NEUROPATÍA PERIFÉRICALas podemos dividir, desde el punto de vista histopatológico, en 4 entidades:

Degeneración axonal Desmielinizantes Vascular Mixtas

Son variables en su presentación, pueden ser sólo sensitivas, o sólo motoras y usualmente son sensitivo-motoras.

Desmielinizantes

La neuropatía desmielinizante puede ser en parches, sobre todo cuando la causa es inflamatoria, o puede ser uniforme cuando la causa es metabólica o hereditaria. En este caso el axón está preservado, pero la mielina se ha perdido, entonces produce problemas de velocidad de conducción nerviosa y no tanto de la amplitud. Dependiendo de la severidad puede haber remielinización. Puede haber un daño neuroaxonal asociado por ejemplo en las inflamatorias. Desde el punto de vista clínico se afecta la conducción nerviosa y produce debilidad, pero a diferencia de las neuroaxonales no produce atrofia.

Degeneración axonal

Usualmente son por causas metabólicas, las hay también genéticas, toxicas, nutricionales y físicas por trauma o frío. En este caso se afecta el nervio, principalmente los más largos. Clínicamente van a presentar: debilidad distal, atrofia y pérdida sensitiva. Si se preserva la neurona hay posibilidades de regeneración.

Vasculares

Es una forma de las neuroaxonales pero que se presentan de manera súbita por afección de la vasa nervorum, produciendo infartos de los nervios con degeneración axonal distal al sitio del infarto.Causas más frecuentes son las de origen inmunológico asociado a vasculitis y a Diabetes Mellitus.Una neuropatía vascular diabética muy frecuente es la mononeuritis del III Par craneal, oculomotor común, tienen diplopía, con desviación de la mirada hacia afuera, hacia abajo y hacia arriba de un lado y el párpado caído, aparece de forma súbita. Si llega un paciente con afectación de un III Par, ¿qué estructura anatómica esta cerca del III Par y puede indicar una patología grave? La arteria cerebral comunicante posterior, entonces una aneurisma de la arteria comunicante posterior, puede manifestarse con un III par, pero la diferencia es que los III Pares comprensivos, son completos es decir afecta los oculomotores, los elevadores del párpado y afecta la pupila, entonces la pupila esta dilatada, tiene una gran midriasis. En cambio cuando hay una afectación de la vasa nervorum, entonces las pupilas están isocóricas, normoreactivas. Además los pacientes con un aneurisma, también presentan alteración del estado de la conciencia, cefalea, convulsiones, etc., pero puede ser también que venga con tan sólo un dolor de ojo, con el párpado caído, limitación de los movimientos inervados por el III par craneal, recto superior, recto inferior, recto interno y oblicuo inferior, más elevador del párpado, más la pupila. Pero si esta pupila no está dilatada y es diabético, uno puede suponer que es un III Par incompleto secundario a una mononeuritis vascular diabética.

Características clínicas

Desde el punto de vista clínico pueden ser sensitivas o motoras, pero usualmente son mixtas. También dependiendo del proceso patológico y la rapidez de la instauración, así van a ser las manifestaciones.

Las de tipo axonal van a presentar atrofia y pérdida de reflejos, y las desmielinizantes no van a tener atrofia y los reflejos están disminuidos, no ausentes. Cualquiera de las dos puede tener manifestaciones autonómicas como: pérdida de la sudoración, autonómicas viscerales como, estreñimiento, problemas del vaciamiento vesical, problemas de la erección, etc.

Patrones de presentación

Neuropatía simétrica distal

Formas más frecuentes entre las axonales. Afección simétrica y distal: más de piernas que de los brazos. Puede ser sensitiva (en raros casos) o sensitiva motora Es la neuropatía de guante y calcetín. Usualmente primero los pies y luego miembros

superiores.

Neuropatías multifocales

Tienen un patrón asimétrico pero predomina lo distal. Es dada por las neuropatías desmielinizantes y vasculíticas.

Mononeuropatías

Afección de un solo nervio. Usualmente asociadas a compresión en sitios de atrapamiento como el túnel carpal, afectación del mediano, una parálisis del surco ulnar, una parálisis del sábado por la noche (afecta el nervio radial cuando se queda dormido en la silla, se manifiesta como mano caída) o también personas que acostumbran cruzar las piernas, y pierden peso, pierden la “grasilla” que protege la cabeza peroneal y de repente tienen un pie caído.

Mononeuritis múltiple

Afectación varios nervios. Por ejemplo se tiene afección del radial y por otro lado el peroneal del lado contralateral,

una mano caída y un pie caído, este tipo de afección de varios nervios sugiere daño vascular, sea por vasculitis o por daño en la vasa nervorum.

1. Nervio mediano.2. Nervios ulnar y

peroneal3. Neuropatía multifocal.4. Guante y calcetín.

Factores asociados con neuropatías:

Enfermedades sistémicas

DM: más frecuentemente involucrada. Como 50% de pacientes desarrollan neuropatía después de 10 años de evolución.

Cáncer Enfermedades del colágeno (Como LES, AR, enfermedad Mixta del Colágeno) Enfermedades inflamatorias crónicas (como la Sarcoidosis) HIV (por él mismo y por los medicamentos antirretrovirales) Uremia Hipotiroidismo Polineuropatía del paciente crítico

Deficiencias

Tiamina (B1) (Asociado al alcoholismo) Pelagra (niacina) Piridoxina (B6) Anemia perniciosa (B12): Es la que se ve más frecuentemente. La no presencia de

anemia megaloblástica no indica que no hay daño neurológico por deficiencia de vit. B12. Se ha demostrado que son más tempranas las manifestaciones neurológicas que la aparición de anemia. También hay que considerar que la anemia megaloblástica puede ser compensada con un exceso de ácido fólico. La otra condición es que los niveles de vit. B12 que se usan en neurología no son tan bajos como los que se usan para anemia megaloblástica, 90-120µg/dL. En neurología se usan valores más altos para sospechar que puede ser por deficiencia de vit. B12. Las neuropatías que se ven relacionadas con deficiencia de vit B12 usualmente son: la neuropatía multifocal o una polineuropatia distal simétrica sensitivo-motora, además podría tener una degeneración combinada subaguda de la médula. Otra patología que da la deficiencia de vit. B12 es la Degeneración combinada subaguda de la médula, es una manifestación de una mielopatía, por restricción de vit. B12, que afecta cordones laterales y cordones posteriores, además de la neuropatía. Eso afecta la propiocepción, entonces tendríamos una ataxia propioceptiva, son personas que tienen que corregir con la visión la marcha, tienen entonces una mezcla de afectación corticoespinal lateral, ataxia propioceptiva, piramidalismo más neuropatía periférica. Se ve sobre todo en paciente que tiene Anemia perniciosa.

Deficiencia de folatos Deficiencia de Vitamina E

Tóxicos

Etanol: Es la causa más frecuente de neuropatías toxica. Arsénico Oxido de etileno Plomo: Pacientes que trabajaban con baterías de automóvil o pinturas. Mercurio Organofosforados Talio

Drogas

Amioradona: antiarrítmico Cisplatino Dapsona: es un antimalárico, se usa contra la enfermedad de Hansen y en algunas

enfermedades reumatológicas. Oro: como tratamiento en AR Isoniacida: tratamiento contra TB Metotrexate: cáncer

Talidomina: en tratamiento contra Lepra y algunas enfermedades reumatológicas. Vincristina: cáncer.

Relación entre la presentación y la etiología

Es importante establecer el patrón de distribución, una vez hecho esto se debe clasificar neurofisiológicamente (desmielinizante o axonal), después dependiendo de la rapidez de presentación, si es agudo, subagudo o crónico, nos orienta hacia el diagnóstico.

Patrón Neurofisiología

Aguda Subaguda Crónica

Distal simétrica Axonal (hay atrofia y ausencia de reflejos)

ToxinasPorfiria

Enfermedades sistémicasDeficienciasToxinasCáncerAmiloidosis

Enfermedad sistémicaDeficienciasToxinasCáncerAmiloidosisHMNS2

Distal simétrica Desmielinizante

SGBdifteria

CIDP CIDPHMNS1

MultifocalMononeuritis múltiple

Axonal Vasculitis DMSarcoidosis

Lepra

MultifocalMononeuritismúltiple

Desmielinizante

SGB CIDP CIDP

SGB : síndrome de Guillain Barré.CIDP : poliradiculoneuropatía idiopática crónica difusa (es como un Guillain Barré crónico)HMNS : hereditary motor sensitive neuropathy, hay tipo 1(tipo desmielinizante con disminución de las velocidades motoras) y tipo 2 (conocido antes como Charcot-Marie-Tooth)

Además de la forma clínica, hay estudios neurofisiológicos, donde nos ayuda diferenciar si es axonal, desmielinizante o mixta. A nivel de estudio neurofisiológico uno valora la velocidad motoras, de hecho cada nervio tiene una velocidad específica, pero van normalmente por arriba de los 40m/s, en las axonales van de 30 a 35, en las desmielinizantes llegan a 10 incluso, muy bajas. En la forma desmielinizante la velocidad de conducción estaría disminuida, en la forma axonal estaría levemente disminuida o normal. La amplitud de los potenciales, en la forma desmielinizante estaría poco afectado, en una forma axonal estarían disminuidas. Pero para que yo le diga que definitivamente es axonal, por ejemplo en el caso de las motoras, yo tengo que demostrar que hay denervación, o sea yo tengo que hacer un examen de agudas y demostrar que existen fibrilaciones positivas presentes.

Clínica de neuropatías

Signos clásicos motores

Atrofia Debilidad Calambres musculares

Fatiga Fasciculaciones

Diagnostico diferencial:

Miopatía: usualmente la distribución de la debilidad es proximal. Los reflejos no están abolidos como estarían en las neuroaxonales.

Miastenia (placa neuromuscular): su distribución de debilidad es ocular, bulbar y respeta extremidades, además es fluctuante su debilidad.

Enfermedad de la motoneurona inferior: fasciculaciones y gran atrofia.

Síntomas sensoriales

Positivos

Parestesias: sensación de hormigueo Disestesias: dolor de tipo calambre eléctrico, como agujas. Hiperestesias

o Alodinia: estimulo doloroso que es producido por un estímulo que usualmente no es doloroso, como el roce de la piel, es una especie de hiperestesia o disestesia

Negativos

Hipoestesia o anestesia Estos varían mucho según sea la causa

Diferencias entre niños y adultos

En los niños hay ausencia de síntomas subjetivos, ellos no van a decir que se le durmieron los pies, o que sienten agujas o sensación quemante. Mas que todo se manifiesta por retraso motor y torpeza, por lo que hay que hacer diagnóstico diferencial con distrofias musculares importantes, recordemos que la mayoría son proximales y hereditarias.En el adulto dados los signos típicos es más fácil de establecer el diagnostico.

Datos de interés por recolectar

Historia familiar: Algunas neuropatías son familiares. Ya sabemos la historia de las enfermedades recesivas en tiquicia.

Exposición a drogas: Los medicamentos que vimos anteriormente. Exposición a tóxicos: Por ejemplo exposición a organofosforados. Hábitos alimenticios: ¿Cómo come usted? Antes nuestros alcohólicos no tenían

deficiencias nutricionales porque les daban bocas, ahora hay que comprarlas entonces ahora si tiene deficiencias nutricionales. Los vegetarianos corren el riesgo de deficiencia de vit. B12, ya que esta se encuentra sobretodo en la carne.

Procedimientos quirúrgicos. Porque muchas de las causas de mononeuritis agudas se dan después de un procedimiento quirúrgico.

Enfermedades sistémicas: si padecen por ejemplo de DM.

Datos por establecer

¿Es sensitiva-motora-mixta? ¿Qué patrón de distribución tiene?

o Mononeuritis

¿Qué nervios están involucrados?Por ejemplo el túnel carpal, en donde hay compresión del nervio mediano en el retináculo de la muñeca. Pero si es túnel carpal bilateral uno debe de pensar en enfermedades sistémicas, por ejemplo hipotiroidismo, acromegalia, AR, diabetes mellitus (la más frecuente).¿Sitios de atrapamiento? Túnel carpal, subulnar, canal de Guyon.

o Mononeuritis múltiple ¿Compromiso autonómico? Ortostatismo, FC que no modifican con ejercicio, problemas

GI ¿Amiotrofia distal o proximal? Daño desmielinizante o neuroaxonal por estudios neurofisiológicos: EMG-VCN.

Estudios de laboratorio y gabinete

Hemograma: para valorar presencia de anemia, que podría orientar a que tiene una deficiencia nutricional o una enfermedad sistémica.

VES: para valorar inflamación. En que tres patologías se puede encontrar elevada el valor de VES que este en relación con neuropatías: en enfermedades neoplásicas, autoinmunes o infecciosa (TB).

Glicemia: Tomar glicemias en ayudas y postprandial. Se considera que es diabético con 126mg/dL en ayunas. Valorar también Hb glicosilada, se utiliza como parámetro para valorar como ha estado la glicemia a través del tiempo.

N2U, Creatinina: IR. Nefropatía urémica. Proteínas totales y fraccionadas: ¿Qué enfermedades pueden cursar con elevación de

las proteínas y relacionarse con neuropatías? Mieloma y tumores que produzcan gammapatías monoclonales. Muchas enfermedades inmunológicas que cursan con anticuerpos contra el nervio periférico, de ahí que es necesario evaluarlas, y si hay algo que sugiera este tipo de patologías se hace una electroforesis de proteínas.

TSH-T4: hipo/hipertiroidismo Nivel de vitamina B12 y acido fólico Estudio por colagenopatías: FR, ANA, Cels LE Velocidad de conducción nerviosa (VCN): decide si es motora, sensitiva o ambas

o Neurografía motorao Neurografía sensitiva

Electromiografía Biopsia de nervio: En casos muy aislados. Se utiliza nervio Sural, por ser sensitivo y

distal. Aquí no se hace prácticamente.

Estudios de conducción nerviosa

Se pone una corriente eléctrica de 10mAmp sobre un nervio conocido, y se pone otro electrodo sobre un músculo conocido y se obtiene una respuesta motora, llamada M, esta se mide en diferentes sitios, se calcula la diferencia y se saca la velocidad de la conducción para ese nervio.

Además el estudio también puede realizarse sensitivo, ya sea ortodrómico o antidrómico. Antidrómico quiere decir que estimulo proximal y obtengo una respuesta distal. Y ortodrómico se refiere a que es en el sentido natural de la conducción sensitiva, o sea, estimulo distal al nervio y obtengo una respuesta proximal.

Fenómeno de bloqueo de conducción: si se estimula distalmente y le da 8mV (normal), todo está bien, pero se estimula a nivel proximal y resulta que hay una diferencia significativa en la amplitud entre distal y proximal (cae más de un 50%), es decir la conducción no se da en forma adecuada. Eso es un bloqueo.

Pero si hay caída de pico en diferentes sitios puede ser que tenga algún grado de bloqueo de conducción difusa pero el diagnóstico diferencial es con una lesión de la motoneurona, y la única manera de de demostrar la lesión de la motoneurona, o del axón en sí, es demostrando que hay un patrón de denervación, por lo tanto hay que hacer una prueba de agujas, y lo que demuestra es un patrón de denervación activa.

Defectos de Conducción Nerviosa

a) Normalb) Degeneración axonal: Hay velocidad mantenida pero con caída de amplitudes, entonces

el resultado a fin de cuentas es una debilidad.c) Lesión desmielinizante: disminuida la velocidad, puede haber bloqueo de conducción.d) Vascular o traumática aguda: no hay conducción y no hay respuesta. Otra entidad que

causaría una interrupción en la conducción, sería un bloqueo de tipo inmunológico. Por ejemplo el Guillain Barre, la poliradiculoneuritis produce bloqueos de conducción.

Electromiografía

Si se tiene un músculo inervado por un nervio normal en reposo la EMG tendrá un patrón silencioso, si se le pide al paciente que contraiga se observará la activación de las unidades motoras (Sonido: clac, clac, clac). Normalmente los potenciales no tienen más de 5 deflexiones por unidad motora, llenan la pantalla y no son granas, no son más de 4-6mV de tamaño.

Si se tiene un patrón de desmielinización lo único que se va a ver es una disminución del patrón normal, no hay actividad espontánea, lo único que se ve es disminución de las unidades motoras, y tampoco hay potenciales de denervaciónEn la degeneración axonal entonces se tiene en algunos fascículos un patrón de denervación, este tiene un patrón de inserción aumentada y vamos a empezar a oír: blin blin, que van a ser fibrilaciones y ondas positivas agudas. Las fibrilaciones se caracterizan por tener un pico para arriba y otro para abajo, y las ondas positivas agudas sólo tiene para abajo, todo depende de donde haya quedado la punta de la aguja, si quedo dentro del fascículo muscular o no.Con respecto a las fasciculaciones (contracciones espontáneas de una unidad motora), en el EMG se ve la reclutación de la unidad motora completa. El problema con las fasciculaciones, es que todos las tenemos, por lo que observarlas electromiograficamente no tiene validez excepto que se acompañen de fibrilaciones y ondas positivas agudas. Una tercera parte de la población total reporta fasciculaciones espontáneamente. Del personal médico, un 60-70% las presenta. Tener fasciculaciones no es maligno, el problema es tenerlas asociadas a debilidad o atrofia.

La denervación produce de forma aguda la presencia de actividad espontánea en reposo, en forma de fibrilaciones positivas agudas y la actividad va a estar disminuida. Si ya le dimos tiempo (meses) después de la lesión inicial vamos a tener un patrón de renervación crónica donde más bien hay potenciales gigantes y polifásicos.

A diferencia de los potenciales en las miopatías, donde podemos encontrar si es agudo, fibrilaciones, pero a la hora que se contrae, todas las fibras lo hacen simultáneamente, y encontramos potenciales pequeñitos, que rápidamente llenan la pantalla, y ese es el patrón miopático.

Formas de neuropatías

Polineuropatía sensitivo periférico: Se caracteriza por ser poco severa, cursa con arreflexia, con hipoestesia distal, y tienen patrón en guante y calcetín.

Polineuropatía sensitivo motora: Lo mismo pero con compromiso motor. Neuropatía autonómica Mononeuropatías compresivas Mononeuropatías vasculares: La más frecuente es por DM. Mononeuritis múltiple Amiotrofia

Trastorno sensitivo no orgánico

1) Aunque sea en guante y calcetin están perdidas todas las modalidades de sensibilidad. Usualmente uno no encontraría lo mismo para dolor, temperatura y tacto. Además en un trastorno orgánico los bordes superiores no deberían estar tan bien delimitados como en la imagen.

2) En este otro caso hay un límite bien definido en la línea media. En el trastorno orgánico el trastorno tiende a solaparse luego de la línea media, sin un borde definido.

3) La última imagen muestra un patrón de pérdida de temperatura, dolor y tacto bizarro. O sea, que no corresponde al área cubierta por un nervio.

Polineuropatías donde la biopsia del nervio es útil

Inflamatorias SGB Poliarteritis nodosa (mono neuritis múltiple) Sarcoidosis Lepra

Hereditarias HMSN I-II-III

Metabólica Amiloidosis

Toxica (grande axonal) N-hexano Archilamida Metilbutilketona

Causas de Neuropatía Periférica

Hereditarias Infecciosas: Lepra (presentan zona de anestesia local) Metabólicas: DM. Tóxicas Desórdenes oscuros

Polineuropatías (PN) dolorosas

PN con predominantemente

sensitivas

PN con predominantemente

motoras

Diabética sensorialAlcohólicaPorfiria agudaAmiloideaEnfermedad de FabrySGBAsociada a ARIsquémicaSubaguda paraneoplásicaMielomatosa sensitivo motoraArsénicoCloranfenicolMetronidazole

Diabética distal sensorialAlcohólicaAmiloidosisEnfermedad de TangierExceso de piridoxinaHMNS I-II-III-IVNeuropatía subaguda sensorial (ganglionitis dorsal)ARLepra CloranfenicolEtionamidaGlutatemida

SGBPorfirio aguda intermitenteAmiotrofia diabéticaHMNS I-IINitrofurantoina Dapsona (Se usa en Lepra)MercurioNeuropatía subaguda motoraNeuropatía motora multifocal

MisonidazoleOrganofosforadosTalio (Se usa en AR)

MetronidazoleOxido nitroso (gas de la risa, que utilizan los odontólogos como sedante)CisplatinoArsénicoTalio

Polineuropatías Desmielinizantes

Síndrome de Guillain Barre Polineuropatia crónica inflamatoria:

o CIDP Diftérica Leucodistrofia metacromática: Trastorno genético del metabolismo Enfermedad de Krabe: Trastornos genético del metabolismo Enfermedad de Refsum: Trastornos genético del metabolismo. Se asocia a exceso de

ácido fitánico.

Polineuropatías con nervios gruesos palpables

Cuando hay PN, se debe de buscar si hay engrosamiento nervios palpables, debido a que cuando hay desmielinización y remielinización, se forman como nódulos en el nervio.

Infiltración inflamatoria SGB Neuropatía crónica inflamatoria Lepra: hay zona de anestesia

Hipertrofia de la cobertura de los nervios HMNS I-III Enfermedad de Refsum: trastorno del metabolismo del ácido teitanico

Depósitos intraneurales Neuropatía amiloidea

Algunas de las neuropatías más frecuentes

Síndrome de Guillain Barré

Presentación: Paciente previamente sano que tuvo un cuadro viral, o una diarrea por Campylobacter. En cuestión de 2-3 semanas después empieza con un cuadro de debilidad progresiva de abajo hacia arriba. Este es el patrón del Guillain Barré clásico, si no se presenta de esta manera solo se le llama poliradiculoneuritis aguda.

Se presenta por lo menos 2/100000/año Es una enfermedad monofásica, Poliradiculoneuropatía predominantemente motora y desmielinizante Desarrolla en días a 4 semanas, usualmente con un pico máximo entre el 7-10 día Debilidad leve a severa con parálisis respiratoria (10-20%), por lo que se debe de

monitorizar la capacidad vital, porque pueden hacer falla respiratoria. Signos sensoriales leves ROT desaparecen, hay arreflexia o hiporreflexia.

Afectación del sistema nervioso autónomo es frecuente, 50% o más. Se manifiesta con arritmias, hipo-hipertensión.

70% está asociada a infección: CMV, Mononucleosis. En ocasiones no hay antecedentes pero se debe de buscar diarrea por asociación con Campylobacter jejuni, produciendo una forma más severa y de tipo axonal.

LCR: Disociación albumino citológica. Aumento importante de las proteínas en LCR pero no hay un aumento franco de la celularidad (leucocitos). Más de 50 células en un paciente en que se sospeche GB hay que hacerle TAC

Manejo

Sostén: Medición de Capacidad Vital (1 litroventilación) A menos de 20cc/kg hay que tenerlo en una unidad de vigilancia, y a menos de 15 cc/kg, hay que tenerlo entubado con ventilación mecánica.o Se da cuando llegan los pacientes con las formas severas, con dificultad para la

movilización, se brinda: Plasmaféresis Inmunoglobulinas 0.9mg por kg.Ambas son medidas que cambian el curso natural de la enfermedad, y se hacen si el paciente no logra caminar. Se pueden hacer hasta 1 semana después de iniciados los síntomas

Pronóstico: Mortalidad 5% (arritmias, TEP, Infecciones), Déficit motor 20%, Recurrencia 3%.

Hay una seria de variantes:o Síndrome de Miller Fisher: que da arreflexia, oftalmoplejia y ataxia.o CIDP: que es la forma crónica y recurrente

Ejemplos de Neuropatías hereditarias

Neuropatías sensitivo/motoras

HMSN I (Charcot Marie Tooth-Levy Rousy)

Autosómico dominante o recesivo (GEN1) Signos aparecen a cualquier edad Cifoescoliosis + Pes cavus o pie de Friedreich’s (aumento del arco del pie) Usualmente obvia a los 10-20 años Produce atrofia de los músculos de la pantorrillas (pierna en garza o en copa de

champaña) más déficit motor sensorial, cursan con hiporreflexia y VCN muy enlentecida (10-20m/s)

Engrosamiento de los nervios en 50% Es de predomino desmielinizante.

HMSN II (Charcot Marie Tooth)

Autosómica dominante. Cifoescoliosis + pes cavus o pie de Friedreich’s. Usualmente obvia 20-30 años, ya más tardío.

Atrofia de los músculos de la pantorrilla (pierna en garza o en copa de champaña) más déficit motor que sensorial.

Hiporeflexia VCN: caídas de amplitud y denervación. Hay un daño neuroaxonal.

HMSN III (Dejerine-Sottas/Hipertrófica)

Autosómica recesivo Cifoescoliosis + pequeñas con deformidades en manos y pies Usualmente se vuelve obvia 20-30 años Debilidad inicia en MI’s luego se genera hiporreflexia con severos déficit sensitivos Daño desmielinizante VCN: caídas de VCN (10m/s) Engrosamientos de los nervios

Neuropatía en la ataxia de Freidrich o degeneración espino-cerebelosa

Neuropatía sensitiva-motora leve VCN 20-30m/s Deformidades en los pies Ataxia Disartria

Neuropatías hereditarias puramente sensitivas

HSN I (Jenny Brown)

Rara autosómica dominante 10-20 años Afecta sobre todo a las fibras no mielinizadas, por lo que ataca a las de dolor y

temperatura

HSN II (congénita)

Rara autosómica recesiva Inicia en la infancia

HSN III (Riley Day disautonomía familiar)

Rara, autosómica recesiva (judíos) Congénita con ausencia de ganglios autonómicos y dorsales Neuropatía autonómica severa

HSN IV (congénita con pérdida de la sudoración)

Rara, autosómica recesiva Desde la infancia no controla la temperatura

Neuropatías metabólicas

Amiloidea

Forma familiar

Depósitos de amiloide en las coberturas de los nervios y microvascular 4 tipos de neuropatías hereditarias Daños de fibras pequeñas: hay perdida de dolor y temperaturas y neuropatía

autonómica

No familiar o sistémica

Mieloma Neuropatía sensorio motora que evoluciona a autonómica

Desordenes de lipoproteínas

Lipoidosis cerebrales

Leucodistrofia metacromática Enfermedad de Krabbe

Neuropatía por deficiencia de glicoproteínas

Enfermedad de Tangier Bassen Kornzweig (A-beta lipoproteinemia) produce acantositosis

Refsum (deficiencia de acido fitanico)

Rara, retinitis pigmentosa, sordera, ataxia

Enfermedad de Fabry

Ligada al X, inicio en la niñez (lesiones telangiectasias), dolorosa

Porfiria aguda intermitente

Defecto uroporfirinogeno 1 sintetasa Autosómica dominante Incidencia: 1.5/100000 Drogas provocativas: sulfas y barnitúricos. Dolores abdominales (autonomica) Neuropatías ascendente (como el SGB) Detección de porfobilinogeno + acido aminolevolínico Disfunción de la ADH: síndrome de hiponatremia Si ponemos a la luz la orina de un paciente con porfiria se vuelve de color morado.

Neuropatías infecciosas

Lepra: lesiones hipoestésicas más hipopigmentadas. Herpes Zoster: Puede dar una neuropatía postherpética. Se da en raíces produciendo un

brote vesiculoso con dolor. Diftérica: toxina que inhibe la síntesis de mielina y produce una poliradiculoneuropatía

4 semanas después, pueden hacer miocarditis. Sarcoidosis: Granulomatosis crónica con problemas pulmonares, 5% de neuropatía

periférica. Puede presentar parálisis de Bell bilateral y recurrente.

Neuropatías Toxicas

Arsénico, Plomo, talio, Trio-ortocresyl-fosfato, solventes orgánicos, archilamida pueden producir neuropatías.

Neuropatía inducida por drogas

Talidomida, oro, metronidazole, nitrofurantoina, cloranfenicol, drogas antineoplasicas (alcaloides de la vinca), drogas anti HIV

Neuropatías más frecuentes

Alcohólica

Toxica vs deficiencia de B1 Dolorosas en miembros inferiores

Diabética

Más frecuente en países desarrollados Relacionada con la duración de la enfermedad: 50% DM con más de 20 años de evolución

tiene neuropatía diabética. Más prevalente en hombre DM adulta puede ser la forma de presentación Afecta todas las fibras. Motoras, sensitivas y autonómicas

Pueden haber cambios patológicos: degeneración axonal, desmielinización secundaria, lesiones vasculares proximales y aparición de parálisis compresivas en los sitios de pobre vascularidad.

Usualmente se presenta de forma crónica en donde la mayoría de las fibras afectadas son las pequeñas tanto mielinizadas como las amielínicas, por lo que el dolor y la temperatura se afectan inicialmente. La afección motora usualmente es tardía y rara.

Las formas más agudas generalmente se dan en sitios de atrapamiento o por compresión externa en sitios de pobre vascularidad

Formas de neuropatía diabética (prácticamente hace cualquier tipo de patrón)

PN sensorial periférica Polineuropatia sensitivo motora

o Distal sensorialo Progresivao Arreflexia generalizadao Dolorosao Perdida de dolor profundo: artropatía de Charcot

Neuropatía autonómicao Cardiovascular: hipotensión postural o taquicardia persistenteo Gastrointestinal: diarreas o constipación, o lo hacen de forma alternante.o Urogenital: impotencia, vejiga neurogénicao Otro: constricción pupilar

Mononeuropatías compresivas Mononeuropatías vasculares Mononeuritis múltiple Amiotrofia diabética: se manifiesta con pacientes diabéticos que empiezan a perder peso

y masa muscular proximal.

Neuropatía diabética periférica

Polineuropatía: Crónica

o La mayoría de fibras afectadas son pequeñas tanto mielinizadas como amielínicas.

o Por lo que el dolor y la temperatura se afectan inicialmente.

Mononeuropatías: Agudas

o Sitios de atrapamiento o compresión externao Vascular

Patrón clínico de las Polineuropatías (Resumen)

Neuropatías por Compresión

Síndrome del túnel carpal Nervio ulnar (codo-sulcus ulnaris) Femoral cutáneo lateral: En esta entidad se da una sensación de parestesia en la cara

lateral del muslo, puede dar también disestesias o alodinia en esa región. El femoral cutáneo lateral sale por el ligamento inguinal. No tiene componente motor, es puramente sensitiva. La fuerza del cuádriceps y del ilio-psoas se encuentran conservados, el reflejo rotuliano se encuentra normal. Es puramente sensitiva. Se ve usualmente en gente que usa ropa interior tallada y aumentan de peso rápidamente.

Peroneal (cabeza del peroné) Radial: mano caída Mononeuritis múltiple

Ejemplos según imágenes

Mediano: se afecta la región central y el área de hipoestesia está en primer, segundo y tercer dedo.

Ulnar: afecta los músculos lumbricales, el músculo abductor y la hipoestesia está en el 4 y 5 dedo.

Femoral cutáneo lateral

Peroneal: pie caído y radial: mano caída.

Otras lesiones

Neuropraxia Daño en la mielina pero el axón está intacto

Recuperan a las 2-12 semanas

Axonotmesis Pérdida de la contigüidad del axón pero con el epineuro intacto

Se regenera a 1mm/d

Neurotmesis Hay separación del tronco No hay regeneración

Prevalencia de dolor neuropático

Más prevalente: síndromes lumbosacros, le siguen la neuropatía diabética, la neuralgia posherpética y neuropatías relacionadas con neoplasias.

Manejo de dolor neuropático

Con antidepresivos tricíclicos, antiepilépticos, neuromoduladores: Amiptriptilina Carbamazepina-oxacarbazepina Fenitoína Gabapentina Pregabalina

Topiramato Capsaicina tópica

Resumen: