Neumonias intersticiales secundariasDr. F.Ignacio Aranda

S. De Patología. Hospital General Universitario de Alicante

Madrid, marzo 2016

EPI secundarias:

• Exposición ambiental, fármacos, tóxicos• Infección• E. inmunológicas (AAE)• E. sistémicas• E. sistémicas

– E reumáticas (del colágeno)– Sarcoidosis– Vasculitis– E. inflamatoria intestinal

E. Pulmonar intersticial y enfermedades reumáticas (del colágeno)

• 25% de las muertes por enfermedad pulmonar intersticial

• La EPI puede preceder meses o años al diagnóstico de la E. reumáticadiagnóstico de la E. reumática

• Relativamente más frecuentes en hombres• Menor edad• Mejor pronóstico?

Smith M et al. JCP; 2013; 66: 896-903

Aguda(días)

Formas de presentaciónSubaguda

(semanas)Crónica

(meses/años)

DADExacerbación

aguda NIUNO

NIUNINENILBF

EPI asociada a ER: patrones

NINE NIU NIL NO DAD

AR +++ ++ + +

LES +++ + + ++

ESP ++ +ESP ++ +

PM/DMS +++ + + (+)

SJÖGREN +++ (+) + +

Aspectos distintivos de la EPI en E. reumáticas

• Hiperplasia linfoide– Peribronquiolar, en la fibrosis, en pleura– Intersticial, NINE-celular– Agregados linfoides/folículos (BF)– Agregados linfoides/folículos (BF)

• Coexistencia de patrones crónico, agudo y subagudo

• Fibrosis pleural

Smith M et al. JCP; 2013; 66: 896-903

E. reumáticas (del colágeno) y E. pulmonar intersticial

• Artritis reumatoide• Lupus eritematoso sistémico• Miositis/dermatomiositis• Miositis/dermatomiositis

Artritis reumatoide

• E. fibrosante difusa (en 2/3 de las bx)– 50% NINE (>)– 50% NIU– 20% Bronquiolitis folicular (sobre NIU/NINE)

• Cuadros agudos: DAD, NO• B. folicular y B. Constrictiva• Otros

– Nódulos reumatoides– Vasculitis (capilaritis), HTP– Pleuritis/derrame pleural

Schneider F et al. Arch Pathol Lab Med 2012; 136: 1242-52Tansey et al. Histopathol 2004; 44: 585-96

NIU-ER vs NIU-FPIPatología

NIU E. colágeno NIU idiopática

Focos fibroblásticos

Menos frecuentes Frecuentes

Hiperplasia linfoide

Frecuente Rara

Músculo liso Raro Frecuente

BF Frecuente Muy rara

DAD o NO Frecuente Raro, salvo exacerbación

Fondo de NINE Frecuente Raro

Metaplasia peribronquiolar

Puede ser extensa Focal

Smith M et al. JCP; 2013; 66: 896-903 (modificado)

Lupus eritematoso

• NINE celular (+BF)• Neumonitis aguda lúpica (DAD)• NIU, NO, NIL

• Capilaritis y hemorragia alveolar• Pleuritis fibrinosa• HTP• Vasculopatía (similar a ESS)• Amiloidosis alveoloseptal

Schneider F et al. Arch Pathol Lab Med 2012; 136: 1242-52Tansey et al. Histopathol 2004; 44: 585-96

Hombre de 55 a

Disfunción restrictiva

LES

Neumonia intersticial no Neumonia intersticial no especifica (NINE), celular

Mujer de 62 añosNo fumadoraLES

Quistes aéreos, nódulos centrilobulillares, atrapamiento aéreo , engrosamiento peribroncovascular

Bronquiolitis folicular

CD20 CD3

Bronquiolitis folicular

EPI y miositis/polimiositis

Patrón morfológico

n (%)

NINE 52 (61%)

NIU 16 (19%)NIU 16 (19%)

NO 9 (11%)

DAD 6 (7%)

LIP 1 (1%)

Inclasificable 1 (1%)

Total 85Lega JC et al. 2015

Síndrome antisintetasa

• Ac anti sintetasa de tRNA: Jo-1, PL-7, PL-12, Mi-2…

• Miositis 50-90%• Artritis 50-95%• Artritis 50-95%• E. pulmonar intersticial 70-100%

• Fiebre 35-85%• Raynaud 30-65%• Manos mecánico 15-40%

EPI y antisintetasa (anti-Jo1)

Patrón morfológico

n (%) Con exacerbación

aguda

NIU 10 (50) 3

NINE 4 (20) 1NINE 4 (20) 1

DAD 5 (25) -

NO 1 (5) -

Total 20 4

Yousem SA et al Mod Pathol 2010; 23:874-80

Mujer, 56 aFumadoraFiebre inter.MiositisS. antisintetasa

TACAR:v deslustrado y v deslustrado y bronquiectasias por tracción basales: patrón NINE

Neumonía intersticial no específica (NINE) celularespecífica (NINE) celular

Mujer, 69 aDisnea y tos secaMiositis y S. antisintetasa

TACAR:TACAR:Fibrosis periférica y basal con panal. Patrón NIU

Neumonía intersticial usualBronquiolitis folicularBronquiolitis folicular

Áreas tipo NINE-c

E. intersticial. Valoración

• Clínica, antecedentes, historia cuidadosa

• TAC-AR• Patrón morfológico• Aproximación multidisciplinar con

correlación clínico-radiológica-patológica

¡Muchas gracias!