Pérdida excesiva de proteínas plasmáticas en la luz del tubo digestivo

Su etiología es múltiple

Aumento de la permeabilidad de la mucosa intestinal al plasma o líquido intersticial: Alteración de la barrera epitelial gastrointestinal:

Lesiones erosivas Lesiones no erosivas

Alteración del flujo linfático intestinal-mesénterico:

Obstrucción linfática primaria Obstrucción linfática secundaria

Mecanismo mixto

Enfermedades asociadas a EPP

I. Pérdida desde los linfáticos intestinales A. Linfangiectasia intestinal Primaria B. Linfangiectasia intestinal secundaria 1. Enfermedad Cardiaca a. Pericarditis constrictiva b. Post procedimiento de Fontana c.Cardiomiopatia d. ICC 2. Obstrucción de linfáticos a. Malrotación b. Linfoma c.TBC d. Sarcoidosis e. RTx y QuimioTx f. Intox. Ar g. Fibrosis/ NM retroperitoneal

II. Pérdida desde una superficie mucosa anormal/inflamada A. Infección: 1. Bacteriana 2. Parasitosis: Giardia 3. Clostridium difficile 4. Helicobacter pylori B. Desordenes inflamatorio e inmunológico 1. Inflamación gástrica a. Enfermedad de Menetrie’s b.Gastroenteritis eosinofílica 2. Inflamación Intestinal a.Enteropatia por Gluten b. Enteropatía inducida por LV/LS c. Inmunodeficiencia VC d. Sprue Tropical e. Enteritis por radiación f. Yeyunitis ulcerativa 3. Inflamación colónica a.CUCI/ Crohn’s b.Enfermedad de Hirschsprung’s c. NEC C. Vasculitis 1. LES 2. Enfermedad mixta del TC 3. PHS

Extravascular 65%

Conducto torácico

Albumina Sérica

35%

Intravascular

80% retorna a los 2 dAlbumina intercambiable

Hemorragia, EPP, proteinuria, ayuno

Pérdida de proteínas plasmáticas

10% catabolismo ( 1gr/dia)

Digestión

Por proteasas pancreática

Reabsorción, reutilización

Aminoácidos, péptidos

Síntesis de albúmina:

PO en espacio intersticial hepático

Estado nutricional

Disponibilidad de aminoácidos

Si la perdida de albúmina es >2 VN hipoproteinemia

Es fisiológico

de la capacidad de síntesis compensatoria del hígado

La pérdida de proteínas es a igual velocidad

La disminución del nivel plasmático es diferente

Vida media larga:

Vida media corta: N

Vómitos Diarrea Dolor abdominal Distensión

abdominal Sindrome

malabsorción

Edema localizado, asimétrico, no depresible

Edema generalizado Ascitis quilosa Falta de medro

Gastritis hipertrófica Gastroenteropatía alérgica Poliposis juvenil generalizada

Síntomas:

Rara, niños 3-10 años

Anorexia, nauseas, vómitos

Dolor abdominal

Edema generalizado

Rx - Endoscopía:

Pliegues fondo gástrico gruesos

Histología: Hiperplasia glándulas gástricas

Infiltrado inflamatorio PMN en lámina propiaHipoproteinemia

Asociada a CMV

Alergia digestiva ( atopia, eosinofilia sanguínea)

Tratamiento:

Fase aguda: infusión de albúmina ?

Edema generalizado

Retardo del crecimiento

Hipoalbuminemia

Hipoglobulinemia

Hipogammaglobulinemia

Anemia

Eosinofilia sanguínea

Manifestaciones alérgicas asociadas

Histologia: eosinofilia en lamina propia

Tx: Supresión de PLV

Corticoterapia

Pérdida intensa de proteínas

Pèrdida sanguinea crónica

Caquexia

Muerte

Crisis severas de afecciones crónicas

E. Celiaca Enteropatia hipogammag. APLV SSCB

Atrofia intestinal severa

Pérdida de proteínas transitoria Gastroenteritis aguda Parasitosis

Pérdida proteinas Inflamación Descamación Celular Malabsorción Infec crónica

CUCI E.Crohn NEC

Anemia Ferropénica Ferroterapia

Alteración del flujo linf

Presión venosa

PH quiliferos

Dilatación

Linfagiectasia Primaria

Linfagiectasia Secundaria

Desorden congénito del sistema linfático caracterizado por ectasia de los vasos linfáticos resultando en obstrucción y perdida de fluído linfático

Clasicamente se presenta : efusión pleural quilosa, linfopenia, hipoalbuminemia con EPP e hipogammaglobulinemia

Se caracteriza por EPP y su Dx Definitivo es por biopsia del intestino delgado: linfáticos dilatados en mucosa, submucosa y serosa en ausencia de inflamación

Causa rara de enteropatía exudativa Esporádica / Familiar

Asociada a otras malformaciones linfáticas

Asociado a alteraciones genéticas: Sx Noonan, Sx Klippel Trénaunay Weber

Puede ser difusa / localizada Linfáticos dilatados, tortuosos

Ruptura de quilíferos centrales Ruptura de linfáticos subserosos

Fuga de linfa a luz intestinal

hipoalbuminemia

hipogammaglobulinemia Ascitis quilosa

linfopenia

esteatorrea

Fisiopatología

Extensión de anomalia linfática : Linfáticos de miembros inferiores Canal torácico Ganglios

periaórticos abdominales

Inicio de síntomas: In utero/RN/Infancia / Adolescencia

RN: ascitis quilosa Edema :

Localizado ..... Linfedema .....asimétrico sin fovea pre-sintomático Generalizado : genitales externos, dorso manos, parpados, derrame pleural, peritoneal

Evolución: en crisis Diarrea de flujo bajo intermitente Esteatorrea franca

Naúseas , Vómitos Retardo del crecimiento Dolor abdominal Hipocalcemia

Linfedema asimétrico Quilotorax

Clínica Variable

Caso Clìnico

Ascitis en ausencia de edema: forma rara de inicio de la linfangiectasia intestinal congénita

Caso Clínico

Surgical resection of duodenal lymphangiectasia: A case report Chih-Ping Chen, Division of Gastroenterology, Taipei Veterans General Hospital and Institute of Clinical Medicine, National China

A Case of Protein-LosingEnteropathy Caused by Intestinal

Lymphangiectasia in aPreterm Infant

This infant boy, born at 30 weeks gestation and weighing 1210 g, had hyaline membrane disease and grade II HIV during the first days of life. He was admitted to the UCIN and given expressed breast milk and a formula for preterm infants.

He developed edema on the legs and head during the first week of life. Concentrations of serum albumin (2.0 g/dL), IgG (324 mg/dL), and transferrin were low. Serum IgA (6.2 mg/dL) and IgM concentrationswere normal.

High a1-antitrypsin stool levels (.3 mg/g dryweight sample) and fecal a1-AT clearance (65 mL/die) indicated enteric loss of plasma proteins.

Upper intestinal endoscopy, without sedation showed white opaque spots on the duodenum mucosa, and 2 biopsies were taken from the areas most affected.

Duodenal histology showed a distorted villus profile attributable to dilated lymphatic channels and areas of villus blunting intermingled with seemingly normal areas (Fig1).

The esophageal and gastric mucosa appeared histologically normal. Ultrasound examination of the heart and abdomen excluded secondary causes of

lymphangiectasia Breast milk and adapted formula were replaced by a formula with a high

concentration of TCM (Portagen,Mead Johnson Nutritionals, Rome, Italy), which caused a rapid clinical improvement.

Primary Intestinal and Thoracic Lymphangiectasia: A Response to Antiplasmin Therapy

ABSTRACT. We describe a case of lymphangiectasia with intestinal and

pulmonary involvement in an adolescent female, who presented with many of the classic features including chylous pleural effusions, lymphopenia, hypogammaglobinemia, and a protein-losing enteropathy.

She alsopresented with recurrent lower gastrointestinal bleeding,

which is infrequently described. The patient did not improve with bowel rest and a low-fat medium-chain triglyceride diet and had little improvement with octreotide acetate therapy. However, she had a clinical response to antiplasmin therapy, trans-4-aminothylcyclohexamine carboxylic acid (tranexamic acid) in terms of

serum albumin and gastrointestinal bleeding. She continues to have exacerbations of her condition, as well as persistent lymphopenia and chronic pleural effusions. Pediatrics 2002;109:1177–1180;

Hipoproteinemia

Ingesta proteica normal No malnutrición No proteinuria No hepatopatía

Dx: Medición directa de la pérdida enterica de proteinas

Albúmina Sérica?

Nitrógeno Fecal ?

Albumina C 51 Clearence de alfa 1 Antitripsina

Gamagrafia con seroalbumina Tc 99 Lugar de perdida

DX: GEPP Buscar la Etiología

Biopsia intestinal

Exploración: Cardiaca Gastrointestinal Linfática

Endoscopia

Transito intestinal Baritado

LinfangiografiaTAC AbdominalEcografia

Abdominal

Laboratorio

Hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia Linfopenia Anemia hipocrómica Déficit de vitamina liposoluble Hipocalcemia ocasionaltetania Esteatorrea Pérdida de linfocitos T Test de hipersensibilidad retardada disminuído Disminución de la transformación blastica a estimulo mitogénico

Hipoesplenismo Displasia tímica Disfunción neutrofílica

Endoscopía

Linfangiectasia Focal

Segunda porción

del duodeno

Segunda porción del duodeno

Ecografía y TAC Abdominal :

Asas intestinales dilatadas

Pared intestinal engrosada difusa y regularmente

Hipertrofia de plicaturas

Edema mesentérico

ESPECIFICO Según la Etiología

Control de síntomas

Dieta

Medicaciones

Linfagiectasia Secundaria

Linfagiectasia Primaria

Dieta baja en grasa

Sustitución de AGCL por AGCM y AGCC

Dieta hiposódica ?

Manejo Nutricional

Vitaminas liposolubles Proteínas: 4 g/kg/día

Fundamento:

Los AGCL llevan a Quilomicrones obstruyen los linfáticos presion linfática perdida de linfocitos Los AGCC son mas hidrosolubles y fácilmente absorbidos via porta mas que via linfática

Duración?

Corticoides

Octreotide

Terapia antiplasmina

Medicaciones

Gammaglobulina endovenosa

Infusión de albúmina y diuréticos

Gastrectomia en gastritis hipertrófica

Manejo Quirúrgico

Anastomosis linfovenosa o derivación peritoneo-venoso

No rol quirúrgico en la linfagiectasia intestinal primaria

En la linfagiectasia intestinal secundaria:

Lesión localizada: es curativa

Pericardiectomia en pericarditis constrictiva severa