maría fernanda vargas avila pediatria. japón 1967. dr. tomisaku kawasaki. concepto: enfermedad...
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María Fernanda Vargas Avila
PEDIATRIA
Japón 1967. Dr. Tomisaku Kawasaki.Concepto:
Enfermedad multisistémica. Vasculitis de pequeños y medianos
vasos. Sx óculo- orocutáneo acrodescamativo
con o sin linfadenitis cervical aguda no supurativa
• Patogenia: – Predisposición genética• Gen CCR5
– El vaso pierde su integridad estructural, se debilita, dilatación.
– Trombo, aneurismas, estenosis.– Arterias de mediano calibre= Principalmente
coronarias
Disociación por edema 6-8 días Compromiso de pared 10 días Daño severo, aneurisma 12 días Persistencia de inflamación 25 días Desaparición de células inflamatorias 40
días
Clínica: Fiebre por mas de 5 días (no responde a tx, 1-2
sem= enf. coronaria) y 4 de los siguientes criterios: Inyección conjuntival bilateral no exudativa. 98%
• Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. 96%
• Rash generalizado, polimórfico, confluyente, no vesiculoso. 86%
• Induración de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamación periungueal. 66%
• Surcos transversos en uñas de los dedos.
(Líneas de Beau) 2-3 meses del inicio de los síntomas.
• Adenopatías cervicales, no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de diámetro. 44%
Clínica:Si no se cumplen los criterios pero mediante
ECO o coronografía se demuestran aneurismas coronarios = KAWASAKI ATÍPICO
Menores de un año y mayores de 8 años1era y 4ta semana
Other clinical and Laboratory findings
Cardiovascular findings
Musculoskeletal system
Central nervous system
Congestive heart failure, myocarditis, pericarditis, valvular regurgitation
Arthritis, arthralgia Extreme irritability
Coronary artery abnormalities
Gastrointestinal tract
Aseptic meningitis
Aneurysms of medium-size noncoronary arteries
Diarrhea, vomiting, abdominal pain
Sensorineural hearing loss
Raynaud phenomenon
Hepatic dysfunction
Genitourinary system
Peripheral gangrene
Hydrops of gallbladder
Urethritis/meatitis
• Alteraciones cardiacas:
• Miocarditis: Taquicardia. 50%• Disminución en la fx ventricular• Pericarditis• Aneurismas de arterias coronarias (≥8
mm diametro interno, gigantes) • Riesgo de ruptura, trombosis o
estenosis, e IM• Regurgitación valvular importante.
Diagnostico Fase aguda se encuentra:
Leucocitosis >20.000 en el 50% >30.000 en el 15% de los casos. VSG acelerada, frecuentemente >100 mm (1ª hora). Plaquetas normales inicialmente y
después de la 2ª semana de enfermedad suben a 1-2 millones/mm3.
• Proteína C reactiva positiva. • Hipoalbuminemia.• Aumento de TGO, TGP, fosfatasa alcalina y
bilirrubina.• Piuria estéril con ligera proteinuria y
microhematuria.• Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos
negativos. Posibles signos de anemia hemolítica
• El ecocardiograma en la fase aguda puede• mostrar alteraciones (disminución de la• fracción de eyección y aneurismas a partir• de la 1ª semana y sobre todo a las 3-4• semanas).
• Evolución– Fase aguda febril (1-2 semanas).
Complicaciones: aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis.
• Evolución• b) Fase subaguda. (4ta semana)• Cede la fiebre, el exantema y la
adenopatía.• Persiste la inyección conjuntival y la
irritabilidad.• Inicia la descamación furfurácea perineal y
en dedos en láminas, junto con artritis/artralgias.
• Infartos de miocardio o iniciarse• Aneurismas coronarios.• Trombocitosis.
• Fase subaguda:• Leucocitosis, neutrofilia• Elevación de sedimentación eritrocitaria• Elevación de proteína C reactiva• Anemia• Hipoalbuminemia, hiponatremia• Elevación de transaminasas
c) Fase de convalecencia. (6-8 sem)
Las manifestaciones clínicas desaparecen Los reactantes de fase aguda y el resto de
las alteraciones de laboratorio se normalizan.
Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una disfunción cardiaca o presentar infartos de miocardio.
• Tratamiento
• Aspirina. Dosis inicial 80-100 mg/kg/día• en 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48• horas después de que el paciente quede• afebril.
• Anomalías de las arterias coronaria, a la se añadirá dipiridamol a 3-5 mg/kg/día.
• Gammaglobulina intravenosa (IGIV) • 2 g/kg, en dosis única, lentamente.• Eficaz en los 10 primeros días de la
enfermedad.
• Efectos secundarios, la IGIV puede• provocar insuficiencia cardiaca por
aumento de volemia y meningitis aséptica.
Definición:
Enfermedad vírica leve y muy infecciosa de la infancia, caracterizada por lesiones vesiculosas en manos y pies y pequeñas úlceras en sacabocados que se recubren de membrana grisácea o blanquecina en la mucosa oral, dolorosas. Es autolimitada en pocos días. Está causada por el COXSACKIEVIRUS A 16, también los tipos 4,5,9, y 10; grupo B, tipos 2 y 5 y EV71. Pueden existir formas incompletas (mano-boca).
Signos
Manifestaciones Bucales
Vesículas que se rompen y dejan ulceraciones se localizan en: Paladar Duro, Lengua y Mucosa Bucal; lesiones
en Mucosa de Labio, Encías, y Faringe incluyendo las amígdalas, la Lengua eritematosa y edematosa
Manifestaciones en piel
Maculopapulares múltiples Dedos de pie y manosDe manera concomitantes ó poco después
de las lesiones bucales. Vesículas, úlcera, costras.
HistopatologíaSe pueden observan inclusiones
eosinofÍlicas, exudado formado por desperdicios proteinícos (queratocitos y células inflamatorias)
LaboratorioFrotis de exudado, garganta, rectal=
determinación de anticuerpos neutralizantes de C A16
Leucocitosis, leucopenia
Tratamiento
Sintomático: Enjuagues bucales a base de gel de hidróxido de
aluminio y magnesio, 3 veces al día hasta la desaparición de las lesiones
Expectativas:Se autolimita en aproximadamente 14 días
Complicaciones:DeshidrataciónConvulsiones febriles