Dr CARLOS RUELAS MARTINEZ

HIPOTIROIDISMOCONGENITO

Definición

• El hipotiroidismo congénito es aquel de origen genético que aparece en el momento del nacimiento del bebé.

• CIE 10:E00 Hipotiroidismo congénito.

Historia

• 400 A.C.Esculturas enanos con bocio • Paracelsus 1527 hipotiroidismo= R.Mental.• Thomas Curling1850 primera descripción • Murray 1891 trata con extracto tiroideo.• Klein 1973 antes de los 3 meses previene el retraso

mental• 1960 Dr. Dussault investigaba el paso

transplacentario de T3. U. Toronto.

…ACTUALIDAD

• En Quebec, Canadá. Abril 1974, primer programa de

tamizaje para hipotiroidismo congénito.

• 160 millones examinados, 60 mil detectados

Hoy NOM 007-SSA2-1993, impacto en salud publica

EPIDEMIOLOGIA

• (OMS) INCIDENCIA Norte de América 1:3,600, en Europa 1:6,000 a 1:7,000, y en México 1:2,800.

• Predominio mujeres 2:1, muy asociado a Sx down• En un estudio en México se encontró que 25% de los

prematuros presentaban hipotiroidismo congénito.• SSA REPORTA 2004.• prevalencia de 4.12 x 10 000 RN• (66.84%). • máxima en Quintana Roo (8.13 x 10 000 recién nacidos) y

mínima en Sinaloa (0.62 X 10 000).

Clínica

Casi imposible diagnosticarlo por clínica en el Recién Nacido.

Solo un 5% de los pacientes atirósicos (sin tejido Tiroideo funcional) pueden ser sospechosos por sus manifestaciones clínicas. •Gestación mayor de 42 semanas•Peso al nacer > 90 percentil a pesar de una talla y un perímetro cefálico normal.•Retardo de > 24 horas primeras heces•Pobre succión, letárgico•Ictericia prolongada

Fisiopatologia

• a) migración incompleta o aberrante del esbozo tiroideo,

• lo que ocasiona una glándula ectópica sin lóbulos laterales, esto también se conoce como nódulo tiroideo;

• b) diferenciación o crecimiento tiroideo defectuoso, lo• cual resulta en una agenesia tiroidea o atiriosis, • c) defectos en la biosíntesis de las hormonas tiroideas, • dishormonogénesis con o sin bocio.

EMBRIOLOGIA

Periodo prenatal y postnatal

ELEVACION FISIOLOGICA TSH

EVOLUCION CLINICA

DIA

GN

OST

ICO

Indice de letarte

Yoduria

Tiroxiperosidasa

antitiroglubilina

CLAS

IFIC

ACIO

N

1,2 Y 3?... AHH TAMARINDO!!!

1 2

3

HIPOTIROIDISMO PRIMARIO

Prevención secundaria

• La historia natural del HTC ha cambiado dramáticamente en los últimos años gracias a los programas de tamiz neonatal (TN), que Consisten en detectar la enfermedad en todos los recién nacidos (RN) aparentemente sanos.

INTERPRETACION TAMIZ

Tratamiento El tratamiento es sencillo, barato y facil

• Es para toda la vida• Levotiroxina R.N. 8-10mcg/Kg./24h• Recomiendan:• 10 microgramos/Kg./día para

dishormonogénesis.• 12 microgramos/Kg./día para: ectopia.• 15 microgramos/Kg./día para: atirosis

Misma dosis toda la vida?

• La dósis de Levotiroxina debe modificarse a medida que el niño crece y de acuerdo a las siguientes recomendaciones de acuerdo a la edad:

• De 0 a 3 meses 10-15mcg/Kg/dia• De 3 A 6 meses 7-10 mcg/Kg/dia• De 6 A 10 meses 6-8 mcg/Kg/dia• De 1 a 5 años 4-6 mcg/Kg/dia• De 6 a 12 años 3-5 mcg/Kg/dia• >12 años 3-4 mcg/Kg/dia

?

ADERENCIA TERAPEUTICA. SEGUIMIENTO

Recomendaciones levotiroxina

• 30 min antes de su alimento• Con agua o leche disuelta• No soya, semilla de algodón, nueces, , hierro,

calcio y alimentos con alto contenido de fibra • No farmacos concomitantes, hidroxido de

aluminio, colestiramina. sulfato y gluconato ferroso, propanolol

• No deben utilizarse antisépticos yodados en niños

• La Escala de Bayley de desarrollo infantil evalúa el desarrollo mental y• psicomotor en edad temprana. Se aplica desde el primer mes de vida y hasta• los 42 meses de edad. La prueba consta de 3 escalas diferenciadas:• Escala mental : Aprecia aspectos relacionados con el desarrollo• cognitivo y la capacidad de comunicación• Escala de psicomotricidad: Evalúa el grado de coordinación corporal y• habilidades motrices finas en dedos y manos• Registro del comportamiento: Analiza la naturaleza de las• orientaciones sociales y objetivas hacia el entorno

COMPLICACIONES

• La tasa de Letalidad es de 15 a 20% en recién nacidos con hipotiroidismo

Las secuelas neurológicas del hipotiroidismo congénito son:Retraso mental de grado variableIncoordinación motora gruesa y finaAtaxiaHipotonía- HipertoníaDéficit de atenciónalteración del lenguajePérdida auditiva neurosensorialEstrabismo cardiopatía mixedematosa megacolon mixededematoso

Cuatro ó mas episodios de TSH insuficientemente suprimida (>5mU/ml) después de los 6 meses de edad es la variable más importante asociada con retraso escolar

• NOM 007-SSA2-1993• Guia de practica clinica imss• Pombe, endocrinologia pediatrica• Epidemiologia de mexico,

Y MI DESAYUNO AMA

GRACIAS