A.P.*, Fernández Regal I.*, Pérez Carral V.*.

*Servicio de Medicina Interna.**Servicio de Anatomía Patológica. Complexo Hospitalario de Ourense.

Resultados: Se realiza PAAF guiada por TAC de masas paravertebrales bilaterales (Fig2).

Ante los resultados anatomo-patológicos (extendidos citológicos y corte histológico que muestran sangre, células con características morfológicas de elementos de la médula ósea mieloide y eritroide, en la proporción adecuada, y sin alteraciones en la maduración; se realiza estudio inmunohistoquímico para demostrar las tres series, siendo positivo con mieloperoxidasa, glicoforina y focalmente positivo con factor VIII), se concluye que son secundarios a HE, paraespinal y pulmonar. Hay alrededor de 40 casos de HE pulmonar descritos en la literatura.

Conclusión: A pesar de no contar con estudio anatomopatológico de las lesiones pulmonares se puede considerar también un caso de HE pulmonar. El diagnóstico no invasivo puede ser hecho en pacientes con enfermedad hematológica de base y presencia de lesiones compatibles en pruebas de imagen. Debido a la alta vascularización de este tejido, y el riesgo de sangrado, no se justifica la realización de PAAF/biopsia en todos los casos. Destacar, por tanto, que en pacientes con SMPCr, en la evaluación de una hemoptisis, debe considerarse la posibilidad de una HE en tejido pulmonar.

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1) A 71-Year-Old Woman With Myelofibrosis, Hypoxemia, and Pulmonary Hypertension. Terence K. Trow et al. Chest 2010;138;1506-1510. 2) Extramedullary hematopoiesis: findinds on computed tomography scans of the chest in 6 patients. Edson Marchiori et al. J Bras Pneumol. 2008;34(10):812-816. 3) Non hepatosplenic Extramedullary Hematopoiesis: Associated Diseases, Pathology, Clinical Course, and Treatment. Cody A. Koch et al. Mayo Clic Proc.2003:78:1223-1233. 4) Hematopoyesis extramedular: ¿mecanismo compensador o síndrome clínico? Descripción de un caso y revisión bibliográfica. J. Rosada et al. An. Med. Interna (Madrid) Vol 24, Nº2, pp 77-78,2007.

Pérez Iglesias A.*, Marnotes González J.*, Rey González L.*, Penín Corderi M.C.**, Seco Hernández H.* , Rodríguez Álvarez A.P.*, Fernández Regal I.*, Pérez Carral V.*.

*Servicio de Medicina Interna.**Servicio de Anatomía Patológica. Complexo Hospitalario de Ourense.

Fig1. TAC torácico: patrón en “vidrio deslustrado”, masas paravertebrales bilaterales

Fig2. PAAF guiada por TAC de masa paravertebral

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Extendido citológico de PAAF: 1) “bloque celular”, 2) Hematoxilina-Eosina x10, 3) Hematoxilina-Eosina x20.

Inmunohistoquímica: 4) Factor VIII (megacariocitos), 5) Glicoforina (serie eritroide), 6) Mieloperoxidasa (serie mieloide).