Guillain- Barre

Guillain- BarreGuillermo Enriquez CoronelClinica de Neuromuscular IMSS HE Puebla 2013

Guillain- BarreEl SGB es un tipo de neuropatia periferica aguda , la mas frecuente, en donde se presenta una degeneracin de nervios que se extiende de cabeza , cuerpo y extremidades. Post infecciosa en muchos casos Frecuentemente llamada P.D.I.A.Fue descrita hace casi 100 aos en dos soldados

Se presenta en todas las edades y lugares del mundo , predomina en hombres 1.5 veces Guillain- BarreLandry, 1859, describio paralisis ascendente

Guillain , Barre y Strohl , arreflexia y disociacion albumino-citologica

Haymaker y Kernohan, histopatologia en 50 casos fatales

Guillain- BarrePolineuroaptia desmielinizante inflamatoria aguda

Polineuroaptia axonal senosorial-motora aguda

Polineuropatia axonal motora aguda

Sindrome de Miller-Fisher

Neuropata autonmica aguda Guilain-BarrePolineuroaptia craneal idiopatica

Forma faringea cervical- braquial

SGB paraparetico

Ganglionopatia / neuropatia sensorial aguda

Neuroaptia de fibras pequeas agudas

PDIAEs la forma mas comun con una incidencia anual de 1 -4 por 100 000.Ocurre a cualquier edad, con pico entre los 30-40 aos.70 % tiene infeccin previa .Campylobacter jejuni 32%, citomegalovirus 13 %Epstein Barr 10 %Mycoplasma pneumoniae 5 %

PDIAOtras causas:InfluenzaHepatitis A, B,C.VIHVacunas LESLinfomaTrasplante de medula oseaInmunomoduladores : factor de necrosis T.

PDIA, Cuadro ClnicoAdormecimiento en pies que progresa a piernas y brazos , dolor Afectacion : tacto, vibracion, posicionDebilidad muscular generalizada, distal Puede comprometer la ventilacion.Debilidad facial, oftalmoparesia , ptosisSin afectacion intestinal o en vejiga

PDIAArreflexia MIOTATICAAfectacion autonomica Progreso 2-4- semanas.El 50 % alcanza el nadir a las 2 semanas , 80% a las 3 semanas y el 90 % a las 4 semanas. Solo el 30 % de esta forma tiene falla respiratoriaDel 50 % al 85 % queda con algn grado dficit residualEl 5%- 10 % queda con incapacidad motora.

PDIALa mortalidad es del 5%

Embolismo NeumoniaSindrome de distress respiratorioArritmias cardiacasSepsis

PDIA, LaboratorioDisociacion albumino-citologicae, LCR

Dentro de la primera semana , No hay ningun cambio en los resultados de LCR en un tercio de los pacientes. En pleocitosis: Lyme, VIH , sarcoidosis. Determinacion de Ac. Contra citomegalovirus , Esptein-Barr, campylobacter Jejuni Resonancia Magnetica ?????????

PDIAEn LCR se ha encontrado:A) incremento de haptoglobinaB) incremento de alfa antitripsinaC) apolipoproteinaD) neurofilamentos

SE DESCONOCE EL PORQUE ESTE INCREMENTOPDIA, electrodiagnostico Durante la primera semana , los estudios pueden ser normales.

El maximo grado de anormalidad ocurre dentro de la 3- 8 semana.

Anormalidad en la latencia CMAP

Latencia de la onda F

Velocidad de conduccion, bloqueos de conduccion PDIAEstudios de conduccin sensorialEMG. Reduccin en el reclutamiento del potencial de accin de unidad motora .Ondas agudas positivasPotenciales de fibrilacionDescargas mioquimicas en cara.Pruebas autonmicas : maniobra de valsalva y respiracin, respuesta simptica en piel. PDIA, PATOGENESISProceso mediado por clulas T.

Parecido al de la neuritis alrgica experimental.

Anticuerpos anti-gangliosido LM1, GM1, GM1b, GM2, GD1a,GalNAc,GD1b,GD2,GD3, GT1a, GQ1b

Guillain Barre

SGB, catalogado como simulador en esta unidad.

Guillain-Barre axonal

SGBLidia, AMSANDuro 8 meses en el hospital intubada Al final se recupero de un 90 %.Le sucedi de todo: sepsias, depresin, desnutricin, hasta falla en la corriente elctrica

Miller Fisher

Masculino de 70 aos con : ataxia truncal

Oftamoparesia

arrelfexia

Miller Fisher, recuperado

Miller Fisher Miller Fisher

Miller Fisher

Miller Fisher

Miller Fisher Miller Fisher

Salida de Aristegui

Neuropatia axonal sensorial y motora aguda AMSANFeasby describi por primera ocasin esta forma en 1986 en 5 pacientesEs mas rpida esta forma, y severa en pocos dias .Oftalmoplejia, disfagia y falla respiratoria.Inestabilidad en presion arterialArritmias Recuperacion , lenta e incompleta AMSANUn paciente murioOtro estuvo con ventilador por 11 meses y aun no podia deambular despues de 16 meses.Los otros 3 pacientes , despues de un ao , solo podian deambular con apoyo de un baston o de ortesis.Representa solo el 10 % de todos los casos

41Diagnostico diferencialPoliomielitis West Nile virus Tick paralisis Enfermedad de Lyme Neuropatias toxicas : arsenico y talioPDICMielitis TransversaHisteria

WEST NILE VIRUS

Enfermedad de Lyme

TICK PARALISIS

Tick paralisis

Intoxicacion por Arsenico

Polio

Intoxicacion por Talio

Recordando a Litvinenko en el aniversario de su muerte por intoxicacin criminal con talio

Intoxicacion por Talio Litvinenko, el ex espa ruso envenenado. lavanguardia.es, 23/11/10. Un ex espa de la KGB intoxicado con una taza de t. Podra ser el argumento de alguna pelcula protagonizada por el agente 007 pero es realidad. El 23 de noviembre de 2006 el ex espa ruso Alexander Litvinenko falleca en un hospital londinense 20 das despus de ser envenenado con talio. Haba perdido el pelo y se haba quedado sin defensas.Todo haba empezado el 1 de noviembre cuando Litvinenko, que llevaba aos afincado en Londres y que investigaba la muerte de Politkovskaya, mantuvo una cita con un contacto italiano. Tras el encuentro se empez a encontrar mal y unos das ms tarde fue ingresado en el hospital. Sigue...

Intoxicacion por Talio All se descubri que haba sido envenenado con talio, una sustancia capaz de matar a un elefante. Tres semanas despus de la cita, el ex espa ruso se haba quedado sin pelo, sin defensas y varios rganos vitales no le funcionaban.En el momento en que se conoci el suceso, el estado de Litvinenko ya era crtico y constatbamos los terribles efectos que el talio haba causado en el ex agente de la KGB comparando una foto suya del antes y el despus del envenenamiento. El caso amenazaba seriamente las relaciones entre Londres y Mosc. Era larga la lista de damnificados enemigos de Putin.

Apenas un mes despus de la muerte del ex espa ruso, otro antiguo agente de la KGB achacaba el asesinato a una persona muy cercana al presidente Putin. Mosc se neg a extraditar al presunto asesino de Litvinenko y la negativa caus un conflicto diplomtico entre Rusia y el Reino Unido.

Mielitis Transversa

Mielopatia

Citopatia MitocondrialDistrofia oculofaringea

Distrofia de SteinerPolimiositis

Miastenia Gravis

Miastenia Gravis

Miastenia Gravis

Miastenia Gravis

Miastenia Gravis

Histeria

PDIA, Tratamiento.Plasmaferesis

Aplicacin de inmunoglobulinas

PDIA, Plasmaferesis, IgGPlasmaferesis 4 a 6 sesiones en das alternos entre 10 y 14 diaInmunoglobulinas : efectivo dentro de los primeros 15 dias . 2 gramos por kilo , en 2-5 dias , o 400 mgs por kilo en 5 dias .No aplicar ambas La mejoria , no se ve de manera inmediata

Conclusiones SGBEl SGB , hay que pensar en el siempreNo ayuda para nada durante los primeros 10 das la electro diagnosis o la P.L.El diagnostico al inicio , solo es con ayuda del martillo de reflejos . No siempre ascendenteOfrecer IV lgG , ya.Puede morir por DISAUTONOMIA Ma vale en UCI,sin tubo. que muerto en piso no aceptado en la UCI por no hacer el ingresoLa histeria es el ultimo diagnostico.

Gracias por su atencionwww.drguillermoenriquezcoronel.org