Revista cuatrimestral editada por la Fundación Iberoamericana Down21

SêNDROME DE DOWN:VIDA ADULTA

ARTÍCULOSPilar Sanjuán Torres, Andreu García Jaimejuan

LOS NUEVOS VOLUNTARIOS:62

BUENAS PRÁCTICASSusanna Esteba-Castillo, Javier García Alba, Ramon Novell Alsina

PERFILES NEUROPSICOLÓGICOS: GUÍAPARA LA EVALUACIÓN E INTERVENCIÓNDEL DETERIORO COGNITIVO EN LASPERSONAS CON SÍNDROME DE DOWN:68

MI VIDABen Majewski

UNA VIDA INTENSA Y PLENA:82

NUM/12OCTUBRE2012

VOL. 4

AGENDASantander, Noviembre 2012XXII CURSO BÁSICO SOBRESÍNDROME DE DOWN:84

LIBROSCEPE. Jesús FlórezPILARES Y ACTITUDES.EVOCACIONES SOBRE LADISCAPACIDAD 3:83

SUMARIO63 EDITORIAL

Nuestra visión humanista

64 ARTÍCULOS

Los nuevos voluntarios, Pilar Sanjuán Torres, Andreu GarcíaJaimejuan 64

Perfiles neuropsicológicos: guía para la evaluación e intervencióndel deterioro cognitivo en las personas con síndrome de Down,Susanna Esteba-Castillo, Javier García Alba, Ramon NovellAlsina 68

Estudio de Medición del Nivel de Vida (LSMS) del Banco Mundialy sus implicaciones para las personas con discapacidad intelectualy sus familias en países en vías de desarrollo, Cristina LópezMayher 78

82 MI VIDA

Una vida intensa y plena, Ben Majewski 82

83 PUBLICACIONES Y NOVEDADES EDITORIALES

84 AGENDA

NORMAS EDITORIALES E INFORMACIÓN A AUTORES

Síndrome de Down: Vida Adulta (SD:VA) publicará artículos conceptuales de opinión, artículos de investigación de carác-ter cualitativo y cuantitativo, ensayos, estudios de casos, análisis sobre política relacionada con la calidad de la vida adultade las personas con síndrome de Down, y descripciones y evaluaciones de prácticas innovadoras. El estilo, la metodologíay la intención del artículo han de destacar por su calidad y su contribución al conocimiento y buena práctica de cuantos estánimplicados en la atención a las personas con síndrome de Down. Todos los artículos enviados a SD:VA estarán sometidos a revisión anónima por especialistas, con independencia de la ca-tegoría a la que los artículos pertenezcan. Los originales serán juzgados por su interés para la buena práctica, la calidad delcontenido, la originalidad y la claridad del estilo adaptado a la mejor comprensión de los lectores.Los manuscritos podrán ser enviados por correo electrónico, formato Word, o por correo ordinario en papel DIN A4, a es-pacio y medio, y contendrán un resumen de no más de 150 palabras. Los artículos serán originales, a menos que se tratede traducciones al español autorizadas, y no habrán sido publicados ni estarán en fase de revisión en otra revista. En casode que el artículo exija la inclusión de bibliografía, ésta no deberá exceder de 25 citas bibliográficas. Los autores de las citasirán citados dentro del texto del siguiente modo según (que) sea uno (Pérez, 2008), dos (Pérez y Fernández, 2008) o másde dos (Pérez et al., 2008). La lista de citas será por orden alfabético con arreglo a los siguientes ejemplos:

Artículos:Golden E, Hatcher J. Nutrition knowledge and obesity of adults in community residences. Ment Retard 1997; 35: 177-184.Libros:Pueschel SM (ed). Síndrome de Down: Hacia un futuro mejor. Guía para Padres. Barcelona, Masson SA y Fund Síndromede Down de Cantabria 1997.Capítulos de libros:Chapman R. Desarrollo del lenguaje en niños y adolescentes con síndrome de Down. En: Miller J, Leddy M, Leavitt L (eds),Síndrome de Down: Comunicación, Lenguaje, Habla. Barcelona, Masson SA y Fund Síndrome de Down de Cantabria 2001,p 41-60.

El lenguaje deberá tener en cuenta el valor intrínseco de las personas, evitando términos que sustantiven sus problemas.Se evitarán términos como "los Down", "retrasados mentales", etc., y se preferirá el término "discapacidad intelectual"sobre "retraso mental".La dirección, atendiendo a las sugerencias de los revisores, se reserva el derecho a rechazar los manuscritos que no alcan-cen la calidad exigida o no cumplan los objetivos editoriales de SD:VA. Podrá incorporar modificaciones que mejoren el es-tilo y la comprensión, sin alterar el contenido del texto. Una vez aceptado el trabajo, el autor enviará el contenido en undisquete para Word.Los artículos serán enviados a:Dña. Diana Cabezas. Directora de la Etapa Adulta de la Fundación Síndrome de Down de Madrid. Caídos de la División Azul,21. 28016 Madrid. Correo-e: dicabezas@hotmail.com. SD:VAautoriza la reproducción del material publicado en la revista. La reproducción deberá citar la fuente original de la in-formación (nombre de la revista, volumen, páginas y año).SD:VA no se responsabiliza ni se identifica necesariamente con las opiniones expuestas por los autores de los artículos.

La revista Síndrome de Down: Vida Adulta es una revistacuatrimestral editada por la Fundación IberoamericanaDown21, que publica artículos originales, revisiones, noti-cias e información sobre los diversos temas que afectan ala calidad de vida de las personas adultas con síndromede Down. Su alcance es multidisciplinario y subraya losaspectos prácticos que ayudan a alcanzar dicha calidad.

La revista está dirigida a las personas con síndrome deDown, a sus familiares y a los profesionales que les atien-den en las áreas de la educación, la salud, el empleo, lavida social, el desarrollo personal, el ocio y tiempo libre, laética, la religiosidad y la jurisprudencia.

Síndrome de Down: Vida Adulta es publicada en dos ver-siones:• Revista electrónica: de libre acceso en la página de laFundación Iberoamericana Down21: www.down21.org• Revista en papel: las personas que deseen recibir la re-vista en su edición en papel deberán rellenar el boletín desuscripción que figura en la versión electrónica de la re-vista y enviarlo junto con el abono de la cuota de suscrip-ción que incluye el envío por vía aérea, por tarjeta decrédito.

Cuotas de suscripción (anual)España: 18 eurosEuropa: 36 eurosOtros países: 45 euros

Correspondencia: Correo-e: director@down21.org

Edita: Fundación Iberoamericana Down 21Director: Jesús Flórez Directora Adjunta: Diana CabezasConsejo editorial:José Ramón Amor PanAna BallestaGloria CanalsMercedes CanoBegoña EscobarJosé Carlos FlórezBeatriz GarvíaJosé Antonio RianchoLourdes RodaEmilio RuizMª Eugenia YadarolaDiseño y maquetación: ProyectaeImpresión: Todoprint DigitalDepósito legal: SA-048-2009ISSN: 1889-2914

VOL. 4

EDITORIALNUESTRA VISIÓN HUMANISTA

En el transcurso de los años, y después de contemplar y analizar tantas vidas, vi-vencias y experiencias, ¿cuál es el discurso que podemos ofrecer sobre la realidadde las personas con síndrome de Down? Ha de ir estrechamente ligado a nuestravisión del hombre, que podríamos definir por la suma de tres coordenadas: un op-timismo radical, que no ingenuo; un realismo crítico pero sereno; una esperanzaprofundamente enraizada en la experiencia.

El optimismo surge del conocimiento sobre la grandeza del ser humano. La persona con sín-drome de Down es un ser radicalmente vivo, abierto a los estímulos que recibe y dispuestoa responder a ellos con la mejor de sus intenciones. Por eso creemos en él. Podrá más opodrá menos, pero pone de su parte su empeño por avanzar. es permeable al mensaje quele anima a hacer las cosas un poco mejor; que aunque suponga un esfuerzo, después dis-frutará, es decir, recibirá el fruto de su trabajo.El realismo crítico deriva de la observación, el análisis, la reflexión, el contraste. La primerainformación es nuestra propia observación, pero sabemos que ha de ser permanentementecontrastada con la lectura sobre experiencias ajenas. Este contraste ha de ser realista, ba-sado en el análisis de nuestras propias experiencias y de las ajenas, en un sutil equilibrioentre lo que vemos y lo que nos gustaría ver, entre lo que conseguimos y lo que nos gusta-ría alcanzar. es una tensión permanente entre lo que hoy poseo y lo que mañana podré ob-tener. Este realismo nos obliga a movernos, a no estancarnos, a seguir intentando.La esperanza nace de nuestro sentido de apertura, de relación, de dependencia y de liber-tad. La relación y la dependencia nos dan confianza. La libertad nos anima a aceptar el riesgo,la apuesta, la opción. La persona con síndrome de Down, como cualquier otra, tiene capaci-dad para cambiar, evolucionar, tender hacia esa perfección hacia la cual, conscientes o no,dirigimos nuestra vidas.Este planteamiento y esta visión radicalmente humana nos obliga a todos a dar ese gransalto en un aparente vacío; el salto que necesitamos para que nuestros hijos, nuestros alum-nos, nuestros compañeros, nuestros amigos con síndrome de Down —y, por supuesto, nos-otros mismos— lleguemos a ser personas con libertad para hacer real una existencia plenade sentido, una existencia con gracia que recabamos de nuestras más íntimas y recónditasfuentes, cualesquiera que sean, y una existencia en relación de amistad y cooperación conquienes nos rodean.¿En qué zona debe comenzar o persistir esta arriesgada apuesta? No hay duda alguna: en elcorazón de cada uno de nosotros. o

SD:VA61

Pilar Sanjuán Torres es Presidenta de Down Lleida

LOS NUEVOSVOLUNTARIOSA

RTÍC

ULO

S PILAR SANJUÁN TORRES, ANDREU GARCÍA JAIMEJUAN

62SD:VA

Andreu García Jaimejuan es Coordinador del Pro-grama de Ocio y Voluntariado de Down LLeida

1. INTRODUCCIÓN

El proyecto que aquí os presenta-mos, “Els Nous Voluntaris” (LosNuevos Voluntarios) es un pro-yecto de Voluntariado social, de-portivo y cultural iniciado en elaño 2006 por el Departamento

de Ocio y Tiempo Libre de nuestra entidad.Este proyecto surgió teniendo en cuenta lafilosofía de Down Lleida de intentar quetodas las personas sean protagonistas de supropia vida a la vez que se les implica en eldiseño de su proyecto vital, escuchando y te-niendo en cuenta su voz en todas las deci-siones relacionadas con ello. Por todo ello, “Els Nous voluntaris” pretendedar respuesta a sus demandas en este ámbi-to en concreto, el del voluntariado.

1.1. Evolución del concepto de discapacidadintelectual. El modelo de apoyosAunque existen distintas definiciones de vo-luntariado e incluso según el país o la cultu-ra, de manera general coincidiríamos en en-tenderlo como prestar libremente algún tipode ayuda o servicio a otros sin recibir ni es-perar recompensa alguna para el bienestar deotra persona, la comunidad o la sociedad engeneral. Otro factor a destacar sería que el vo-luntariado es un compromiso que se toma poriniciativa propia. Según el INCAVOL (Instituto Catalán del Vo-luntariado) generalmente esta acción de vo-luntariado se desarrolla en el marco de una or-

ganización estable sin ánimo de lucro que es-tablece un compromiso de actuación en favorde la sociedad y de las personas.Pensando en la figura del voluntario se po-dría afirmar, complementando la definición an-terior, que es la persona que:• Actúa a favor de los otros o de la comu-nidad en general.• Es solidario y se manifiesta comprometi-do e implicado con su entorno, comunidad ysociedad.• Establece por propia voluntad y desde lalibertad un compromiso de actuación.• Actúa de manera altruista y gratuita.• Es una persona sensible a las carencias ynecesidades de la sociedad y de su entorno.• Decide desde sus convicciones y valorespersonales pasar a la acción para dar res-puesta a las carencias y necesidades detec-tadas.• Es una persona activa, dinámica, em-prendedora, responsable y dispuesta a asu-mir compromisos.• Actúa coordinadamente en el marco deuna organización y con las otras personas quela conforman.• Da sin esperar nada a cambio.Pero sin ningún género de dudas el volun-tariado sí que comporta una serie de benefi-cios a todas las personas que lo realizan, a to-das sin excepción, independientemente de suscapacidades o características personales.Estos beneficios pueden ser, entre otros:• La satisfacción personal que se obtiene alrealizarlo, el sentirse útil.

• Es un medio adecuado para comunicarsey convivir con otras personas que al principiono conoces.• Fomenta las habilidades sociales.• Aumenta el grado de motivación y elsentimiento de autoestima.• Ayuda a poner las capacidades de cadapersona al servicio de los demás.• Favorece la creatividad y el pensamientoinnovador al tener que entrar en un mundonuevo, desconocido… muchas veces distintoal que estás acostumbrado.• Ofrece también la oportunidad de ponera prueba habilidades profesionales, nuevas oya existentes.• Ayuda a construir mejores relaciones y ca-pacidades de trabajo en equipo.• Permite desarrollar valores de solidaridad,respeto, empatía… ayudando a elaborar o re-elaborar la escala de valores de cada persona.Dando un paso más allá y de acuerdo conla publicación del CERMI en su boletín de fe-brero del 2011, con motivo del Año Europeodel Voluntariado, “Las personas con disca-pacidad no deben ser sólo destinatarias de lasacciones de voluntariado sino agentes del mis-mo”.A raíz de la implementación del Proyecto ennuestra ciudad se está promoviendo un giroconceptual en la relación voluntariado y per-sonas con discapacidad intelectual, de lamisma manera que está cambiando esta vi-sión en muchos otros campos, en los que cadavez se van superando y rompiendo barreras.La propia Convención de la ONU de los de-

SD:VA63

rechos de las personas con discapacidad(noviembre 2007), en la que se contempla ladiscapacidad desde un modelo social, lo ex-plicita en el punto e) de su preámbulo, al re-conocer “que la discapacidad es un concep-to que evoluciona y que resulta de la inter-acción entre las personas con deficiencias ylas barreras debidas a la actitud y al entornoque impiden su participación plena y efecti-va en la sociedad, en igualdad de condicionescon las otras.”Nuestra experiencia nos pone de manifies-to que recibir ayuda de profesionales y vo-luntarios no está reñido con poder ayudar enotros ámbitos, y es lo que intentan llevar acabo estos jóvenes voluntarios. De hecho sihablamos de personas sensibilizadas y ca-paces de asumir responsablemente un com-promiso, se puede encontrar una acción o unalabor de voluntariado para cada tipo de per-sona, aunque no todas podamos hacer lasmismas labores. ¡Realmente de lo que se tra-ta es de querer hacer de voluntario!

1.2.Voluntariado y mejora de la calidadde vidaEl modelo social de la discapacidad hace unaapuesta por las capacidades de las personasy por sus demandas, ofreciendo los apoyosque pueda necesitar para desarrollar con lamayor autonomía su proyecto de vida.Es difícil ofrecer una definición de calidadde vida tanto de las personas con o sin dis-

capacidad, dado que son muchos los autoresque están investigando y difieren en algunosaspectos. No obstante, parece haber un con-senso en entender la calidad de vida como lasuma de distintas dimensiones: desarrollopersonal, bienestar emocional, relacionesinterpersonales, bienestar físico, bienestarmaterial, autodeterminación, inclusión socialy derechos (Shalock y Verdugo, 2007). Ve-mos que se trata de una experiencia subje-tiva referida a un conjunto de condiciones ob-jetivas de la vida de cada persona, por tan-to la calidad de vida está relacionada con elbienestar de una persona y con su satisfac-ción personal. Por ello, para medir la calidad de vida se ten-drá en cuenta el grado en el que las personastienen experiencias vitales que valoran, si és-tas reflejan las dimensiones que contribuyena una vida plena y interconectada y si tieneen cuenta el contexto físico, social y cultural

que es importante para la persona, así comosi incluye experiencias de comunidad signi-ficativas.Teniendo en cuenta todos los aspectosmencionados anteriormente, podemos ob-servar cómo las distintas experiencias de vo-luntariado están promoviendo la mejora de lacalidad de vida de las personas que realizanestas tareas por convencimiento propio.

1.3. Voluntariado y autodeterminaciónTal como plantea Verdugo (2003), basán-dose en Wehmeyer (1996), la autodetermi-nación es uno de los elementos centrales dela calidad de vida y para desarrollarla en laspersonas con discapacidad, deben darse trescondiciones:- Promover las competencias y capacidadesque tiene la persona.- Establecer los apoyos necesarios paraoptimizar dichas capacidades y competencias.- Ofrecer las oportunidades de desarrollar-las en el entorno personal, familiar y comu-nitario. Font (2003) señala que la autodetermina-ción siempre se da en un contexto social. Y esesta dimensión social la que nos obliga a pres-tar mucha atención a la interacción que se daentre la capacidad que tiene la persona de ele-gir y actuar y las oportunidades que propor-ciona el entorno para llevar a cabo estas elec-ciones y decisiones. De nada serviría que unapersona sepa decidir si desde su entorno no

EL PROYECTO SURGE A PARTIRDE LA FILOSOFÍA DE DOWNLLEIDA DE INTENTAR QUE LASPERSONAS SEANPROTAGONISTAS DE SUPROPIA VIDA

ART

ÍCU

LOS

64SD:VA

se le ofrecen las oportunidades para hacerlo. Es en este aspecto en el que entra en juegoel permitir que los participantes del proyec-to puedan conocer y decidir participar comovoluntarios en diferentes contextos, muchasveces desconocidos para ellos, e incluso qui-zás en algunas ocasiones hasta “escondidos”,como por ejemplo los relacionados con al-gunas enfermedades o adicciones.

1.4. Los apoyos en el voluntariadoEntendemos como apoyos las ayudas, de di-ferentes tipos que requieren las personas quetienen discapacidad intelectual (en este caso)para poder tener de manera efectiva un gra-do de autonomía personal en la comunidad.Queremos incidir en la importancia de losapoyos naturales e individualizados, puesson éstos los que permiten avanzar en la au-tonomía personal en un contexto sin barreras.Como dice Del Rio, P. (1992), citado por Fan-tova (2000), “lo que nos caracteriza como se-res humanos es justamente el hecho que ne-cesitamos mediaciones e instrumentos, ne-cesitamos a los otros. Todos necesitamos delos otros y somos necesitados por los otros.Todos tenemos cierto grado de autonomía ynecesitamos también apoyos. Y en la vida va-mos adquiriendo determinadas capacidadesy en otros casos necesitando ayuda.”

2. EL PROYECTO

2.1. InicioDe manera coherente con las bases teóricasexpuestas anteriormente, en Down Lleida sevaloró la posibilidad de desarrollar algún tipode proyecto donde los jóvenes pudieran co-laborar, intervenir y darse a conocer en su co-munidad mediante la herramienta del volun-tariado, adquiriendo así los valores y benefi-cios que éste aporta, conociendo nuevas ex-periencias en la gestión de su tiempo libre, co-nociendo otras realidades sociales y valorandoen mayor medida las acciones desarrolladaspor los voluntarios de la propia entidad.Siguiendo la línea de promover la igualdadde oportunidades y desarrollar su capacidadde decisión, se les planteó dicha posibilidady algunos de los jóvenes de nuestra entidad

manifestaron interés por participar de maneraactiva en el proyecto. Ellos contaban con la experiencia y el con-tacto de los voluntarios de nuestra entidad,siempre habían estado ahí, colaborando y par-ticipando en numerosas actividades y pro-yectos, por lo tanto para los jóvenes era unarealidad muy conocida y valorada positiva-mente. Por otro lado, un grupo significativode jóvenes, ya había empezado a entrar encontacto con el mundo del trabajo, ya sea concontrato o en prácticas y este aspecto les per-mitió darse cuenta de que podían aportar a lasociedad muchas cosas desde todo lo queellos sabían realizar.Tradicionalmente, como ya hemos indicado,habían sido las personas sin discapacidad lasque ejercían el voluntariado colaborando conlos diferentes Programas de las entidades yorganizaciones sociales, favoreciendo así sudesarrollo. En el Proyecto “Els Nous Voluntaris”los papeles se han intercambiado, siendo laspersonas con discapacidad intelectual lasque realizan las acciones de voluntariado,aportando y desarrollando sus capacidadesen distintas asociaciones, proyectos y acti-vidades de ámbitos diversos.

2.2. ObjetivosEl objetivo general que persigue este proyecto

LAS DISTINTAS EXPERIENCIASDE VOLUNTARIADO ESTÁNPROMOVIENDO LA MEJORADE LA CALIDAD DE VIDA DELAS PERSONAS QUE SEIMPLICAN CONVENCIDAS

no es otro que favorecer la participaciónsocial de las personas con discapacidad yhacer efectivo el derecho a ser incluido en lacomunidad tal como reconoce la ConvenciónInternacional de la Organización de NacionesUnidas (ONU) sobre los Derechos de lasPersonas con Discapacidad (2007) y comoya hemos expuesto al principio.De manera específica el proyecto se proponelos siguientes objetivos:• Potenciar la inclusión y normalización delas personas con síndrome de Down y otrasdiscapacidades intelectuales en sucomunidad.• Motivar a los jóvenes participantes paracomprometerse con su comunidad.• Promover el cambio de mentalidad delentorno de las personas con discapacidad,ofreciendo una nueva visión desde suscapacidades.• Conocer otras realidades sociales dediferentes colectivos desfavorecidos, o enriesgo de exclusión social, favoreciendo asíel respeto por las diferencias y necesidadesde las otras personas.

2.3. Metodología La metodología seguida en el proyecto se es-tructura en una serie de fases que se descri-ben a continuación:

1ª Fase de información y formación En ella se informa a las personas interesadas

y a sus familias del proyecto y sus objetivos.Una vez manifestado el deseo en participar,los jóvenes participantes deciden en quéámbitos quieren realizar las acciones devoluntariado, según sus intereses ycapacidades y se preparan para ellomediante los Programas de Formación de laentidad y los cursos y talleres de iniciaciónal voluntariado que ofrece la FederaciónCatalana del Voluntariado Social a cualquierpersona que pretenda formarse en esteámbito u otros cursos adecuados de los quese ofrecen en el entorno comunitario. Estaformación va dirigida tanto a las personascon discapacidad como a las personas querealizan labores de apoyo en el proyecto(voluntarios de la entidad).Al mismo tiempo se recopila informaciónsobre posibles demandas concretas devoluntariado y distintas labores a realizar

(algunas son de carácter puntual como porejemplo participar en una maratón populary otras de carácter periódico como hacer devoluntario en la planta de pediatría de unhospital).

2ª Fase de desarrollo de habilidadesbásicas y educación emocional Es importante para realizar adecuadamen-te la labor de voluntario saber reconocernuestros sentimientos y los de las personas denuestro alrededor, saber “distanciarse emo-cionalmente” de las dificultades que nos va-mos a encontrar en algunos de los lugares don-de se desarrollarán las tareas de voluntariado,reconocer las capacidades que podemosaportar a los demás, etc.Se realizan distintas sesiones a través de lascuales se quiere ayudar a mejorar en aquellosaspectos en los cuales pueden presentar másdificultades cada uno de los participantes yasean habilidades sociales, de comunicación,conductuales, etc.).

3ª Fase de implementaciónDurante esta fase se desarrollaran las laboresde voluntariado propiamente, así como las deacompañamiento y apoyo, en los lugareselegidos.Es en esta fase en la que el grupo de volun-tarios de la entidad acompañan y dan apoyo“in situ” a la persona con síndrome de Downque realiza labores de voluntariado.

SD:VA65

CADA PARTICIPANTE RECIBE ELAPOYO NECESARIO, PORPARTE DE LOS TÉCNICOS O DEOTROS VOLUNTARIOS,SIGUIENDO UNAMETODOLOGÍA SIMILAR A LADEL EMPLEO CON APOYO

Cuando se desarrollan las acciones de vo-luntariado cada participante del proyectorecibe el apoyo necesario, por parte de los téc-nicos que participan en el proyecto o deotros voluntarios/as de nuestra entidad, si-guiendo una metodología similar a la delEmpleo con Apoyo (dotando de los apoyos yestrategias necesarias en cada caso paraque el usuario adquiera un nivel de autono-mía suficiente para realizar las acciones de vo-luntariado).Una vez finalizada la fase de apoyo intensi-vo, se realiza un seguimiento y se ofrecen apo-yos puntuales ante la aparición de nuevas ta-reas o situaciones distintas. Las parejas de vo-luntarios que realizan el acompañamiento, esimportante que sean siempre las mismaspara favorecer la creación de un clima de con-fianza mutua. La metodología utilizada es emi-nentemente práctica y se centra en la com-prensión y aprendizaje de las labores propiasdel perfil de cada tipo de voluntariado y la im-plicación social y el compromiso que repre-senta.

4ª Fase de EvaluaciónEn ella se evalúan las acciones desarrolladas,teniendo en cuenta las labores realizadas por

los jóvenes, las personas de apoyo (si son ne-cesarias) y los receptores del voluntariado.Esta evaluación se realiza, de manera más in-formal en reuniones, conversaciones… y demanera más sistemática con plantillas de se-guimiento, de manera que permita contras-tar las distintas respuestas.

2.4. Metodología El ámbito geográfico de actuación suele serLleida ciudad y alrededores. En la actualidadlas acciones de voluntariado que se realizanson muy diversas y en ámbitos y entidadesde todo tipo: acciones relacionadas con elámbito cultural, de personas mayores,

deportivas, sociales, etc. A continuación secitan algunas de las más significativas:- Federación Catalana del VoluntariadoSocial- Residencia de tercera edad ADESMA- AFALL, Associación de Familiares deenfermos de Alzheimer- Associación Española Contra el CancerS.T Lleida- Fundación la Marató de TV3- Fundación Esclerosi Múltiple Lleida- Festival Internacional Musiquem Lleida- Associación FRATER de Lleida- Plataforma Artistico Creativa Fetinoval deLleida- Hospital Universitari Arnau de VilanovaLleida- Banco de Alimentos de Lleida

2.5. ValoraciónDespués de estos años de proyecto, la valo-ración del mismo es muy positiva, tanto por laexperiencia en sí para los participantes, comopor el cambio social que promueve en el con-cepto de voluntariado y de discapacidad inte-lectual en sí misma.Actualmente aquellas entidades en las cua-les han participado “Els Nous voluntaris” ,

ART

ÍCU

LOS

66SD:VA

LA VALORACIÓN DELPROYECTO ES MUY POSITIVA,TANTO POR LA EXPERIENCIAEN SÍ COMO POR EL CAMBIOSOCIAL QUE PROMUEVE EN ELCONCEPTO DEVOLUNTARIADO

SD:VA67

BIBLIOGRAFÍA

cermi.es. Boletín electrónico cermi.esNº 86. 4 de febrero de 2011Convención Internacional de la ONU sobre los Derechos de las Perso-nas con Discapacidad. BOE núm.97. 22 abril 2008. http://www.convenciondiscapacidad.es/convencionESPANA.htmlFantova, F. (2000). Significado y aplicación de los apoyos en el nuevoenfoque sobre la discapacidad intelectual. Ponencia preparada parael X Congreso Internacional CONFE 2000 celebrado en la Ciudadde México del 17 al 19 de noviembre de 2000 (versión en línea)http://www.fantova.net/restringido/documentos/mis/Discapaci-dad/Significado%20y%20aplicaci%C3%B3n%20de%20los%20apoyos%20en%20el%20nuevo%20enfoque%20sobre%20la%20discapacidad%20intelectual%20(2000).pdf(Consultada: agosto 2010)Font, J. (2003): Autodeterminació i aprenentatge en alumnes ambdiscapacitat intelectual. Revista Suports, vol. 7, núm.2 : 102-111.García, J. V. (Coord). (2003). El movimiento de vida independiente.Experiencias Internacionales. Fundación Luís Vives, Madrid.Pallisera y Díaz, M. (2010). Apoyando proyectos de vida inclusivos.Claves para transformar las prácticas socioeducativas de personasadultas con discapacidad intelectual. Revista Educación Inclusiva.Vol. 3, Núm. 3: 69-87.

Pallisera, M. y Rius, M. (2007). ¿Y después del trabajo, qué?: másallá de la integración laboral de las personas con discapacidad. Re-vista de Educación. Núm.342: 329-348Schalock, R. (2010) Aplicaciones del paradigma de calidad de vida alas personas con discapacidad intelectual y del desarrollo. Aplicacióndel paradigma de calidad de vida. VII Seminario de ActualizaciónMetodológica en Investigación sobre Discapacidad SAID. Publica-ciones del INICO Colección Actas. Salamanca.-Schalock R. i Verdugo, M. A. (2007). El concepto de calidad de vidaen los servicios y apoyos para personas con discapacidad intelectual.Siglo Cero, Revista Española sobre Discapacidad Intelectual. Vol38(4), Núm. 224: 21-36.-Servei català de voluntariat (Generalitat de Catalunya). http://www.voluntariat.org/ElvoluntariataCatalunya/Marcdere-fer%C3%A8ncia.aspx (Consultada agosto 2012)-Verdugo Alonso, M. A. (2003). Análisis de la definición de discapa-cidad intelectual de la Asociación Americana sobre retraso mental de2002. Siglo Cero, Revista Española sobre Discapacidad Intelectual.Vol.34 (1), Núm.205: 5-19.-Wehmeymer, L. (2001). Autodeterminación. Una visión de conjunto.En Verdugo, M.A. y Jordán de Urries, F.B. (Coord.) (2001): Apoyos,autodeterminación y calidad de Vida. pàgs 113-133. Salamanca,Editorial Amarú.

quieren repetir la experiencia, y se va corrien-do la voz, llegando cada vez más solicitudes aDown Lleida. Principalmente destacan su im-plicación, su compromiso, su “seriedad” en re-alizar las tareas asignadas, su responsabilidad,su “trabajo real”… así como la imagen que ayu-dan a difundir de participación ciudadana.Josep Mª Fornós, Presidente de la Fundación

Esclerosis Múltiple de Lleida, afirma que “siem-pre están ahí para echar una mano, colaboran en2 o 3 actividades anuales de nuestra entidad ysiempre realizan sus tareas correctamente, sonmuy rigurosos”.

2.6. El proyecto en cifras En estos seis años de proyecto podemos ha-blar de cifras que pueden ayudarnos a com-pletar la imagen del mismo. Se ha pasado de la participación de 8 per-sonas con discapacidad intelectual en el pri-mer año a la de 16 personas en lo que lleva-mos de 2012. También ha crecido el númerode voluntarios de apoyo participantes, que hanpasado de 4 personas a 20.A lo largo de estos años se han realizado másde 60 acciones de voluntariado (tanto pun-tuales como periódicas) y se han realizado enmás de 20 entidades y actos.En este año 2012 podemos hablar de:

2.7. ReconocimientosEl reto iniciado hace ya 6 años se ha con-solidado sobradamente, prueba de ello son losdiversos reconocimientos obtenidos por elproyecto:• Premio Caixa Sabadell (2006)• Premio Jóvenes con Valores, Obra SocialLa Caixa (2007)• Premio APS: Proyectos Aprendizaje y Ser-vicio de la Fundación Jaume Bofill (2008)• Premio Jaume Ciurana a las mejores ac-tuaciones Cívicas y Comunitarias del Depar-tamento de Gobernación de la Generalitat deCatalunya (2008)• Proyecto escogido a nivel nacional por laFundación Berstelsmann como modelo de em-prendimiento juvenil, así como su publicaciónen su Revista CHANGE como modelo de bue-nas prácticas. (2009)

• Premio NAFENT, Secretaria de Juventud deGeneralitat de Catalunya (2010)• XVIII Premio al Voluntariado de la Gene-ralitat de Catalunya (2010)• I Premios Nacionales de Juventud del Mi-nisterio de Sanidad, Política social e Igualdad, enla categoría de voluntariado (INJUVE) (2011)• VI Edición de los Premios Jóvenes Exce-lentes de Catalunya (2011), de la Joven Cá-mara Internacional de Cataluña.• Premio CERMI, especial Año del volunta-riado (2011)“Els Nous voluntaris” continúa trabajandopara ofrecer respuestas apropiadas dentrodel campo del voluntariado social y cultural deLleida y fomentando la participación ciudadana,en este caso, el de las personas con síndromede Down y otras discapacidades intelectuales.De todas maneras la mejor valoración, es laque hacen sus protagonistas:“Me gusta conocer a otras personas, aprenderde ellos, cómo se expresan, a mí me cuesta ex-presarme bien...” Meri B.“Hacemos de voluntarios para ayudar a otraspersonas, nos sentimos bien, estamos conten-tos de ser útiles...” Sonia B.“Hemos demostrado que somos responsables,

que somos capaces...” Sonia S.“Ha sido una gran experiencia, hemos tenido laoportunidad de ayudar y conocer a muchas personasque están en otras asociaciones...” Jessica R.“ Disfruto ayudando a las personas mayores...”

Imma G.“Lo que más nos gusta es compartir expe-riencias, conocer y relacionarme con otras per-sonas, ¡pasar un buen rato!...” Mª Mar R. o

PARTICIPANTES CON

DISCAPACIDAD INTELECTUAL

VOLUNTARIOS DE

APOYO PARTICIPANTES

ACTUACIONES

REALIZADAS

Nº ENTIDADES

BENEFICIARIAS

16 20 7 5

EN ESTOS AÑOS SE HANREALIZADO MÁS DE 60ACCIONES DE VOLUNTARIADOEN MÁS DE 20 ENTIDADES YACTOS

ART

ÍCU

LOS

68SD:VA

PERFILESNEUROPSICOLÓGICOS:GUÍA PARA LAEVALUACIÓN EINTERVENCIÓN DELDETERIOROCOGNITIVO EN LASPERSONAS CONSÍNDROME DE DOWN Susanna Esteba-Castillo es Neuropsicóloga. Ser-vicio Especializado en Salud Mental y Discapaci-dad Intelectual. Parc Hospitalari Martí i Julià,Institut Assistència Sanitària (IAS). Girona. susanna.esteba@ias.scs.es

SUSANNA ESTEBA-CASTILLO, JAVIER GARCÍA ALBA, RAMON NOVELL ALSINA

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Alzheimer en lapoblación general presenta una in-cidencia que incrementa exponen-cialmente desde los 2,8/1000personas al año (entre 65 y 69años) para alcanzar las 56,1/1000

personas al año (en la población mayor de90 años). En el ámbito de la discapacidad in-telectual, el término de enfermedad de Alz-heimer se asocia inequívocamente alfenotipo síndrome de Down. Uno de los pri-meros factores a tener en cuenta cuando sehabla de las personas con síndrome de

Down, especialmente si es en relación a lavida adulta, es el importante aumento de laesperanza de vida, que se ha prolongadohasta alcanzar una media en torno a los se-senta años. Este significativo aumento, unidoal conocido envejecimiento precoz de talespersonas, lleva asociado también cambios

Javier García Alba es Profesor del Dpto. de Psico-logía Evolutiva y de la Educación. Facultad de Edu-cación. Universidad Complutense de Madrid.jgalba@edu.ucm.es

Ramon Novell Alsina es Psiquiatra. Servicio Espe-cializado en Salud Mental y Discapacidad Intelec-tual. Parc Hospitalari Martí i Julià, InstitutAssistència Sanitària (IAS). Gironaramon.novell@ias.scs.es

SD:VA69

PERFILESNEUROPSICOLÓGICOS:GUÍA PARA LAEVALUACIÓN EINTERVENCIÓN DELDETERIOROCOGNITIVO EN LASPERSONAS CONSÍNDROME DE DOWN

conductuales, de personalidad y cognitivosque pueden atribuirse a una enfermedad deAlzheimer a edades tempranas. Discernir lo que desde una perspectivaneuropsicológica es propio del envejeci-miento prematuro, atribuible a la enfermedadde Alzheimer o al deterioro cognitivo leve pre-coz, es el principal objetivo de este artículo.

PREVALENCIANo existe un acuerdo claro en relación a losdatos de prevalencia de la enfermedad de Alz-heimer en las personas con síndrome deDown. Diversas publicaciones señalan tasasbajas entre los 30 y 40 años, que aumentanprogresivamente a un 10-25% en edadescomprendidas entre 40-49 años, y a un 20-50% en la década de los 50 y, por último, en-contramos tasas entre un 30-75% a partir delos 60 años (Holland et al., 1998). Estudios aún más recientes proponen que esposible realizar un diagnóstico clínico en un9% de los adultos entre los 45-49 años y enun 32% aproximadamente entre los 55-59años (Benejam, 2009). A pesar de estasevidencias, no todas estas personas van a des-arrollar la enfermedad de Alzheimer, por lo quese pueden encontrar personas sin síntomasde esta enfermedad a los 50 o 60 años (Bo-ada et al., 2005).Parece haber un consenso en el sentido deque, si bien la tasa de prevalencia en su con-junto puede ser algo superior a la que se ob-serva en la población general, la media de edada la que se inicia en la población con síndro-me de Down es considerablemente másbaja: unos 20 años antes que en la poblacióngeneral (Niewenhuis-Mark, 2009).

ASPECTOS NEUROBIOLÓGICOS Cuando se habla de funcionamiento inte-lectual debemos destacar dos aspectos ínti-mamente relacionados. En primer lugar, laenorme variabilidad a nivel cognitivo quepresentan las personas con síndrome deDown, independientemente de la edad. Aun-que ha sido poco estudiada, algunas investi-gaciones han mostrado que tanto en la se-gunda infancia como en la edad adulta la va-riabilidad es superior a la de la población ge-neral (García et al., 2011a). El segundo factora tener en cuenta es la misma presencia deldeterioro cognitivo. Los últimos estudios quehan valorado el rendimiento neuropsicológi-co de personas adultas con síndrome deDown muestran que, al menos hasta el prin-cipio de la tercera década de vida, no se dis-pone de suficientes datos que puedan con-firmar un deterioro cognitivo por efecto de laedad (García et al., 2011b). Unida a la compleja relación que existe en-tre los efectos de la alteración genética pro-pia y los mecanismos patogénicos que sub-yacen a los déficits cognitivos, se encuentran

las modificaciones que puede producir elambiente sobre determinados factores ge-néticos. El fenómeno conocido como “epige-nética” nos sugiere que, más allá del deter-minismo genético, el entorno también va acondicionar los perfiles cognitivos de laspersonas con síndrome de Down. Estas cir-cunstancias obligan a que no se pueda hablarde un único perfil cognitivo, sino de múltiplesen términos de severidad y tipo de funcionescognitivas afectadas.Los cambios relacionados con la edad enpersonas con síndrome de Down están sien-do motivo de creciente interés, especial-mente por la observación de que estas per-sonas desarrollan las lesiones neuropatoló-gicas propias de la enfermedad de Alzheimeren edades precoces, de forma que, al déficitintelectual causado por la sobreexpresión delos genes del cromosoma 21, se une una neu-rodegeneración de tipo Alzheimer que esedad-dependiente (Flórez, 2010). Estudiosneuropatológicos han demostrado que a laedad de 30 años pueden estar presentes de-posición amiloidea, placas seniles y ovillosneurofibrilares, predominantemente en de-terminadas estructuras cerebrales como laamígdala, el hipocampo y áreas de asociacióncortical del lóbulo frontal, temporal y parie-tal características de la enfermedad de Alz-heimer (Head et al., 2001). Sin embargo, estono es exclusivo de las personas con síndromede Down. En las últimas décadas se hanacumulado suficientes datos que indicanque los pacientes que desarrollan enfermedadde Alzheimer presentan alteraciones neuro-patológicas y cognitivas años antes del diag-nóstico clínico de demencia. Los datos neu-ropatológicos y neuropsicológicos indicanque los cambios histológicos y cognitivos pre-ceden, incluso en décadas, a la expresión clí-nica de la enfermedad (Salmon y Bondi,2009). Igualmente, se han observado placasde beta-amiloide (βA) en la corteza cerebralen más de una cuarta parte de personas ma-yores de 75 años no dementes, equivalente ala prevalencia de demencia a los 85 años (Fe-rri et al., 2005). De la misma manera, algu-nos autores (Head et al., 2007) refieren pre-sencia de placas de βA en la corteza cerebralen las personas con síndrome de Down dé-cadas antes del inicio de la demencia tipo Alz-heimer. Atendiendo a estos resultados surgeuna cuestión sumamente importante: ¿cómoes posible que la gran mayoría de estas per-sonas, a partir de la tercera década, presen-ten a nivel neuropatológico las característicaspropias de la enfermedad de Alzheimer y sóloun pequeño porcentaje de éstas presenten lascaracterísticas clínicas (cognitivas y con-ductuales) propias de dicha enfermedad? Detal forma, descubrir las variables que puedanestar interfiriendo en dicho proceso parececonvertirse en uno de los objetivos de las fu-

turas líneas de investigación. Todo profesional en la práctica clínica debeconsiderar, cuando se plantea explorar laposible presencia de demencia, una serie deaspectos. En primer lugar, nos encontramosante un grupo que puede presentar un tipo dedemencia con manifestaciones semiológica-mente distintas a las típicas observadas en laenfermedad de Alzheimer en la población ge-neral, con cambios tempranos en la perso-nalidad y en la conducta más que en la me-moria. En un principio, se pensó que este he-cho se debía a la presencia de una distribu-ción distinta de placas seniles (alteración neu-ropatológica de la enfermedad de Alzheimer)entre la población general y la población consíndrome de Down. Sin embargo, al igual queen la población general, las áreas cerebralesmás afectadas en pacientes con síndrome deDown y enfermedad de Alzheimer son laamígdala, el hipocampo y las áreas de aso-ciación del lóbulo frontal, temporal y parietal.Como ya hemos mencionado, la deposiciónde la βA representa el cambio patológico mástemprano que acontece entre la segunda y latercera década (Mann et al., 1990). Traseste cambio, hacia la cuarta o quinta década,aparecen ovillos neurofibrilares que conducena la muerte neuronal y a la atrofia cerebral. Sibien la distribución neuropatológica es lamisma, se ha sugerido que la deposición deβA se concentraría de forma temprana en ellóbulo frontal, lo que explicaría una presen-tación clínica distinta en esta población. Otraexplicación más convincente, y que no esta-ría en discordancia con la propuesta porMann et al. (1990), la encontramos en el des-arrollo cerebral de personas con síndrome deDown. Esta población presenta un lóbulofrontal menos desarrollado por lo que es plau-sible pensar que la capacidad de reserva enesta área en concreto sea menor y, en con-secuencia, la primera en presentar déficitsante la pérdida neuronal típica de una enfer-medad neurodegenerativa.

Aportes desde la neuroimagenLos últimos estudios realizados con técni-cas neuroimagen, como la Resonancia Mag-nética Funcional, nos ayudan a conocer la es-tructura y función del cerebro. Los resultadosmuestran perfiles atípicos en los patrones defuncionamiento cerebral en personas consíndrome de Down (Jacola et al., 2011). Al igualque la histopatología, la neuroimagen nos in-dica que los signos cerebrales de demenciapueden aparecer antes que los síntomas clí-nicos sean evidentes. Así, analizando estadiosprevios a la demencia, se han observado al-tas tasas de metabolismo de glucosa cerebraly disminución del volumen de sustancia gris(corteza cerebral) en zonas de la corteza ce-rebral temporal, incluyendo el parahipocam-po/hipocampo, el tálamo, el núcleo caudado

70SD:VA

ART

ÍCU

LOS

y el lóbulo frontal. Estos datos, según los au-tores, podrían indicar una respuesta del ce-rebro de tipo compensatorio en estadiostempranos de la enfermedad. Otros estudiosrealizados mediante diferentes técnicas deneuroimagen, como la Resonancia Magnéti-ca Estructural, proponen una disminución delvolumen parenquimatoso cerebral (Prasher etal., 2003). Esta técnica puede detectar cam-bios asociados a la demencia tipo Alzheimer,si bien su valor está limitado como única me-dida ante-mortem (Prasher et al., 2003).Por ello, hoy en día se considera fundamen-tal combinar una técnica estructural conotras que puedan precisar los cambios mor-fológicos y estudiar la conectividad cerebral.La Magnetoencefalografía (MEG) es unatécnica completamente no invasiva que per-mite combinar las dimensiones espacio-tiempo-frecuencia para establecer mapasde conectividad función, que nos puede ser degran ayuda para el estudio de la progresión deldeterioro cognitivo.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICASLas primeras manifestaciones neuropsico-lógicas de la enfermedad en la población ge-neral implican un déficit en la consolidaciónde la información, de predominio verbal, se-guido de alteraciones lingüísticas (básica-mente en tareas de denominación en formade la llamada “one way anomia” o “fenóme-

no punta de la lengua”), y la presencia de unsíndrome disejecutivo: problemas de organi-zación, resolución de problemas, rigidez men-tal y abstracción. Este cuadro evoluciona ha-cia una demencia con síndrome afásico-apráxico-agnósico de acuerdo con la evolu-ción de la cascada de lesiones neuronales enlas tres etapas ya bien conocidas: fase ento-rrinal, límbica y neocortical.Los primeros síntomas de la enfermedad deAlzheimer en los adultos con síndrome deDown continúan siendo, hoy en día, los gran-des desconocidos. No obstante, parece cadavez más claro que las manifestaciones inicialesde la enfermedad de Alzheimer en personascon síndrome de Down no son problemas am-nésicos ni de desorientación, sino apariciónde cambios conductuales y de personalidadque suelen confundirse con trastornos de con-ducta y atribuirse a muy diversas causas. Loscambios de personalidad como primera señalde alarma suelen manifestarse como altera-ciones conductuales de tipo no disocial (abar-cando desde apatía, anhedonia y abulia –se-miológicamente difícil de diferenciar de untrastorno del estado de ánimo y con escasarespuesta al tratamiento farmacológico–) obien con conductas disociales como desin-hibición conductual (Niewenhuis-Mark,2009).Así, diferentes estudios longitudinales hanmostrado una disminución en determinadas

funciones cognitivas de predominio ejecuti-vo como la memoria operativa, similar a la ob-servada en el deterioro cognitivo leve en la po-blación general, considerándose como uno delos primeros indicadores de demencia enpersonas con síndrome de Down. En estos es-tudios se pone en evidencia que quienespresentan un deterioro cognitivo temprano depredominio disejecutivo, muestran un signi-ficativo aumento de las alteraciones con-ductuales que no eran imputables exclusiva-mente a la disminución de la memoria (Adamsy Oliver, 2012). Esta observación está enconsonancia con lo descrito en otros trabajos,que sugieren un determinado deterioro en elfuncionamiento del lóbulo frontal en fases pre-clínicas de la enfermedad de Alzheimer enpersonas con síndrome de Down, que se ca-racteriza, también, por cambios importantesen la personalidad o comportamiento.

DIAGNÓSTICOLas lesiones neuropatológicas descritasconllevan en su evolución una pérdida de lacapacidad de aprendizaje, aparición del de-terioro cognitivo, cambio de personalidadasí como alteraciones conductuales.Reconocer a las personas que van a des-arrollar la enfermedad e identificar la fase pro-drómica debe ser un objetivo prioritario.Como también lo es discriminar entre el en-vejecimiento normal y la demencia para co-nocer cómo evoluciona la enfermedad de Alz-heimer, abriendo la puerta a la posibilidad detratamientos paliativos que consigan enlen-tecer el progreso de la sintomatología. De todas formas, tenemos que aceptar quediagnosticar demencia en personas con sín-drome de Down no es una tarea fácil, espe-cialmente en las primeras etapas de la en-fermedad (Benejam, 2009). Dicho diagnós-tico requiere de una gran precisión, ya que amenudo se da el conocido fenómeno “eclip-se”, por el que se atribuye cualquier cambioconductual o cognitivo a la condición de per-sona con discapacidad intelectual y no a unproceso patológico comórbido. Sin embargo,también puede darse otro “efecto eclipsador”,que sugiere que en la medida en que cada vezes más conocida por el clínico la relación en-tre enfermedad de Alzheimer y síndrome deDown, se atribuye directamente a esta en-fermedad cualquier cambio conductual quela persona presente. El clínico tiene que ser nosólo sensible hacia esta población, sino tam-bién conocedor de las herramientas que le per-mitan realizar un certero diagnóstico dife-rencial entre todas aquellas circunstancias quepueden presentarse inicialmente en forma decambios conductuales. Nos referimos porejemplo a los trastornos mentales como la de-presión o la patología obsesiva, a enferme-dades endocrinológicas como el hipotiroi-dismo, o al impacto que los acontecimientos

SD:VA71

ART

ÍCU

LOSvitales y el entorno tiene sobre estas perso-

nas en esta fase de sus vidas. Nuestra expe-riencia nos indica que el diagnóstico de la en-fermedad de Alzheimer en las personas consíndrome de Down o no se realiza o se reali-za en fases muy avanzadas de la enfermedad,donde las posibilidades de intervención sonreducidas. En una fase previa a la demencia, las per-sonas afectadas únicamente presentan cam-bios neuropsicológicos muy leves; este cam-bio gradual progresa desde los cambios su-tiles al deterioro cognitivo leve (DCL), cono-cido también como Mild Cognitive Impairment(MCI), y de éste a formas más severas que clí-nicamente constituyen la enfermedad deAlzheimer. La persona con DCL se caracteri-za por presentar déficits en una o más fun-ciones cognitivas superiores, manteniendo laindependencia de las habilidades funcionales,acompañado de quejas subjetivas de pérdi-da cognitiva y preocupación referidas por elpropio paciente o familiar. El DCL es una ca-tegoría clínica que de momento no se inclu-ye en los diagnósticos de demencia en sín-drome de Down. Si ya en la población gene-ral puede ser difícil detectar los signos neu-ropsicológicos del DCL, que pasan total-mente inadvertidos, pensemos en lo queacontece en las personas con síndrome deDown. La importancia de los cambios neu-ropsicológicos precoces reside en que repre-sentan un estadio prodrómico en la transiciónentre el deterioro asociado al envejecimien-to y el desarrollo de síndromes demenciales.La tasa anual de progresión a demencia tipoAlzheimer en la población general es del 1 al2%; en los pacientes con DCL ésta se en-cuentra entre el 10 al 15 % al año.En personas con síndrome de Down, se hapodido observar cómo pequeños cambios enel rendimiento neuropsicológico expresado enforma de alteraciones de la memoria episó-dica dos años antes del diagnóstico médicode enfermedad de Alzheimer podían ser in-terpretadas como DCL. Recientes estudios uti-lizando biomarcadores han podido observardiferencias entre personas adultas con sín-drome de Down con y sin DCL (Jenkins et al.,2012). Así pues, es absolutamente necesariodisponer de métodos eficaces para poder de-terminar con precisión si en estas personas seda el DCL, y al igual que en la población ge-neral, éste nos indique que estamos frente aestadios precoces que pueden acabar en de-mencia.

EVALUACIÓNComo ya hemos mencionado, no disponer delos instrumentos de evaluación adecuados parala identificación de signos precoces en per-sonas que ya presentan déficit intelectualesprevios puede dificultar enormemente al clí-nico y conducir a errores de precisión diag-

nóstica, y consecuentemente de tratamiento.La funcionalidad cognitiva de las personascon síndrome de Down antes de desarrollaruna demencia está por debajo de la media po-blacional (Benejam, 2009). Al hecho de quela mayoría de las pruebas cognitivas que seutilizan en la práctica clínica general mide va-lores de inteligencia general –sin aportar unperfil que describa las distintas funciones cog-nitivas– se une el hecho de que se están uti-lizando tests cognitivos como el MMSE (MiniMental State Examination) o el WAIS (Wes-chler Adults Intelligence Scales) que no sólopresentan unas características psicométricaspoco sensibles e inespecíficas para este co-lectivo, sino que además están muy sesgadospor el lenguaje. Por otra parte, escalas que seutilizan en el campo de la discapacidad inte-lectual para la valoración de la demencia,como el DMR -Dementia Questionanaire forMentally Retarded Persons- han resultado serescalas poco sensibles y poco específicas parala población con síndrome de Down (Esteba-Castillo, en prensa). Todo ello dificulta no sólo un diagnóstico co-rrecto, sino que también puede limitar el be-neficio que una intervención temprana ade-cuada podría significar para una poblacióncuya esperanza de vida es cada vez mayor.Disciplinas como la neuropsicología clínicase acercan cada día más al estudio, diagnós-tico e intervención de las personas con dis-capacidad intelectual. El estudio de los défi-cits cognitivos que existen en la población consíndrome de Down puede ayudar a entenderqué es lo que está determinado por el propiosíndrome y qué por la manifestación del ini-cio de una enfermedad neurodegenerativacomo la enfermedad de Alzheimer. En estesentido, se están realizando considerables es-fuerzos para disponer de instrumentos preci-sos que permitan definir los patrones cogni-tivos evolutivos de la demencia en las perso-nas con síndrome de Down en función de sunivel de inteligencia previo. Aquellas personasque presenten perfiles cognitivos más altos espredecible que muestren una mayor pérdidade su función cognitiva, y a la inversa. Una de las escalas más utilizadas a nivel in-ternacional es el CAMDEX-DS, del que ya sedispone de una adaptación a la cultura y len-

gua española (Esteba-Castillo, en prensa), yque ha sido diseñada para determinar el per-fil cognitivo propio de las personas adultas consíndrome de Down, diferenciándolo de lasemiología propia de la demencia tipo Alz-heimer en esta población. Se trata de una ba-tería neuropsicológica que se puede admi-nistrar a personas con grados de discapaci-dad intelectual leve y moderada con cierto ni-vel de lenguaje. La primera parte de esta prue-ba está formada por una entrevista al infor-mador (entrevista CAMDEX-DS) que inclu-ye distintos apartados donde se valora el ni-vel más alto de funcionamiento que ha ad-quirido la persona, el deterioro observado deacuerdo con las distintas áreas cognitivas y lapresencia de problemas de salud mental y/ofísica para la realización del diagnóstico di-ferencial. La segunda parte constituye unexamen cognitivo (CAMCOG-DS) que per-mite realizar una exploración de la orientación,lenguaje, memoria, atención, praxis, gnosia yabstracción. En la tercera parte se aplican loscriterios clínicos para la demencia tipo Alz-heimer según criterios CAMDEX, DSM-IV(Manual diagnóstico y estadístico de lostrastornos mentales IV) y CIE-10 (Clasifica-ción Internacional de Enfermedades). Porúltimo, incluye una guía para establecer es-trategias de intervención post-diagnóstico. Losresultados del estudio de adaptación trans-cultural y validación muestran una alta apli-cabilidad (95% en personas con discapacidadintelectual moderada y un 97% en personascon DI moderada) así como muy buenas pro-piedades psicométricas respecto a su fiabili-dad (inter-examinador, test-retest) y su vali-dez (convergente y de constructo). Se han es-tablecido puntos de corte para sospecha dedeterioro cognitivo en función del nivel de DI.Un nuevo instrumento creado y diseñado deforma específica para la población con DI esel PIEN-DI (Programa Integrado de Explora-ción Neuropsicológica para Personas conDiscapacidad Intelectual) o TB-DI (Test Bar-celona para Personas con Discapacidad In-telectual). El PIEN-DI es un test formado por56 subtests que valoran de forma sistemáti-ca un amplio abanico de funciones cognitivas.Es un instrumento basado en las exigenciasmetodológicas de una actividad clínica obje-tiva y que cumple con los requisitos de la psi-cometría y de la medicina basada en la evi-dencia. Permite comparar el perfil cognitivode la persona con discapacidad intelectual consu grupo normativo (en función del CI y laedad). Es aplicable a personas con niveles dediscapacidad intelectual leve y moderada, ypermite establecer perfiles cognitivos en fun-ción del fenotipo. Hasta este momento, y re-ferente al fenotipo de personas con síndromede Down, se han obtenido resultados muy in-teresantes. A continuación incluimos algunosdatos del estudio de validación del TB en las

SI BIEN LA TASA DEPREVALENCIA DEL ALZHEIMEREN EL SÍNDROME DE DOWNES ALGO SUPERIOR A LA DE LAPOBLACIÓN GENERAL, LAMEDIA DE EDAD A LA QUE SEINICIA ES 20 AÑOS ANTES

ART

ÍCU

LOS

72SD:VA

personas con síndrome de Down. En él secompararon los perfiles cognitivos de tres gru-pos de estudio: - Grupo 1: 30 personas con síndrome deDown jóvenes (< 39 años) con DI moderada.- Grupo 2: 30 personas con síndrome deDown adultas (>39 años) con DI moderadano deterioradas.- Grupo 3: 30 personas con diagnóstico deprobable enfermedad de Alzheimer en elcontexto de DI moderada. Los datos obtenidos arrojan tres perfiles cog-nitivos claramente diferenciados. Para el grupo 1, se obtiene un perfil cogniti-vo con un patrón bastante homogéneo (com-parado con otros fenotipos como por ejemploFrágil-X o síndrome de Prader-Willi), sin sermarcadamente ni disejecutivo ni amnésico. A medida que envejecen se observa un cam-bio en su patrón cognitivo: el perfil deja de serhomogéneo y empieza a aparecer un com-promiso en las funciones ejecutivas (espe-cialmente memoria de trabajo, planificacióny resistencia a la interferencia) manteniéndosetodas las memorias en el mismo percentil queel grupo anterior. Una de las preguntas que plantean estos re-sultados es si la caída observada en este grupode funciones ejecutivas y que parece responderun perfil cognitivo de las personas con síndro-me de Down envejecidas, podría correspondera un DCL de predominio disejecutivo. El grupo de personas con deterioro no sólocontinúa perdiendo funciones ejecutivas sinoque se da una importante caída amnésica, queafectará a memorias dependientes de hipo-campo (curva de aprendizaje verbal, memoriaverbal de textos) así como también las de tipomás ecológico como por ejemplo la memoriaprospectiva “capacidad que poseo para acor-darme que debo…” y retrospectiva “capacidadque tengo para acordarme de lo hecho”. En aquellas personas que, por las caracte-rísticas de su perfil cognitivo, no se les pue-da administrar ni el CAMDEX-DS ni el TB-DI,se dispone de otras herramientas de eva-luación. En los casos de personas con sín-drome de Down con un nivel de discapacidadintelectual moderado-bajo (necesidades deapoyo extenso) y discapacidad intelectualgrave (necesidades de apoyo generalizado),recomendamos realizar la evaluación cogni-tiva mediante el SIB -Severe ImpairmentBattery- o con el M-OSPD Modified OrdinalScales of Psychological Development-. Am-bas pruebas se encuentran en estos mo-mentos en proceso de adaptación y valida-ción para personas con discapacidad inte-lectual. El SIB es una escala compuesta porinstrucciones verbales muy simples que de-ben ser presentadas conjuntamente congestos apropiados, incremento del contactoocular y táctil si es preciso, con la finalidadde valorar aspectos como la interacción so-

cial, capacidad constructiva, orientación,praxis y memoria. El M-OSPD está formadopor un total de cinco subescalas. Se basa enlos modelos de Piaget para niños de cortaedad (0-2 años). Permite evaluar las capa-cidades cognitivas que conserva la personacon DI para relacionarse con otras personasy objetos de su entorno. Es un test que no ne-cesita que la persona con DI presente capa-cidad de lenguaje. Formada por 5 subescalas:permanencia de los objetos y seguimiento vi-sual, medios y fines, causalidad operacional,construcción de relaciones espaciales y es-quemas para relacionarse con las personasy objetos de su entorno.

TRATAMIENTO

1. FarmacológicoSi bien disponemos de un amplio grupo defármacos (donepezilo, galantamina, rivas-tigmina, memantina) para el tratamiento dela enfermedad de Alzheimer en la poblacióngeneral, los resultados en relación a la efica-cia del tratamiento en personas con síndro-me de Down son contradictorios.a) Inhibidores de la acetilcolinesterasa. Eldonepezilo fue aprobado para el tratamientosintomático de la enfermedad de Alzheimerleve y moderada. En contraste con los nu-merosos estudios publicados en la poblacióngeneral, sólo existe un número muy reducidode estudios (Kishnani et al., 1999; Lott et al.,2003; Prasher et al. 2003; Kondoh et al., 2005;Boada et al., 2005) sobre el donepezilo en lademencia de personas con síndrome deDown. Kishnani et al. (1999) publicaron los re-sultados del tratamiento con 10 mg/día de do-nepezilo en cuatro sujetos durante 26-68 se-manas. Sólo dos de ellos cumplían criteriosDSM-IV para la demencia. Los resultados noevidenciaron cambios significativos sobre laconducta adaptativa en los sujetos afectados.Prasher et al. (2003) publicaron los resul-tados de su estudio doble ciego controladocon placebo realizado sobre 30 pacientes du-rante 24 semanas. La medida de la eficacia fuevalorada mediante la DMR. El grupo tratadocon 10 mg/día de donepezilo no mostró unareducción estadísticamente significativa deldeterioro en el funcionamiento diario, de lasáreas cognitivas evaluadas y sobre la conducta

adaptativa. No obstante, observaron que el50% de la muestra en tratamiento activo me-joró en las puntuaciones, en comparación conlos resultados basales y el grupo placebo. Losautores concluyeron en que el tamaño de lamuestra no era estadísticamente significati-va, pero que los resultados sugerían que el tra-tamiento con donepezilo debería considerarseen los sujetos con síndrome de Down y de-terioro cognitivo. Posteriormente estos mis-mos autores realizaron un estudio abierto paraevaluar la eficacia y seguridad del trata-miento a largo plazo (104 semanas) en per-sonas con síndrome de Down y enfermedadde Alzheimer. Los 25 sujetos incluidos habí-an participado en el estudio controlado pre-vio. Al finalizar el periodo de evaluación, el de-terioro sobre el funcionamiento global y so-bre la conducta adaptativa fue estadística-mente menor para los sujetos tratados con do-nepezilo frente a los no-tratados. Este estu-dio pretendió demostrar cómo el tratamien-to a largo plazo con donepezilo puede resul-tar beneficioso en sujetos con síndrome deDown y enfermedad de Alzheimer. En otro estudio abierto, Lott et al. (2003) in-cluyeron nueve sujetos tratados con done-pezilo y seis sujetos no tratados. El objetivofue observar la eficacia a corto plazo (cincomeses) del tratamiento con donepezilo sobrelos síntomas de demencia en el síndrome deDown, utilizando para ello la escala DSDS(Down Syndrome Dementia Scale). Los au-tores observaron una mejoría estadística-mente significativa en las puntuaciones cog-nitivas en el grupo tratado.Kondoh et al. (2005) refieren una notablemejoría sobre la calidad de vida en dos suje-tos con síndrome de Down y DI grave que pre-sentaban síntomas de enfermedad de Alz-heimer. Se utilizó como medida de la eficacia,tras 6 meses de tratamiento con 5 mg/día dedonepezilo, la escala de conducta adaptativaABS-RC:2.En un estudio abierto sobre 14 sujetos rea-lizado en nuestro medio (Boada et al., 2005)con el objetivo de evaluar la eficacia y segu-ridad del donepezilo sobre los trastornoscognitivos y conductuales en población consíndrome de Down mayor de 40 años, tras 12meses de tratamiento, se observó una mejo-ra tanto en las escalas cognitivas como de ac-tividades sociales (DMR), sobre todo en losprimeros meses de tratamiento, comportán-dose de forma similar al estudio de Prasher etal. en los que la máxima respuesta se obser-va hacia la duodécima semana de trata-miento, para luego decrecer lentamente has-ta la línea de placebo. A pesar de no obtenersesignificación estadística, cuando se analiza-ron los resultados parcialmente, se observóuna mejoría significativa en los ítems que va-loran aspectos de lenguaje (p=0.05), mos-trándose, en general, más receptivos y co-

LOS PACIENTES CONSÍNDROME DE DOWN QUEDESARROLLAN ALZHEIMERPRESENTAN ALTERACIONESNEUROPATOLÓGICAS YCOGNITIVAS AÑOS ANTES DELDIAGNÓSTICO CLÍNICO

municadores respecto al control basal. No seobservó respuesta al tratamiento en el con-trol de los síntomas conductuales evaluadosmediante la escala Aberrant Behaviour Chec-klist (ABC-ECA) en la que se valoran agitación,letargia, estereotipias, hiperactividad y lo-cuacidad excesiva.Sobre el posible valor de la rivastigmina sólohay un estudio abierto de Prasher y col.(2005), que la aplicaron a 17 pacientes condemencia de enfermedad de Alzheimer y SDdurante 24 semanas. Se inició con una dosisde 1,5 mg que aumentó gradualmente hasta12 mg. Compararon los efectos obtenidos conlos de un grupo control (n=13) previamenteestudiado con placebo. En ambos gruposhubo deterioro, pero la tasa de cambio del fun-cionamiento global y de la conducta adapta-tiva fue algo menor en el grupo tratado con ri-vastigmina.b) Memantina.Diferentes datos implican alreceptor glutamatérgico NMDA en la patofi-siología de diversos trastornos neuropsi-quiátricos, incluyendo la esquizofrenia, alte-raciones del estado de ánimo, trastorno ob-sesivo-compulsivo y autismo. La memantinaes un fármaco catalogado como agonista par-cial o antagonista no competitivo de los re-ceptores glutamatérgicos NMDA. Como tal,parece restaurar la actividad del transmisorglutamato en situaciones en que dicha acti-vidad está alterada y puede resultar lesiva. Esa

es la razón por la que se emplea la meman-tina en el tratamiento de las fases precocesde la enfermedad de Alzheimer en donde secree que el exceso de glutamato está contri-buyendo a lesionar y dañar neuronas en el hi-pocampo. En relación con el síndrome de Down, la ac-ción de la memantina se ha estudiado en va-rios laboratorios en el ratón Ts65Dn, un mo-delo de síndrome de Down ampliamenteutilizado en experimentación animal (Ruedaet al., 2012). El objetivo de estos estudios hasido el de intentar normalizar la función de latransmisión glutamatérgica en el hipocampo,habiéndose observado una mejoría en los dé-ficit de memoria y aprendizaje de estos ra-tones, y más concretamente los que depen-den de la función del hipocampo. Incluso hallegado a normalizar los niveles de sinapsis ex-citadoras (glutamatérgicas) en el hipocampo(Rueda et al., 2010). La utilización de memantina, un antagonis-ta de los receptores NMDA, en personas conDI se ciñe a la observación de una cierta me-jora de las alteraciones de la conducta en per-sonas con Trastorno del Espectro Autista(Ericsson et al., 2006) y, recientemente a lapublicación de dos estudios controlados conresultados contradictorios, si bien con obje-tivos diferentes. En el estudio MEADOWS –Memantine for Dementia in Adults Oldersthan 40 years with Down’s Syndrome- (Han-

ney et al., 2012) se postula la ineficacia de lamemantina para el tratamiento del declivecognitivo en personas con SD con demencia.En nuestra opinión este estudio muestra di-versos errores metodológicos, no sólo encuanto a la dosis farmacológica pautada,sino sobre todo en el tipo de instrumentoscognitivos escogidos para la evaluación neu-ropsicológica (entre ellos, la no utilización deningún test para la valoración de funciones hi-pocampo-dependientes). Por otra parte, en unreciente estudio de Boada et al. (2012) sobrela mejora cognitiva en jóvenes con síndromede Down sin signos de demencia –con la elec-ción de pruebas cognitivas más precisas,pero no validadas en la población con DI–, seobserva una mejora en aprendizaje de pala-bras (tarea mnésica hipocampo-dependien-te) y repetición de dígitos (tarea atencional)a las 16 semanas del tratamiento a dosis ple-nas con memantina. En un estudio (Novell et al., 2007) donde seutilizaba la denominada terapia dual (done-pezilo + memantina), aunque con una mues-tra muy reducida de sólo 6 pacientes y a pe-sar de no obtener significación estadística, seobservó una mejoría en las puntuaciones dela función cognitiva (DMR), del funciona-miento global (ABS-RC: 2) y sobre todo en laconducta (ABC-ECA), especialmente tras laintroducción de memantina. Actualmenteseguimos evaluando la eficacia a largo plazo

SD:VA73

ART

ÍCU

LOS

74SD:VA

del tratamiento con antagonistas del NMDAdel deterioro cognitivo en personas con sín-drome de Down. Por ello, será necesario se-guir estudiando estos efectos y aumentar elnúmero de sujetos para determinar si estosresultados, que de momento no son signifi-cativos, puedan considerarse importantes. En estudios con modelos murinos de sín-drome de Down, como es el ratón Ts65Dn, an-teriormente citado, se ha descrito una inhibi-ción excesiva de tipo GABA en el giro denta-do del hipocampo, condición que podría com-prometer la plasticidad de las sinapsis neuro-nales y el procesamiento mnésico. Se ha ob-servado que el tratamiento crónico de estos ra-tones con antagonistas GABAA causa una re-cuperación persistente de la cognición y po-tenciación a largo plazo (Fernández et al.,2007; Rueda et al., 2008). Estos resultados su-gieren que esta sobreinhibición contribuye a laDI asociada al SD y que el antagonismo de laacción GABA mediante fármacos que no pro-duzcan ansiedad ni convulsiones podría ser be-neficioso. Los moduladores alostéricos nega-tivos (agonistas inversos) del receptor GABAAselectivos para el receptor GABAA-α5 cum-plen estas condiciones. La aplicación crónicade uno de estos compuestos, el RO4938581,en el ratón Ts65Dn adulto consiguió mejorarla cognición dependiente de hipocampo y la po-tenciación a largo plazo, sin producir ansiedadni convulsiones (Martínez Fernández et al.,2012). Se han iniciado ensayos clínicos en hu-manos que puedan probar la posible eficaciade estos productos en el síndrome de Down. Se ha analizado también la acción de la epi-galocatequina galato, un compuesto presen-te en el té verde con propiedades antioxi-dantes que parece normalizar el exceso defunción del gen Dyrk1A, un gen que participaen el desarrollo de diversos aspectos estruc-turales y funcionales del sistema nervioso cen-tral, y que se encuentra sobreexpresado en elsíndrome de Down (Guedj et al., 2009). Se hainiciado igualmente un estudio clínico paracomprobar si la normalización de este gen tie-ne efectos beneficiosos sobre la capacidad dememoria y aprendizaje de las personas consíndrome de Down. En la actualidad disponemos de varios mo-delos animales de síndrome de Down y sonya muy numerosos los fármacos que se estánprobando en dichos modelos, antes de sueventual utilización clínica (V. revisión ex-haustiva sobre fármacos ensayados hasta aho-ra en: Rueda et al., 2012). Este hecho ha de fa-cilitar la disponibilidad de nuevos productoscon la esperanza de mejorar aspectos con-cretos de la discapacidad y la demencia en elsíndrome de Down.

2. No farmacológicoHasta hace pocos años, el interés por la sa-lud y la adecuación de las intervenciones fren-

te a las necesidades cambiantes de las per-sonas con síndrome de Down que estaban en-vejeciendo era muy bajo. La heterogeneidadde los procesos evolutivos que cursan con de-mencia, y la ausencia de una visión globali-zadora y ecológica de la persona, así como lainfravaloración de sus capacidades residua-les, fueron algunas de las causas principalesde la reducción de los tratamientos no far-macológicos, pasando a practicarse tan sólouna atención social a estas personas. Poco apoco fueron apareciendo programas centra-dos en estrategias de Apoyo Conductual Po-sitivo y la Planificación Centrada en la Persona,cuyo objetivo era mejorar las intervencionesy los apoyos necesarios para favorecer las ha-bilidades adaptativas para afrontar el enve-jecimiento asociado al síndrome de Down. Sin embargo, desde nuestro punto de vista,sigue sorprendiendo el hecho de que hasta elmomento actual y para la aplicación de talesplanes de apoyo, no se tengan tan en cuentalos aspectos cognitivos de la persona. Con-trariamente a lo observado en la población ge-neral en el caso de los trastornos degenerati-vos (demencias) o adquiridos (accidente vas-cular cerebral o traumatismo cráneoencefáli-co), en donde la intervención rehabilitadora sebasa en una evaluación previa de los déficitscognitivos secundarios al proceso, en el casode las personas con síndrome de Down enve-jecidas o deterioradas cognitivamente, losprogramas de intervención-apoyos no incluyende forma protocolaria la evaluación cognitiva.A lo largo de este artículo se ha reflejadocómo los perfiles cognitivos y los déficits neu-ropsicológicos difieren de forma considerableentre sujetos. Esta heterogeneidad en los per-files cognitivos implica que las intervencionesdeben ser individualizadas, personalizadas yprolongadas en el tiempo, pero ello obliga aque los programas de intervención cognitivaacaben siendo costosos y poco generalizables.Tales programas permiten estimular el des-arrollo de los procesos cognitivos alterados,la adquisición de nuevas habilidades y elaprendizaje de estrategias compensadoraspara minimizar los déficits asociados.A diferencia de otros ámbitos, los modelosde intervención/habilitación en personascon discapacidad intelectual se encuentran enuna clara situación de desventaja. En este ám-bito son muy pocos los programas de inter-vención que estén diseñados de forma cui-dadosa y que tengan en cuenta los perfilesneuropsicológicos como herramienta básicapara la planificación terapéutica, con el ob-jetivo de mantener la autonomía y minimizaral máximo el grado de discapacidad. Este he-cho se hace patente, tanto si hablamos des-de el punto de vista de tratamientos con-vencionales como respecto a la aplicación denuevas tecnologías. La aparición de éstas, hapermitido proporcionar un tratamiento/in-

tervención individualizado y personalizado derápida aplicación y que se puede adaptar a lapráctica diaria en los diferentes entornos delas personas con discapacidad intelectual, biensean Centros Especiales de Empleo, Serviciosde Inserción Ocupacional, Servicios de Tera-pia Ocupacional o incluso en el propio hogar. La plataforma de telerrehabilitación cogni-tiva NeuroPersonal Trainer (NPT), liderado porel Instituto Universitario de Neurorehabilita-ción Guttmann-UAB, nace en el año 2004. Esuna plataforma que permite desarrollar pla-nes terapéuticos personalizados estructura-dos a partir de la semiología cognitiva ob-servada, monitorizar posteriormente las ta-reas y ajustarlas de acuerdo a con los resul-tados obtenidos. Así pues, la plataforma in-tegra una arquitectura cliente-servidor quepermite a la propia persona/familiar/monitoracceder a los contenidos, y al terapeuta a co-nocer los resultados y poder pautar las se-siones de ejercicios oportunas.Se crea un árbol de decisiones terapéuticasque forma el plan personalizado de acuerdoa con un grupo concreto de funciones cogni-tivas: atención, memoria, funciones ejecuti-vas y lenguaje. Cada una de ellas se divide ensubfunciones necesarias para la realización delas habilidades diarias. Esta plataforma, asícomo todos los contenidos, han sido pensa-dos y diseñados para personas con daño ce-rebral traumático adquirido. Viendo esta plataforma como una oportu-nidad para la intervención cognitiva en per-sonas con discapacidad intelectual de gradoleve y moderado, desde AMPANS (entidad conlarga experiencia en la atención a personas condiscapacidad intelectual, que lidera y partici-pa en varios proyectos relacionados con las TI-C's -Tecnologías de la Información y la Co-municación- y TAC's -Tecnologías del Apren-dizaje y la Comunicación-) iniciamos un pro-grama de investigación con varios objetivos: 1. Estudiar la utilidad del NPT en la poblacióncon discapacidad intelectual como herra-mienta terapéutica a través de la comparaciónde los perfiles cognitivos obtenidos;2. Validar tecnológicamente la plataformapara personas con discapacidad intelectual.3. Desarrollar nuevos contenidos. 4. Adaptar los contenidos ya previos. 5. Desarrollar la adaptación del diseño grá-fico de los contenidos. 6. Desarrollar un sistema de minería de da-tos para el tratamiento de la información de-rivada de la ejecución de tareas junto con lasvariables conocidas de cada persona con el finde guiar al terapeuta en la monitorización eindividualización del tratamiento.A modo de ejemplo, presentamos los resul-tados de una de las muestras con las que se re-alizó el estudio sobre la eficacia del NPT. Se tra-ta de una muestra formada por 20 personasadultas con síndrome de Down (media de edad

SD:VA75

de 37 años y nivel de discapacidad intelectualmoderada). Se realizó una exploración psico-patológica y neuropsicológica previa y se pro-gramaron sesiones diarias de estimulación cog-nitiva informatizada entre 30 y 56 minu-tos/día. Las sesiones se aplicaron durante 3 me-ses (media de 35 sesiones/usuario). Des-pués de cada sesión, las personas responsa-bles de la programación observaban los re-sultados obtenidos en las tareas programadas.En función de si éstos se situaban en rangos in-fra-terapéuticos, terapéuticos o supra-tera-péuticos, se programaba la sesión para el díasiguiente. Pasados los tres meses de inter-vención se realizó nueva valoración cognitivay se compararon los resultados. Se analizaron51 variables de la evaluación cognitiva a travésde las medias contrastadas a partir de T de Wil-coxon, que es una prueba estadística para com-parar las medianas de dos muestras relacio-nadas, con ella podemos determinar si existendiferencias entre esas muestras. Es importante señalar que de las 51 variablesestudiadas, 34 (67%) mostraron diferenciasestadísticamente significativas. De las 17restantes, 11 variables (21%) que formanparte de la evaluación cognitiva, no son tra-bajadas en el programa NPT. A pesar de la sig-

nificación estadística de ese grupo de 34 va-riables, hay que matizar que las diferencias en-contradas en las puntuaciones no fueron es-pecialmente abultadas. Hizo falta analizar ítempor ítem para entender la importancia de loscambios detectados. Por áreas cognitivas destacaríamos las me-jorías obtenidas en: 1) Memoria (Listado de palabras): Se trata deuna lista de 12 palabras que se van repitiendoa lo largo de 5 ensayos y que la persona debeir aprendiendo poco a poco. Se puntúa elnombre final de palabras. Después de la apli-cación del NPT la capacidad de aprendizaje depalabras se sitúa una media de 5 por encimade los resultados iniciales. En memoria verbalde textos (se trata de una historia que habla dela Sra. María, pastelera de una ciudad en la cos-ta), son capaces de evocar 3 elementos más,tanto de forma inmediata como diferida.2) Funciones Ejecutivas: Destacaríamoslas mejoras observadas en tareas de inhibicióntipo Stroop donde mejora la capacidad de in-hibición (una media de 3.5 elementos más, sinerror, en un total de 45 segundos). 3) Lenguaje: se observó una mejoría en eltiempo de reacción de tareas de denomina-ción visual.

PROPUESTA DE ACTUACIÓNEntendiendo la complejidad de los perfilescognitivos de las personas con síndrome deDown y la importancia de una buena inter-vención inicial que minimice los efectos de lapérdida cognitiva, presentamos a continuaciónvarios algoritmos de trabajo con la intenciónde mejorar y sistematizar la actuación de losprofesionales, no sólo en la evaluación sinotambién en el tratamiento (farmacológico yno farmacológico). Desde el Servicio Especializado en SaludMental y Discapacidad Intelectual (SEMS-DI)hemos creado dos algoritmos de trabajo ini-ciales, cada uno de ellos en función del nivelde discapacidad intelectual. A continuación (figuras 1 y 2) se detallanlos planes de trabajo para los niveles de dis-capacidad intelectual leve-moderada y mo-derada-grave. En la figura 1, véase cómo laactuación varía en función de la edad, si-guiendo la hipótesis de los cambios obser-vados en los perfiles cognitivos en el TB-DI.En la figura 2, la actuación será en función desi el nivel de discapacidad intelectual es mo-derado-grave (en este caso se administraríael SIB) o grave (parte derecha de la figura, M-OSPD).

A partir de los 35 años se realizan evaluaciones anuales para establecer la línea basal.Se administra ABS-RC2 y CAMDEX-DS, para realizar el diagnóstico diferencial. a) En el caso de no cumplir los criterios diagnósticos de enfermedad de Alzheimer(CAMDEX-DS negativo) -parte derecha de la figura- se realiza evaluación cognitivacompleta con el TB-DI. En función de si la persona con síndrome de Down es mayor omenor de 40 años se administra al cabo de 6 o 12 meses el CAMCOG-DS comparandolas puntuaciones con los de la línea basal. A los 6 meses siguientes, repetimos TB-DIcomparando los perfiles cognitivos. Si hay diferencias entre estos perfiles, se adminis-tra CAMDEX-DS (sólo entrevista al informador) y se realiza evaluación idiográfica enfunción de la sospecha clínica. b) Si hay sospecha de enfermedad de Alzheimer se inicia tratamiento paliativo (versección de tratamientos farmacológicos) así como tratamiento sintomático para laaparición de conductas reto. Se administra de forma anual ABS-RC 2 y cognitivamentese combinan TB-DI y CAMCOG-DS. Para el control conductual se utiliza el NPI-DI. Enambos casos se utiliza como programa de estimulación cognitiva el NPT.

ABS-RC:2: Adaptative Behavior Scale-Residencial and comunity –Secondedition; CAMDEX-DS: Cambridge Examination for Mental Disorders of OlderPeople with Down's Syndrome and Others with Intellectual Disabilities ; TB-DI : Test Barcelona para personas con DI : NPI-DI : Inventario Neuropsiquiá-trico para personas con DI ; NPT : Neuro Personal Trainer.

Figura 1. Esquema de trabajo para los niveles de DI leve-moderada.

76SD:VA

ART

ÍCU

LOS

CONCLUSIONESSon muchos los factores que hacen que laclínica y la investigación deban trabajar de lamano para poder determinar claramente dis-tintos aspectos en relación con la enfermedadde Alzheimer en el síndrome de Down. Noobstante, hay que tener en cuenta la relevanciade los nuevos hallazgos en el campo de la in-vestigación dirigida al diseño de nuevas y pre-cisas herramientas diagnósticas (tests) cre-adas y validadas para este tipo de población. Se necesita continuar realizando una ob-servación no sólo de aquellos predictores cog-nitivos sino también conductuales, que actúancomo marcadores y como señales de alarmapara la detección de la enfermedad de Alz-heimer. Estos aspectos se están fusionandocon las investigaciones sobre el estudio de po-sibles marcadores neurobiológicos, tanto a ni-vel estructural como funcional, que puedanayudar a los clínicos a determinar lo antes po-sible cuándo una persona con síndrome deDown puede estar en riesgo de padecer unademencia. Consideramos que las próximas investi-gaciones se deberían centrar en estudios querequieran de la fusión de datos clínicos cog-nitivos y datos obtenidos con las últimas téc-nicas de neuroimagen. Estos estudios podránaportar perfiles cognitivos diferenciados y da-tos sobre cómo es la conectividad cerebral

entre diferentes regiones cerebrales entre laspersonas adultas con síndrome de Down queacaban desarrollando la enfermedad y las que

no la desarrollan. Los algoritmos de trabajopresentados pueden ayudar a los clínicos autilizar las herramientas más acordes en fun-

valoración se irá repitiendo de forma sistemática cada 6 meses. Se administra ABS-RC2 y en función del nivel cognitivo se debería escoger entre el SIB o el M-OSPD.Si la persona presenta un nivel de discapacidad intelectual moderado-bajo pero con cierta capacidad de lenguaje (niveles de soporte necesidades de apoyo extenso)se administra el SIB. En el caso de personas con discapacidad intelectual grave (necesidades de apoyo generalizado), con poca o nula capacidad de lenguaje a ad-ministra el M-OSPD. Se comparan las puntuaciones de los perfiles cognitivos. ABS-RC:2: Adaptative Behavior Scale-Residencial and comunity –Second edition; SIB: Severe Impairment Battery; M-OSPD: Modified Ordinal Scales of Psychologi-cal Development.

Figura 2. Esquema de trabajo para los niveles de DI moderada-grave.

SD:VA77

BIBLIOGRAFÍA

Adams D, Oliver C. The relationship between acquired impairmentsof executive function and behaviour change in adults with Downsyndrome. J Intellect Disabil Res 2012; 54 (5): 393–405.Benejam B. Síntomas de demencia en el SD. SD-DS Rev Méd InternSD 2009; 13: 18-21.Boada R, Hutaff-Lee C, Schrader A, Weitzenkamp D, Benke TA,Goldson EJ, Costa ACS. Antagonism of NMDA receptors as a poten-tial treatment for Down syndrome: a pilot randomized controlled trial.Transl Psychiatry (2012); 2,e141.Boada M, Novell R, Tárraga Ll, Hernández I, Buendia M, Badenas S.Demencia en las personas con SD. SD: Aspectos Médicos actuales;Fundació Catalana SD. Editorial Mason 2005:343-63.Ericsson CA, Chambers JE. Memantine for disruptive behavior in au-tistic disorder (setter). J Clin Psychiatry 2006;67:1000.Fernandez F, Morishita W, Zúñiga E, Nguyen J, Blank M, Ma-lenka R. Pharmacotherapy for cognitive impairment in a mousemodel of Down syndrome. Nature Neurosci 2007; 10: 411– 413-Ferri CP, Prince M, Brayne C, Brodaty H, Fratiglioni L, Ganguli M, etal. Global prevalence of dementia: a Delphi consensus study. Lan-cet 2005; 17: 2112-2117.Flórez J. Enfermedad de Alzheimer y síndrome de Down. Rev Sín-drome Down 2010; 27: 63-76.García J, Portellano JA, Diaz F. (2011a).SD: Aspectos neuropsicológi-cos. U.K.: Editorial Académica Española (EAE), 2011.García J, Portellano JA, Martín ME (2011b). Evolución de la funcióncognitiva en SD. Siglo Cero 2011; 42(4): 79-91.Guedj F, Sébrie C, Rivals I, Ledru A, Paly E, et al. Green tea polyphe-noles rescue of brain defects induced by overexpression of DYRK1A.PlosOne, vol 4, Issue 2, 1-8, Febrero 2009.Hanney M, Prasher V, Williams N, Jones EL, Aarsland D, Cor-bett A, et al. Memantine for dementia in adults older than 40years with Down's syndrome (MEADOWS): a randomised, dou-ble-blind, placebo-controlled trial. Lancet 2012; 11; 379(9815):528-536.Head E, Azizeh BY, Lott IT, Tenner AJ, Cotman CW, Cribbs DH.Complement association with neurons and beta-amyloid deposition inthe brains of aged individuals with Down Syndrome. Neurobiol Dis2001; 2: 252-265.Head E, Lott IT, Patterson D, Doran E, Haier RJ. Possible compen-satory events in adult Down syndrome brain prior to the develop-ment of Alzheimer disease neuropathology: targets fornonpharmacological intervention. J Alzheimers Dis 2007; 11(1):61-76.Holland AJ, Hon J, Huppert FA, Stevens F, Watson P. Population-based study of the prevalence and presentations of dementia in adultswith Down’s Syndrome. Brit J Psychiat 1998; 172: 493-498.Jacola LM, Byars AW, Chalfonte-Evans M, Schmithorst VJ, HickeyF, Patterson B, et al. Functional magnetic resonance imaging of cogni-

tive processing in young adults with Down syndrome. Am J IntellectDev Disabil 2011; 116(5): 344-359.Jenkins EC, Ye L, Velinov M, Krinsky-McHale SJ, Zigman WB,Schupf N, et al. Mild cognitive impairment identified in older indivi-duals with Down syndrome by reduced telomere signal numbersand shorter telomeres measured in microns. Am J Med Genet BNeuropsychiatr Genet 2012; 159(5): 598-604.Kishnani PS, Sullivan JA, Walter BK, Spiridigliozzi GA, DoraiswamyPM, Krishnan KRR. Cholinergic therapy for Down syndrome. Lancet1999;353:1064-764.Kondoh T, Amamoto N, Doi T, Hamada H, Ogawa Y, Nakas-hima M, Sasaki H, Aikawa K, Tanaka T, Aoki M, Harada J, Mo-riuchi H. Dramatic improvement in Down Syndrome-AssociatedCognitive Impairment with Donepezil. Ann of Pharmacother2005;39:563-6.Lott IT, Osan K, Doran E, Nelson L. Down syndrome and Alzheimer’sdisease: response to donepezil. Arch Neurol 2003;59:1133-1136.Martínez Fernández P, Rueda N, Vidal R, García S et al.RO4938581, a selective GABAAα5 negative allosteric modulator,rescues LTP and cognition deficits in a mouse model of Downsyndrome. 8th FENS Forum of Neuroscience, Barcelona 2012, Abs-tract A-471-0088-04434.Mann D, Jones D. Deposition of amyloid (A4) protein within thebrains of persons with dementing disorders other than Alzheimer's di-sease and Down's syndrome. Neurosci Lett 1990; 109 (1–2): 68–75.Niewenhuis-Mark RE. Diagnosing Alzheimer’s dementia in Downsyndrome: problems and possible solutions. Res Develop Diasbil2009; 30: 827-838. Novell R, Esteba-Castillo S, Ribas N, Chaler R, Baró M, Paniello N,Mariscot C. Utilización conjunta de fármacos inhibidores de la acetil-colinesterasa y antagonistas NMDA en la enfermedad de Alzheimeren personas con SD. Alzheimer. Real. Invest.Demenc. 2007;36:5-15.Prasher V, Cumella S, Natarajan K, Rolfe E, Shah S, Haque MS.Magnetic resonance imaging, Down's syndrome and Alzheimer's dise-ase: research and clinical implications. J Intellect Disabil Res 2003;47(2): 90-100.Prasher VP. Rivastigmine in the treatment of dementia in Alzheimer’sdisease in adults with Down syndrome. Int J Geriatr Psychiatry 2005;20: 496-497.Rueda N, Flórez J, Martínez-Cué C. Chronic pentylenetetrazol butnot donepezil treatment rescues spatial cognition in Ts65Dn, a modelof Down syndrome. Neurosci Lett 2008; 433: 22-27.Rueda N, Llorens-Martín M, Flórez J, Martínez-Cué C. Memantinenormalizes several phenotypic features in the Ts65Dn model of Downsyndrome. J Alzheimer Dis 2010; 21: 277-290.Rueda N, Flórez J, Martínez-Cué C. Mouse models of Downsyndrome as a tool to unravel the causes of mental disabilities. NeuralPlasticity 2012. Doi: 10.1155/2012/584071.Salmon D, Bondi M. Neuropsychological Assessment of Dementia.Annu Rev Psychol 2009; 60: 257–282.

ción de la edad y del nivel previo de disca-pacidad intelectual, y a sistematizar así el tra-bajo diario. Detectar las fases precoces de la enferme-dad, independientemente del nivel cognitivoprevio, se hace determinante para el proce-so terapéutico. En este sentido, aunque los re-sultados sobre el tratamiento farmacológicoen el deterioro cognitivo son todavía escasosy contradictorios, debemos continuar traba-

jando para estudiar su verdadera eficacia y nodesestimar la posibilidad de la aparición denuevas fórmulas terapéuticas (farmacológi-cas o génicas) que puedan mejorar la calidadde vida de las personas afectas por la enfer-medad. No obstante, consideramos que es desuma importancia que el tratamiento farma-cológico vaya acompañado de estrategias detipo no farmacológico. Éstas deben incluir des-de programas de intervención cognitiva faci-

litado por las TIC’s (previo establecimiento delos perfiles cognitivos) hasta las modifica-ciones importantísimas del entorno humanoy físico. Todo ello es necesario para realizar una co-rrecta propuesta de intervención global, y sóloasí se podrá crear una intervención eficaz ba-sada en un programa de planificación centradaen la persona con enfermedad de Alzheimery síndrome de Down. o

78SD:VA

ESTUDIO DEMEDICIÓN DEL NIVELDE VIDA (LSMS) DELBANCO MUNDIAL YSUS IMPLICACIONESPARA LAS PERSONASCON DISCAPACIDADINTELECTUAL Y SUSFAMILIAS EN PAÍSES ENVÍAS DE DESARROLLOCristina López Mayher es Máster en Gestión delDesarrollo. Escuela de Servicios Internacionales(SIS, American University Washington DC.)

CRISTINA LÓPEZ MAYHER

“Las personas con discapacidad intelectual son ante todo perso-nas; personas con un espectro completo de emociones, esperan-zas y sueños. Las personas con discapacidad intelectual puedeneducarse, pueden trabajar y pueden ser una parte importante de

nuestra sociedad. Debemos disipar los mitos, los cuales frenan aun gran segmento de nuestra ciudadanía en perjuicio de todosnosotros.” Kim Porter- Anterior presidente de Hoppe, PCDPIDsubcomité de Sensibilización Pública.

SD:VA79

LAS ENCUESTAS DE HOGAR, EL BANCOMUNDIAL, Y LAS PERSONAS CONDISCAPACIDAD INTELECTUALLas personas con discapacidad intelectual ysus familias tienen unas necesidadesconcretas y adicionales, que deben sercubiertas para poder garantizar unos nivelesde vida mínimos y similares al de las familiasy personas en una situación equivalente. Elconcepto de calidad de vida se ha convertidoen un aspecto fundamental en el cambiosocial, que nos hace pensar de formadiferente sobre las personas condiscapacidad intelectual. De esta forma,cambios a nivel de políticas y prácticaspueden producir resultados de calidad queimpacten en las condiciones de vida ycircunstancias de estas personas y logranreducir las desigualdades sociales (Shalock,2006). Sin información sobre las necesidadesde las personas con discapacidad intelectualy sus familias, ¿pueden los gobiernos,instituciones internacionales y nacionales dedesarrollo, o cualquier otro agente de cambio,diseñar programas o acciones que incluyan, ovayan dirigidas, a las personas condiscapacidad intelectual? La respuesta esfácil: no. En este sentido, el Banco Mundial noofrece unas guías adecuadas ni precisas a lospaíses en vías de desarrollo en su documentoDiseñando Cuestionarios para Encuestas deHogares en Países en Vías de Desarrollo.Lecciones después de 15 años del Estudio deMedición del Nivel de vida (LSMS). Estedocumento va dirigido a los países que elBanco Mundial considera en vías dedesarrollo. Para esta clasificación el BancoMundial toma como referencia el IngresoNacional Bruto de los países. Los países envías de desarrollo son los clasificados comode bajos ingresos y los de ingresos medios,comparados con los de ingresos altos. A nivelgeográfico, y generalizando, los países en víasde desarrollo se encuentran en Latinoaméricay Caribe, en África, en Asia y en Europa.Las encuestas de hogares son uninstrumento que poseen los gobiernos paraobtener información periódica de lapoblación. Dependiendo del presupuesto, delos intereses, y de la capacidad del sectorpúblico, estas encuestas pueden ser más omenos profundas, dirigidas a una muestramás o menos extensa, y realizadas con unaperiodicidad diferente. De forma general, laidea subyacente detrás de las encuestas dehogares es poder medir la evolución de loshogares durante un periodo de tiempo, parapoder saber si ciertas políticas concretas hantenido el resultado esperado, o paradescubrir nuevas necesidades para asídiseñar nuevas medidas que las cubran. Es,por tanto, una herramienta fundamental quepueden utilizar los gobiernos para obtenerinformación en la que basar sus decisiones.

El Banco Mundial en el año 2000 ha puestoa disposición de los países en vías deDesarrollo una guía para apoyarlos en eldiseño de sus encuestas de hogares, paraque éstas sean lo más precisas, útiles yeficientes posibles. En esta guía, sinembargo, no se propone en ningún momentoque se pregunte a los hogares si algúnmiembro tiene discapacidad intelectual.Obviando esta realidad, la información queva a llegar a los gobiernos y agentesresponsables de diseñar políticas sociales vaa ser imprecisa, pues estará dejando de ladolas necesidades de la población condiscapacidad intelectual y sus familias. Lasencuestas no recopilarán informaciónprecisa sobre las necesidades físicas,psicológicas, sanitarias, educativas, socialesy de empleo, entre otras, de una parte de lapoblación. La consecuencia: esta parte de lapoblación no será considerada a la hora dediseñar políticas generales, ni tendránpolíticas concretas para mejorar su calidadde vida, potenciando la situación de pobrezay marginalidad que sufren las personas condiscapacidad intelectual en muchas regionesde los países en vías de desarrollo.En un estudio cualitativo del mencionadodocumento del Banco Mundial, apoyándoseen la principal literatura especializada sobrelas necesidades de personas condiscapacidad intelectual, y en concreto,sobre la falta de información oficial sobredichas necesidades, se ha llegado a unacrítica que destaca i) las consecuenciasnegativas de las propuestas del BancoMundial sobre la población condiscapacidad intelectual y sus hogares, , y ii)dónde hay hueco para incluir a las personascon discapacidad intelectual y sus familiaresen dichas encuestas para obtener unainformación más completa que llegue a losgobiernos. Debido a la diversidad de tipos, grados ynecesidades concretas de discapacidadesintelectuales, el estudio se ha centrado en lapoblación con síndrome de Down, por ser ladiscapacidad intelectual más frecuente(PudMed Health, 2012). Además, eldocumento del Banco Mundial, DiseñandoCuestionarios para Encuestas de Hogares enPaíses en Vías de Desarrollo. Leccionesdespués de 15 años del Estudio de Medición

del Nivel de vida (LSMS) en ningúnmomento podrá sustituir a un estudioconcreto y especializado sobre la situacióny necesidades de las personas condiscapacidad intelectual y sus familiares, enpaíses en vías de desarrollo. Sin embargo,actualmente existe muy poca informaciónsobre la realidad de estos hogares en paísesen vías de desarrollo. Si las encuestas querealizan los gobiernos no identifican a loshogares que tienen un miembro condiscapacidad, se continuarán ignorando susnecesidades, impidiendo un desarrollo plenode la persona con discapacidad intelectual,y un avance económico y social de susfamilias.

ANÁLISIS CRÍTICO DEL LSMSEl documento del Banco Mundial consta detres volúmenes. El análisis crítico va dirigidoal volumen número uno, que está dividido endos partes: i) las decisiones necesarias paraun buen diseño de las encuestas; ii) los mó-dulos que debe incluir toda encuesta de ho-gares que sigue el método LSMS .Algunas de las sugerencias que da el docu-mento del Banco Mundial a los países en víasde desarrollo pueden indirectamente, e inclusodirectamente, excluir a las personas con dis-capacidad intelectual y a sus familias, difi-cultando el análisis de sus circunstancias vi-tales y, por tanto, que sus condiciones de vidamejoren. Pero además, al excluir esta infor-mación sobre las necesidades de las perso-nas con discapacidad intelectual, así como elimpacto económico, psicológico y social quepuede tener en los hogares, las conclusionesgenerales a las que se llega con la informaciónrecopilada pueden ser erróneas o estar ses-gadas.

a) Diseñando la encuestaQuién, por qué y cómo se diseñan las en-

cuestas de hogares ya va a impactar en el re-sultado final. Al dar las pautas a seguir en eldiseño de las encuestas de hogares, el Ban-co Mundial sugiere que el grupo de trabajo in-cluya especialistas que conozcan los intere-ses de los creadores de políticas del país co-rrespondiente (gobernadores y empleados pú-blicos), para centrar las encuestas en esas áre-as de interés político. Si bien esto es necesario,especialmente cuando el presupuesto para lasencuestas es muy limitado, las encuestas nopueden centrarse únicamente en esas áreasde interés político. Si fuera así, las necesida-des de personas con discapacidad intelectualy sus familias raramente se incluirían, pues ge-neralmente no son una prioridad para los po-líticos, entre otras razones, porque puedendesconocer su existencia y/o situación, jus-tamente por la falta de datos e información ofi-cial. “La poca investigación que existe se hallevado a cabo principalmente por académi-

EXISTE MUY POCAINFORMACIÓN OFICIAL SOBRELA SITUACIÓN REAL DE LASPERSONAS CON DISCAPACIDADINTELECTUAL EN LOS PAÍSES ENDESARROLLO

80SD:VA

BU

EN

AS

PRÁ

CTI

CA

S cos sin discapacidad, europeos y norteame-ricanos,” (Yeo, 2011, p 5-6). Incluir un míni-mo de preguntas sobre la posible existenciade miembros con discapacidad intelectual enel hogar debería ser un requisito obligatoriode toda encuesta de hogar, y no estar condi-cionado a los intereses políticos particulares.Para que el diseño sea el correcto, el grupode trabajo debería por tanto incluir al menosun experto en el área de discapacidad inte-lectual. Esto aseguraría que las preguntas quese añadan en la encuesta sean las adecuadas,arrojen información relevante y que considerenel contexto en el que van a ser utilizadas. Hayque tener en cuenta que las comunidades debajos ingresos o pobres probablemente no co-nozcan los términos técnicos, como “síndro-me de Down”, por lo que habrá que utilizar pa-labras sencillas y frases explicativas que un ex-perto sabrá formular. El estigma hacia las per-sonas con discapacidad intelectual tambiéndebe tenerse en cuenta, pues puede haber ho-gares que nieguen tener un miembro con dis-capacidad por el impacto social negativoque eso conlleva en dicha comunidad. Esto esun reflejo más de la necesidad de políticas queluchen contra la marginalidad que sufren laspersonas con discapacidad intelectual. Unbuen diseño de las encuestas de hogares, queincluya las preguntas pertinentes sobre miem-bros con discapacidad intelectual, puede ensí mismo empezar a concienciar a las familiasy hasta a los propios gobiernos de la necesi-dad de incluir a estas personas en la sociedad.

b) Oportunidades para que los módulos delas encuestas sean más inclusivosLa segunda parte del primer volumen del do-cumento de referencia del Banco Mundial ex-plica el contenido principal de cada una de laspartes que una encuesta de hogares debe in-cluir. El análisis crítico ha desvelado cómo laspersonas con discapacidad intelectual, sus ne-cesidades, y el impacto que suponen en loshogares en los que viven (especialmente enlos de renta más baja), no están incluidas enestos módulos. ¿Dónde tiene el Banco Mun-dial oportunidades para incluir a esta parte dela población y esta información relevante? Elanálisis crítico ha ido módulo por módulo ana-lizando por qué habría que incluir preguntassobre personas con discapacidad intelectualen cada uno de ellos.

1.MetadatosEsta parte de la encuesta recoge informaciónsobre cada una de las entrevistas, y ¨cadamiembro del hogar a partir de cierta edad (porejemplo 10 años) debería responder por símismo/a los módulosque tratan sobre atributos individuales” (ElBanco Mundial, 2000). Las personas con dis-capacidad intelectual, en concreto las per-sonas con síndrome de Down, se desarrollan

tanto física como intelectualmente a un ritmomás lento (Fundación IberoamericanaDown21, 2012), por lo que es probable que nopuedan responder por sí mismos a las pre-guntas de la encuesta a la edad general es-tablecida como mínima para ello. Si el grupode trabajo que diseña las encuestas incluyeprofesionales sobre discapacidad intelec-tual, podrían establecer una edad mínima dis-tinta para que estas personas respondan porsí mismas a esas preguntas. Si el miembro delhogar con discapacidad intelectual no es ca-paz de responder a las preguntas a dicha nue-va edad establecida, esto estaría ya indican-do un posible desarrollo menor al potencial dela persona con discapacidad intelectual, lo quea su vez puede ser un indicador de falta de me-dios económicos y humanos de ese hogar.El Banco Mundial, por otro lado, sí considerala posibilidad de que responda otra persona

del hogar a las preguntas dirigidas a otromiembro, y el encuestador apuntará las ra-zones por las que el encuestado original nopudo responder por sí mismo. El análisis crí-tico propone que en el caso de las personascon discapacidad intelectual sea el cuidador/a,y no el cabeza de familia cuando no sean lamisma persona, quien conteste a esta partede la encuesta. Esto es así porque el cuidador,que suele ser la pareja del cabeza de familia,es quien tiene la información directa sobre lapersona con discapacidad intelectual (Paro-di y Sciulli, 2008).

2.Consumo Es una realidad confirmada que las familiascon un miembro con síndrome de Down tie-nen unos niveles de gasto mayores (FEAPS,

2008). De hecho, “estudios muestran que unnivel de consumo dado no se traduce en unnivel de vida estándar equivalente para per-sonas con discapacidad debido a los costesde vida adicionales que requieren” (Mont, VietCuong, 2011, p324). En este sentido, este mó-dulo en el documento del Banco Mundial estásiendo inexacto al sugerir que “el total del gas-to del hogar dividido entre el número depersonas en el hogar (…) es una medida delnivel de vida de cada uno de los miembros delhogar, y es la medida recomendada en este li-bro para analizar pobreza y desigualdad” (elBanco Mundial, 2000, p95). Por otra parte, igual que el Banco Mundialsugiere que se utilice este módulo para ana-lizar si hay discriminación de género al repartirel consumo entre los miembros de la fami-lia, se podría añadir un breve análisis para des-cubrir si el posible miembro con discapacidadintelectual también está sufriendo discrimi-nación dentro del hogar. Es decir, a través delas encuestas de hogares se puede descubrirsi en el reparto de los alimentos, medica-mentos y otros gastos de consumo del hogar,la persona con discapacidad intelectual estásiendo desatendida o infravalorada con res-pecto al resto de los miembros del hogar. In-cluso, en las comunidades en las que las mu-jeres son discriminadas, una niña con disca-pacidad intelectual podría estar siendo do-blemente marginada, tal y como recalca Yeo(Yeo, 2011)

3.Lista del HogarEste capítulo es muy breve y su función prin-cipal es recoger información básica sobre cadauno de los miembros del hogar. Aquí de nue-vo el Banco Mundial no está considerando eltener una discapacidad intelectual como in-formación relevante de un individuo, mientrasque sí sugiere que se puedan incluir pregun-tas sobre etnicidad, religión, o nacionalidad.La información que se extrae de este módu-lo se utiliza como base para el análisis del res-to de módulos. Por tanto, al no considerar ladiscapacidad intelectual como información re-levante sobre un individuo, esta falta de in-formación desencadena el resto de imper-fecciones del LSMS.

4.EducaciónEste capítulo puede considerarse como elmás afectado al no tener en cuenta a perso-nas con discapacidad intelectual en los hogaresencuestados. Parece haber un “preocupanteciclo vicioso entre bajos niveles de escolari-zación y el nivel de pobreza entre las personascon discapacidad en países en vías de des-arrollo” (Filmer, 2008,p 141). Por lo tanto, ob-tener información sobre la asistencia al cole-gio y el progreso educativo de las personas condiscapacidad intelectual parece imprescindi-ble para diseñar cualquier proyecto o política

ESTA FALTA DE DECONOCIMIENTO SOBRE LASITUACIÓN DE LAS PERSONASCON DISCAPACIDADINTELECTUAL HACE QUE NOSE CONSTRUYAN POLÍTICASQUE LOS TENGAN EN CUENTA

CUANTO MÁSEFICIENTEMENTE SE UTILICEEL PRESUPUESTO DEDICADO ALAS ENCUESTAS DE HOGARES,MÁS POBLACIÓN SE VERÁBENEFICIADA Y LASDECISIONES SERÁN MÁSADECUADAS E INCLUSIVAS

SD:VA81

que pretenda reducir los niveles de pobreza deun país, o que quieran fortalecer el capital hu-mano y el sistema productivo, por mencionaralgunas áreas que se ven impactadas por losniveles de educación de la población.

5.SaludComo establecen Martorell et al (2008), laspersonas con discapacidad intelectual tienemás necesidades de salud que la población ge-neral, pero además estas necesidades estánraramente cubiertas, y cuando lo están nosuele ser de forma adecuada. Por lo tanto, in-cluir preguntas sobre la salud de las personascon discapacidad intelectual en las encues-tas de hogar puede desvelar información re-levante para los gobiernos sobre ciertas in-eficiencias y deficiencias del sistema públicode salud.

6.Empleo Teniendo en cuenta que ¨la mayoría de loshogares en los países en vías de desarrollo ob-tiene sus ingresos del empelo productivo desus miembros” (El Banco Mundial, 2000), re-sulta crucial recolectar información sobrelas oportunidades de empleo y las barreras alas que se enfrentan las personas con disca-pacidad intelectual. Tener un miembro con dis-capacidad intelectual en el hogar puede su-poner la pérdida de no sólo una (la personacon discapacidad intelectual), sino de dosfuentes de ingresos (la del cuidador/a), si elmercado de trabajo no absorbe trabajadorescon discapacidad intelectual. En los hogaresde los países en vías de desarrollo esta pér-dida de ingresos tiene un gran impacto, quelos políticos deberían conocer. Sin embargo,el Banco Mundial no proponer en su guía deencuestas de hogar realizar ninguna pregun-ta en este respecto.

7.Antropometría Supone la medida del crecimiento y tama-ño del ser humano, y sirve como análisis dela situación nutricional de muestras de indi-viduos. Teniendo en cuenta, como ejemplo,

que entre las características físicas comunesde las personas con síndrome de Down estánla estatura y tono muscular más bajos que lamedia (ndss.org, 2012), los resultados de estasección estarán produciendo información in-exacta si no especifica que ese miembro delhogar tiene una discapacidad intelectual an-tes de sacar conclusiones.

8.Datos de Precios y de la Comunidad. Esta sección permite comparar la disponi-

bilidad de recursos, servicios e infraestructurasque existen en la comunidad, y las que real-mente son conocidas y utilizadas por los ho-gares, para que los gobiernos puedan actuaren consecuencia. Aquí la encuesta tendría laoportunidad de desvelar si existen serviciosque cubran las necesidades de las personascon discapacidad intelectual, así como lacalidad de los mismos en cierta medida. Porejemplo, que los colegios admitan estudian-tes con discapacidad intelectual no significaque los profesores estén preparados paraatenderlos, y por tanto, que resulte en un ver-dadero aprendizaje por parte de dichas per-sonas con discapacidad intelectual.

CONCLUSIÓNExiste muy poca información oficial sobre lasituación real de las personas con discapaci-dad intelectual y sus familias en los países envías de desarrollo. El Banco Mundial, al no in-cluir ninguna pregunta sobre posibles miem-bros con discapacidad intelectual en su do-cumento Diseñando Cuestionarios para En-

cuestas de Hogares en Países en Vías de Des-arrollo. Lecciones después de 15 años del Es-tudio de Medición del Nivel de Vida (LSMS),ha dejado pasar una gran oportunidad para co-menzar a cubrir este hueco informativo tancrucial. No se trata sólo de un problema de fal-ta datos oficiales, si no que esta deficiencia deconocimiento sobre la situación de las per-sonas con discapacidad intelectual, y de lasnecesidades adicionales que experimentan sushogares, hace que no se construyan políticas,proyectos ni programas que los tengan encuenta, o que directamente su objetivo seamejorar sus niveles de vida. Es cierto que las encuestas de hogares noson la única herramienta que existe paraobtener información en la que se basarán paratomar sus decisiones políticos, gobiernos, yorganizaciones de desarrollo entre otros.También es verdad que para realizar un estudioprofundo sobre las personas con discapaci-dad intelectual y sus familias habría que lle-var a cabo encuestas especializadas. Sin em-bargo, teniendo en cuenta los limitados re-cursos públicos de muchos países en des-arrollo, cuanto más eficientemente se utiliceel presupuesto dedicado a las encuestas dehogares, más población se verá beneficiaday las decisiones que se tomen con la infor-mación obtenida tendrán el potencial de sermás adecuadas e inclusivas.Finalmente, es preciso aceptar que este pri-mer análisis crítico al documento propuestopor el Banco Mundial para realizar encuestasde hogares es en sí mismo limitado al gene-ralizar en un grupo único a las personas condiscapacidad intelectual. Además, las per-sonas con discapacidad física tampoco hansido mencionadas. El objetivo general del es-tudio crítico es concienciar sobre cómo la fal-ta de información oficial incrementa la si-tuación vulnerable de las personas con dis-capacidad. El Banco Mundial, con su gran im-pacto en los países en vías de desarrollo, tie-ne el poder de dar visibilidad a esta parte dela población. Incluirlos en el LSMS sería un pri-mer posible paso. o

BIBLIOGRAFÍA

A.D.A.M. Medical Encyclopedia (2010), Down Syndrome. Trisomy21. PubMedHealth. Last reviewed October 18, 2010.FEAPS Madrid (2008) Necesidades de las Familias con Personas conDiscapacidad Intelectual de FEAPS Madrid. Colección FEAPS MadridCuaderno de Apoyo a Familias Nº 3.Fundación Iberamericana Down 21. Información Básica. Canal-down21.org.Grosh, M., Glewwe, P. (2000), Designing Household Survey Ques-tionnaires for Developing Countries. Lessons from 15 years of the Li-ving Standards Measurement Study. The World Bank.Martorell,A, Salvador-Curulla,L. Rodriguez-Blazquez,C.(2008), Intellectual Disability: An Approach From The Health

Sciences Perspective. Salud Pública Mex 2008;50 suppl2:S142-S150Mont,D., Viet Cuong,N. (2011) Disability and Poverty in Vietnam. ElBanco Mundial. Economic Revew, Vol 25, Nº2National Down Syndrome Society. What Causes Down Syndrome?Obtenido en Marzo 2012.Parodi,G., Sciulli, D. (2008), Disability in Italian Households: Income,Poverty and Labor Market Participation. Applied Economics. 40:20.Shalock,R (2005), Special Issue on Quality of Life: Introduction andOverview. Journal of Intellectual Disability Research, Oct2005, Vol49, Issue 10Yeo, Rebecca (2001), Chronic Poverty and Disability. Action on Disa-bility and Development. Background paper Number4. Chronic PovertyResearch Centre.

EL OBJETIVO DEL ESTUDIOCRÍTICO ES CONCIENCIARSOBRE CÓMO LA FALTA DEINFORMACIÓN OFICIALINCREMENTA LA SITUACIÓNVULNERABLE DE LAS PERSONASCON DISCAPACIDAD

82SD:VA

MI V

IDA

UNA VIDA INTENSA Y PLENA

BEN MAJEWSKI

Ben Majewski, de Newton, Mas-sachusetts (Estados Unidos), sesiente orgulloso de lo que ha sidocapaz de conseguir. En el mo-mento actual está matriculadoen el MassBay Community Co-

llege, habiendo concluido el programa detransición de Community Connections, delas Escuelas Públicas de Newton en junio de2012. Ha trabajado en clases sobre negocios,hablar en público, planificación de carrera, ynutrición. Recibe asistencia por parte de suentrenador y de sus padres para tomarnotas, elaborar proyectos y realizar su tra-bajo en casa.Ha trabajado en el restaurante O’Hara deNewton como “busboy” desde noviembre de2009. Ben disfruta como miembro del

Grounds Crew del Boston Red Sox (un equi-po de baseball). Desde enero de 2010 a di-ciembre de 2011, ha estado empleado en elBoston Children’s Hospital como especialis-ta en recursos dentro del Programa DownSyndrome. En Rosie’s Place de Boston traba-ja como voluntario regular en el comedor.Actualmente Ben trabaja en el ProgramaDown Syndrome del Massachusetts GeneralHospital (Boston), en donde acompaña a lospacientes a las salas de exploración, ofrece do-cumentos con información importante sobresu vida y temas de salud, y trabaja como con-sejero para el programa y los pacientes.Como lo ha contado a la gente: “¡Me encan-ta mi trabajo!”.Ben ha sido una persona capaz de animarcomo participante invitado en múltiples con-

ferencias. Fue conferenciante invitado en Un-derstanding Differences, un programa de con-cienciación sobre la discapacidad, de lasNewton Public Schools. Fue conferencianteprincipal en el Massachusetts Down Syndro-me Congress Conference de marzo de 2011.Durante la reunión del Down Syndrome Me-dical Interest Group de julio de 2012, en el Na-tional Down Syndrome Congress AnnualConvention (Washington, DC), Ben expuso algrupo de especialistas en salud pertenecien-tes a muchas y diversas clínicas de síndromede Down, sobre la importancia de contratarempleados con síndrome de Down.(http://www.youtube.com/watch?v=ioVg7Sq0F20)Es un gran aficionado a los deportes. Ha com-petido en Special Olympics como esquiadoralpino, jugador de baloncesto y golfista. o

NOVEDADES EDITORIALES

PUB

LIC

AC

ION

ES

PILARES Y ACTITUDES. EVOCACIONESSOBRE LA DISCAPACIDAD, 3

Jesús FlórezEditorial CEPE, MadridAño 2012Pág. 208ISBN: 978-84-7869-880-6Precio: 12 euros

Por tercera vez el autor reúne sus colabora-ciones periódicas en la prensa durante los úl-timos años, para ofrecerlas de forma ordena-da bajo los epígrafes: familia y educación, ac-titudes, autoestima, apoyos, salud. El encon-trar los pilares y plasmar las actitudes se hanconvertido, sin duda, en la piedra angular so-bre la que se instala todo este magno complejoque vamos construyendo en torno a la disca-pacidad. Se nos va la fuerza por la boca ha-blando de apoyos. Y no hay mayor apoyo quela sociedad pueda prestar a una persona condiscapacidad que cambiar su bastarda actitudhacia ella; quitarse la careta de una vez y re-conocer su derecho a vivir, a disfrutar denuestro mismo aire y de nuestro mismo mun-do. Tal es la intención al presentar esta terce-ra gavilla de evocaciones, para mostrar el quéy el cómo de las más íntimas aspiraciones delas personas con discapacidad, desenmasca-rar el reto ético que su vulnerabilidad intrín-secamente humana suscita, e invitar a la so-ciedad a que les abra definitivamente sus puer-tas sin prejuicios ni segundas intenciones. o

LOS BEBÉS CON TRISOMÍA TIENENDERECHO A VIVIR. NECESIDAD DE UNAREACCIÓN ÉTICA Y PERSPECTIVA DENORMALIZACIÓNLa necesaria reforma de la Ley Orgánica deProtección Jurídica del Menor y NormasComplementarias de acuerdo con laConvención de la ONU sobre los Derechosde las Personas con Discapacidad.

Jean-Adolphe RondalFundación Iberoamericana Down21Santander, España.Año: 2012Pág. 40ISBN: 978-84-616-0712-9Pedidos a: down21@down21.org

El presente folleto es una seria llamada deatención que hace el Prof. Rondal, reconoci-do experto en síndrome de Down, ante la pre-tensión de considerar como derecho legal delos padres el abortar a un feto con discapa-cidad. Tal pretensión se encuentra actual-mente en trámite de apelación ante el TribunalEuropeo de Derechos Humanos, en Estras-burgo, para el caso Kruzmane contra Letonie.El autor proclama el carácter inalienable delderecho a la existencia por una razón laica yuniversal, la del respeto absoluto por elhombre a la vida humana, quedando enten-dido que ésta comienza desde la concepción.Basado en su larga experiencia, el libro se ex-tiende al mismo tiempo en mostrar los pro-fundos avances en el conocimiento del sín-drome de Down, y las inmensas posibilida-des de rehabilitación en todos los órdenes: sa-lud, educación, vida social. Por su brevedady precisión, el folleto sirve para ilustrar y ac-tualizar los conocimientos a personas ajenasal mundo de la discapacidad. o

DOWN SYNDROME: FROMUNDERSTANDING THE NEUROBIOLOGYTO THERAPYPROGRESS IN BRAIN RESEARCH,VOLUMEN 197

Mara Dierssen, Rafael de la Torre (eds.)Editorial: Elsevier, Oxford Año: 2012ISBN 978-0-444-54299-1Páginas: 262Precio: 42,50 ¤

El Prof. Lejeune, descubridor de la presenciadel tercer cromosoma 21 en las células hu-manas como causa del síndrome de Down, de-cía con frecuencia que “requeriría menos es-fuerzo hallar su curación que poner un hom-bre en la luna”. La realidad es que el hombreha estado en la luna pero aún no hemos en-contrado la curación. La pregunta que uno seplantea es si hemos puesto el mismo esfuer-zo en ambas aventuras. No obstante, somostestigos de los enormes avances realizados porentender cada vez mejor la biología del sín-drome de Down, por conseguir notables me-jorías en la salud, en la educación, y en la ca-lidad de vida de las personas. El presente vo-lumen es un magnífico exponente de tales he-chos, especialmente en lo que se refiere a labiología y a las perspectivas terapéuticasque, tras disponer de modelos animales ade-cuados, se presentan debido a la capacidadpara modificar y actuar sobre la realidad bio-lógica del cerebro. Es una deslumbrantepuesta al día por parte de reconocidos in-vestigadores, empeñados en exponer de quémodo sus estudios de laboratorio se puedenconvertir en reales posibilidades terapéuticas.Que el libro haya sido editado, además, conel esfuerzo de dos investigadores españolesque están trabajando con gran profesionali-dad en el campo del síndrome de Down, esmotivo de especial satisfacción. o

SD:VA83

La Federación Española de Síndrome deDown (Down España) organiza en la loca-lidad de Huesca el XII Encuentro Nacionalde Familias y, de forma paralela, el III En-cuentro Nacional de Hermanos. Como enediciones anteriores, ambos eventos ofre-cerán una puesta al día en el estudio y la in-vestigación de los diferentes aspectos queinciden en la calidad de vida de las perso-nas con síndrome de Down. Asimismo, fa-

cilitarán el intercambio de ideas y expe-riencias entre familiares , profesionales einstituciones relacionadas con el síndromede Down.La información sobre programa e ins-cripción será publicada en la web de DownEspaña: www.sindromededown.net o

60SD:VA

2012A

GE

ND

A

La Fundación Síndrome de Down deNuevo León y la Universidad de Monterreyorganizan el 4º Congreso sobre síndromede Down que tendrá lugar en el Hotel

Crowne Plaza de Monterrey los días 18 a20 de octubre de 2012.

Información e inscripciones enhttp://congresodownmty.com/ o

8-10 · NOVIEMBRE · 2012

18-20 · OCTUBRE · 2012

TALLER DE LECTURA Y ESCRITURAXII CURSO BÁSICO SOBRESÍNDROME DE DOWN- El Taller (día 8) tiene un carácter eminen-temente práctico. El curso (días 9 y 10) estádirigido a profesores y familiares de niños consíndrome de Down en las etapas de educa-ción infantil y primaria.

- Las plazas son limitadas y la matriculaciónse realizará por orden riguroso de inscripción.Información en:

admin@downcan.e.telefonica.net o

SANTANDER (ESPAÑA)

MONTERREY (MÉXICO)

XII ENCUENTRO NACIONAL DE FAMILIAS Y III ENCUENTRONACIONAL DE HERMANOS

4º CONGRESO DE SÍNDROMEDE DOWN “UNA VISIÓN ENCONJUNTO”

HUESCA (ESPAÑA)

1-4 · NOVIEMBRE · 2012

11-13 · OCTUBRE · 2012

I CONGRESONACIONALSÍNDROME DEDOWN

La Fundación 21 Síndrome de Down de Ni-caragua organiza su I Congreso sobre sín-drome de Down que tendrá lugar los días 11-13 de octubre de 2012 en el Hotel Barceló deManagua.El cupo para este congreso es limitado. In-fórmense llamando al +505 8588 2121 y/o es-críbanos al correo: fundacion21.sdnicara-gua@gmail.com para reservaciones e ins-cripciones. o

MANAGUA(NICARAGUA)

Por la inclusión, ¡Abracemos la diversidad!

The best of all worlds

Aldeasa and World Duty Free together, global strength in depth

EUROPE - AMERICAS - ASIA - MIDDLE EAST - AFRICA