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Enfrentamiento Diagnóstico a las Vasculitis
Dr. Oscar Neira Q.
Sección Reumatología,
Hospital del Salvador. U. de Chile
Unidad de Reumatología
Clínica Alemana de Santiago.
II Curso Modular Actualizaciones en Medicina
Sociedad Médica de Santiago.
Santiago, Agosto de 2013.
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Vasculitis
• Proceso clínico-patológico multifactorial
• Infiltrado inflamatorio en la pared de vasos sanguíneos
• Lesión de la pared vascular
• Necrosis fibrinoide o granulomas
• Oclusión e isquemia
• Rotura y hemorragia
• Síntomas según la localización del vaso
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Vasculitis
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Respuesta Inflamatoria …
neutrófilo
macrófago
Días
mastocito
linfocitos
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Perivasculitis y Pseudovasculitis.
• Perivasculitis
• Pseudovasculitis
Embolías por colesterol
Embolías por mixoma cardíaco
Vasculopatía y Sd. Antifosfolípidos
Displasia arterial fibromuscular
Ergotismo crónico
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Dolor Musculoesquelético (MSQ), un Problema Frecuente.
Encuesta Nacional de Salud 2009 - 2010.
5.236 mayores 15 años
Dolor MSQ no traumático últimos 7 días.
• Dolor MSQ en 37,6 %
• Dolor MSQ intenso 91,2 %
• Dolor MSQ mayor 12 meses el 60,4 %
Encuesta de Salud ENS Chile 2009-2010. MINSAL.
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• Dolor en rodillas 22,7 %
• Dolor espalda baja 18,8 %
• Dolor en hombro 9,9 %
• Dolor en cadera 8,0 %
• Dolor espalda alta 7.6 %
• Dolor muñeca 6,2 %
• Dolor dedos mano 6,2 %
Encuesta Nacional de Salud 2009 - 2010.
Dolor MSQ, un Problema Frecuente.
Localización del dolor SME2, Chile. n = 1955.
Encuesta de Salud ENS Chile 2009-2010. MINSAL.
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Consultas por ER Atención Primaria
10 Diagnósticos más Frecuentes __________________________________ Artrosis 18,7 %
Lumbago 16,7 %
Tendinitis 9,6 %
Hombro doloroso 8,8 %
Costocondritis 5,3 %
Túnel del Carpo 4,6 %
Fibromialgia 4,2 %
Artritis Reumatoídea 3,4 %
Monoartritis Rodilla 3,2 %
Dorsalgia 3,1 %
_______________________________________________
Roca L. Reumatología, 1992.
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Consultas por ER en Atención Terciaria
10 Diagnósticos más Frecuentes ___________________________________________________________________________________________________________
Artritis Reumatoídea 21,1 % Artrosis 11,5 %
Lupus Eritematoso 9,6 %
Lumbago 9,2 %
Hombro Doloroso 5,9 %
Sjögren 1° 4,2 %
ESP / CREST 4,1 %
Fibromialgia 3,5 %
Tendinitis 3,2 %
Gota 2,3 % ______________________________________________________________________________________________________________
Neira O. Reumatología, 1990
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Epidemiología.
Incidencia de Vasculitis.
• IgA
700 / 1.000.000 < 14 años
• EK
900 / 1.000.000 < 5 años
• VAA
65 / 1.000.000 > 65 años
• ACG
655 / 1.000.000 > 70 años
Scott D. Clin Exp Nephrol 2013.
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Epidemiología.
ACG
Norte Europa 15 – 25 / 100.000 > 50 años
Sur Europa 6 / 100.000 > 50 años
VAA
Norte Europa > GPA
Sur Europa > MPA
GPA y ACG
Norte Europa y UK
MPA y TAK
Japón
Watts R. Rheumatology 2012; 51: 2115.
Kobayashi S. Clin Exp Nephrol 2013.
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Diferencias Genéticas en tipos de VAA.
Lyons P. NEJM 2012; 367: 214.
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VAA 2.687 pac. / Controles 5.884 pac,
Genomewide Association Study
Diferencias Genéticas en tipos de VAA.
Lyons P. NEJM 2012; 367: 214.
ANCA PR3: Anti-proteinasa 3.
6 HLA-DP p = 6.2 x10-89
14 SAERPINA1 p = 5.6 x10-12
19 PRTN3 p = 2.6 x10-7
ANCA MPO: Anti-mieloperoxidasa.
6 HLA-DQ p = 2.1 x10-8
P = Cochran-Armitage trend test.
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Factores Gatillantes y Vasculitis.
• Infecciones GPA Staphylococcus Aureus
ACG Parvovirus B19
ACG Parainfluenza virus
ACG Chlamydia pneumonia
ACG Mycoplasma pneumoniae
• Drogas MPA Propiltiouracilo
MPA Hidralazina
GPA Cocaína y Levamizole
• Exposición MPA Sílice
ACG Tabaco en mujeres
Salvarani C. NEJM 2002; 347: 261.
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Ford S et al. 2013. INTECH. 2013
Http://creativecommons.org/licences/by/3.0
Patogenia de las Vasculitis ANCA Asociadas.
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Daño Vascular y Manifestaciones Clínicas.
Arterias Musculares
• Focal Aneurismas Hemorragia
• Incompleta Oclusión Isquemia
• Completa Oclusión Necrosis
Capilares
Capilaritis Hemorragia
• Completa Capilaritis Isquemia
Glomerulitis Disfunción
Uveítis Disfunción
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Daño Vascular y Manifestaciones Clínicas.
X
X
Arterias Musculares
• Focal Aneurismas Hemorragia
• Incompleta Oclusión Isquemia
• Completa Oclusión Necrosis
Capilares
Capilaritis Hemorragia
• Completa Capilaritis Isquemia
Glomerulitis Disfunción
Uveítis Disfunción
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Daño Vascular y Manifestaciones Clínicas
Arterias Musculares
• Focal Aneurismas
• Incompleta Oclusión
• Completa Oclusión
Capilares
Capilaritis
• Completa Capilaritis
Glomerulitis
Uveítis
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Manifestaciones Clínicas de las Vasculitis.
• Sistémicas
- Artralgias
- Anemia
- Baja de Peso
- Fiebre
• Específicas Ciencia y Caridad. Pablo Picasso 1898.
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Manifestaciones Clínicas de las Vasculitis.
Tejido u Órgano Manifestación Clínica
Riñón Hematuria, Proteinuria, Insuficiencia Renal, Hipertensión
Pulmón Tos, Disnea, Dolor torácico, Hemoptisis
Sistema Nervioso Central Cefalea, Encefalopatía, Convulsiones, AVC
Sistema Nervioso Periférico Mononeuritis Múltiple, Polineuropatía, Hipoestesia, Paresia
Corazón Infarto Miocardio, Miocardiopatía, Arritmia, Pericarditis
Tubo digestivo Dolor, Hemorragia, Perforación Intestinal
Piel Púrpura Palpable, Lívedo Reticularis, Nódulos, Úlceras, Gangrena
Ojos Dolor, Amaurosis, Proptosis, Escleritis
Genitales Infarto testicular, Masa Ovárica
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Clasificación de las Vasculitis.
• Primarias
• Secundarias
• Causa desconocida
• Multifactoriales
• Enf. Autoinmunes
• Drogas
• Infecciones
• Neoplasias
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Enf. del Tejido Conectivo
• Artritis Reumatoidea
• Sd. Sjögren
• Lupus Eritematoso Sistémico
• Dermatomiositis / Polimiositis
• Esclerosis Sistémica
Enf. Inflamatorias
• Enfermedad Inflamatoria Intestinal
• Sarcoidosis
Vasculitis y Enfermedades Autoinmunes.
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Drogas y Vasculitis
Antimicrobianos
Antivirales
Antifúngicos
Vacunas
Antitiroídeos PTU
Antineoplásicos
AINES
Interferones
Anti - TNF
Inh. Leucotrienos
Anticonvulsivantes
Antiarrítmicos
Diuréticos
Antihipertensivos
Anticoagulantes
Psicofármacos
Simpaticomiméticos
Misceláneos:
Cocaína / Levamizol
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Drogas y Vasculitis
Antimicrobianos
Antivirales
Antifúngicos
Vacunas
Antitiroídeos PTU
Antineoplásicos
AINES
Interferones
Anti - TNF
Inh. Leucotrienos
Anticonvulsivantes
Antiarrítmicos
Diuréticos
Antihipertensivos
Anticoagulantes
Psicofármacos
Simpaticomiméticos
Misceláneos:
Cocaína / Levamizol
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Vaso grande
Vaso mediano
Vaso pequeño
Bacterias
Espiroquetas
Hongos
Bacterias
Virus
Bacterias
Virus
Rickettsia
Staphylococcus, Streptococcus,
Salmonella, Mycobacterium,
Treponema.
Coccidiomicosis
Streptococcus, Mycobacterium
VHB, VHC, VIH, PVB19
Staphylococcus, Streptococcus,
Salmonella, Mycobacterium,
Yersinia, Neisseria
VIH, CMV, VHZ, PVB19
Infección y Vasculitis
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Clasificación de las Vasculitis
P. Zeek, 1952.
• Angeitis por hipersensibilidad
• Angeitis alérgica granulomatosa
• Arteritis reumática
• Periarteritis nodosa
• Arteritis Temporal
Zeek PM, Am J Clin Pathol, 1952; 22: 777
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Vaso grande
Vaso mediano
Vaso pequeño
Nomenclatura de las Vasculitis Chapel Hill Consensus Conference, 1994
Arteritis Células Gigantes
Arteritis Takayasu
Poliarteritis Nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Granulomatosis de Wegener
Sindrome Churg-Strauss
Poliangeitis Microscópica
Henoch-Schönlein
Crioglobulinemia Esencial
Vasculitis Leucocitoclástica
Jenette JC. Arthritis Rheum 1994; 37: 187
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Clasificación de las Vasculitis por el Tamaño del Vaso.
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Jennette, JC et al. N Engl J Med 1997; 337: 1512
Nomenclatura de las Vasculitis Chapel Hill Consensus Conference, 1994
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Clasificación de las Vasculitis por el Tamaño del Vaso.
(Int. Silva 2005)
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Chapel Hill Consensus Conference 2012.
• Vasculitis de Vaso Grande (LVV) Arteritis de Takayasu (TAK)
Arteritis de Células Gigantes (GCA)
• Vasculitis de vaso Mediano (MVV) Polarteritis Nodosa (PAN)
Enfermedad de Kawasaki (KD)
• Vasculitis de Vaso Pequeño (SVV)
Vasculitis ANCA Asociadas (AAV) - Poliangeitis Microscópica (MPA)
- Granulomatosis con Poliangeítis (GPA), (G.Wegener)
- Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (EGPA), (Sd.Churg-Strauss)
Vasculitis por Complejos Inmunes (IC)
- Enfermedad por Ac. Anti-Membrana Basal Glomerular (anti-GBM)
- Vasculitis Crioglobulinémica (CV)
- Vasculitis por IgA (IgAV) (Henoch-Schönlein)
- Vasculitis Urticarial Hipocomplementémica (HUV)
Jennette JC. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11.
Nomenclatura de las Vasculitis.
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Clasificación de las Vasculitis por el Tamaño del Vaso.
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Chapel Hill Consensus Conference 2012.
• Vasculitis de Vaso Variable (VVV)
Enfernedad de Behcet (BD)
Sindrome de Cogan (CS)
• Vasculitis de Órgano Único (SOV)
Vasculitis Leucocitoclástica Cutánea
Arteritis Cutánea
Vasculitis Primaria del SNC
Aortitis
• Vasculitis Asociadas con Enfermedes Sistémicas
Vasculitis Lúpica
Vasculitis Reumatoídea
Vasculitis Sarcoidótica
• Vasculitis Asociada a Probables Etiologías
Vasculitis Crioglobulinémica Asociada a Infección por VHC
Vasculitis Asociada a Infección por VHB
Aortitis Luética
Vasculitis por Complejos Inmunes Asociada a Drogas
Vasculitis ANCA Asociada a Drogas
Vasculitis Asociada a Cáncer
Jennette JC. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11.
Nomenclatura de las Vasculitis.
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Patogenia de las Vasculitis Coombs & Gel 1945.
Tipo I: Reacciones de Hipersensibilidad
Inmediata o Alérgicas, mediadas por IgE
Tipo II: Reacciones de Hipersensibilidad Mediadas por Auto-anticuerpos Citotóxicos
Tipo III: Reacciones de Hipersensibilidad
Mediadas por Complejos Inmunes
Tipo IV: Reacciones de Hipersensibilidad
Retardada Mediadas por Linfocitos T
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Patogenia de las Vasculitis
Coombs & Gel y Tamaño Vascular.
Coombs & Gell Vasculitis Inmunología
I EGPA, CSS IgE, Eos, ANCA
II GPA, GW ANCA-c
II MPA ANCA-p
II Kawasaki AECA
III PAN CI. C’, VHB
III Henoch-Schönlein CI IgA
III Crioglobulinemia CI C’, Crio, VHC
IV Células Gigantes CD3/CD8 , CD68
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Vasculitis y Tamaño del Vaso
(el tamaño no lo es todo)
Arteritis C. Gigante
Arteritis de Takayasu
PAN
E. Kawasaki
GPA. Wegener
MPA
EGPA, Churg-Strauss
Crioglobulinemia
V. Leucocitoclástica
Henoch-Schönlein
Capilar Pequeña Mediana Grande
Arteriola/Vénula Arteria Arteria Arteria
Modif. de Watts R in Hochberg, Rheumatology; Mosby Ed. 2003.
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Jennette JC. Arthitis Rheum 2012; 65: 1-11.
Clasificación de las Vasculitis por el Tamaño del Vaso.
Vaso Grande Vaso Mediano Vaso Pequeño
![Page 38: Enfrentamiento Diagnóstico a las Vasculitis - SMS CHILE · Tipo IV: Reacciones de Hipersensibilidad Retardada Mediadas por Linfocitos T . Patogenia de las Vasculitis ... II Kawasaki](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022021522/5bc0c07609d3f2f2678c2d06/html5/thumbnails/38.jpg)
Tipo IV: Reacciones de Hipersensibilidad
Retardada Mediadas por Linfocitos T
Arteritis de Células Gigantes
• Influenza, PVB19, VV, Chlamydia
• HLA DR4, HLA BW52, DR2
• LT CD4+
• Células Dendríticas
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Vasculitis de Vaso Grande.
• Arteritis de Takayasu
• Arteritis de Células Gigantes
Polimialgia Reumática
Arteritis de la Temporal
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Arteritis de Takayasu.
• Mujeres menores de 50 años
• Síntomas inespecíficos
• Inflamación aorta y ramas principales
• Síntomas y signos según área isquémica
- Falta de pulsos, claudicación extremidades
- Soplos y aneurismas en grandes arterias
- Angina
- Hipertensión arterial, secundaria
Sd. Inflamatorio Vascular
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• Laboratorio inespecífico
- Sd inflamatorio
• Imágenes compromiso arterial
- Angiografía Convencional
- Angio TAC
- Angio RNM
- PET-CT
Arteritis de Takayasu.
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Polimialgia Reumática y Arteritis Temporal.
• Polimialgia Reumática
Sd Inflamatorio y CEG
Dolor y rigidez cervical
Artralgia o artritis
• Arteritis Temporal
Sd. Polimiálgico
Cefalea
Alt. arterias temporales
Alt. visuales, amaurosis
Claudicación facial
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Weyand, C. M. et al. N Engl J Med 2003;349:160
AGC: ¿ PMR o AT ?
- Cel. Dendríticas
- Cel T CD4+
- Macrófagos
- CK
- IL-1
- IL-6
- IFN
- PDGF
- VEGF
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Vasculitis de Vaso Mediano.
• Enfermedad de Kawasaki
• Poliarteritis Nodosa
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Vasculitis de Vaso Mediano.
• Enfermedad de Kawasaki
Niños < 5 años
Fiebre
Adenitis cervical
Conjuntivitis
Labios rojos, lengua de fresa
Eritema descamativo palmoplantar
Aneurismas coronarios
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Tipo III: Reacciones de Hipersensibilidad
Mediadas por Complejos Inmunes
• PAN asociada VHB
• Drogas: Enfermedad del Suero
• Henoch-Schönlein
• Crioglobulinemia asociada VHC
• Vasculitis Mesenquimopatías
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Vasculitis de Vaso Mediano.
• Poliarteritis Nodosa
Adultos y niños
Fiebre, CEG
Mialgias, artralgias
Dolor abdominal y testicular
Lívedo reticularis
HTA
Neuropatía SM
VHB (+)
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Vasculitis de Vaso Pequeño.
• Vasculitis por Complejos Inmunes (IC)
Enfermedad por Ac. Anti-Membrana Basal (anti-GBM)
Vasculitis Crioglobulinémica (CV)
Vasculitis por IgA (IgAV)
Vasculitis Urticarial Hipocomplementémica (HUV)
• Vasculitis ANCA Asociadas (AAV)
Poliangeitis Microscópica (MPA)
Granulomatosis con Poliangeítis (GPA)
Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (EGPA)
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Tipo III: Reacciones de Hipersensibilidad
Mediadas por Complejos Inmunes
• Púrpura palpable Vasculitis cutánea
Vasculitis sistémica ?
AP: Vasculitis leucocitoclástica
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Tipo III: Reacciones de Hipersensibilidad
Mediadas por Complejos Inmunes
Microorganismos Drogas
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Vasculitis de Vaso Pequeño.
• Vasculitis por IgA. Henoch-Scönlein
Edad < 15 años
Púrpura
Artralgia o artritis
Angina intestinal
Glomerulonefritis
AP: Depósito IgA
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Crioglobulinemia por VHC
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Tipo III: Reacciones de Hipersensibilidad
Mediadas por Complejos Inmunes
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Tipo III: Reacciones de Hipersensibilidad
Mediadas por Complejos Inmunes
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Tipo III: Reacciones de Hipersensibilidad
Mediadas por Complejos Inmunes
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Tipo I: Reacciones de Hipersensibilidad
Inmediata o Alérgicas, mediadas por IgE
• Vasculitis Urticarial
Urticaria > 24h y Bp (+)
- Normocomplementémica
- Hipocomplementémica
C1q, C4, C2, C3
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MPO
MPO
PR3
PR3
Proteinasa 3 (PR3)
Mieloperoxidasa (MPO)
ANCA
Tipo II: Reacciones de Hipersensibilidad
Mediadas por Auto-anticuerpos Citotóxicos
Anticuerpos Contra el Citoplasma de Neutrófilos
MPO
PR3
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ANCA-c
• GPA Granulomatosis con Poliangeítis
ANCA-p
• MPA Poliangeitis Microscópica, MPA
• EGPA Granulomatosis Alérgica
Anticuerpos ANCA, IF.
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Vasculitis Mediada por ANCA.
GPA MPA GNRP EGPE
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Vasculitis Mediada por ANCA.
Sensibilidad de ANCA por ELISA
PR3 (%)
MPO (%)
GPA 70 – 80 10
MPA 30 60
GNC 30 64
EGPA < 5 40
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PMN, Neutrófilo
Gránulos Azurófiros
Mieloperoxidasa
Proteinasa 3
Lisozima
Defensina
Colagenasa
Elastasa
Gelatinasa
Catepsina - G
Gránulos Específicos
Lactoferrina
Gelatinasa
Colagenasa
Otros Gránulos
PLA2
LAMP-2
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Vasculitis Mediada por c-ANCA.
• Granulomatosis con Poliangeítis, GPA
Fiebre y CEG
ORL: Sinusitis, VIIIp
Tos, disnea, hemoptisis
Nódulos pulmonares cavitados
Hemorragia alveolar
Glomerulonefritis GNRP
MNM
AP: Vasculitis granulomatosa
Capilaritis
GN Crescéntica Paucinmune
NP Vasculitis vasa vasorum
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Vasculitis Mediada por p-ANCA.
• Poliangeitis Microscópica, MPA
Fiebre y CEG
Tos, disnea, hemoptisis
Hemorragia alveolar
Glomerulonefritis GNRP
MNM
AP: Capilaritis
GN Crescéntica Paucinmune
NP Vasculitis vasa vasorum
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Tipo I: Reacciones de Hipersensibilidad
Inmediata o Alérgicas, mediadas por IgE
EGPA Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis.
(Sd. Churg-Strauss)
Rinitis alérgica, asma
Hipereosinofilia
Vasculitis SNC/SNP
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Bayard T. Horton
1895-1980 Boes CJ. Cephalalgia 2007; 27:68–75
Arteritis de la Temporal
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Vasculitis, Sindromes Clínicos.
Sindrome Riñón Pulmón
Hemoptisis
Hematuria
Hemoptisis
Esputo hemoptoico
Sangre en TOT
Infiltrados pulmonares
Hematuria
Glóbulos rojos crenados
Cilindros hemáticos
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Vasculitis, Sindromes Clínicos.
Sindrome Riñón Pulmón
Hemoptisis
Hematuria
Tos, disnea
Hipoxia
Falla respiratoria
Anemización
Sd. Nefrítico
GNRP
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Vasculitis, Sindromes Clínicos.
Sindrome Riñón Pulmón
Hemoptisis
Hematuria
Hemoptisis
Esputo hemoptoico
Sangre en TOT
Infiltrados pulmonares
Hematuria
Glóbulos rojos crenados
Cilindros hemáticos
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Vasculitis, Sindromes Clínicos.
Sindrome Riñón Pulmón
Hemoptisis
Hematuria
Tos, disnea
Hipoxia
Falla respiratoria
Anemización
Sd. Nefrítico
GNRP
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Vasculitis, Sindromes Clínicos
Púrpura Palpable.
![Page 71: Enfrentamiento Diagnóstico a las Vasculitis - SMS CHILE · Tipo IV: Reacciones de Hipersensibilidad Retardada Mediadas por Linfocitos T . Patogenia de las Vasculitis ... II Kawasaki](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022021522/5bc0c07609d3f2f2678c2d06/html5/thumbnails/71.jpg)
Vasculitis, Sindromes Clínicos
Púrpura Palpable.
Plaquetas ?
Vasculitis Cutánea ?
Vasculitis Sistémica ?
Drogas
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Vasculitis, Sindromes Clínicos
Púrpura Palpable.
Plaquetas ?
Vasculitis Cutánea ?
Vasculitis Sistémica ?
Piel
IgA SGI
Renal
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Vasculitis, Sindromes Clínicos
Púrpura Palpable.
Plaquetas ?
Vasculitis Cutánea ?
Vasculitis Sistémica ?
Renal
CI
MNM
![Page 74: Enfrentamiento Diagnóstico a las Vasculitis - SMS CHILE · Tipo IV: Reacciones de Hipersensibilidad Retardada Mediadas por Linfocitos T . Patogenia de las Vasculitis ... II Kawasaki](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022021522/5bc0c07609d3f2f2678c2d06/html5/thumbnails/74.jpg)
Vasculitis, Sindromes Clínicos
Vasculitis con Eosinofilia, EGPA
Alergia
Asma
Esoinofilia
Comp. Pulmonar
Comp. Renal
Comp. Neurológico
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Vasculitis, Sindromes Clínicos
Sd. Polimiálgico
Sd. Inflamatorio
Mayores de 50 años
Dolor y rigidez cintura
escapular o pelviana.
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Vasculitis, Sindromes Clínicos
Sd. Polimiálgico
Polimialgia Reumática ?
- Sd. Inflamatorio
- Estudio Infección (-)
- Estudio Neoplasia (-)
- EFP: NL
Arteritis Temporal ?
- Sd. Inflamatorio
- Cefalea
- Claudicación facial
- Amaurosis
- AVC
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Vasculitis, Tratamiento
• Observación Observación
Retiro de fármacos
• Coadyudantes Aspirina
Inmunizaciones
Cotrimoxazol Forte
Calcio y Vitamina D
• Corticoides
• Inmunosupresores
• Inmunoglobulinas
• Plasmaféresis
• Terapias Biológicas
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Vasculitis, Tratamiento
• Corticoides
Metilprednisolona 500 mg - 1 gr iv por 3 días
Prednisona 0.5 – 1 mg/kg/día vo
• Inmunosupresores
• Ciclofosfamida (CYC) 15 mg/kg iv
• Ciclofosfamida 1 – 2 mg/día vo
• Azatioprina (AZT) 1 – 2 mg/kg/día vo
• Micofenolato Mofetil (MMF) 2 – 3 gr/día vo
• Metotrexato (MTX) 20 – 25 mg/sem vo, sc
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Vasculitis ANCA, Tratamiento
• Inducción de Remisión
Corticoides
Metilprednisolona 500 mg - 1 gr iv por 3 días
Prednisona 0.5 – 1 mg/kg/día vo
Inmunosupresores y Biológicos
MTX En GPA localizada, ACG o AT, 20 – 25 mg/sem.
CYCLOPS CYC iv = eficacia CYC vo. dosis acumulada 8 v/s 16 gr.
RAVE CYC vo = eficacia RTX 375 mg/m2 x4
RITUXVAS CYC iv = eficacia RTX 375 mg/m2 + CYC x2
MEPEX PMF x7 > eficacia MP + CYC y PDN
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Vasculitis ANCA, Tratamiento
• Mantención de Remisión
Corticoides
Prednisona 0 - 10 mg/kg/día vo
Inmunosupresores
AZT, MTX, LEF, MMF
CICAZAREM AZT = eficacia CYC
NORAM MTX < eficacia CYC
GFEV AZT = eficacia MTX
IMPROVE MMF = < eficacia AZT
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Vasculitis ANCA, Tratamiento
• Corticoides
Metilprednisolona 500 mg - 1 gr iv por 3 días
Prednisona 0.5 – 1 mg/kg/día vo
• Mantención de Remisión
CYCLOPS CYC iv = eficacia CYC vo / dosis acumulada 8 a 16 gr
RAVE CYC vo = eficacia RTX 375 mg/m2 x4
RITUXVAS CYC iv 3-6 meses = eficacia RTX 375 mg/m2 + CYC x2
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Vasculitis Células Gigantes, Tratamiento
• Corticoides
Metilprednisolona 500 mg - 1 gr iv por 3 días
Prednisona 0.5 – 1 mg/kg/día vo
• Inmunosupresores
AZT, MTX
RTX
Tocilizumab
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