leucemias y linfoma
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Neoplasias Mileloides, lintofomas, etcTRANSCRIPT
LEUCEMIA Y LINFOMAS
MAIRIN MARCILLO CHARRASQUIELNICOLAS QUINTERO SOTO
Neoplasia linfoides
Neoplasias
mieloides
Neoplasias
histociticas
•Leucemia mileloides aguda•Transtornos mieloproliferativos cronicos•Sindrome mielodisplasicos
NEOPLASIA LINFOIDES
TIENDEN A DISEMINARSE A LAS ADENOPATIAS (GANGLIOS) Y A DISTINTOS TEJIDOS AEN TODO EL ORGANISMO(HIGADO BAZO Y MEDULA OSEA)
LEUCEMIA: LINFOMAS
DISGRACIA DE LAS CELULAS PLASMATICAS
PARA EL DIAGNOSTICO Y EL PRONOSTICO ES MAS UTIL CENTRARSE EN EL ESTUDIO DE LA CELULA QUE DONDE SE ENCUENTRA LA NEOPLASIA( DISTINGUIR EL ASPECTO Y LA CARASTERISTICA MOLECULAR DE LA CELULAR EN EL TUMOR)
LINFOMAS
NO HODGKINHODGKIN
presencia de celulas neoplasicas gigantes carasteristicas de redd stemberg
abarca los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos del sistema inmunitario.
CLASIFICACION DE LAS NEOPLASIAS LINFOIDES
Leucemias /linfoma linfoblasticas de precursor B y TTUMORES AGRESIVOSCOMPUESTOS DE TUMORES INMADUROSAPARESEN PREDOMINANTEMENTE EN
NIÑOS Y ADULTOS JOVENES
FISIOPATOLOGIA DE LAS LEUCEMIAS AGUDAS
BLOQUEO DE LA DIFERENCIACION
ACUMULACION DE BLASTO LEUCOSITOS INMADUROS EN
LA MEDULA OSEA
FALLO MEDULAR
CARACTERISTICAS CLINICAS LINFADENOPATIAS GENERALIZADAS
Inmunofenotipo :la desoxicarboxilasa terminalTincion de los marcadores especificos en linea
como:CD19 Y CD3Cambios cariotipicos:Tumores pre B ES LA HIPERDIPLOIDIATumores pre T grupo de reordenacionces cromaticas MORFOLOGIA : BLASTOS NUCLEO MIEBLOSTOS CITOPLASMA(ACIDO PERIODICO DE SCHIFF
Linfoma linfocitico/leucemia linfatica cronicafisiopatología
Las células neoplasias B
SUPRIMEN LA FUNCION NORMAL DE LOS LINFOCITOS B
PRODUCE HIPOGAMMAGLOBULINE
MIA
TAMBIEN SE OBSERVAN OTROS ANTICUERPOS
INMUNOFENOTIPOS CARIOTIPO CARASTERISTICA MOLECULAREXPRESAN MARCADORES PAN B CD19Y
CD20 CD23 y las cadenas ligeras y pesadas de la inmunoglobulina de la superficie
Sintomas clinicos
MORFOLOGIAGANGLIO LINFATICO BORRADOPREDOMINAN LOS LINFOCITOS
PEQUEÑOS Y COMPACTOS(NUCLEO REDONDEADO Y OSCURO DE ESCASO CITOPLASMA
LINFOCITOCIS ABSOLUTA :DE LINFOCITOS PEQUEÑOS Y DE ASPECTO MADURO
LINFOCITOS NEOPLASICOS : SON FRAGILES
MANCHAS GUMPRECHT
Linfoma folicular
Que es :Es el tipo mas común de los linfomas neoplasicos considerado indoloro
Inmunofenotipo y característica molecular
Características clínicas
Cariotipo(gen BCL2 DEL
CROMOSOMA 18-21)
TIENES ASPECTO NODULAR CROMATINA ES TOSCA Y CONDENSADA Y LOS NUCLEOLOS POCO EVIDENTES
Linfoma de mantoCompuesto por células b que se parecen a las células de la zona de manto de los folículosLinfoides normales
Cariotipo y características
moleculares
Inmunofenotipico Coexpresan IgM IgD
TIENEN NUCLEO IRREGULAR POCO
VISIBLE
Linfoma difuso de las celulas grandes BEs el tipo mas importante de los linfomas en adultos y presenta rededor del 50% de los LHN en adultos
CARACTERISTICAS CLINICAS
INMUNOFENOTIPO CARACTERISTICAS
MOLECULARES
CAROTIPO
Subtipos caracteristicosEL VEB:Esta implicado en las patologías de
linfoma difusoEL HERPERVIRUS DEL SARCOMA DE
KAPOSIEL LINFOMA DE CELULAS GRANDES B
PRIMARIO MEDIASTINICO
MORFOLOGIANUCLEO: GRANDE LA CELULA ES REDONDEADA CONTORNO NUCLEAR HENDIDO CROMATINA DISPERSA NUCLEOLOS BIEN MARCADOS CITOPLASMA: ESCASO
LINFOMA DE BURKITTES EL LINFOMA MAS ENDEMICO INMUNOFENOTIPO: ESTOS TUMORES B
EXPRESAN IgM cadenas ligeras los marcadores CD10, CD19 Y CD 20 LOS GENES DE LA INMOGLOBULINA
TIENEN HIPERMUTACION SOMATICA CAREOTIPO: Afecta MYC en el cromosoma
8 y hay traslocaciones con gen IgH en el cromosoma 14 -2 22
Mileidos multiples y discrasias plasmaticas relacionadas
•Mieloma multiple•Plasmositoma solitario•Linfoma linfoplasmocitico•Enfermedad de cadena pesada•Amiloides primaria•Gammapatia monoclonal de significado insierto
Linfoma de HodgkingComprenden una serie de neoplasias que se
originan casi siempre de una adenopatía.Se diferencian de los linfomas no Hodgking
por varias causas
•Se clasifica morfológicamente por células Neoplasias gigantes.
•Células Redd Stemberg- se mezclan con celulas inflamatorias no reactivas.
1ero•Manifest
aciones clínicas diferenciadas.
•Manifestaciones sistémicas como fiebre.
2do
•Su patrón típico de diseminación permite del de la mayor parte de los linfomas.
•Los patrones moleculares han mostrado que se trata de un tumor origen B.
3ero
Clasificación
Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Predominio linfocitico
Rico en linfocitos
Depleción linfocitica
MorfologíaCelulas con dos núcleos en espejos o lóbulos
nucleares, cada una de las cuales contienen un gran nucléolo acidofilo (tipo inclusión) rodeado por una zona clara distintiva; esto le confiere un aspecto de ojo de búho. La membrana celular se vera bien.
Clasificación de Ann Arbor
I:Afectacion de una única región
ganglionar (I) o afectación de un
único órgano o tejido extra linfático .
II: Dos o mas regiones
ganglionares en el mismo lado del
diafragma solo (II) o con afectación de
tejidos (EL) continuos.
III: Regiones ganglionares a ambos lados del diafragma
(III), que puede incluir el bazo ,
afectación limitada de tejido o de
órganos extralinfáticos
contiguos o ambas.
IV focos múltiples diseminados de
afectación de uno o mas órganos o de
tejidos extraganglionares, con o sin afectación
linfática.
Linfoma Hodgkin tipo esclerosis nodularSe ve una típica (célula Lacunar) con un
núcleo multilobulado que contiene múltiples nucléolos, dentro de un espacio creado por la retracción de su citoplasma esta rodeada por linfocitos.
Linfoma de Hodgkin tipo celularidad mixtaUna célula
diagnostica de reed-sternberg, binucleada, esta rodeada de múltiples tipos celulares incluyendo eosinofilos ( citoplasma rojo brillante) linfocitos e histiocitos.
Linfoma de Hodgkin tipo predominio linfociticoNumerosos linfocitos de aspecto maduro que
rodean las celulas grandes y pálidas linfo-histociticas.
Etiología y patogeniaLa determinación del origen de la células neoplasias de RS es el linfoma de Hodgkin ha sido desalentadora, en parte porque estas células son raras en comparación con el infiltrado inflamatorio reactivo que la rodea.
El linfoma de Hodgkin es una neoplasia que procede de las células b del centro germinal
Curso clínico.Aumento indoloro de las adenopatías
Examen histológico de una biopsia de una adenopatía
Los pacientes ms jóvenes con los tipos histológicos mas favorables tienden a presentar estadios I y II
Síntomas sistémicos
Fiebre, perdida de peso no explicada prurito y anemia.
Pacientes con enfermedad diseminada estadios III y IV
OTRAS NEOPLASIAS
Linfoma extranodal de la zona marginal
Son tumores de bajo grado de células B madura.
Tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT)
Síndrome de SjögrenTiroiditis de HashimotoHelicobacter PyloriCampylobacter Jejuni
Anomalías citogenéticas:(1;14) genes: BCL10 e IgH(11;18) genes : MALT1 e IAP2
Leucemia de celulas peludas o (tricoleucemia)
•Esta rara neoplasia B indolente se distingue ´por la presencia de células leucémicas que tienen finas proyecciones citoplasmáticas que parecen pelos.
•Este tumor se produce sobretodo en barones mayores.
•La esplenomegalia es un hallazgo físico anormal.
•Pancitopenia se ve en la mitad de los casos.
•Hepatomegalia.
•Leucocitosis.
Micosis fungifoides y Síndrome de SerazyMicosis fungifoides Síndrome de SèrazyLinfoma de la pielExantema enfisematoso Infiltración
Eritodermia exfoliativa generalizada.
Células tumorales (células de Sèrazy) en sangre periférica que existen hasta el 25 % de los casos en niños de 1 a 3 años.
Leucemia/linfoma celulas T del adulto
Neoplasia de células T
Producida por rotavirus del virus
tipo 1 de leucemia t humana (HTLV-1).
Puede producir mielenitis adversa.
Lesiones cutáneas, adenopatías,
hepatoplenomegalia, hipercalcemia, y
números variables linfocitos TCD4.
Es una enfermedad agresiva , MS de 8
meses y en el 20% de los pacientes es
indistinguible de los linfomas T cutáneos
Linfomas de celulas T periféricosEs un grupo heterogéneo de tumores que
juntos presentan hasta el 15% de los LNH del adulto.
Neoplasias Mieloides
Leucemia Mieloide Aguda (LMA)Afecta a adultos mayores con mediana edad
de 50 años y es una enfermedad muy heterogénea.
Pacientes presentan astenia y palidez, sangrado anormal e infecciones que típicamente obligan a asistir al medico a las pocas semanas del inicio de los síntomas.
Raras ocasiones presenta sarcoma.
Fisiopatología
Mutaciones adquiridos de factores de trascripción que inhiben la diferenciación mieloide normal.
Acumulo de células faces precoces de desarrollo translocacion t(15;17).
Consecuencia de la fusión del gen (RARA) en el cromosoma 17 con el gen PML en el cromosoma 15 .
diferenciación mieloide.
Se realiza tratamiento con acido Retinoico.
Síndromes mielodisplasicosNeoplasias mieloides que se caracterizan por una hematopoyesis alterada e ineficaz. La mayor parte progresan a una fase de la enfermedad idéntica a la LMA
Medula ósea Genéticamente inestable.
Personas entre 50 y 70 años de edad, y en el 10 y 40 % de ellos desarrolla una LMA.Tratamiento con quimioterapia convencional.
Trastornos Mieloproliferativos Crónicos
Son tumores indolentes en los que la producción de células esta inicialmente aumentada dando lugar a elevados recuentos celulares y una hematopoyesis extramedular.
Leucemia mieloide crónicaAfecta adultos entre 25 y 60 años de edad y
representa del 10 al 20 % del total de las leucemias.
Se origina de una célula progenitora pluripotencial •Reordenamientos que produce la
formación del gen en fusión BCR/ABL•Cromosomas 9 y 22 o mas bien
conocido como Filadelfia.
Modifica la tirosincinasa•Produce aumento en hematopoyesis •Granulocitica y megacariocitica
Progresa•A una fase de crisis blastica que se
puede parecer a la LMA
Características clínicas
Astenia, debilidad, perdida de
peso.
Esplenomegalia gigante.
Aumenta anemia y aparece
trombopenia.
Policitemia VeraTumor mieloide asociado con una mutación
que activan la JACK2, una tirosinquinasa; produce un aumento de la hematopoyesis de un elevado numero de leucocitos plaquetas y hematíes es el mayor responsable de síntomas clínicos.
Panmielosis.
Manifestaciones.Cefalea.Vértigo.Hematemesis.Melenas.
Metaplasma mieloide con mielofibrosis primaria.
Fase de agotamiento.Tras un breve periodo que se elevan
leucocitos y plaquetas se desplazan de la medula fibrotica hacia el hígado , bazo y ganglios linfáticos.
Curso clínicoCuadro sugestivo de LMC.Fibrosis Medular.Anemia Moderada o Grave.
Fin