mÉdico adscrito a hematologÍa hospital … · hemofilia: definiciÓn enfermedad hemorrágica, la...

DRA KARINA SOLIS LABASTIDA MEacuteDICO ADSCRITO A HEMATOLOGIacuteA

HOSPITAL PEDIATRIA CMN SXXI

Federacioacuten Mundial de Hemofilia

HEMOFILIA DEFINICIOacuteN

Enfermedad hemorraacutegica la mayor parte de los casos hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (Hemofilia A) oacute del factor IX (Hemofilia B) de la coagulacioacuten esto debido a un defecto en los genes que se encuentran en el brazo largo del cromosoma X Que se manifiesta por sangrados principalmente en muacutesculos y articulaciones


HEMOFILIA HISTORIA


bull 1900 Trasfusiones de sangre fresca El promedio de vida

para hemofilicos era 13 antildeos

bull 1950 Inicio la disposicioacuten de plasma bull 1965 Disposicioacuten de Crioprecipitados bull 1970 Inicioacute la produccioacuten de concentrados de factor bull 1980 Transmisioacuten de VIH hasta en el 80 de enfermos

1985 Factor sometido a inactivacioacuten viral bull 1992 Primer factor no derivado de plasma obtenido por

tecnologiacutea AND recombinante bull 1995 Se introdujo el tratamiento Profilactico


HEMOFILIA HISTORIA

bull Incidencia ndash A 110000 varones vivos

ndash B 1100000 varones vivos

bull Mundial 400000 hemofiacutelicos ndash Registrados 148971

bull Hemofiacutelicos registrados en Meacutexico 4350 (Enero 2011 FHRM)

bull Se estima alrededor de 7000 enfermos ndash Hemofilia A 85 hemofilia B 15

bull 13 casos de novo


HEMOFILIA INCIDENCIA

Hereditaria 80 de los casos

Recesiva ligada al cromosoma X


HEMOFILIA HERENCIA


HEMOFILIA HERENCIA

CLASIFICACIOacuteN CLIacuteNICA

NIVEL DE FACTOR VIIIIX

MANIFESTACIONES CLIacuteNICAS

LEVE

5-40 (005-040 UImL)

Hemorragia con traumatismos y cirugiacutea mayor

MODERADA

1-5 (001-005 UImL)

Hemorragia espontaacutenea ocasional sangrado severo con traumatismos y cirugiacutea

SEVERA

lt1 (lt001 UImL)

Hemorragia espontaacutenea en articulaciones y muacutesculos


HEMOFILIA CLASIFICACIOacuteN

Hemorragias

Hemartrosis Hematomas


SNClt 5 Muacutesculostejidos blandos 10-20

Hemartrosis 70-80 Rodillas 45 Codo 30 Tobillo 15 Hombro 3 Muntildeeca 3 Cadera 2

Sangrado en tubo digestivo psoas hematuria

HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO



Propensioacuten a moretones durante la nintildeez

temprana

Hemorragias espontaacuteneas

(articulaciones y tejidos blandos)

Hemorragia excesiva posterior a trauma o

cirugiacutea

Historial familiar de

hemorragias

Nathan amp Oskiacutes Hematology of Infancy and Childhood Capitulo 44

HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO

Exaacutemenes de laboratorio

Citometriacutea hemaacutetica tiempo de sangrado TP TTP (prolongado) TT con diluciones y correciones

Determinacioacuten de la actividad de factores de coagulacioacuten FVIII y IX

Inhibidores

Serologiacutea viral

Recieacuten nacido con manifestaciones de hemorragia



Cualquier manifestacioacuten de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia

I Control del sangrado Administrar el factor deficiente su cantidad y frecuencia dependeraacute del tipo de hemofilia de su severidad del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor

1U de F VIII proporciona 2 de actividad

2U de F IX proporciona 1 de actividad

La eficacia en el tratamiento dependeraacute de la oportunidad de la dosis adecuada y de su rehabilitacioacuten posterior

HEMOFILIA TRATAMIENTO



Hemorragias graves Hospitalizar

Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII

80-100UIkg c12 hs F IX

Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs

30-40 UIkg

Hematomas 20-30 UI FVIII

40-50UIkg F IX

Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII

80UIKg c 12h F IX

Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo




Reposo

Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones

Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs

Medicioacuten comparativa de las articulaciones

Elevacioacuten de la extremidad afectada


Analgeacutesicos No Aspirina

(AAS)

Anti-inflamatorios No AINES

Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos

Evitar contracturas

Movilizacioacuten de extremidades no afectadas

Ej Isomeacutetricos


Desmopresina

bull Hemofilia A

bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)

Antifibrinoliacuteticos

bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)

bull Aacutecido aminocaproiacuteco

bull Sangrado de mucosas

Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005


bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca

bullArtropatia deformante

bullContracturas fracturas

bullFormacion de pseudotumores

Musculoesqueleacuteticas

bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII

bullF IX Inhibidores


HEMOFILIA COMPLICACIONES


Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3

Defectos geacutenicos severos tales como supresiones o inversiones de genes mutaciones sin sentido y del marco de lectura


HEMOFILIA DEFINICIOacuteN

Enfermedad hemorraacutegica la mayor parte de los casos hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (Hemofilia A) oacute del factor IX (Hemofilia B) de la coagulacioacuten esto debido a un defecto en los genes que se encuentran en el brazo largo del cromosoma X Que se manifiesta por sangrados principalmente en muacutesculos y articulaciones


HEMOFILIA HISTORIA








HEMOFILIA HISTORIA












HEMOFILIA HERENCIA


HEMOFILIA HERENCIA




LEVE

5-40 (005-040 UImL)


MODERADA

1-5 (001-005 UImL)


SEVERA

lt1 (lt001 UImL)




Hemorragias










temprana




cirugiacutea


hemorragias






Inhibidores

















30-40 UIkg


40-50UIkg F IX


80UIKg c 12h F IX





Reposo







(AAS)



Evitar contracturas


Ej Isomeacutetricos


Desmopresina

bull Hemofilia A













bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII





Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3



HEMOFILIA HISTORIA








HEMOFILIA HISTORIA












HEMOFILIA HERENCIA


HEMOFILIA HERENCIA




LEVE

5-40 (005-040 UImL)


MODERADA

1-5 (001-005 UImL)


SEVERA

lt1 (lt001 UImL)




Hemorragias










temprana




cirugiacutea


hemorragias






Inhibidores

















30-40 UIkg


40-50UIkg F IX


80UIKg c 12h F IX





Reposo







(AAS)



Evitar contracturas


Ej Isomeacutetricos


Desmopresina

bull Hemofilia A













bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII





Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3









HEMOFILIA HISTORIA












HEMOFILIA HERENCIA


HEMOFILIA HERENCIA




LEVE

5-40 (005-040 UImL)


MODERADA

1-5 (001-005 UImL)


SEVERA

lt1 (lt001 UImL)




Hemorragias










temprana




cirugiacutea


hemorragias






Inhibidores

















30-40 UIkg


40-50UIkg F IX


80UIKg c 12h F IX





Reposo







(AAS)



Evitar contracturas


Ej Isomeacutetricos


Desmopresina

bull Hemofilia A













bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII





Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3














HEMOFILIA HERENCIA


HEMOFILIA HERENCIA




LEVE

5-40 (005-040 UImL)


MODERADA

1-5 (001-005 UImL)


SEVERA

lt1 (lt001 UImL)




Hemorragias










temprana




cirugiacutea


hemorragias






Inhibidores

















30-40 UIkg


40-50UIkg F IX


80UIKg c 12h F IX





Reposo







(AAS)



Evitar contracturas


Ej Isomeacutetricos


Desmopresina

bull Hemofilia A













bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII





Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3




HEMOFILIA HERENCIA




LEVE

5-40 (005-040 UImL)


MODERADA

1-5 (001-005 UImL)


SEVERA

lt1 (lt001 UImL)




Hemorragias










temprana




cirugiacutea


hemorragias






Inhibidores

















30-40 UIkg


40-50UIkg F IX


80UIKg c 12h F IX





Reposo







(AAS)



Evitar contracturas


Ej Isomeacutetricos


Desmopresina

bull Hemofilia A













bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII





Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3






LEVE

5-40 (005-040 UImL)


MODERADA

1-5 (001-005 UImL)


SEVERA

lt1 (lt001 UImL)




Hemorragias










temprana




cirugiacutea


hemorragias






Inhibidores

















30-40 UIkg


40-50UIkg F IX


80UIKg c 12h F IX





Reposo







(AAS)



Evitar contracturas


Ej Isomeacutetricos


Desmopresina

bull Hemofilia A













bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII





Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3



Hemorragias










temprana




cirugiacutea


hemorragias






Inhibidores

















30-40 UIkg


40-50UIkg F IX


80UIKg c 12h F IX





Reposo







(AAS)



Evitar contracturas


Ej Isomeacutetricos


Desmopresina

bull Hemofilia A













bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII





Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3






temprana




cirugiacutea


hemorragias






Inhibidores

















30-40 UIkg


40-50UIkg F IX


80UIKg c 12h F IX





Reposo







(AAS)



Evitar contracturas


Ej Isomeacutetricos


Desmopresina

bull Hemofilia A













bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII





Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3






Inhibidores

















30-40 UIkg


40-50UIkg F IX


80UIKg c 12h F IX





Reposo







(AAS)



Evitar contracturas


Ej Isomeacutetricos


Desmopresina

bull Hemofilia A













bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII





Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3















30-40 UIkg


40-50UIkg F IX


80UIKg c 12h F IX





Reposo







(AAS)



Evitar contracturas


Ej Isomeacutetricos


Desmopresina

bull Hemofilia A













bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII





Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3





Reposo







(AAS)



Evitar contracturas


Ej Isomeacutetricos


Desmopresina

bull Hemofilia A













bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII





Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3




(AAS)



Evitar contracturas


Ej Isomeacutetricos


Desmopresina

bull Hemofilia A













bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII





Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3



Desmopresina

bull Hemofilia A













bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII





Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3








bullHIV

bullHepatitis

bullCMV

bullParvovirus

Infecciones

bullF VIII





Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3




Hemofilia A 10-15

Hemofilia B 1-3



mÉdico adscrito a hematologÍa hospital … · hemofilia: definiciÓn enfermedad hemorrágica, la...

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