hipotiroidismo congenito
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HipotiroidismoAndrea VelascoMoisés CheremLaura Guerra
Causas de hipotiroidismo
Primario
Tiroiditis de
hashimoto
Con Bocio
Atrofia tiroidea “idiopatica”, despues de tiroiditis de hashimoto o Graves
Hipotiroidismo neonatal debido a la transmisión placentaria de ac.
Bloqueadores de TSH-R
Primario Terapia con yodo radioactivo para enfermedad de graves
Tiroidectomia subtotal
Ingestion excesiva de yoduro
Tiroiditis subaguda (transitoria)
Primario Deficiencia de yoduro
Fármacos
Errores congenitos de la sintesis de hormona tiroidea
Litio amiodarona
Interferon alfa
Secundario
Hipopituitarismo debido a adenoma hipofisiario, terapia ablativa hipofisiaria o destruccion de la
hipófisis.
terciario
Disfunción hipotalámica
Resistencia periferica a la acción de hormona tiroidea
T3 total: 60-181 ng/dl T4 total 4.5-10.9 µg/dL T4 libre 0.8-2.7 ng/dl TSH 0.4-4 µU/mL
Valores de referencia
Caso clínico
Paciente femenino de 33 años de edad originaria del D.F
Niega antescedentes heredo familiares de diabetes, cáncer y enfermedades de la tiroides
AP: histerectomía y oforectomia hace 9 años AG: G3 P0 C3 A0 Peso: 70.5 kg Talla 1.57
Caso clinico
Posterior a la cirugia inicia con astenia, adinamia, intolerancia al frio, esteñimiento, piel seca, caida del cabello, labilidad emocional
Estudios de laboratorio: TSH: 475 µU/mL T4l: .88 T3l:2.82
tratamiento
50 mg de levotiroxina por una semana 100 mg de levotiroxina por una semana 125 mg de levotiroxina indefinido
Dos meses despues: Estudios de laboratorio: TSH: .17 T4l:.94 T3l 3.15
Ajuste de dosis
Calculo de dosis de levotiroxina 1.6 mg por kilogramo de peso IDEAL
Altura (m) X 23 (hombres)
21.5 (mujeres )
Mixedema
Aumento de volumen dérmico a expensas de un incremento de tejido conectivo, éste está compuesto de 3 componentes principales: Glucosaminoglucanos Ácido hialurónico Mucopolisacáridos
Definición
La respuesta autoinmune en la enfermedad de Graves y en la de Hashimoto ocasiona una respuesta inflamatoria fibrosante similar a la que se encuentra en las espondiloartropatías.
Fisiopato
Esta respuesta está mediada por linfocitos TH2, liberan citoquinas como TGF-β que activa fibrolastos y estimula la formación de matriz extracelular. El genotipo GG en ciertas posiciones en CTLA-4 predispone el padecimiento
Fisiopato
FORMULA QUMICA ACIDO HUALIRONICO
Proteoglicanos no sulfatado que forma parte de la MEC
Estructura lineal, Compuesta de 250 a 25000 por unidades disacaridicas unidas por un enlace beta
Disacáridos constituidos por D-glucosamina y D-galactosamina unidos por un elace Beta
Viscosidad debida a que es polianionico en un ambiente de pH fisiológico. También es formado por grupos COO-, lo cual favorece su hidratación masiva y formación de puentes de hidrogeno.
Se une a cationes de K, Na y Ca
EMBRIOLOGIA Es sintetizado por células
mesenquimales predominantemente
Es una molécula rígida de alto PM se une a proteoglicanos para formar integridad a los tejidos y para migración celular.
En disolución ocupa 1000 veces de volumen mas que en su estado seco.
ABUNDANTE EN :
MEC (principalmente en tejido conjuntivo)
Cordon umbilical Humor vitreo Articulaciones
TAMBIEN EN :
Capsula de bacterias patógenas
Zonas de inflamación
Angiogenesis Cicatrización
fisiología
Metabolismo del ácido hialurónico
El ácido hialurónico es producido por las sintentasas en la matriz estracelular.
El catabolismo es por medio de hialuronidasas
Caso clínico
Interrogatorio
Paciente femenino de 75 años de edad, originaria y residente de Xiaocheng, se dedica al hogar en una zona agropecuaria.
Vive en casa de madera sin servicios urbanos, se alimenta de arroz, verduras y 2 veces a la semana pescado.
Sufrió enfermedad de Graves hace dos años tratada con iodo radioactivo, 2 meses después empezó con terapia de sustitución (levotiroxina 75 mcg / día).
El padecimiento actual inicia hace un mes cuando la paciente nota el crecimiento de un nódulo eritematoso no doloroso en su tobillo.
Niega historia de trauma en la lesión, síntomas de tuberculosis o fiebre reumática (no fiebre, escalofríos, sudor nocturno, faringoamigdalitis en la infancia, tos, etc.).
Exploración física
Paciente femenino con edad aparente a la cronológica, sin facies ni marchas características.
Ptosis palpebral del ojo derecho. No se palapa glándula tiroides. A la auscultación se escuchan 1º y 2º ruidos
de buena intensidad, sin ruidos accesorios audibles en ningún foco.
Campos pulmonares con murmullo vesical, no se logra integrar ningún síndrome pleuropulmonar.
Abdomen globoso a expensas de tejido adiposo.
Extremidades: En el área de los músculos gemelos se encuentran tres nódulos eritematosos indurados sin úlceras de 3x3 cm. La lesión mayor y de 1x1 cm. la menor.
Laboratorios
BH normal, Rx de tórax sin infiltrados, reactantes de fase aguda negativos, PPD positivo.
T3 libre: .5 ng/dl (RN: .7 – 1.4 ng/dl) T4 libre: .2 ng/dl (RN: .2 – .5 ng/dl) TSH: 5.6 mIU/L (RN: .4 – 4.5 mIU/L
BiopsiaLa dermis superior se encuentra engrosada a expensas de depósitos de mucina. La epidermis y la dermis papilar se encuentran conservadas
Diagnóstico: Mixedema pretibial probablemente secundario a enfermedad tiroidea autoinmune.
Tratar la enfermedad de base (hipotiroidismo subclinico, se le aumento la dosis de levotiroxina a 100 mcg/dia) y corticoesteroides tópicos o en la lesión.
Tratamiento
Jameson JL, Weetman AP. Hypothyroidism section of Disorders of the thyroid gland. In AS Fauci et al., eds., Harrison's Principles of Internal Medicine, 17th ed., vol. 2, pp. 2224–2237. New York: McGraw-Hill. 2008
Khalilzadeh O, Mojazi Amiri H, Tahvildari M, Anvari M, Esteghamati A, Mobarra Z, Tehranchinia Z, Rashidi A, Amirzargar A. Pretibial myxedema is associated with polymorphism in exon 1 of CTLA-4 gene in patients with Graves' ophthalmopathy. Arch Dermatol Res. 2009 Oct;301(10):719-23.
Reisert PM. [Pathophysiology and clinical aspects of myxedema]. Z Lymphol. 1996 Jun;20(1):6-10, 12-4. Review. German.
Chung-Leddon J. Pretibial Myxedema. Dermatology Online Journal 7(1): 18 2001
Bibliografía
Fotos !!!
Eso es todochamacos!