lineamientos operativos para la atenciÓn de …

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0 Coordinación Técnica de Excelencia Clínica LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE PACIENTES CON HEMOFILIA EN SERVICIOS DE URGENCIAS (O ADMISIÓN MÉDICA CONTINUA) 2019

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Page 1: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

LINEAMIENTOS OPERATIVOS

PARA LA ATENCIÓN DE PACIENTES CON HEMOFILIA EN

SERVICIOS DE URGENCIAS

(O ADMISIÓN MÉDICA CONTINUA)

2019

Page 2: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

1

Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

DIRECTORIO DIRECCIÓN GENERAL LIC. GERMÁN MARTÍNEZ CÁZARES DIRECCIÓN DE PRESTACIONES MÉDICAS DR. VÍCTOR HUGO BORJA ABURTO UNIDAD DE ATENCIÓN MÉDICA DR. JUAN MANUEL LIRA ROMERO UNIDAD DE ATENCIÓN PRIMARIA A LA SALUD DR. ARTURO VINIEGRA OSORIO UNIDAD DE EDUCACIÓN, INVESTIGACIÓN Y POLÍTICAS EN SALUD DRA. ANA CAROLINA SEPÚLVEDA VILDOSOLA COORDINACIÓN DE UNIDADES MÉDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD DR. EFRAÍN ARIZMENDI URIBE COORDINACIÓN DE ATENCIÓN INTEGRAL EN SEGUNDO NIVEL DR. LUIS RAFAEL LÓPEZ OCAÑA COORDINACIÓN TÉCNICA DE EXCELENCIA CLÍNICA DRA. ITALY ADRIANA ARVIZU COORDINACIÓN DE INVESTIGACIÓN EN SALUD DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GÓMEZ COORDINACIÓN DE PLANEACIÓN EN SALUD DRA. CAROLINA DEL CARMEN ORTEGA FRANCO COORDINACIÓN DE ATENCIÓN INTEGRAL A LA SALUD EN EL PRIMER NIVEL DR. MANUEL CERVANTES OCAMPO COORDINACIÓN DE VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA DR. ROMEO SERGIO RODRÍGUEZ SUÁREZ

Page 3: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

Agradecimientos

A los Titulares de la Jefatura de los Servicios de Prestaciones Médicas y de la Dirección de las

UMAE por las gestiones realizadas para que el personal adscrito en las Delegaciones y en las

UMAE asistiera a la reuniones de trabajo, así como al personal de salud de los servicios de

urgencia y de hematología que contribuyeron en la integración de estos lineamientos operativos.

Page 4: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

ÍNDICE

1. INTRODUCCIÓN .............................................................................................. 4

2. ASPECTOS GENERALES ............................................................................... 4

3. OBJETIVO ........................................................................................................ 5

4. RECOMENDACIONES GENERALES .............................................................. 5

5. LINEAMIENTOS OPERATIVOS ....................................................................... 6

6. ABREVIATURAS Y GLOSARIO ....................................................................... 9

7. ANEXOS: ........................................................................................................ 11

8. REFERENCIAS RECOMENDADAS ............................................................... 23

Page 5: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

1. INTRODUCCIÓN

La hemofilia constituye una enfermedad con un alto impacto social, ya que las personas

sin un tratamiento adecuado pueden presentar complicaciones músculo-esqueléticas,

neurológicas e infecciosas que generan un elevado costo en su atención y en la demanda

de servicios hospitalarios.

En países desarrollados se ha logrado mantener un estándar de tratamiento en la

comunidad de personas con hemofilia que les ha permitido mejorar la calidad de la

atención con un incremento en la esperanza de vida. En el Instituto Mexicano del Seguro

Social se han realizado diversas acciones para coadyuvar a la mejora de la atención de

este grupo de personas.

Con el propósito de guiar al personal de salud en la atención de personas que viven con

hemofilia en los servicios de urgencias y admisión médica continua en las unidades

médicas hospitalarias, se presentan a continuación los siguientes lineamientos operativos,

a fin de favorecer la atención oportuna y sistematizada a personas de hemofilia con

eventos hemorrágicos agudos. Esto permitirá disminuir la ocurrencia de complicaciones y

por consiguiente, mejorar la calidad de vida de estas personas.

2. ASPECTOS GENERALES

Dada la naturaleza y riesgos de las hemorragias en personas con hemofilia, el

personal de salud adscrito al servicio de urgencias (o admisión médica continua)

otorgará atención con la misma prontitud que cualquier otro padecimiento

identificado como urgencia real.

En las unidades médicas que no cuenten con atención especializada en

hemofilia, las personas serán referidas, una vez que sean estabilizados, a una

unidad médica hospitalaria con capacidad resolutiva para este padecimiento,

previa comunicación y autorización del jefe o responsable del servicio de

admisión continua o urgencias.

Durante el turno matutino, el jefe del servicio de urgencias o responsable de los

CFC verificará la existencia y la cantidad disponible de los mismos; y cuando la

cantidad sea insuficiente, realizará la solicitud oportuna de estos medicamentos,

conforme al marco normativo vigente y a los procedimientos locales de la unidad

médica hospitalaria.

Los CFC estarán disponibles en el área de urgencias bajo estricto resguardo por

el personal responsable; así como, accesibles las 24 horas los 365 días del año,

para uso inmediato en la persona con hemofilia, cuando lo requiera.

Page 6: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

5

Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

Cada unidad médica hospitalaria es responsable de establecer y realizar el

registro y control específico de los CFC, así como garantizar la disponibilidad y

acceso de los mismos en todos los turnos, para un adecuado uso.

El control de los medicamentos se realizará a través de un sistema de registro

escrito definido por la unidad médica, que incluya: fecha y hora de la solicitud,

nombre completo y número de seguridad social, tipo de hemofilia, presencia o no

de inhibidores, localización de la hemorragia, tipo de CFC, cantidad en UI o

miligramos, cantidad y lote de frascos utilizados, nombre del médico que lo

indica y persona que lo entrega.

Los CFC disponibles en urgencias son para utilizarse en este servicio y no para

continuar los tratamientos ambulatorios.

3. OBJETIVO

Definir los criterios técnicos-médicos para personas con hemofilia en el servicio de

urgencias o admisión médica continua, en situaciones que pongan en riesgo la función, el

órgano o la vida.

4. RECOMENDACIONES GENERALES

1. La persona con hemofilia que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo,

dolor o por evento hemorrágico, independientemente de la localización, se

recomienda proporcionar terapia con CFC a la brevedad posible, de preferencia

dentro de las 2 horas siguientes al traumatismo o del evento hemorrágico.

2. Condiciones como hemorragia masiva, particularmente la gastrointestinal,

traumatismos y quemaduras que ponen en riesgo la vida de la persona, requieren

de acciones rápidas por parte del personal de urgencias y de un manejo

interdisciplinario con base en el flujograma específico de TRIAGE.

3. Se recomienda evitar productos que causan disfunción plaquetaria, en particular

los que contienen ASA y utilizar con precaución medicamentos AINE. Emplear, de

preferencia, el paracetamol con o sin análogos narcóticos, para la analgesia.

4. No se recomienda realizar las siguientes maniobras:

a. Aplicar medicamentos por vía intramuscular, punciones arteriales y

abordajes de vasos profundos; si la persona requiere cualquiera de las dos

últimas maniobras, elevar previamente el factor deficiente al nivel deseado.

Page 7: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

6

Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

b. En caso de requerir un acceso venoso, elegir de preferencia venas del

dorso de la mano; evite el abordaje por venodisección, excepto en

situaciones de emergencia. (ver cuadros I-IV).

5. Antes de cualquier procedimiento invasivo o quirúrgico de urgencia que requiera la

persona con hemofilia, el médico especialista en hematología, valorará el caso e

iniciará de forma oportuna la preparación hemostática.

5. LINEAMIENTOS OPERATIVOS

A. Admisión médica continua o servicio de urgencias

1. Al presentarse la persona con hemofilia, el equipo de salud de TRIAGE, efectúa la

valoración inicial y clasificación.

B. Médico de primer contacto:

1. Realiza interrogatorio e investiga si la persona recibió la dosis correcta de CFC en

su domicilio de acuerdo al tipo de hemofilia, peso y presencia o no de inhibidores,

en relación con el evento hemorrágico, dolor o traumatismo.

2. Valoración clínica completa, que incluya:

a. Clasificación del tipo de hemofilia y si tiene inhibidores de alta respuesta.

3. En paciente con TRIAGE amarillo, naranja o rojo se recomienda realizar, en

paralelo, lo siguiente (flujograma 1):

a. Dar tratamiento con CFC a dosis adecuada.

b. Realizar las maniobras que sean necesarias y la reposición de líquidos que

requiera, con el propósito de lograr la estabilización hemodinámica.

c. En caso de anemia aguda o descompensada evaluar transfusión con

componentes sanguíneos.

4. En paciente con TRIAGE verde, valorar si requiere la aplicación de CFC.

5. Iniciar con dosis recomendadas de CFC, y posteriormente ajustarlas de acuerdo a

la evaluación clínica (ver cuadros: I-IV).

6. En paciente conocido con hemofilia, los estudios de laboratorio de rutina (PT, PTT,

porcentaje de actividad de los factores) no se requieren, a menos que lo solicite el

servicio de hematología.

Page 8: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

7

Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

7. Para las hemorragias articulares, no se requieren estudios radiográficos de rutina

para establecer el diagnóstico clínico.

8. Para realizar el diagnóstico diferencial de hemartrosis vs. osteoartrosis, se

recomienda solicitar ultrasonido articular.

9. Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido, tomografía computarizada o resonancia

magnética), según datos clínicos y localización de la hemorragia o antecedentes

de traumatismo, aplicando previamente CFC.

10. En caso de traumatismo craneoencefálico o de columna vertebral, cefalea,

irritabilidad (niños pequeños) o somnolencia, aplicar primero una dosis de CFC y

posteriormente, realizar tomografía computarizada de cráneo o de columna

vertebral, así como efectuar las siguientes acciones dependiendo de cada

situación:

a. Tomografía computarizada con reporte negativo para hemorragia SNC,

egresar al paciente.

b. Tomografía computarizada con reporte positivo para hemorragia SNC,

ingresar al paciente y continuar el tratamiento con CFC.

c. En tanto no se realice o no se disponga del resultado de la tomografía

computarizada, continuar con el tratamiento de CFC, hasta que se descarte

o se confirme la hemorragia.

11. En caso de hematuria, se requiere primero dar hiperhidratación al paciente, por vía

parenteral, y posteriormente, valorar la administración de la terapia con CFC.

12. Para personas con hemofilia que desarrollan inhibidores de alta respuesta usar

sólo agentes puente como rFVIIa y CCPa (cuadro IV).

13. El tratamiento de hemorragias en pacientes con inhibidores, la elección y dosis del

producto de tratamiento debe basarse en los títulos del inhibidor, registros de la

respuesta clínica al producto, y localización de la hemorragia. (ver cuadros: I-IV).

14. Hospitalizar al paciente en caso que lo amerite.

15. Otorgar atención de urgencia y hospitalizar al paciente cuando presente un

padecimiento diferente a su problema de coagulación, y lo amerite.

16. Al paciente adulto con hemofilia con patología diferente a su problema de

coagulación, que no amerite atención de urgencias, referirlo a su unidad médica

de adscripción.

Page 9: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

17. Posterior al tratamiento con CFC solicitar la interconsulta al servicio de

hematología.

18. En caso que requiera la persona con hemofilia un procedimiento invasivo (punción

lumbar, gases en sangre arterial, artrocentesis, entre otros) o quirúrgico se

recomienda administrar previamente, terapia con CFC y notificar al servicio de

hematología.

19. Puede utilizarse ácido épsilon aminocaproico como terapia adyuvante, excepto en

pacientes con hematuria o en quienes estén recibiendo CCPa (ver cuadros: I-IV).

20. Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo

con los hallazgos clínicos y los resultados de estudios de gabinete.

21. La indicación inicial de administración de CFC, no debe estar supeditada a la

valoración de hematología u otro servicio interconsultante; el médico de primer

contacto lo prescribe conforme a las manifestaciones clínicas, la localización, y el

tipo de hemorragia, así como a las dosis recomendadas (ver cuadros: I-IV).

Page 10: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

9

Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

6. ABREVIATURAS Y GLOSARIO

Agentes puente (bypass): son factores que generan trombina en ausencia de FVIII o

FIX y están indicados en hemofilia con inhibidores.

AINE: Anti-Inflamatorios No Esteroideos.

Artropatía: Daño articular crónico secundario a hemartrosis recurrente.

ASA: Ácido Acetil Salicílico.

CCPa: Concentrado de Complejo Protrombínico activado.

CFC: Concentrados de factores de la coagulación.

Fibrinolisis: Degradación fisiológica o patológica de la malla de fibrina.

FIX: Factor de la coagulación, se utiliza para el tratamiento de la hemofilia B. Su

origen puede ser plasmático o recombinante.

FVIII: Factor de la coagulación, se utiliza para el tratamiento de la hemofilia A. Su

origen puede ser plasmático o recombinante.

Hemartrosis: Hemorragia en el interior de una articulación.

Hematuria: Presencia de sangre en la orina.

Hemofilia grave: Cuando la actividad de FVIII o IX es menor a 1UI/dL (<1%).

Hemofilia leve: Cuando la actividad de FVIII o IX es de 5 a 40 UI/dL (5-40%).

Hemofilia moderada: Cuando la actividad de FVIII o IX es entre >1 y <5 UI/dL (1-5%).

Hemofilia: Enfermedad hemorrágica, hereditaria ligada al cromosoma X. Puede ser

por deficiencia de FVIII (hemofilia A) o de FIX (Hemofilia B).

Hemorragia masiva: Hay varias definiciones, tales como la pérdida sanguínea mayor a

150ml/min por más de 10 minutos. Pérdida de un volumen sanguíneo en 24 horas.

Hemorragia mayor que precisa transfusión de 4 concentrados eritrocitarios en una hora.

Pérdida de 1 a 1.5 volemias en 24 horas. Pérdida del 50% de la volemia en 3 horas, o

hemorragia mayor que amenaza la vida y da como resultado una transfusión masiva.

Inhibidores: Anticuerpos que se desarrollan contra factores de la coagulación,

bloqueando la actividad del factor que se transfunde.

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

Inhibidores de alta respuesta: Cuando la titulación del anticuerpo es > 5 UB

Inhibidores de baja respuesta: Cuando la titulación del anticuerpo es < 5 UB.

Osteoartrosis: Degeneración del cartílago articular, que produce dolor. En

pacientescon hemofilia hay que hacer diagnóstico diferencial con hemartrosis

rFVIIa: FVII activado recombinante.

SNC: Sistema Nervioso Central.

TP: Tiempo de Protrombina.

TTP: Tiempo de Tromboplastina Parcial.

UI: Unidades Internacionales.

Unidades Bethesda (UB): Unidad de medición de un anticoagulante o inhibidor

circulante contra FVIII o FIX de la coagulación.

Page 12: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

7. ANEXOS

Flujograma. TRIAGE de primer contacto en hospitales de segundo y tercer nivel

Page 13: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

Cuadro I. Localización, manifestaciones clínicas y tratamiento de la hemorragia en paciente con hemofilia

Localización de hemorragia

Manifestaciones

Tratamiento específico

(ver cuadros de medicamentos

II-IV)

Tratamiento adyuvante

Otros cuidados

Pruebas Diagnós-

ticas (gabinete)

Atención médica que

requiere

Interconsulta a otros servicios para atención

integral

Articular Dolor, aumento de volumen, sensación de calor e incapacidad funcional

Paso 1.

Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y respuesta

RICE (por sus siglas en inglés): corresponden a: •R (rest) reposo

relativo •I (ice) aplicación de frío local •C (compression)

aplicación de vendaje elástico •E (elevation) elevación de la extremidad afectada a 30° grados.

Paso 2.

Radiografías simples (si lo requiere)

Urgencias

Hospitalización en caso de larga evolución

Ortopedia y traumatología

Medicina física y rehabilitación

Muscular Dolor

Investigar aumento de la circunferencia, incapacidad funcional, parestesias o paresia Descartar compromiso vascular o nervioso

Paso 1.

Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y respuesta

RICE (por siglas en inglés): corresponden a: •R (rest) reposo relativo •I (ice) aplicación de

frío local •C (compression) aplicación de vendaje elástico •E (elevation) elevación de la extremidad afectada a 30° grados

Paso 2.

Ultrasonido o tomografía computariza-da

Todo hematoma que sea significativo, amerita hospitalización, lo mismo si hay sospecha de síndrome compartimental

Ortopedia y traumatología

Medicina física y rehabilitación

Page 14: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

13

Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

Localización de hemorragia

Manifestaciones

Tratamiento específico

(ver cuadros de medicamentos

II-IV)

Tratamiento adyuvante

Otros cuidados

Pruebas Diagnós-

ticas (gabinete)

Atención médica que

requiere

Interconsulta a otros servicios para atención

integral

Psoas Dolor en abdomen bajo, ingle o espalda baja, imposibilidad para deambulación, y para extensión de la cadera, parestesias en cara interna del muslo. Puede semejar apendicitis

Paso 1.

Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y mantener tratamiento hasta que no halla evidencia de hemorragia por imagenología

Reposo

Paso 2.

Ultrasonido o tomografía computariza-da abdominal

Urgencia y, Hospitalización

Medicina física y rehabilitación

Sistema Nervioso (Intracraneal o medula espinal)

Todos los traumatismos,

cefalea, vómitos, convulsiones, irritabilidad, y alteraciones del estado de alerta

Paso 1.

Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia (ver esquemas correspondientes)

Paso 2.

Tomografía computariza-da o resonancia magnética.

Urgencia y, hospitalización.

En caso de confirmarse hemorragia del SNC, hospitalización.

Neurocirugía

Unidad de Cuidados intensivos (pediatría o de adultos)

Cuello y garganta

Dolor faríngeo, sensación de cuerpo extraño

Paso 1.

Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y (ver esquemas correspondientes)

Paso 2.

Radiografía lateral de cuello o tomografía computariza-da (si lo requiere).

Urgencia y, hospitalización

Otorrinolaringología Maxilofacial

Unidad de Cuidados Intensivos (pediatría o de adultos)

Page 15: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

14

Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

Localización de hemorragia

Manifestaciones

Tratamiento específico

(ver cuadros de medicamentos

II-IV)

Tratamiento adyuvante

Otros cuidados

Pruebas Diagnós-

ticas (gabinete)

Atención médica que

requiere

Interconsulta a otros servicios para atención

integral

Gastrointestinal (alto o bajo)

Similar a personas sin hemofilia

Paso 1.

Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia (ver esquemas correspondientes)

Paso 2.

Endoscopia o colonoscopia

Urgencias y hospitalización en caso que lo requiera

Gastroenterología

Renal

(hematuria)

Similar a personas sin hemofilia

Paso 2.

Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y respuesta

Paso 1.

Hidratación 2,500-3,000 mL /m

2SC

Reposo

Evitar uso de antifibrinolíticos

Examen general de orina, urocultivo

Ultrasonido renal

Urgencia y, Hospitalización

Urología, en especial en adultos

Mucosas Cuando no ha cedido con medidas locales, como compresión del sitio de la hemorragia

Paso 1.

Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y respuesta

Ácido épsilon aminocaproico o ácido tranexámico para pacientes con deficiencia de FVIII y para aquellos con deficiencia de FIX. Si es parenteral no utilizarlo sí están recibiendo tratamiento con CCPa.

Si es en cavidad oral: Ingerir alimentos fríos (nieve de limón) No consumir alimentos sólidos Evitar, en lo posible uso de biberón.

Urgencias

Vigilar datos de descompensa-ción hemodinámica

Maxilofacial u otorrinolaringología, dependiendo de la localización: cavidad oral o de vías respiratorias altas.

Pasos 1 y 2 es el orden de las acciones que debe realizarse en pacientes con eventos hemorrágicos.

Page 16: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

15

Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

Cuadro II. Dosis de factores de coagulación para pacientes con hemofilia tipo A y tipo B

Tipo de Hemorragia

Hemofilia A Hemofilia B

Dosis (Nivel deseado FVIII) Duración (días)

Dosis (Nivel deseado FIX) Duración (días)

Articular 20-30 UI/Kg

(40-60%)

1- 2 ó más si la respuesta es inadecuada

40-60 UI/Kg

(40-60%)

1-2, o más si la respuesta es inadecuada

Muscular (excepto iliopsoas)

20-30 UI/Kg

(40-60%)

2- 3, o más si la respuesta es inadecuada

40-60 UI/Kg

(40-60%)

2-3, ó más si la respuesta es inadecuada

Iliopsoas

• Inicial

40-50 UI/Kg

(80–100%)

1-2

60-80 UI/Kg

(60–80%)

1-2

• Mantenimiento 15-30 UI/Kg

(30–60%)

3 o más hasta alcanzar reabsorción

por estudios de gabinete y continuar con profilaxis durante

fisioterapia

30-60 UI/Kg

(30–60%)

3 o más hasta alcanzar reabsorción por estudios de gabinete y continuar con profilaxis durante

fisioterapia

Page 17: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

Tipo de Hemorragia

Hemofilia A Hemofilia B

Dosis (Nivel deseado FVIII) Duración (días)

Dosis (Nivel deseado FIX) Duración (días)

SNC

•Inicial

40-50 UI/kg

(80–100%)

1–7

60-80 UI/kg

(60–80%)

1–7

•Mantenimiento 25 UI/kg

(50%)

8–21 y continuar con profilaxis

50 UI/kg

(50%)

8–21 y continuar profilaxis

Cuello y garganta

•Inicial

40-50 UI/kg

(80–100%)

1–7

60-80 UI/kg

(60–80%)

1–7

•Mantenimiento 25 UI/kg

(50%)

8–14 30 UI/kg

(30%)

8–14

Gastrointestinal

•Inicial

40-50 UI/kg

(80–100%)

1–6

60-80 UI/kg

(60–80%)

1–6

•Mantenimiento 25 UI/kg

(50%)

7–14 30 UI/kg

(30%)

7–14

Renal 25 UI/kg 3–5 40 UI/kg 3–5

Page 18: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

Tipo de Hemorragia

Hemofilia A Hemofilia B

Dosis (Nivel deseado FVIII) Duración (días)

Dosis (Nivel deseado FIX) Duración (días)

(50%) (40%)

Herida 25 UI/kg

(50%)

5–7 40 UI/kg

(40%)

5–7

Hemorragia en mucosas

25 UI/kg

(50%)

5–7 40 UI/kg

(40%)

5–7

Cirugía (mayor)

•Preoperatorio o procedimiento

invasivo

40-50 UI/kg

(80–100%)

1–3

60-80 UI/Kg

(60–80%)

1–3

Page 19: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

Cuadro III. Tratamiento en pacientes de hemofilia con inhibidor, con evento hemorrágico

Tipo de Hemofilia

Inhibidor CFC

Pacientes <16 años Dosis

Pacientes >16 años Dosis

A

FVIII

Alta

respuesta >5 UB

CCPa 50-100 UI/kg (sin pasar de 200 UI/kg en

24 horas) cada 12 horas

50-100 UI/kg (sin pasar de 200 UI/kg en 24 horas) cada 12 horas

rFVIIa

120-270 mcg/kg dosis inicial y valorar dosis subsecuentes, a 90-120 mcg/kg, a

partir de las 2 horas

90-270 mcg/kg dosis inicial y valorar dosis subsecuentes, a 90 mcg/kg, a

partir de las 2 horas

Baja respuesta

<5 UB

FVIII Ver cuadro II Ver cuadro II

B

FIX

Alta respuesta

>5 UB rFVIIa

120-270 mcg/kg dosis inicial y valorar dosis

subsecuentes, a 90-120 mcg/kg, a partir de las 2 horas

90-270 mcg/kg dosis inicial y valorar dosis subsecuentes, a 90 mcg/kg, a

partir de las 2 horas

Baja respuesta

<5 UB

FIX Ver cuadro II Ver cuadro II

Page 20: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

Cuadro IV. Medicamentos de uso en pacientes con Hemofilia

Clave Principio activo Dosis recomendada

Presentación Efectos adversos Interacciones Contraindicaciones

010.000.4239.00 Cada frasco ámpula contiene: liofilizado Factor antihemofílico Humano 250 UI (FVIII)

De acuerdo a indicación médica. Vía de administración intravenosa

Envase con un frasco ámpula, frasco ámpula con diluyente y equipo para administración.

Dolor en el sitio de inyección, cefalea, vértigo, reacciones alérgicas. Riesgo en el Embarazo C

Ninguna

Hipersensibilidad al fármaco, la administración de dosis altas puede producir hemólisis a pacientes con grupo sanguíneo A, B, o AB, no utilizar jeringa de vidrio para su administración.

010.000.5252.00

Cada frasco ámpula con liofilizado contiene: FVIII recombinante 250 UI

Envase con un frasco ámpula con liofilizado, un frasco ámpula con 10 ml de diluyente o jeringa con 2.5 ml de diluyente y equipo para administración.

Reacción local en el sitio de la administración, mareo, rash, alteraciones en el gusto, hipertensión leve, disnea, prurito, desorientación, náusea y rinitis. Rara vez reacciones alérgicas graves tipo anafilaxia en jóvenes. Riesgo en el Embarazo C

Ninguna

Intolerancia conocida a los componentes de la fórmula. Hipersensibilidad a las proteínas de ratones o hámster Precauciones: Administrar sólo después de demostrar la deficiencia del FVIII. Monitorizar por clínica y laboratorio el desarrollo de anticuerpos anti FVIII (Inhibidores)

010.000.5253.00 Cada frasco ámpula con liofilizado contiene: FVIII recombinante 500 UI

Envase con un frasco ámpula con liofilizado, un frasco ámpula con 10 ml de diluyente o jeringa con 2.5 ml de diluyente y equipo para administración.

010.000.5850.00 Cada frasco con liofilizado contiene: Octocog alfa 250 UI.

Envase con un frasco ámpula con liofilizado, un frasco ámpula con 5 ml de diluyente y un equipo para la reconstitución.

Efectos adversos: Reacciones de hipersensibilidad y anafilaxia, fiebre, erupción, enrojecimiento, edema de cara, urticaria, disnea y prurito. Inhibición del FVIII. Dolor abdominal, diarrea, cefalea, hiperhidrosis, mareos, parestesias. Riesgo en el Embarazo X

Ninguna

Hipersensibilidad conocida a la sustancia activa, a los excipientes o a las proteínas de ratón, o de hámster. Se han documentado reacciones de hipersensibilidad y anafilaxia, desarrollo de anticuerpos neutralizantes (inhibidores) contra el FVIII

010.000.5851.00 Cada frasco ámpula con liofilizado contiene: Octocog alfa 500 UI.

010.000.5238.00 Cada frasco ámpula con liofilizado contiene: FIX 400 a 600 UI.

Envase con un frasco ámpula y diluyente.

Tromboembolia, hemólisis intravascular en pacientes con tipo sanguíneo A, B o AB, fiebre, rubor, hormigueo, hipersensibilidad, cefalea. Riesgo en el Embarazo C

Ninguna

Hipersensibilidad al fármaco. Hepatopatía, coagulación intravascular diseminada, fibrinolisis.

Page 21: LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DE …

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

Clave Principio activo Dosis recomendada

Presentación Efectos adversos Interacciones Contraindicaciones

010.000.5343.00 010.000.5343.01

Cada frasco ámpula con liofilizado contiene: FIX de coagulación recombinante 500 UI

Envase con frasco ámpula con liofilizado, una jeringa con 5 ml de diluyente, un equipo de infusión, un adaptador.

010.000.5344.00 Cada frasco ámpula con liofilizado contiene: FIX de coagulación recombinante 1000 UI.

Envase con frasco ámpula con liofilizado, una jeringa con 5 ml de diluyente, un equipo de infusión, un adaptador

010.000.5344.01

010.000.4219.00 Complejo coagulante anti-inhibidor del FVIII 1000 UI

Intravenosa (2 U CCPa/kg/min) Niños y adultos: Dosis de orientación según la gravedad y respuesta clínica: 50-100 U/kg, sin exceder una dosis diaria de 200 U/kg.

Solución inyectable Complejo coagulante anti inhibidor del FVIII 1000 U (CCPa). Proteína plasmática humana 400-1200 mg Envase con frasco ámpula con liofilizado y un frasco con 20 ml de diluyente.

Hipersensibilidad al fármaco

Lesión miocárdica en pacientes con patología coronaria previa, fenómenos trombóticos; mediastinitis; disfunción renal temporal y, ocasionalmente reacciones alérgicas.

Con heparina incrementa el tiempo de coagulación y puede potenciar el efecto bloqueador neuromuscular de la succinilcolina.

010.000.4218.00 Complejo coagulante anti-inhibidor del FVIII 500 UI

Solución inyectable Complejo coagulante anti inhibidor del FVIII 500 U

010.000.4238.00

Estructuralmente muy similar al FVII activado derivado del plasma humano. Diseñado para el tratamiento de pacientes hemofílicos que han desarrollado inhibidores contra FVIII o FIX de la coagulación y es obtenido mediante tecnología recombinante a través de la clonación y expresión de genes en células renales de

De acuerdo a indicación médica. Vía de administración intravenosa Para pacientes con hemofilia hereditaria o adquirida que han desarrollado inhibidores a los FVIII y FIX de la coagulación

SOLUCIÓN INYECTABLE Cada frasco ámpula con liofilizado contiene: rFVIIa de coagulación recombinante 60 000 UI (1.2 mg) o 1 mg (50 KUI). Envase con un frasco ámpula con liofilizado (1.2 mg) y un frasco ámpula con 2 ml de diluyente, y equipo para su administración.

Hipersensibilidad a proteínas de bovino hámster o de ratón. Precauciones: Aterosclerosis avanzada, politraumatismos y septicemia en las que el factor tisular pudiera estar sobre expresado con riesgo potencial de desarrollar eventos trombóticos o inducir coagulación intravascular diseminada; hemorragias leves o moderadas. La duración del tratamiento ambulatorio no debe exceder de 24 horas. Si

Dolor, fiebre, cefalea, náuseas y vómitos, cambios en la presión arterial y rash cutáneo. Se han reportado eventos trombóticos y trastornos de la coagulación como plaquetopenia,

Ninguna de importancia clínica.

010.000.4238.01 Envase con un frasco ámpula con liofilizado (1mg) y un frasco ámpula con 1 ml de diluyente.

010.000.4245.00

Cada frasco ámpula con liofilizado contiene: rFVIIa de la coagulación

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

Clave Principio activo Dosis recomendada

Presentación Efectos adversos Interacciones Contraindicaciones

hámster recién nacido. recombinante 120,000 UI (2.4 mg) ó 2 mg (100 KUI) Envase con un frasco ámpula con liofilizado (2.4 mg) y un frasco ámpula con 4 ml de diluyente, y equipo

para su administración..

el episodio hemorrágico no cede debe remitirse de inmediato al centro hospitalario.

disminución del fibrinógeno y presencia del dímero D.

010.000.4245.01 Cada frasco ámpula con liofilizado contiene: rFVIIa de la coagulación recombinante 2 mg (100 KUI) Envase con un frasco ámpula con liofilizado (2 mg) y un frasco ámpula con 4 ml de diluyente, y equipo para su administración

010.000.4250.00 Cada frasco ámpula con liofilizado contiene: : rFVIIa de la coagulación recombinante 240000 UI (4.8 mg) y un frasco ámpula con 8 ml de diluyente, y equipo para administración.

010.000.4250.01 Cada frasco ámpula con liofilizado contiene: rFVIIa 5 mg (250 KUI). Envase con un frasco ámpula con liofilizado 5 mg y un frasco ámpula con 5 ml de diluyente y equipo para administración

010.000.4237.00 Cada frasco ámpula contiene: Ácido aminocaproico 5 g

Infusión intravenosa. Adultos: Inicial: 5 g/hora, continuar con 1 a1.25 g/hora hasta controlar hemorragia. Dosis máxima: 30 g/ día. Niños:

SOLUCIÓN INYECTABLE Cada frasco ámpula contiene: Acido aminocaproico 5 g. Envase con un frasco ámpula con 20 ml.

Mareo, nausea, diarrea, malestar, cefalea, hipotensión, bradicardia, arritmias, tinitus, obstrucción nasal, lagrimeo, eritema, trombosis

generalizada.

Los estrógenos y anticonceptivos orales aumentan la probabilidad de trombosis. Su uso junto con agentes antifibrinoliticos en el manejo de la hemorragia subaracnoidea aumenta la presencia de hidrocefalia, isquemia cerebral.

Hipersensibilidad al fármaco y evidencia de coagulación intravascular activa.

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

Clave Principio activo Dosis recomendada

Presentación Efectos adversos Interacciones Contraindicaciones

100 mg/kg de peso/hora, continuar con 33.3 mg/kg de peso/hora hasta controlar la hemorragia. Dosis máxima: 18 g/ día.

010.000.0104.00 Cada tableta contiene: Paracetamol 500 mg

De acuerdo a indicación médica. Vía de administración oral

Envase con 10 tabletas.

Reacciones de hipersensibilidad: erupción cutánea, neutropenia, pancitopenia, necrosis hepática, necrosis túbulorrenal e hipoglucemia. Riesgo en el Embarazo B

No deben administrarse más de 5 dosis en 24 horas ni durante más de 5 días. El riesgo de hepatotoxicidad aumenta en pacientes alcohólicos y en quienes ingieren medicamentos inductores del metabolismo como: fenobarbital, fenitoína y carbamazepina.

Hipersensibilidad al fármaco, disfunción hepática e insuficiencia renal grave.

010.000.0106.00 Solución oral, cada ml contiene: Paracetamol 100 mg

Envase con 15 ml, gotero calibrado a 0.5 y 1 ml, integrado o adjunto al envase que sirve de tapa.

010.000.5505.00 Cada cápsula con colecoxib 100 mg

De acuerdo a indicación médica. Vía de administración oral

Envase con 10 capsulas

Dolor abdominal, diarrea, dispepsia, flatulencia, náusea, dolor lumbar, edema, cefalea, vértigo, rinitis, faringitis y sinusitis. En menos del 2 % de pacientes se presenta melena, hipertensión, anemia y reacciones alérgicas y en menos del 0.1 % perforación gastrointestinal, hepatitis, arritmias y daño renal. Riesgo en el Embarazo C

Utilizar bajo estricta vigilancia médica y no exceder las dosis superiores recomendadas, especialmente en pacientes con insuficiencia hepática, insuficiencia cardiaca y renal y antecedentes de enfermedad ácido-péptica. Aumenta los efectos adversos de otros AINEs y de anticoagulantes. Contrarresta antihipertensivos.

Hipersensibilidad al fármaco y a antiinflamatorios no esteroideos.

010.000.5506.00

Cada cápsula con colecoxib 200 mg

Envase con 20 capsulas

010.000.3423.00 Cada tableta contiene: Meloxicam 15 mg

De acuerdo a indicación médica. Vía de administración oral

Envase con 10 tabletas Reacción de hipersensibilidad, diarrea, dolor abdominal, náusea, vómito y flatulencia. Puede producir sangrado por erosión, ulceración y perforación en la mucosa gastrointestinal. Riesgo en el Embarazo C

Disminuye efecto de inhibidores de la ECA y beta bloqueadores. Con colestiramina disminuye su absorción. Con otros AINEs aumentan los efectos adversos. Puede aumentar los efectos de los anticoagulantes y metotrexato. Con diuréticos puede producir insuficiencia renal aguda.

Hipersensibilidad al fármaco y al ácido acetilsalicílico, irritación gastrointestinal

010.000.3421.00 Suspensión oral Cada 100 ml contienen: Meloxicam 0.150 g

Envase con 40 ml y pipeta dosificadora de 5 ml.

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Coordinación Técnica de Excelencia Clínica

8. REFERENCIAS RECOMENDADAS

1. Auerswald, G Dolan G, Duffy A, Hermans C, Jimenez-Yuste V, Ljung R, Morfini M, et al.. Pain

and pain management in haemophilia. Blood Coagul Fibrinolysis. 2016, 27:845–854

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Emergency Room. Indian J Pediatr 2013; 80(5):411–420.

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4. Diagnóstico y Tratamiento del Paciente con Hemofilia e Inhibidores. Niños y Adultos en

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