HIPOTIROIDISMO

DRA DAYSE CHUSAN FUENTESHOSPITAL DEL NIÑO FCO YCAZA

BUSTAMANTE

CONCEPTO.-

Es la condición crónica resultante de la deficiencia o ausencia de hormonas tiroideas circulantes.

FUNCIONES DE LAS HORMONAS TIROIDEAS

• Son muy importantes para mantener la temperatura corporal, la función cardiovascular y la motilidad gastrointestinal.

• Son básicas para el crecimiento y el desarrollo del sistema nervioso central y del sistema esquelético.

• Su ausencia condiciona disminución de la síntesis del DNA y del crecimiento y proliferación celular en cerebro y cerebelo dando desarrollo incompleto del centro del lenguaje y del núcleo del VII par.

Funciones de las H. tiroideas

• Sobre el hueso su falta , ocasiona retraso en la maduración y en la osificación de los núcleos secundarios, hipoplasia del cartílago de crecimiento epifisario y desarrollo incompleto de la matriz proteica y de los dientes.

• Es necesaria su presencia para ser posible la conversión de mucopolisacaridos en tejido colágeno normal, y evitar su acumulación (Mixedema). También para la glucoronizacion eficiente de la bilirrubina y la transformación de caroteno en Vitamina A.

CLASIFICACION

Existen dos variedades de Hipotiroidismo:

• Congénito• Adquirido

HIPOTIROIDISMO CONGENITO

Causas : 1. Disgenesia de la glándula tiroides 1.1.a Atiriosis congénita 1.1.b Defectos del desarrollo glandular 1.1.c Defectos en la situación anatómica 2. Trastornos de la síntesis de hormonas Tiroideas 2.1.a Deficiencia de Y 2.1.b Defectos enzimáticos congénitos 2.1.c Ingesta de drogas anti tiroideas durante el embarazo.

CUADRO CLINICO

• Manifestaciones tempranas (R.N y Lactantes) Letargia ,constipación, hipo actividad,

estreñimiento, crisis de insuficiencia respiratoria, respiración ruidosa, llanto disfonico,piel es pálida y seca, hay acrocianosis, Ictericia neonatal prolongada,

fontanela anterior muy amplia, Fontanela posterior abierta, Hipoglicemia y dificultad para crecer y ganar peso.

CUADRO CLINICO

• Manifestaciones generales: Desaceleración del crecimiento lineal, inmadurez

facial, proporciones esqueléticas inmaduras (relación SS/SI desproporcionadas)

Fontanelas amplias. Sistema Nervioso Retraso del desarrollo psicomotor, deficiencia mental,

disminución del crecimiento del Perímetro cefálico.

CUADRO CLINICO• Muscular: Hipotonía muscular, hernia umbilical y macroglosia.• Gastrointestinal: Estreñimiento, distensión abdominal.• Cardiovascular: Bradicardia, hipotension,llenado capilar lento (piel marmórea), soplos,

cardiomegalia, Insuficiencia cardiaca.• Ectodérmico: Facies grotesca, infiltración mixedema tosa orbitaria, dorso de la nariz, región

malar y región lateral del cuello. Piel es seca y fría, pelo es escaso, grueso y cae fácilmente, retraso en la dentición .

• Hematopoyético: Anemia e hipovolemia ( disminución de eritropoyetina y eritropoyesis)

DIAGNOSTICO

• Manifestaciones clínicas• Pruebas de función tiroidea: T3 baja , T4 baja,

TSH alta.• IODO 131, captación y gammagrafía no

necesarios• Edad ósea: rodillas, Rx de carpo en niños

mayores de 6 meses. Rx de hombros ( cabeza de humero, que se osifica al mes)

Diagnostico diferencial

• El hipotiroidismo se podría confundir con algunas entidades que cursan con anomalías del desarrollo y crecimiento, con PCI o con características clínicas que semejan Hipotiroidismo. Las mas importantes son :

• Síndrome de Down• Mucopolisacaridosis • Gangliosidosis generalizada• Síndrome de Wieddeman Becwith• Condodistrofia puntacta.

PRONOSTICO

El pronostico de desarrollo psicomotor en el Hipotiroidismo Congénito depende de:

Severidad del HipotiroidismoEdad postnatal a la cual se inicia el tratamiento

adecuado con hormonas tiroideas, el retraso en la iniciación de la terapia tiroidea sustitutiva dará lugar a retraso mental.( antes del 3r mes, del 3ero al 6to y después de los 6 meses = PCI leve , moderada y grave o profunda).

TRATAMIENTO

• Es una emergencia pediátrica, Tto debería darse aun sin tener resultados de laboratorio basándose solo en la sospecha clínica . Hay necesidad de vigilar FC no mayor de 140 x minuto, para modificar dosis.

• El medicamento de elección es la Levo tiroxina• Dosis de hasta 15 mcg /Kg/ dia en el Recién

Nacido., otros opinan que dosis sea hasta de 20 a 30 mcg/ Kg / dia.

Índices para valorar la respuesta sustitutiva

• Desaparición de los síntomas• Crecimiento pondoestatural y de perímetro cefálico normales

( Curvas porcentilares normales)• Edad ósea normal• Mejoría del desarrollo psicomotor.• Valorar cada semana en el 1er mes, y luego cada mes hasta que

el paciente este eutiroideo, valoración psicológica a los 6m, 1 año y 2 años después del inicio del Tto, edad ósea en los mismos periodos.

• Valorar datos clínicos de sobredosificación: diarrea, irritabilidad, diaforesis, taquicardia, aceleración de la edad ósea.