eritema polimorfo
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Eritema PolimorfoPablo Fernández Marañón
MR 1 Medicina Familiar
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Eritema Polimorfo.Eritema polimorfo. Estado patológico
inflamatorio de la piel, consecutivo a una reacción inmunológica, precipitada por una gran cantidad de agentes causales.
Sinónimos: Eritema multiforme.
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Eritema Polimorfo.Epidemiologia
Afecta afecta a todas las razas, a ambos sexos y en todas las edades.
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Etiologia.
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Etiologia.
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Cuadro ClinicoManifestaciones cutáneas de amplio espectro
sintomático tienen como prototipo la lesión ¨diana¨ o en ¨escarapela¨
Las lesiones pueden ser leves, hasta fulminantes que abarcan la totalidad de la piel y mucosas.
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Patogenia.Queratinocito principal célula afectada.
Sufre una necrosis eosinofilia
Celulas T principales de la reaccion
Pacientes con eritema multiforme, auto anticuerpos dirigidos contra las desmoplaquinas I y II, 2 proteínas esenciales de la placa desmosomal del queratinocito,
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Eritema Poliformo (multiforme)
EM Mayor
SSJ NET
EM Menor
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Eritema polimorfo menor.Eritema multiforme
menor.80% de los casos.Lesiones que
apaecen abruptamente en zonas acras
No se autolimitan. Es la forma menos agresiva
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Eritema polimorfo menor.
La evolución de las lesiones está influenciada por factores mecánicos (fenómeno de Koebner ), y actínicos (predilección por áreas expuestas al sol)
Lesiona en diana o escarapela es tipico del EM.
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Eritema polimorfo menor.
Localizadas generalmente de forma simétrica en superficies extensoras de las extremidades o en la cara, y menos frecuentemente en las palmas y plantas
Afecta menos del 10% de la superficie de la piel/mucosas, Nikolski (-)
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Forma de máculas eritematosas o erosiones superficiales de la mucosa oral y los labios
Mucosas: afectación mínima o inexistente de las mucosas en forma de máculas eritematosas o erosiones superficiales de la mucosa oral y los labios
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Eritema Multiforme Mayor Lesiones agudas recurrentes o no,
autolimitadas, lesiones curan en 2-3 semanas sin dejar secuelas.
Suelen aparecer tras días o semanas tras la exposición con el antígeno (brote de herpes recidivante, ingesta de fármacos
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Piel: lesiones iguales a las del EM menor pero más extensas, con signo de Nikolsky negativo.
Mucosas: Afectación de una o más mucosas (generalmente la de la cavidad oral), que pueden ser la manifestación más importante
Toma la parte anterior de la cavidad oral y lengua, mucosa no queratinizada, infrecuente afectación gingival
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Sindrome de Steven Johnson
Lesiones agudas no autolimitadas. Es una enfermedad grave con mal estado general que incluye manifestaciones viscerales además de las de la piel y las mucosas
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Piel: Pequeñas vesículas distribución difusa torácica que evoluciona a maculas purpuricas. Signo de Nikolsky positivo.
Mucosas: afectación de una o más mucosas (oral, ocular, nasal, genital) con secuelas cicatriciales. Ulceras profundas cubiertas por pseudomembranas.
Son lesiones muy dolorosas, lesiones curan con cicatrices sobretodo las oculares.
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Necrosis Epidérmica ToxicaLesiones agudas no autolimitadas, sino progresivas.
Afectación de la piel, las mucosas y órganos internos.
CURSO FULMINANTE.
Piel: afectación similar al SSJ pero más extensa, con formación de ampollas
Piel: afectación similar al SSJ pero más extensa, con formación de ampollas
Mucosas: afectación similar a la descrita en el SSJ pero más severa que también cura con cicatrices
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Diagnostico:
El diagnóstico se realiza sobre todo por la clínica2 combinado con la histología, cuyos hallazgos no son patognomónicos
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tratamientoComo la mayoria de los casos de eritema
multiforme es precipitado por la infeccion de virus del herpes, se emplea aciclovir .dosis alta.
El uso de corticoides es muy dudusa pero si se proscribe
30-50 mg al día de prednisona o metilprednisolona.