fotoafèresis extracorpòria al eich agut · Š dia +121: rash cutani pruriginós Š cara y tronc...
TRANSCRIPT
![Page 1: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/1.jpg)
J O R D I L Ó P E Z P A R D OM E R I T X E L L E S T R A D A
D R A . A L B A B O S C H
Fotoafèresis extracorpòria a la MECR agut
![Page 2: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/2.jpg)
Cas Clínic ó Home de 62 anysó No al·lèrgies medicamentoses conegudesó No HTA, DM ni DLPó Ex fumador des de juny 2015ó Historia hematològicaó Gener 2014: Bicitopeniaó AREB-1 (8% blasts) Ctg 46XY IPSS intermig-1ó TTO:ó EPO sense resposta.ó Aza 75mg/m2 x5d x5 cicles sense resposta.
![Page 3: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/3.jpg)
AloTIRó Alotransplantament d’intensitat reduïda de donant no
emparentat HLA 10/10ó Acondicionat amb Fludarabina i Busulfanó Profilaxis MECR Sirolimus-Tacrolimusó Dia 0 25/11/2015: 5,361 x10e8/Kg CN, 6,019x10e6/Kg
CD34+ i 1,736 x10e8/Kg CD3+ó Recuperació granulocitaria: 12/12/2015ó Recuperació plaquetar: 07/12/2015
![Page 4: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/4.jpg)
ó Ingrés dia +54 ó MECR gastrointestinal grau II ó Metriprednisolona 2mg/Kg/24h
ó Reactivació CMV ó Ganciclovirà Foscarnet
ó Quimerisme mixtó 29.12.15 Donant: 100% granulòcits 83% limfòcits.ó 24.02.16 Donant: 100% granulòcits 35% limfòcits.
ó Microangiopatia trombòticaó Retirada d’immunosupressió
![Page 5: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/5.jpg)
ó Dia +121: Rash cutani pruriginós ó Cara y troncó TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h
ó Dia +123: Lesions maculo-papulars amb formació de vesículesó Extensió a extremitatsó MERC cutani grau III à IVó Metilprednisolona 2 mg/Kg/24hó AT 0,1%ó Linitur + silvederma / 12 horesó Sirolimus
ó Sense resposta a 72 hores de tractament corticoide.
![Page 6: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/8.jpg)
Fotoafèresis extracorpòriaó 30/03/16ó 31/03/16ó 06/04/16ó 07/04/16ó 14/04/16ó 15/04/16ó 21/04/16ó 22/04/16ó 28/04/16
ó 29/04/16ó 11/05/16ó 12/05/16ó 26/05/16ó 27/05/16ó 09/06/16ó 10/06/16
![Page 9: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/9.jpg)
Ferrara. Seminars in Hematology. 2010
![Page 10: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/11.jpg)
Mielcanek et al. Blood 2009.
![Page 12: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/12.jpg)
![Page 13: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/13.jpg)
} Leucoafèresi} Fotosensibilització i Fotoactivació◦ 8-Methoxypsoralen (8-MOP)
} Reinfusió
Sistema Online Sistema off -line
![Page 14: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/15.jpg)
13
El psoralè fotoactivat lesiona el DNA, encaminant a la cèl·lula a l’ APOPTOSIS.
Methoxsalen (20 micrograms / mL)
(injectable psoralen)
Psoralè en Fotofèresi:Mecanisme d’acció
![Page 16: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/16.jpg)
Què pretèn?
LThCD4
ANTIGEN PROPI
MALALTIA
ACTI
VACI
Ó LTh2
LTh1
LB
LTcCD8IL2TNFIFNγ
IL4IL5IL6IL10TGFβ
Celula plasmática
![Page 17: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/17.jpg)
Mecanisme d’acció
LTregFoxP3+
LThCD4LThCD4LThCD4
LThCD4
CUERPOS APOPTOTICOS IL4
IL5IL6
LTh2
LTh1
LB
ACTI
VACI
ÓN
LTcCD8IL2TNFIFNγ
Cplasm
LThCD4
8 MOP-UVA
IL10TGFβ LTr1 LBreg
![Page 18: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/18.jpg)
2 cicles /setmana x 4 setmanes
2 cicles/ 2 setmanes x 3
mesos
2 cicles /mes x 8 mesos
![Page 19: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/19.jpg)
Patología Categoría Grade Tiaféresis
1. Linfoma T Cutáneo, Micosis Fungoide, Sdre Sèzary
eritrodérmicono eritrodérmico
IIII
1B2C
FotoféresisFotoféresis
2. EICH cutáneo crónicoEICH cutáneo agudoEICH no cutáneo (agudo /crónico)
IIIIIII
1B1C2C
FotoféresisFotoféresisFotoféresis
3. Rechazo trasplante cardíaco profilaxisTto rechazo celularTto rechazo humoral
IIIIIII
2A1B2C
FotoféresisFotoféresis
Recambio RPT4. Rechazo trasplante pulmón
bronquiolitis obliterante (bos)Rechazo humoral
IIIII
1C2C
FotoféresisRecambio RPT
5. Pénfigo vulgar III 2C Fotoféresis6. Fibrosis sistémica nefrogénica III 2C Fotoféresis7. Esclerodermia sistémica III 2A Fotoféresis
8. Enf Inflamatoria crónica intestinal (Crohn,C.Ulcerosa)
IIIIII
2C2B
FotoféresisAdsorción citaf
![Page 20: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/20.jpg)
Berger et al. Transfusion 2015;55:736-747
![Page 21: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/21.jpg)
Worel N, Leitner G, Clinical Results of Extracorporeal Photopheresis. Transfus Med Hemother 2012;39:254-262
![Page 22: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/22.jpg)
Worel N, Leitner G, Clinical Results of Extracorporeal Photopheresis. Transfus Med Hemother 2012;39:254-262
![Page 23: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/23.jpg)
Worel N, Leitner G, Clinical Results of Extracorporeal Photopheresis. Transfus Med Hemother 2012;39:254-262
![Page 24: Fotoafèresis extracorpòria al EICH agut · Š Dia +121: Rash cutani pruriginós Š Cara y tronc Š TTO: AT 0,1% + Prednisona 1 mg/Kg/24h Š Dia +123: Lesions maculo-papulars amb](https://reader034.vdocumento.com/reader034/viewer/2022051914/60055a7b36f4bc792f05018c/html5/thumbnails/24.jpg)