Lupus eritematoso sistémicoPrototipo de enfermedad autoinmune.Formación de autoanticuerpos, presencia de

complejos inmunes y desarrollo de una reacción inflamatoria.

Poco frecuente, prevalencia: 1:1000 a 1:1600.

Predomina mujeres jóvenes (20-30 años), 7 M : 1 H.

Principales órganos blanco: piel, riñón, serosas, SNC.

Exacerbaciones y remisiones.

Lupus eritematoso sistémico: Patogenia Genética: HLA, déficit genéticos de componentes

del complemento o del sistema inmune.Alta concordancia gemelos monocigóticos (14-57%).5-12% parientes puede tener LES.

Factores hormonales:Aumento de la conversión de estrógeno y de estradiol a

metabolitos con actividad estrogénica mantenida que estimulan el sistema inmune.

Factores ambientales:Drogas que causan LES símil.Luz UV desencadena episodios de actividad en el LES.

Lupus eritematoso sistémico: patogeniaAnormalidades inmunológicas: pérdida

de la autotolerancia.Disminución células T citotóxicas y T supresoras

(que son las que inhiben la respuesta inmune).Aumento de células T helper CD4.Activación policlonal de células B en etapas

precoces del LES.Vida prolongada de células B (defectos

apoptosis y/o deficiencias del complemento ).Defectos en las señales celulares de las células

inmunes (respuesta aumentada)

Lupus eritematoso sistémico:Autoanticuerpos:

Principalmente contra componentes del núcleo celular.

Anticuerpo antinuclear: Sensible 95%, poco específico.

AntiDNA de doble hebra: Específico del LES, títulos se correlacionan con la actividad del LES y sugieren riesgo de nefritis.

Anti Sm: Específico del LES, no varía con la actividad del LES.

Alteraciones de la pielLesiones cutáneas: patrón reacción

liquenoideDeterioro de la capa de células basales de la

epidermis Cambios vacuolares (edema y formación de vacuolas

intracelulares) Cuerpos de Civatte (queratinocitos apoptóticos) Cuerpos coloides (cuerpos de Civatte expulsados a la

dermis papilar) Incontinencia de melanina (muerte de células en el

estrato basal y alteración de la transferencia de melanina desde los melanocitos a los queratinocitos)

Infiltrado celular inflamatorio en dermis

Clasificación lupus piel Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico

(LECC) Lupus Eritematoso Discoide (Clásico-LED) Lupus Eritematoso Hipertrófico (lesiones verrucosas) Lupus Eritematoso Profundo (paniculitis lúpica)

Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (LECSA)

Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o Lupus Eritematoso Agudo

Lupus Eritematoso Discoide (LED)

Tipo de Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico (LECC)

Placa descamativa, bien delimitada eritematosa, con tapones foliculares.

Especialmente: cabeza (piel de cara, mejillas y dorso de nariz), cuello y EE.SS.

Generalmente deja cicatriz.

Lupus Eritematoso Discoide (LED)

20% pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen lesiones discoides.

Progresión forma discoide a una sistémica: 5-10%.Más riesgo con anticuerpos antinucleares,

anticuerpos anti-DNA y anti-Ro/SSA positivos.

Histopatología LEDAtrofia epidérmica (aplanamiento de papilas) y

focos hiperqueratosis con células cornificadas que taponan el infundíbulo folicular y lo dilatan (clavos córneos).

Alteración vacuolar en unión dermo-epidérmica y cuerpos de Civatte

Infiltrado predominantemente linfocitario perivascular superficial y profundo y alrededor de los folículos pilosebáceos.

Dermis papilar: telangiectasias y melanófagos.Engrosamiento de la membrana basal (lesiones

antiguas).Mucina (PAS y Azul alcian +) en dermis reticular

Lupus Profundo o Paniculitis Lúpica

Paniculitis crónica (compromiso tejido subcutáneo), recidivante con predilección extremidades proximales, tronco y parte inferior de espalda.

1-3% de los pacientes con lupus eritematoso cutáneo (forma sistémica como discoide).

Nódulos subcutáneos o placas induradas

Histopatología paniculitis lúpica50% casos: Dermatitis liquenoide en

epidermis y dermis.Hipodermis:

Paniculitis lobulillar con un infiltrado linfocitario marcado, degeneración de linfocitos (polvo nuclear) y formación de folículos linfoides.

Necrosis de adipocitos y fibrosis de septos. Mucina en dermis reticular y grasa

subcutánea.

Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (LECSA)Placas pequeñas múltiples, eritematosas,

descamativas, a veces se agrupan en forma a de anillos.

Lesiones recurrentes en áreas fotoexpuestas.Cara, cuello, región superior del tronco y

superficie extensora de los brazos.Pacientes generalmente tienen una

enfermedad sistémica leve a moderada (alteraciones serológicas y síntomas músculo-esqueléticos), sin compromiso visceral grave.

No dejan cicatriz. Pueden dejar hipopigmentación.

Histopatología lupus eritematoso subagudo

Difiere del LECC, solo en la cuantía de los hallazgos:

Mayor atrofia epidérmica, alteración vacuolar de la basal, edema dérmico y depósito de mucina.

Menor hiperqueratosis, cantidad de tapones córneos, queratinocitos necróticos, engrosamiento de la membrana basal e infiltrado celular.

Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o Lupus AgudoEritema transitorio y placas levemente

induradas con sólo una pequeña escama.Clínica: Eritema malar, eritema cuello,

cabeza, tronco alto, cara extensora de brazos y dorso manos (zonas fotoexpuestas)

Menos frecuente: Lesiones bulosas y vasculíticas.

Remisiones y exacerbaciones. No dejan cicatriz.

15% presenta lesiones discoides típicas con cicatrización atrófica.

Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o Lupus Agudo

Expresiones cutáneas en LES: o Fotosensibilidad,o Úlceras Orales,o Alopecia,o Urticaria,o Vasculitis,o Lesiones vesículo-bulosas,o Alteraciones acrales,o Calcinosis cutis.

Histopatología lupus eritematoso sistémicoLesiones eritematosas y edematosas

iniciales del LES: cambios leves o inespecíficos, mínima alteración vacuolar.

Las lesiones más desarrolladas semejan un LECSA:Cambios vacuolares, escasos cuerpos de Civatte.Edema, microhemorragias y leve inflamación

dérmica.Puede haber depósitos de fibrina y en

ocasiones, vasculitis leucocitoclástica.

Inmunofluorescencia DirectaDepósito lineal y granular de

IgM, IgG, IgA, Fibrina y C3 en Unión Dermo-Epidérmica,

(Test Banda Lúpica +).

Inmunofluorescencia DirectaLES: Test Banda Lúpica (+) en casi 100% de casos de

piel lesional. 60-90% en piel sana fotoexpuesta y 30-50% en piel sana fotoprotegida.

LECSA: Test de Banda Lúpica (+) en 50% de piel lesional.

30% en piel sana, ya sea fotoexpuesta o fotoprotegida.

LECC: Test de Banda Lúpica es (+) en 75-100% de casos de piel lesional. Siempre negativo en piel sana, ya sea fotoexpuesta o fotoprotegida.

Piel Sana Fotoexpuesta: Cara ventral antebrazo.