ictericia en rn
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HIPERBILIRRUBINEMIAHIPERBILIRRUBINEMIA
Dr. Pedro A. Marte CruzDr. Pedro A. Marte Cruz
ICTERICIA:HIPERBILIRRUBINEMIAICTERICIA:HIPERBILIRRUBINEMIA
■ ICTERICIA: color ICTERICIA: color amarillento amarillento de piel y de piel y mucosas.mucosas.
■ HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL: HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL: aumento en los niveles sericos de aumento en los niveles sericos de bilirrubina en un recién nacido.bilirrubina en un recién nacido.
Catabolismo GR Eritropoyesis ineficaz
Biliverdina
75% del HEM 25% del HEM
BILIRRUBINA + Albúmina serica
Y,ZS R EGluc. Tr.
INTESTINO
B-Glucuronidasa
Bilirrubina fecal
Circ. Ent-Hep
UN POCO DE HISTORIAUN POCO DE HISTORIA
■ ““En general,la ictericia del recien nacido En general,la ictericia del recien nacido es una afección de escasa importancia.es una afección de escasa importancia.
■ En algunos casos relacionada con la En algunos casos relacionada con la necesidad de la evacuación del necesidad de la evacuación del meconio.” D. FRANCIS CONDIE,A meconio.” D. FRANCIS CONDIE,A practical Treatise of the Diseases of practical Treatise of the Diseases of Children,1854Children,1854
UN POCO MAS...UN POCO MAS...
■ A mediados del siglo XX:es una toxinaA mediados del siglo XX:es una toxina
■ 1950: exanguineotransfusión para 1950: exanguineotransfusión para prevenir daño al SNCprevenir daño al SNC
■ Se reconoce la import. union Bil+Alb.Se reconoce la import. union Bil+Alb.
■ Se descubre la posibilidad de que algs Se descubre la posibilidad de que algs drogas interfieran con la albuminadrogas interfieran con la albumina
EXAMEN FISICO RN CON EXAMEN FISICO RN CON ICTERICIAICTERICIA
■ COLOR AMARILLENTO PIEL/MUCOSASCOLOR AMARILLENTO PIEL/MUCOSAS
■ PREMATURIDAD/BAJO PESO/R C I UPREMATURIDAD/BAJO PESO/R C I U
■ MICROCEFALIA/ABRASIONES/CEFALOHEMICROCEFALIA/ABRASIONES/CEFALOHEMATOMAS/HEMORRAGIA CERRADAMATOMAS/HEMORRAGIA CERRADA
■ MICROCEFALIA/PALIDEZ/ PETEQUIASMICROCEFALIA/PALIDEZ/ PETEQUIAS
■ HEPATOESPLENOMEGALIA/ONFALITISHEPATOESPLENOMEGALIA/ONFALITIS
■ CORIORRETINITIS/DATOS HIPOTIROID.CORIORRETINITIS/DATOS HIPOTIROID.LA ICTERICIA PROGRESA EN SENTIDO CEFALO-LA ICTERICIA PROGRESA EN SENTIDO CEFALO-
CAUDALCAUDAL
HIPERBILIRRUBINEMIA:DXHIPERBILIRRUBINEMIA:DX
■ BILIRRUBINA:TOTAL/DIRECTA/INDIRECTABILIRRUBINA:TOTAL/DIRECTA/INDIRECTA
■ HEMOGLOBINA/HEMATOCRITOHEMOGLOBINA/HEMATOCRITO
■ FROTIS SANGRE PERIFERICAFROTIS SANGRE PERIFERICA
■ CONTEO DE RETICULOCITOSCONTEO DE RETICULOCITOS
■ GRUPO SANGUINEO Y Rh MADRE/RNGRUPO SANGUINEO Y Rh MADRE/RN
■ TEST DE COOMBS DIRECTOTEST DE COOMBS DIRECTO
■ MEDICION ALBUMINA SERICAMEDICION ALBUMINA SERICA
■ REC. LEUCOCITARIO/PLAQUETAS/ORINAREC. LEUCOCITARIO/PLAQUETAS/ORINA
FACTORES > RIESGO ICTERICIAFACTORES > RIESGO ICTERICIA
■ Alimentación al pechoAlimentación al pecho
■ Mayor pérdida de pesoMayor pérdida de peso
■ Sexo MasculinoSexo Masculino
■ Edad Gestacional < 35 semanasEdad Gestacional < 35 semanas
■ Diabetes MaternaDiabetes Materna
■ HematomasHematomasMaisels MJ y col.Pediatrics 1988, 81:505Maisels MJ y col.Pediatrics 1988, 81:505
Factores a considerar al evaluar Factores a considerar al evaluar RN con ictericia:RN con ictericia:
■ Factores sugieren enf. hemolítica:Factores sugieren enf. hemolítica:
■ Historia familiar de enf.hemolíticaHistoria familiar de enf.hemolítica
■ Inicio ictericia < 24 horas de vidaInicio ictericia < 24 horas de vida
■ Incremento bilirrubina > 0.5mg/dl/horaIncremento bilirrubina > 0.5mg/dl/hora
■ Palidez,HepatoesplenomegaliaPalidez,Hepatoesplenomegalia
■ Origen étnico que sugiera Origen étnico que sugiera G6PDG6PD
■ Respuesta insuficiente a fototerapiaRespuesta insuficiente a fototerapia
Signos que sugieren presencia de Enf.de Signos que sugieren presencia de Enf.de base en donde ictericia puede ser una base en donde ictericia puede ser una manifestación:manifestación:
■ VómitosVómitos
■ LetargiaLetargia
■ Escasa alimentaciónEscasa alimentación
■ HepatoesplenomegaliaHepatoesplenomegalia
■ Pérdida de pesoPérdida de peso
■ ApneaApnea
■ Inestabilidad térmica / TaquipneaInestabilidad térmica / Taquipnea
Signos de ictericia colestática en donde Signos de ictericia colestática en donde se necesita d/c atresia vías biliares:se necesita d/c atresia vías biliares:
■ Orina colúricaOrina colúrica
■ Acolia o HipocoliaAcolia o Hipocolia
■ Ictericia persistente Ictericia persistente por > 3 semanaspor > 3 semanas
ICTERICIA FISIOLOGICAICTERICIA FISIOLOGICA
■ RN EN BUEN ESTADO GENERALRN EN BUEN ESTADO GENERAL
■ D/C OTRAS CAUSAS BIL. PATOLSD/C OTRAS CAUSAS BIL. PATOLS
■ APARICION ENTRE 48-72 HS/VIDAAPARICION ENTRE 48-72 HS/VIDA
■ BILIRRUBINA<12MG/RNT,<15/RNPTBILIRRUBINA<12MG/RNT,<15/RNPT
■ NO PASA DE LA PRIMERA SEMANANO PASA DE LA PRIMERA SEMANA
■ INCREMENTO/DIA BIL.<5MG/DLINCREMENTO/DIA BIL.<5MG/DL
■ BILIRRUBINA DIRECTA <2MG/DLBILIRRUBINA DIRECTA <2MG/DL
ICTERICIA FISIOLOGICAICTERICIA FISIOLOGICAMECANISMOSMECANISMOS
■ CARGA > BIL.(> CARGA > BIL.(> VOL. ERITROCITARIO)VOL. ERITROCITARIO)
■ CAPTACION DEFECTUOSACAPTACION DEFECTUOSA
■ CONJUGACION DEFECTUOSACONJUGACION DEFECTUOSA
■ EXCRECION ALT. HACIA LA BILISEXCRECION ALT. HACIA LA BILIS
■ ALT. GLOBAL FUNCION HEPATICA>ALT. GLOBAL FUNCION HEPATICA>
■ > CIRCULACION ENTEROHEPATICA> CIRCULACION ENTEROHEPATICA
ICTERICIA PATOLOGICAICTERICIA PATOLOGICA
■ INICIO PRECOZ ANTES DE LAS 24 HORASINICIO PRECOZ ANTES DE LAS 24 HORAS
■ SE ASOCIA A PATOLOGIA NEONATALSE ASOCIA A PATOLOGIA NEONATAL
■ > 12 MG/DL EN RN A TERMINO> 12 MG/DL EN RN A TERMINO
■ >15 MG/DL EN RN PRETERMINO>15 MG/DL EN RN PRETERMINO
■ BILIRRUBINA DIRECTA > 2 MG/DLBILIRRUBINA DIRECTA > 2 MG/DL
■ INCR. BILIRRUBINA > 5 MG/DL/DIAINCR. BILIRRUBINA > 5 MG/DL/DIA
■ ICTERICIA QUE PERSISTE > 7 DIASICTERICIA QUE PERSISTE > 7 DIAS
ICTERICIA: VARIAS CAUSASICTERICIA: VARIAS CAUSAS
■ > CIRCULACION ENTERO-HEPATICA> CIRCULACION ENTERO-HEPATICA
■ ILEO MECONIAL,OBSTR INTESTINALILEO MECONIAL,OBSTR INTESTINAL
■ DEFIC.GLUC.TRANSFERASA:DEFIC.GLUC.TRANSFERASA:
■ SINDR. CRIGLER-NAJJAR(I Y II)SINDR. CRIGLER-NAJJAR(I Y II)
■ SINDROME DE GILBERTSINDROME DE GILBERT
■ SINDR. DE LUCEY-DRISCOLL(ADQ.)SINDR. DE LUCEY-DRISCOLL(ADQ.)
■ FARMACOS:FARMACOS:
■ ASA,SULFAS,FUROSEMIDA,H.CLORALASA,SULFAS,FUROSEMIDA,H.CLORAL
HIPERBIL. INDIRECTA:CAUSASHIPERBIL. INDIRECTA:CAUSAS
■ ICTERICIA FISIOLOGICAICTERICIA FISIOLOGICA
■ ANEMIA HEMOLITICA/ FARMACOSANEMIA HEMOLITICA/ FARMACOS
■ POLICITEMIA/ POLICITEMIA/ CIRC. ENTERO-HEP. CIRC. ENTERO-HEP.
■ EXTRAVASACION SANGUINEAEXTRAVASACION SANGUINEA
■ DEFIC. GLUCURONILTRANSFERASADEFIC. GLUCURONILTRANSFERASA
■ ICTERICIA POR LECHE MATERNAICTERICIA POR LECHE MATERNA
■ TRASTORNOS METABOLICOSTRASTORNOS METABOLICOS
ICTERICIA/HEMOLISISICTERICIA/HEMOLISIS
■ CONGENITAS:CONGENITAS:■ ESFEROCITOSIS/DEFIC. DE G6PDESFEROCITOSIS/DEFIC. DE G6PD
■ DEFIC.PIRUVATOQUINASA/PICNOCITOSISDEFIC.PIRUVATOQUINASA/PICNOCITOSIS
■ ADQUIRIDAS:ADQUIRIDAS:
■ INCOMPATIBILIDAD X Rh/ ABOINCOMPATIBILIDAD X Rh/ ABO
■ INFECCIONESINFECCIONES
■ FARMACOSFARMACOS
POLICITEMIA VS ICTERICIAPOLICITEMIA VS ICTERICIA
■ TRANSFUSION FETO-FETO/MAT-FETALTRANSFUSION FETO-FETO/MAT-FETAL
■ INSUFIC. PLACENTARIA:POSTERM/HIEINSUFIC. PLACENTARIA:POSTERM/HIE
R C I UR C I U
■ DIABETES MATERNA/TIROTOXICOSIS RNDIABETES MATERNA/TIROTOXICOSIS RN
■ SINDROME DE DOWNSINDROME DE DOWN
■ SINDROME DE BECKWITH-WIEDEMANNSINDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN
HIPERBIL.DIRECTA:CAUSASHIPERBIL.DIRECTA:CAUSAS
■ OBSTRUCCION BILIAR EXTRAHEPATICA:OBSTRUCCION BILIAR EXTRAHEPATICA:
ATRESIA BILIAR,TRISOMIA 13 Y 18,QUISTE ATRESIA BILIAR,TRISOMIA 13 Y 18,QUISTE DEL COLEDOCO,RUPT.ESP.COND. BILIARDEL COLEDOCO,RUPT.ESP.COND. BILIAR
COMPRESION EXT. COND. BILIAR,ERITRO-COMPRESION EXT. COND. BILIAR,ERITRO-
BLASTOSIS SEVERA(ESPESAM. BILIAR)BLASTOSIS SEVERA(ESPESAM. BILIAR)
■ COLESTASIS INTRAHEPATICACOLESTASIS INTRAHEPATICA
■ INFECCION/TRASTS METABS CONGSINFECCION/TRASTS METABS CONGS
■ HEPATITIS NEONATAL,NPTHEPATITIS NEONATAL,NPT
ICTERICIA POR LECHE MATERNAICTERICIA POR LECHE MATERNA
■ DE INICIO PRECOZ +/- 48 HS EDADDE INICIO PRECOZ +/- 48 HS EDAD
■ VALORES MAXIMOS 10-30 MG/DLVALORES MAXIMOS 10-30 MG/DL
■ SE PROLONGA HASTA 3-12 SEMSSE PROLONGA HASTA 3-12 SEMS
■ NO SE ASOCIA A KERNICTERUSNO SE ASOCIA A KERNICTERUS
■ PUEDE RECURRIR 70% EMBS ULTSPUEDE RECURRIR 70% EMBS ULTS
ICTERICIA X LECHE ICTERICIA X LECHE MATERNA:MECANISMOMATERNA:MECANISMO
■ PRESENCIA DE PREGNANO 3PRESENCIA DE PREGNANO 32020DIOLDIOL
■ ACTIVIDAD DE LA LIPASAACTIVIDAD DE LA LIPASA AC. AC. GRASOS LIBRESGRASOS LIBRES
Causas de Ictericia por fecha de Causas de Ictericia por fecha de aparicionaparicion
■ 1ras 24 horas1ras 24 horas: incompatibilidad x Rh,ABO: incompatibilidad x Rh,ABO
■ 2 – 7 dias:2 – 7 dias: fisiologica,Rh,ABO,policitemia,cefalohematofisiologica,Rh,ABO,policitemia,cefalohematoma,sepsis, prematuridad.ma,sepsis, prematuridad.
■ 2da.Semana: 2da.Semana: hipotiroidismo,galactosemia,leche hipotiroidismo,galactosemia,leche materna,hepatitis, TORCHS,atresia de vias materna,hepatitis, TORCHS,atresia de vias biliares, alimentacion parenteral.biliares, alimentacion parenteral.
KERNICTERUS KERNICTERUS
DESCRITO EN 1847 COMO UNA DESCRITO EN 1847 COMO UNA TINCION AMARILLENTA DE LOS TINCION AMARILLENTA DE LOS GANGLIOS BASALES EN RELACION GANGLIOS BASALES EN RELACION CON EL “ICTERUS GRAVIS CON EL “ICTERUS GRAVIS NENATORUM”(ISOINMUNIZACION NENATORUM”(ISOINMUNIZACION POR Rh?). SCHMORL ACUÑO EL POR Rh?). SCHMORL ACUÑO EL TERMINO KERNICTERUS EN 1904TERMINO KERNICTERUS EN 1904
■ MORO INCOMPLETOMORO INCOMPLETO
■ SUCCION POBRESUCCION POBRE
■ LLANTO AGUDOLLANTO AGUDO
■ LETARGIALETARGIA
■ HIPOTONIAHIPOTONIA
■ FIEBREFIEBRE
■ APNEAAPNEA
■ IRRITABILIDADIRRITABILIDAD
■ CONVULSIONESCONVULSIONES
■ HIPERTONIAHIPERTONIA
■ OPISTOSTONOSOPISTOSTONOS
■ PARALISIS CER.PARALISIS CER.■ CRISIS OCULOGIRASCRISIS OCULOGIRAS
■ COREOATETOSISCOREOATETOSIS
■ DEFICIT AUDITIVODEFICIT AUDITIVO
KERNICTERUS CON KERNICTERUS CON CIFRAS CIFRAS DE BILIRRUBINA DE BILIRRUBINA
■ PREMATURIDAD EXTREMAPREMATURIDAD EXTREMA
■ ACIDOSISACIDOSIS
■ HIPOTERMIAHIPOTERMIA
■ HIPOGLICEMIAHIPOGLICEMIA
■ FOTOTERAPIAFOTOTERAPIA■ LUZ BLANCALUZ BLANCA
■ LUZ AZULLUZ AZUL
■ MANTAS DE FIBRA OPTICAMANTAS DE FIBRA OPTICA
■ EXANGUINEOTRANSFUSIONEXANGUINEOTRANSFUSION■ FENOBARBITALFENOBARBITAL
FototerapiaFototerapia
■ Es el uso de la luz para descomponer Es el uso de la luz para descomponer quimicamente la bilirrubina.quimicamente la bilirrubina.
■ Mecanismo de accion: isomerizacionMecanismo de accion: isomerizacion
HIJO DE MADRE ISOINMUNIZADAHIJO DE MADRE ISOINMUNIZADA
Dr. Pedro Marte CruzDr. Pedro Marte Cruz
PediatraPediatra--PerinatologoPerinatologo
SensibilizacionSensibilizacion
Madre Rh- Feto Rh positivo
(Antigeno)
Anticuerpos Anti-Rh
HEMOLISIS
ANEMIA
PalidezIctericia
HepatoesplenomegaliaAscitis,Hidrotorax,Anasarca
CID,Insufic. CardiacaHiperbilirrubinemia
EritropoyesisExtramedular
Hipoalbuminemia
↓Presion OncoticaY Presion hidrostaticaInsufic. Cardiaca
EdemaAscitisHidrotoraxAnasarca
Trast. Coag.
Cuando se sensibiliza???Cuando se sensibiliza???
■ Abortos previosAbortos previos
■ Transfusion con sangre Rh +Transfusion con sangre Rh +Amniocentesis fallida
Factores de Riesgo para Factores de Riesgo para incompatibilidad por Rh negativoincompatibilidad por Rh negativo
■ Madre Rh – isoinmunizada sin Madre Rh – isoinmunizada sin administracion previa de Anti-Dadministracion previa de Anti-D
■ Primogenito con sensibilizacion previaPrimogenito con sensibilizacion previa■ Hemorragia feto-maternaHemorragia feto-materna■ Cesarea o trauma al lecho placentario Cesarea o trauma al lecho placentario
durante el 3er. periodo del parto al durante el 3er. periodo del parto al producirse transfusion feto-maternaproducirse transfusion feto-materna
■ Sexo masculinoSexo masculino
Diagnostico Diagnostico PrenatalPrenatal
• En la Consulta Prenatal:
• Coombs indirecto; si los titulos maternos van en aumento:
• Espectofometria del liquido amniotico a 450 nanometros midiendo la D.O(densidad optica)
• Valorar de acuerdo a la CURVA DE LILLEY
AmniocentesisAmniocentesis
CURVA DE LILEY
I
IIAIIB
III
SEM
D.O
KERNICTERUS
Enfoque al nacimientoEnfoque al nacimiento
■ EN SANGRE DEL CORDON:EN SANGRE DEL CORDON:
■ HemogramaHemograma
■ Grupo sanguineo y RhGrupo sanguineo y Rh
■ BilirrubinaBilirrubina
■ Test de Coombs DirectoTest de Coombs Directo
■ Conteo de ReticulocitosConteo de Reticulocitos
Exanguineotransfusion(Exanguineotransfusion(RecambioRecambio))
• OBJETIVOS:• Prevenir encefalopatia por bilirrubina• Remover GR sensibilizados• Corregir anemia• Adecuar volemia• Remover bilirrubina• Cambio de Hb fetal por Hb adulta• Introducir Inmunoglobulinas
Objetivos ExanguineoObjetivos Exanguineo….2….2
• Introducir opsoninas
• Remover toxinas
• Proveer factores de coagulacion
ExanguineoExanguineo: : tecnicatecnica
• Cateterizar vena umbilical
• Utilizar llaves de 3 vias para remover sangre del neonato e introducir sangre donada
• Calculo del volumen a recambiar:
• (2 x Volemia del RN )x Kg
• Recambios de 10cc(Pretermino ) y 20 cc en RN a termino
• Duracion del procedimiento: 45-90 minutos
Indicaciones Indicaciones de de ExanguineoExanguineo
• Incompatibilidad por Rh- con historia materna de sensibilizacion(Coombs indirecto positivo)
• Hemoglobina < 12 gr/dl en sangre cordon
• Bilirrubina > 5 mg/dl en sangre del cordon
• Incrementos de > 0.5 mg/hora de Bil. Ind.
• Evidencia clinica de Kernicterus no importa el nivel de bilirrubina.
Anatomia Anatomia de de vasos umbilicalesvasos umbilicales
A UA U
V UCateter
ExanguineoExanguineo//complicacionescomplicaciones
• Embolia aerea• Trombosis• Enterocolitis necrotizante
• Sobrecarga de vol.• Paro cardiaco• Hiperkalemia• Hipernatremia• Hipocalcemia• Hipomagnesemia• Acidosis• Hipoglicemia
• Sobreheparinizacion
• Trombocitopenia
• Sepsis
• TORCHS
• Perforacion v. umb.
• Hipotermia
• Poliglobulia
• Anemia
• Rechazo a sangre donada
PostPost--exanguineoexanguineo::
FOTOTERAPIA
Luz blancaLuz AzulVerdeFibra optica
Mecanismo de accion: isomerizacion dela bilirrubina y en algunos casos oxidacion
KernicterusKernicterus
• Es la complicacion mas devastadora,es una encefalopatia por bilirrubina.3 fases:
• I.- Disminucion de la succion,hipotonia,llanto agudo
• II.- (1-7 dias): aumento del tono muscular.,espasticidad,opistotono,fiebre y convulsiones.
• III.-( > 7 dias):hipotonia,sordera neurosensorial,encefalopatia cronica,retardo mental, mirada fija hacia arriba, atetosis y muerte.
Prevencion????????Prevencion????????
■ Anti-D Anti-D
Incompatibilidad por ABOIncompatibilidad por ABO
■ Es una anemia hemolitica isoinmune Es una anemia hemolitica isoinmune leve que resulta cuando ocurre una leve que resulta cuando ocurre una incompatibilidad entre el incompatibilidad entre el grupogrupo materno materno y el recien nacido.y el recien nacido.
■ Se observa coumnmente entre madres Se observa coumnmente entre madres del grupo O y RN de los grupos A o B.del grupo O y RN de los grupos A o B.
■ No es diagnosticable prenatalmente.No es diagnosticable prenatalmente.
Combinaciones posibles en ABOCombinaciones posibles en ABO
■ MADREMADRE RNRN
OO A A
OO B B
AA B B
BB A A