metabolismo de aminoácidos y proteínaspdf

7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf

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Dr. ALBERTO FIGUEROA, Ph. D


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Las protenas realizan muhas !uniones en los seres"i"os, oupan#o un sitio importante en las estruturas$ #in%mia #e la materia "i"a lo ual e"i#enia &ue la

ella.

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LOS AMINOCIDOS

on estruturas &umias 'iol()ias &ue !orman losp/pti#os, #ipepti#os $ protenas tenien#o la si)uienteestrutura )eneral.

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CLASIFICACIN DE LOS Aa

-lasi!iai(n 'iol()ia #e los amino%i#os1

Amino%i#os eseniales

Amino%i#os no eseniales



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CLASIFICACIN DE AaESENCIALES NO ESENCIALES

Fenil alanina A. Aspartio

Isoleuina A. Glutamio

eu na an na

Lisina -istina

etionina -itrulina

Treonina 3i#ro4iprolina

Tripto!ano Prolina

5alina erina

Tirosina



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La presenia #e 7 in!lu$e en la sntesis #e Aa $ protenas.

sntesis #e to#o tipo #e amino%i#os.

Los amino%i#os ser%n parte estrutural #e las

protenas $ en menor )ra#o para )enerar ener)a.



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DIGESTIN Y ABSORCIN DE

PROTENAS Las proteasas son enzimas proteoltias &ue se

enuentran a ni"el trato)astrointestinal, umple!uni(n hi#rolizan#o los enlaes pept#ios.

Proteoltias o proteasasas1 E4opepti#asas $En#opepti#asas.



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EXOPEPTIDASAS

Exopeptidasas:

-ar'o4ipepti#asas

Aminopepti#asas #ipepti#asas

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EXOPEPTIDASAS

Carboxipeptidasas: Generalmente son enzimaspanre%tias, hi#rolizan to#o tipo #e enzimase4epto la prolina $ amino%i#os '%sios.

"a or n *


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ENDOPEPTIDASASe enuentra a ni"el

)astrointestinal, )eneralmenteson zim()enos.

Pepsina ?p3 @,6 a *,6 en elestoma)o #es#o'la enlaes #e Aaarom%tios $ %i#os.

Tripsina $ +uimotripsina ?p39,6 a :,6 en el intestino, sonenzimas panre%tias, #es#o'laenlaes #e LI $ ARG.

@BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D


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En los animales1 Las En#opepti#asas re#uen el tamaCo #e los Aa por

hi#r(lisis.

Las E4opepti#asas li'eran a los Aa. Iniia en el estoma)o on la peptina, tripsina lue)o

&uimotripsina on ai(n en1 tripto!ano, !enilalanina,

leuina $ metionina.

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En "e)etales, las enzimas proteoltias est%n en1semillas, 'rotes, ho=as semillas uan#o )erminanli'eran Aa neesarios para el reimiento #el 'rote.

En ho=as "ie=as las protenas se hi#rolizan para sertransporta#os a ho=as =("enes para la sntesis #e nue"asprotenas elulares uan#o se tiene insu!iientesuministro #e nitr()eno.

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CATABOLISMO DE Aa

Pro"ienen #e la hi#r(lisis #e las protenas $ ser%nutiliza#os1

nt i n " r t n .

Des"ia#o a proesos #e)ra#ati"os para o'tener ener)ao sntesis #e meta'olitos interme#iarios .

e)uir una ruta u otra #epen#e #e las neesi#a#es #el

or)anismo.



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CATABOLISMO DE Aa

La #e)ra#ai(n #e los Aa se iniia on la li'erai(n#e 73* #enomin%n#ose desanimaciones paralue o ser utiliza#o el 730 en la sntesis #e nue"os

Aa

La #e)ra#ai(n #el -OO3 en los Aa hasta -O* se

#enomina descarboxilaciones.



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El sitio #e #e)ra#ai(n #e los Aa en los mam!eroses el h)a#o.

La /r#i#a #el ru o amino se realiza rimero

lue)o el es&ueleto ar'ona#o. El )rupo amino #e muhos Aa es trans!eri#o al

)lutamato, el ual, por #esaminai(n o4i#ati"alle)a a la !ormai(n #e amonio.

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DESAMINACIN

Atan enzimas espei!ias #enomina#asamino%i#o o4i#asas.

Las #esaminaiones son #e tres tipo1

Desaminai(n o4i#ati"a

Desaminaion no o4i#ati"a

Desaminai(n #eshi#ratante



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DEAI7A-IO7 OIDATI5A

Las enzimas son espe!ias asoia#as al 7AD $ FADlas &ue #esaminan Aa #e la serie D mas r%pi#o.

amino%i#oo4i#asaR-373*-OO3 < 3*O R-CO-COOH + NH3 + H2O

aminocido cetocido

7AD 7AD3 < 3

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-H, -R, POe une el met. #e

Aa $ -ar'ohi#ratos


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El cetoglutarato puede degradarse totalmente hasta CO2y H2O mediante CK, CR, PO o tambin como inicio de

metabolismo de sntesis de Aa.

carbohidratos y el metabolismo de las protenas.

Los amino%i#os &ue se #e)ra#an por este meanismo

se #enominan )luoplastios.

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DEAI7A-IO7 7O OIDATI5A

La aspartasa ?aspartato amoniaoliasa ataliza lareai(n.

aspartasa

A. Aspartio A. Fumario < 730

e enuentra en plantas $ 'aterias.

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DEAI7A-IO7 DE3IDRATA7TE

Pro#ue #esaminai(n $ #eshi#ratai(n on la enzima#eshi#ratasa.

$ lue)o eto%i#o.

Este tipo #e proeso es propio #e la serina $ tirosina.

Es importante en plantas a ni"el #e (r)anosen"e=ei#os.

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Ser deshidratasa


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TRANSAMINACION Trans!ieren el )rupo amino #e un amino%i#o a un

eto%i#o )eneran#o un nue"o amino%i#o.

La oenzima #e las transaminasas es el !os!ato #e.

Las transaminasas se enuentran en la !rai(n solu'le#el itoplasma omo en la mitoon#ria.

El eto%i#o !orma#o es !uente para el ilo #e re's.

En los "e)etales la transaminai(n es importante parala sntesis #e los amino%i#os.

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*6BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D


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DESCARBOXILACIONEl )rupo ar'o4lio #e los Aa se #e)ra#a hasta -O* $

amina.

m noa o esar o4 asaFos!ato #e piri#o4al

R-373*-OO3 CO2 + R-CH2-NH2

aminocido amina



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Eliminacin del Ni!"en#Los animales se)n la !orma #e eliminai(n #el

nitr()eno se lasi!ia en1

UREOTELI-O1 e elimina en !orma #e urea..

AO7OTELI-O1 e elimina en !orma #e amoniao.Pees.

URI-OTELI-O1 e elimina en !orma #e %i#o rio.Reptiles $ p%=aros.

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CICLO DE $REAu importania ra#ia en &ue es el meanismo m%s e!iaz

&ue #ispone el or)anismo para la eliminai(n #elamonao.

.

En este proeso * mol/ulas #e amonao $ una #e -O* sonon"erti#as en urea.

La sntesis #e la Urea se lle"a a a'o en el h)a#o $ #e este(r)ano alanza al riC(n, #on#e se elimina por la orina.

-ual&uier situai(n &ue impi#a eliminar la urea por losriCones pue#e ser !atal ?uremia.


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CICLO DE LA UREA

En resumen el amoniao pro#ui#o onstantementepor los te=i#os es trans!orma#o en )lutamato,l t min r . En r n m i l t 4i i l

amoniao se #e'e a la !ormai(n #e )lutamato $ )lutamina, lo &ue pro#ue un #/!iit #e aeto)lutarato #el ilo #e Hre's e inhi'ii(n #e la

respirai(n elular.


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Cicl# de la %!ea


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Reacciones del ciclo de la ureaReaccin 1: Sntesis de carbamilosato

La on#ensai(n #e un mol #e amoniao #e otro #e-O* $ #e una #e !os!ato ?#eri"a#o #el ATP para

ar'amil!os!ato intasa. Los #os moles #e ATPhi#roliza#o #urante esta reai(n a portan la ener)aneesaria #urante la sntesis #e #os enlaes o"alente

#e ar'amil!os!ato


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Reaccin 1: Sntesis de carbamilfosfato


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Reacciones del ciclo de la ureaReaccin !: Sntesis de citr"lina

La trans!erenia #e la !rai(n ar'amilo #elar'amil!os!ato a la ornitina, !orman#o itrulina < PI,es ataliza or la Lornitina transar'amilasa #e las

mitoon#rias #el h)a#o. La reai(n es altamenteespei!ia para la ornitina $ el e&uili'rio !a"oree)ran#emente la sntesis #e la itrulina.


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Reaccin 2: Sntesis de citrulina


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Reacciones del ciclo de la ureaReaccin #: Sntesis del ar$inins"ccinato

En la reai(n #el ar)ininsuinato intasa, elaspartato $ la itrulina se unen por me#io #el )rupo

e&uili'rio !a"oree !uertemente la sntesis #elar)ininsuinato.


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Reaccin : Sntesis del ar!ininsuccinato


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Reacciones del ciclo de la ureaReaccin %: Desdoblamiento del ar$inins"ccinato

en ar$inina & "marato El #es#o'lamiento re"ersi'le #el ar)ininsuinato en

ar)inina $ !umarato es ataliza por la ar)ininsuinasa.a rea n se e"a a a o por un mean smo e

transeliminai(n. El !umarato !orma#o pue#e seron"erti#o en o4alaetato me#iante la reaiones #e la!umarasa $ #e la malato #eshi#ro)enasa $ lue)o

transamina#o /ste para re)enerar el aspartato.


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Reaccin ": Desdoblamiento del ar!ininsuccinato en ar!inina #fumarato


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Reacciones del ciclo de la urea Reaccin ': Desdoblamiento de la ar$inina en

ornitina & "rea

Esta reai(n ompleta el ilo #e la urea $ re)enera la, .

hi#roltio #el )rupo )uani#nio #e la ar)inina esataliza#o por la ar)inasa. La ar)inasa altamentepuri!ia#a prepara#a el h)a#o #e mam!eros es

ati"a#a por el -o*< o el n*


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Reaccin $: Desdoblamiento de la ar!inina en ornitina # urea


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1( El !umarato pro#ui#o en la reai(n #e laar$ininos"ccinato liasa) in)resa a la mitoon#ria,#on#e es 'lano #e la "marasa $ malato

C#ne&i#ne' en!e l#' cicl# de (!e))' * de la %!ea

.

!( El aspartato &ue ata omo #a#or #e 7 en el ilo#e la urea se !orma a partir #el o4alaetato portransaminai(n #es#e el )lutamato.

#( Da#o &ue las reaiones #e los #os ilos est%ninteroneta#os se les ha #enomina#o omo #o'leilo #e Hre's


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BIOSINTESIS DE AMINOACIDOS En los animales )eneralmente sera el proeso

#enomina#o aminai(n, es opuesto a las#esaminaiones.

R-O-OO3 < 730 R-373*-OO3

En las plantas se tiene el ilo #el nitr()eno

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CICLO DEL NITRGENO



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CODIFICACION PARA LA SINTESISDE PROTEINAS Los %i#os nuleios son responsa'les #el almaen $

trans!erenia #e la in!ormai(n )en/tia. onmol/ulas #e a#enas lar)as #e unas su'uni#a#esllama#as 'ases, &ue se #isponen se)n una seueniae4ata. stas, son e as por otros omponentes elas /lulas $ utiliza#as omo patrones para la sntesis#e protenas. 3a$ * tipos #e %i#os nuleios el *cidodesoxirribon"cleico ?AD7 $ el *cido ribon"cleico

?AR7, los uales est%n presentes en to#as las /lulas.


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S+ne'i' de ,!#e+na El mensa=e )en/tio se enuentra en las a#enas #e AD7.

Para &ue la /lula se #i"i#a este AD7 #e'e #upliarse1REPLI-A-I7, reparti/n#ose entre las /lulas hi=as.

Durante la inter!ase el !unionamiento #e la /lula est%

#iri)i#o por las protenas. A partir #el AD7 se !orma unamol/ula #e AR7 ?TRA7-RIP-I7 &ue sale #el nleo1ARN$ es Kle#oK por el RNAr on la a$u#a #el RNAt &ue lepro"ee los amino%i#os para la !ormai(n #e las protenas


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El apareamientonormal en una #o'lea#ena #e D7A sera1

D7A D7A

El apareamiento#e 'ases entre

D7A $ R7A serael si)uiente1

A T G -

T A

- G

D7A R7AA UG -

T A- G


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Dihas instruiones , se #esi!ran le$en#o los

nule(ti#os #e tres en tres ?Ktripletes #e nule(ti#osM oo#on, $ a#a triplete #e nule(ti#o #etermina uno #e

,

a me#i#a &ue se KleenK los o#ones, se "an aCa#ien#olos amino%i#os orrespon#ientes a la protena &ue seest% !orman#o.

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BIOSINTESIS DE PROTEINASe re&uiere #e1 Ener)a para el proeso. Presenia #e Aa preursores. on#iiones ara la sntesis roteia.

7eesi#a# #e am'io proteio.Etapas #e la Biosntesis Proteia1 A-TI5A-I7 I7I-IA-IO7 PROLO7GA-IO7 TERI7A-IO7



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A-TI5A-IO7

-onsiste en la !ormai(n #el AminoailR7A t

aminoailR7At sintetasa

Aa < R7At < ATP Aminoacil RNAt + AMP + Pi

Mg



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S%&'ESIS DE (RO'EI&AS La mol/ula #e tR7A es el a#apta#or ?antio#on &ue

aparea el amino%i#o orreto on a#a o#(n #emR7A #urante la sntesis #e protenas.

los amino%i#os $ on#uirlos al ri'osoma en el or#enmara#o por los nule(ti#os #el AR7m, &ue son losmol#es #el sistema.


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S+ne'i' de ,!#e+na' -a#a tipo #e AR7t lle"a antepuesto el nom're #el

amino%i#o &ue transporta1 lisinilAR7t para el #e lalisina, !enilalanilAR7t para el #e la !enilalanina,metionilAR7t ara el #e la metionina et. Por su la#o

el AR7t uni#o al amino%i#o ompati'le on /l se#esi)na aminoailAR7ta%) en el &ue Ka%K orrespon#ea la si)la #el amino%i#o. Por e=emplo, leuinilAR7tLeu, lisinilAR7tl$s, !enilalanilAR7tPhe, metionilAR7tet, et


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I7I-IA-IO71

e pro#ue en el itoplasma #on#e se enuentranlos ri'osomas.

Los Ri'osomas est%n onstitui#os por unasu'uni#a# )ran#e $ pe&ueCa &ue ro#ea el AR7m.En la su'uni#a# menor al)unas protenas !orman#os %reas1 una al la#o #e la otra #enomina#as sitioP ?por pepti#il $ sitio A ?por aminoail.

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PROLO7GA-IO71



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BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D 8@


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S%&'ESIS DE (RO'EI&ASElon)ai(n #e la a#ena polipepti#ia1

Un se)un#o tR7A, on su amino%i#o uni#o, se oloa enel sitio A $ su antio#(n se aopla on el mR7A.

e !orma un enlae pept#io entre los #os amino%i#osreuni#os en el ri'osoma. Al mismo tiempo, se rompe elenlae entre el primer amino%i#o $ su tR7A. El ri'osomase mue"e a lo lar)o #e la a#ena #e mR7A en una #irei(n6N a 0N, $ el se)un#o tR7A, on el #ip/pti#o uni#o, se mue"e#es#e el sitio A al sitio P, a me#i#a &ue el primer tR7A se#espren#e #el ri'osoma.


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S%&'ESIS DE (RO'EI&ASEl ra#ial ar'o4ilo ?-OO3 #el amino%i#o iniia#o se

une on el ra#ial amino ?73* #el amino%i#o si)uienteme#iante enlae pept#io. Esta uni(n es ataliza#a por laenzima e ti#iltrans!erasa. El entro P ue#a uesoupa#o por un AR7t sin amino%i#o. El AR7t sinamino%i#o sale #el ri'osoma. e pro#ue latranslocacin ribosomal.

S%&'ESIS DE (RO'EI&AS


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S%&'ESIS DE (RO'EI&AS

El #ipeptilAR7t &ue#a ahora en el entro P. To#o ello es

ataliza#o por los !atores #e elon)ai(n ?FE $ preisaGTP. e)n la terminai(n #el terer o#(n, aparee elterer aminoailAR7t ou a el entro A. Lue o se !ormael trip/pti#o en A $ posteriormente el ri'osoma realiza suse)un#a transloai(n. Estos pasos se pue#en repetirmltiples "ees, hasta ientos #e "ees, se)n el nmero #eamino%i#os &ue onten)a el polip/pti#o. La trasloai(n

#el ri'osama implia el #esplazamiento #el ri'osama a lolar)o #e AR7m en senti#o 6N 0N.


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+ER,INACION:

El !inal #e la sntesis se presenta por los llama#ostripletes sin sentido, tam'i/n #enomina#os codonessto . on tres1 AA A A. 7o e4iste nin n AR7t

u$o antio#(n sea omplementario #e ellos $, por lotanto, la 'iosntesis #el polip/pti#o se interrumpe. In#ian&ue la a#ena polipept#ia $a ha termina#o. Este proeso

"iene re)ula#o por los !atores #e li'erai(n, #e naturaleza

proteia, &ue se sitan en el sitio A $ haen &ue la pepti#iltrans!erasa separe, por hi#r(lisis, la a#ena polipept#ia#el AR7t.


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S+ne'i' de ,!#e+na' Una "ez !inaliza#a la sntesis #e una protena, el AR7

mensa=ero &ue#a li're $ pue#e ser le#o #e nue"o. Deheho, es mu$ !reuente &ueantes de que finalice una

, ,

misma mol/ula #e AR7 mensa=ero, est% sien#outiliza#a por "arios ri'osomas simult%neamente, estaestrutura se onoe on el nom're #e polirribosoma?polisoma.


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S+ne'i' deP!#e+na'


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En-e!medade' a'#ciada' a de-iciencia' de,!#e+na' .a/a0

3IDROILAA DE FE7ILALA7I7A1

FE7IL-ETU7ORIA.

?De ra#ai(n #e !enilalanina tirosina

OIDAA DE 3OOGE7TIATO1

AL-APTO7URIA.

TIROI7AA1 ALBI7IO


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Fenilce#n%!ia .P($0 -am'io #e !enilalanina a tirosina.

Enzima1 hi#ro4ilasa #e !enilalanina. Es un #e!eto )en/tio.

Aumulai(n #e !enilalanina o sus meta'olitos

pro#uen retar#ai(n mental se"era. La on#ii(n #e'e seri#enti!ia#a inme#iatamente lue)o #el naimiento. ?To#oslos 'e'es en Esta#os Uni#os se les hae la prue'a #e PHUuan#o naen.

Tratamiento onsiste #e una #ieta 'a=a en Phe $ elmonitoreo hasta los @ aCos.


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Alca,#n%!ia

-am'io #e homo)entisato a maleilaetoaetato.

Enzima1 #io4i)enasa #e homo)entisato.Aumulai(n #e homo)entisato, )ran#es anti#a#es

.

ne)ra. Las personas son susepti'les a #esarrollar al)una

!orma #e artritis. ?primera en!erme#a# )en/tia

i#enti!ia#a asoia#a a la #e!iienia #e una enzima.


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Al)ini'm# Fenilalanina se on"ierte en tirosina.

La Tirosina es preursor #e la sntesis #e melanina, el

melanoitos.

Una #e!iienia en la monoo4i)enasa #e tirosina

?t$rosinase pro#ue inhi'ii(n #e la sntesis #emelanina.


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Recam)i# ,!#eic# -asi to#as las protenas #el or)anismo est%n en una onstante #in%mia

#e sntesis ?@* #el total #e protenas, a partir #e amino%i#os, $ #e

#e)ra#ai(n a nue"os amino%i#os. Esta ati"i#a# oasiona unap/r#i#a #iaria neta #e nitr()eno, en !orma #e urea, &ue orrespon#e aunos 0666 )ramos #e protena. -uan#o la in)esta #iet/tia ompensa a

.

El 'alane nitro)ena#o pue#e ser positi"o o ne)ati"o. Es positi"ouan#o la in)esta nitro)ena#a supera a las p/r#i#as, omo sue#e enreimiento, em'arazo, on"aleenia #e en!erme#a#es. Es ne)ati"o sila in)esta #e nitr()eno es in!erior a las p/r#i#as, tal omo ourre en1#esnutrii(n, anore4ia prolon)a#a, postraumatismos, &uema#uras,#e!iienia #e al)n amino%i#o esenial.

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