Miocardiopatía no compactada

Autores: Dres. Zapata Rodriguez, W; Ruiz Diaz, R; Quiroz, M; Cicarelli, D.

Unidad CoronariaServicio de Cardiología

H.I.G.A. Luisa C. de Gandulfo

CASO CLINICO

Paciente de sexo, masculino 30 años

FRC: ex tabaquista

Antecedentes:

– Enolismo

– Fiebre reumática (artritis migratiz a los 15 años).

Enfermedad Actual

Ingresa a guardia por disnea progresiva CF III- IV de 3 semanas de evolución, DPN, ortopnea, edema en miembros inferiores.

Examen físico

TA: 140/70 mmHg FC:90 lpm FR: 18 rpm T: 36.8 °c

Ingurgitación yugular 3/3.

R1 preservado, R2 aumentado, R3 presente.Soplo holosistolico en foco mitral, que irradia axila,

intensidad 2/6Soplo sistólico en foco tricúspideo que aumenta con la

inspiración.

Crepitantes bibasales a la auscultación pulmonar

Edema en miembros inferiores 3/6 infrapatelar.

Laboratorio

Hto: 39%

GB: 12000

K: 4.4

Na: 134

CL: 95.2

Urea: 41

Creatinina: 1.29

Glucemia: 115

• Se interpreta cuadro como insuficiencia cardiaca descompensada de etiología desconocida y se decide su internación en UCO para estudio y tratamiento.

Ecografía Transtoracica• DFD: 81 mm• SIV: 16 mm• AI : 57 mm (33 cm2)• Deterioro severo de la FEy• Deterioro global de la contractilidad• IM e IT severas, IAo e IP leves• PSAP: 70 mmHg• Dilatación de AD• Se observa trabeculaciones prominentes en región

inferolateral de los segmentos medio y apical del VI.

Paciente que evoluciona favorablemente con balance negativo.

Intercurre con episodios de pirogenemia y cultivos +2/2 para Burkodelia cepacea por lo que cumplió tratamiento con ceftazidime, por sospecha de E.I.

Evolución

Ecocardiografía transesofágica

• No se evidencian vegetaciones ni trombos intracavitarios

• Se observa miocardio no compactado, valvulopatia reumática mitro aortica, insuficiencia mitral severa, insuficiencia aortica grado II.

• PSP 72 mmhg.

Se decide externación en peso seco con tratamiento para insuficiencia cardíaca.

Estudios pendientes:– RM cardíaca– Holter de 24 Hs

Seguimiento por consultorios externos de Cardiología.

RNM. Cardiaca• Miocardiopatía

no compactada, severamente dilatada (VFD. 404ml/m2 SC).

• FSVI:29.4%

• Flujo holodiastico reverso en aorta descendente

• Hipoquinesia generalizada

• Hipertrabeculaciónen segmentos apicaly medio anterolateral e inferolateral

• Flujo retrogradoen válvula aortica

Flujo de:insuficiencia mitralAI:Moderada dilatada

• IM severa

IT moderada.

Relación diastolica de MN/C 3:1

IAO moderada a severa(F. regurgitación: 40.2%).

Sin signos de edema, ni fibrosis, ni infiltración miocárdica.

Relación diastolica de MN/C 3:1

VD:Leve a moderada dilatada(VFD:133ml/m2 SC).

FEY: 23.3%

Holter de 24 Hs

• Extrasistolia ventricular polifocal aislada muy frecuente, escasa duplas y episodio de bigeminia y trigeminia.

• Dos corridas de TV de 3 y 6 latidos.

• Dos episodios de RIVA de 4 y 3 latidos.

• No refirió síntomas.

Diagnóstico

• Miocardiopatía dilatada por miocardio no compacto

• Tratamiento:– Tratamiento para insuficiencia cardíaca

– Anticoagulación oral

– Se implanta cardiodesfibrilador.

A la fecha paciente estable , realizando sus actividades laborales diarias, en CF I.

DISCUSIÓN

• Desorden miocárdico de origen genético

• Capa endocárdica no compactada, caracterizada por trabeculaciones prominentes y recesos intertrabeculares, como resultado de la detención del proceso de compactación en la vida embrionaria.

• Prevalencia: 0.05% en screening ecocardiográficoen adultos , hasta 3% en países desarrollados.

Engberding R, Bender F. Z Kardiol 1984;73:786-8.

• Manifestaciones clínicas:– Insuficiencia cardiaca, con disfunción sistólica y

diastólica en 86%

– Embolismo 24-38%.

– Arritmias 6- 68%

• Comienzo de los síntomas: adolescencia y adultos

Engberding R, Bender F. Z Kardiol 1984;73:786-8.

• Diagnóstico:

– Criterios ecocardiográficos

– Confirmación por RMN

• Tratamiento:– Síntomas de insuficiencia cardíaca

– Prevención de eventos embólicos

– Prevención de muerte súbita

• El pronóstico inicialmente se consideraba malo, con progresión a la insuficiencia cardíaca grave y la muerte

• Actualmente, este concepto ha cambiado gracias a los tratamientos.

• Existe un paralelismo con la historia natural de la miocardiopatía idiopática.

CONCLUSIÓN• La miocardiopatía no compactada es una entidad a

tener en cuenta en el diagnostico diferencial de aquellos pacientes que ingresan a cuidados intensivos por insuficiencia cardiaca y/o arritmia ventricular.

• Probablemente esta entidad, fácilmente diagnosticada por ecocardiografía, sigue siendo infradiagnosticada por ser aun poco conocida.

• El tratamiento se enfoca en la reducción de síntomas de la insuficiencia cardiaca, la prevención de arritmias fatales, y la profilaxis de eventos tromboembolicos.

Muchas Gracias

Criterios ecocardiográficos.

Chin y col VINC se define por relación X/Y ≤ 0.5.

X = distancia desde la superficie epicárdica hasta el inicio de las trabéculas.

Y = distancia desde la superficie epicárdica hasta el pico de las trabéculas.

estas medidas son tomadas en el ápex del VI de las vistas de eje corto paraesternal y apical y en la pared libre del VI al fin de la diástole.

Stôllberger C, Blazer : Rev Esp Cardiol 2008;61:130-6.

Jenni y cols. Imagen del VI en la vista paraesternal del eje corto, tomada en sístole. VINC se define por relación NC/C > 2. Ausencia de anormalidades estructurales cardiacas. Trabeculaciones excesivamente prominentes y numerosas más recesos

intratrabeculares profundos. Recesos intratrabeculares que se llenan con sangre ventricular en el

doppler color.

Stöllberger y cols. Más de tres trabeculaciones que protruyen desde la pared del

VI, apicalmente a los músculos papilares, visible en una imagen planar simple.

Espacios intertrabeculares perfundidos por sangre ventricular visualizado con doppler color.

Jenni R, Oechslin E: a step towards classificationas a distinct cardiomyopathy. Heart 2001;86:666-71

Petersen y cols Es otro método para evaluar el VINC. en un estudio que usó la

RMC establecieron una relación entre los estratos “no compacto” y “compacto” ≥ 2.3 como el punto de corte

Recientemente, Jacquier y colaboradores incorporaron el segundo criterio diagnóstico de la RMC. El

%MTVI > 20% diferenció correctamente la trabeculación de la MNC de la presente en individuos normales, pacientes con miocardiopatía hipertrófica y dilatada. Al comparar este criterio diagnóstico con el de Petersen y colaboradores, se obtuvo una sensibilidad y una especificidad del 78,5% y el 72,2%, respectivamente.

Introducción: Se caracteriza por una capa trabeculada de miocardio con múltiples y profundos

recesos intra - trabeculares sobre el endocardio comunicados con la cavidad del VI.

Fue denominado como miocardio esponjoso “miocardiopatia espongiforme”. Recientemente clasificada como miocardiopatia primaria de base genética.

descrita por primera vez por engberding en 1984 y en una serie de ocho casos publicada por Chin en 1990, es clasificada por la American Heart Association como una cardiomiopatía genética primaria y por la European Society of Cardiology y la World Health Organización como una cardiomiopatía sin clasificación.

Prevalencia 0.05%, y con creciente frecuencia en la actualidad.

Su presentación clínica desde asintomático, hasta aquellos que presenta IC. embolias, taquiarritmias cardiacas que pueden terminar en muerte súbita.

Rev. argent. cardiol. vol.78 no.2 Ciudad Autónoma de Buenos Aires mar./abr. 2010

DISCUSION: Capa endocardica no compactada, caracterizada por

trabeculaciones prominentes, recesos inter trabeculares que se extiende en mayor frecuencia en segmento apical y medio de la pared inferolateral del VI. Resultado de la detención del proceso de compactación en la vida embrionaria.

Desorden miocardico de origen genético. Afecta VI con o sin compromiso de VD. Se presenta con falla cardiaca, con disfunción sistólica y diastólica

en 86%, arritmias 6- 68%, embolismo 24-38%. Comienzo de los síntomas adolescencia y adultos Prevalencia: 0.05% en screning ecocardiografico en adultos , hasta

3% en países desarrollados. Un aspecto importante del comportamiento epidemiológico del

VINC es su carácter genético familiar y la posibilidad de tener agregación con otras cardiopatías determinadas genéticamente.

Engberding R, Bender F. Z Kardiol 1984;73:786-8.