Enfermedades Neuromusculares

RII Dr. José Adrian Díaz Valadez Asesor: Dr. Héctor Jorge Villareal

11 JUNIO 2015

•  Enfermedades complejas valoradas por médicos ortopedistas

•  Neurofisiología rol diagnostico

•  Influencias en regeneración nerviosa

Lesiones del nervio periférico

•  Axon

•  Mielina

Axotomia

•  Rompimiento de un axón.

•  Esta se acompaña de área de necrosis determinada por la magnitud, duración y severidad del estimulo nocivo.

•  El cabo distal presenta degeneración walleriana

Degeneración Walleriana

•  Descrito por Augusto Volney Waller

•  Degeneración anterograda

•  Inicia 24 a 36 horas

•  Degeneración granular de esqueleto axonal, aumento de calcio.

•  Disminución producción neurotransmisores

•  Aumento sintesis de tubulina, actina y FC.

•  A las 24h inicia división de celulas de Schwann

•  Macrofagos eliminan debris de mielina y producen IL 1

Neuroregeneracion

•  Disminución en el calibre de mielina.

•  Posterior a degeneración Walleriana

•  Brotes de crecimiento a partir

nódulo de Ranvier .

•  Cono axonal se origina de

remanente.

•  Ingresa el segmento distal

•  Tejido cicatrizal obstruye el

crecimiento axonal

•  Regeneración axonal 1 a 2mm/dia

Desmielinizacion

•  Compresión nerviosa crónica

–  Desmielinizacion progresiva

–  Disminución velocidad conducción

•  CNC → apoptosis y proliferación cel Schwann

Lesión tejido nervioso

•  El pronostico depende de tipo y extensión de lesión.

•  En 1943 Sedon et al. Propuso una clasificación en lesión traumática

•  Propósito de clasificar lesiones en guerra.

•  En 1951 Sunderland et al, aumenta la clasificación basada en estudios histopatológicos.

Neuropraxia

•  Perdida temporal de excitabilidad

•  Bloqueo de conducción sin anomalías fisiológicas

•  Lesión localizada

•  Pronostico: Bueno

•  Recuperación: Completa

Axonotmesis

•  Lesión axonal con degeneración Walleriana

•  Mantiene tejido conectivo integro

•  Pronostico: Bueno

•  Recuperación: Completa

Neurotmesis

•  Lesión completa de axón y tejido conectivo

•  No es posible la regeneración

•  Pronostico: Pobre

•  Requiere manejo quirúrgico

Evaluación neurofisiológica

•  Rama de la fisiología que estudia el SN

•  Adyuvante de exploración neurológica

•  Utilizado para confirmar diagnostico patología en SNP

•  Valora unidad motora.

•  Consta de dos pruebas

–  Velocidad de conducción nerviosa

–  Electromiografía

•  Diagnóstico, pronóstico y localización topográfica.

•  Valora respuesta a tratamiento y re inervación

•  Diferencia patología axonal y mielinica

•  Unidad motora

–  Celula del asta anterior

–  Raiz nerviosa

–  Nervio espinal

–  Plexos

–  Nervio periferico

–  Union neuromuscular

–  Fibra muscular

Velocidad de conducción nerviosa

•  Descrito por Hermann von Helmholtz en 1850

•  Se utiliza para valorar fibras tipo Aα Y Aβ

•  Prueba complementaria a EMG

•  Usos

–  Integridad nerviosa

–  Excitabilidad

–  Disfunción

Uso clínico •  Miembro superior

–  N. mediano

–  N. cubital

–  N. radial

•  Miembro inferior

–  N. peroneo

–  N. tibial posterior

–  N. plantar

–  N. femoral

–  N. sural

Parámetro de medición

•  Respuesta evocada

–  Motor (mV)

–  Sensorial (μV)

•  Latencia: msec

•  Duracion

•  Velocidad de conduccion:

m/s

Neuroconduccion Motora

•  Evalúa potencial de acción por un estimulo máximo

•  Suma de actividad de fibras musculares, ortrodromica.

•  Respuesta M

•  N. mediano, cubital, peroneo y tibial

Estudio normal

Estudio anormal Neuropatia desmielinzante

cronica

Estudio anormal Bloqueo conduccion

Factores modifican VCN

Factor Temperatura ↓ temp. ↑latencia, ↓ velocidad

conduccion ↓ temp. ↑amplitud en conduccion sensitiva

Grosor mielina ↓ grosor. ↑ latencia distal y ↓ vel cond.

Edad RN posee ½ cond nerviosa adulto 1 año posee 2/3 cond nerviosa adulto

Longitud ↑latencia,

Aplicación clínica

•  Identifica y localiza lesión en SNP

–  Compresión

–  Isquemia

–  lesión focal (bloqueo conducción + neuropraxia, degeneración walleriana, regeneración)

Patologia Latencia Vel conduc

Amplitud Onda F Reflejo H

Axonal N N ↓ N ↓ Mielina ↑ ↓ N o ↓ ↑ o

ausente ↑ o ausente

Musculo N N ↓ N N o ↓ Union N-M

N N N o ↓ N N

•  Desmielinizacion primaria

–  ≈ CMAP, Vel. Conducción ↓80% y latencia ↑125% limite.

–  ↓CMAP, Vel. Conducción ↓70% y latencia ↑150% limite.

Neuroconduccion sensorial

•  Definir nivel de patología

–  Pre Ganglionico

–  Post Ganglionico

•  Se realiza registro a nivel del nervio estimulado

•  Estudio mas sensible a encontrar patología a nivel periférico

•  Conducción nerviosa Sensitiva puede ser antidromica u ortrodromica

•  Se puede realizar registro de nervio sensitivo o mixto

Aplicación clínica

•  ↑ sensible a patología neural

•  Mono neuropatías subclinicas y neuropatía periféricas

•  Monitorizar toxicidad por fármacos

•  Mayor limitación, valorar fibras pequeñas

Respuesta tardía

•  Respuesta adicional posterior a estimulación motora.

•  Permite valorar segmento proximal.

–  Onda F

–  Onda A

–  Reflejo H

•  Onda F –  Respuesta al estimular

de manera antidromica asta anterior.

–  Valora población motoneuronas segmento proximal

–  Posterior a onda M

–  N . Mediano, cubital y peroneo

•  Se registran de 8 a 10 ondas F .

•  Se valora latencia mínima y máxima.

•  Reflejo H

–  Reflejo monosinaptico

–  Valora S1 y C6

–  Criterios anormalidad

• Ausencia de reflejo

• Prolongación de latencia

• Amplitud ≤50%

• Diferencia lado ≥ 1.2m/s

Electromiografia

•  Técnica para el registro y evaluación de la unidad motora generada por contracción muscular

•  Tres tipos

–  Aguja intramuscular

–  Fibra única

–  EMG de superficie

•  EMG de Aguja IM, complementario a VCN

•  Distingue patología a nivel central o periférico

•  Enfermedad de tipo neural o muscular

•  Se utiliza para valorar progresión de la enfermedad.

•  Valorar antecedentes médicos para minimizar incomodidad (procedimiento invasivo).

•  En caso de realizar biopsia.

–  ≤6h posterior a procedimiento

–  Realizar en diferente sitio

•  Tres etapas

1.  Se introduce la aguja y se evalúa actividad de inserción

2.  Actividad espontanea en reposo

3.  Valoración de actividad muscular voluntaria e involuntaria

•  Actividad de inserción

–  Al introducir la aguja se ocasiona despolarización celular.

–  300- 500 msec

–  ≥500msec denervación

–  ≤300msec cambios cualitativos muscular

•  Actividad espontanea

–  Se puede valorar actividad anormal espontanea en tejido muscular en reposo

Potenciales de Fibrilación

•  Potenciales de acción espontanea, en ausencia de inervación.

•  Bifasica o trifasica

–  Amplitud 20 – 200μV

–  Duración 1-5 msec

•  Patología neurológica o muscular

PATOLOGIAS • Trastorno neurogenico Ø Patologia asta anterior Ø Radiculopatias Ø Plexopatias Ø Mononeuropatias • Trastorno miogenico Ø Miositis Ø Distrofia muscular Ø Rabdomiolisis Ø Trauma muscular • Enf musculares asociadas con descargas miotonicas Ø Distrofia miotonica Ø Polimiositis Ø Sd Shwartz Jampel

Potencial de Fasciculacion

•  Descarga espontanea por fibra muscular o unidad motora

•  Se presenta –  individuos normal –  Fatiga –  Cafeína –  Denervación aguda –  Trastornos de neurona

motora

Descarga repetitiva Compleja

•  Potenciales de inicio y fin abrupto

•  Espontanea

•  Frecuencia 2- 40 Hz

•  Presente en:

–  Miopatías

–  Neuropatías

Miotonica

•  Potencial de acción presente de manera prolongada posterior a manipulación externa

•  Presente en

–  Miopatías

•  EMG con movimientos voluntarios

–  Suma de actividad eléctrica causada por fibras musculares inervadas por una célula asta anterior.

–  Potencial de acción de unidad motora

• Descarga

• Reclutamiento

•  Anormalidad Potencial de Acción de U. Motora

–  Morfología

• PAUM corta o larga duración

–  Reclutamiento

• Anormal

PAUM larga duración PAUM corta duración Enf neurona motor Radiculopatias Mononeuropatia Neuropatia axonal con reinervacion

Miastenia gravis S. Miastenico Reinervacion temprana Distrofia muscular Miositis

Evaluación de Patología Neuromuscular

•  Enfermedades de la célula del asta anterior

–  Atrofia espinal

–  Poliomielitis

–  Esclerosis lateral amiotrofica

•  Raiz nerviosa

–  Radiculopatias o poliradiculopatias

–  Potenciales evocados sensitivos normales

(lesion preganglio)

–  EMG patrón muscular

• Compresión

• Metabólicas

• Traumáticas

• Tumores

•  Infección

•  Plexo

–  Plexopatias

–  Potenciales evocados y EMG anormales

• Obstetricia

• Inflamatorias

• Traumática

• Neoplasias

• Pos radiación

•  Nervio periférico

–  Neuropatías (mononeuropatia o polineuropatias.)

• Compresión

• Traumática

• Hereditarias

• Metabólicas

• Toxicas

• Sd Paraneoplasico

• Infecciosas

•  Unión Neuromuscular

–  Miastenia Gravis

–  Sd miastenico

–  Botulismo

•  Miopatías

–  Inflamatorias

–  Distrofias musculares

–  Distrofia miotonica

Reparación Neural •  Objetivos

–  Maximizar la regeneración neural –  Mejorar la exactitud de reinervación

•  Reparación primaria (inmediata )

–  Herida limpia, tejido sano, cirujano y equipo apropiado, estabilidad emocional.

–  Reparación primaria retrasada (5-7 días) –  Lesión por avulsión o compresión, necesidad injerto

•  Reparación secundaria

•  Principios básicos

–  Historia clínica

–  Exploración física •  Fuerza prensión

•  Propiocepcion

•  Vibración

•  Presión

–  Equipo apropiado

–  Identificar nervio

•  Reparación tejido epineural se realiza al no poder identificar fascículo.

•  Se realiza limpieza de bordes

•  Se utiliza sutura 8-0, 9-0, 10-0

•  En caso de identificar un fascículo se puede intentar reparación.

•  Técnicas de identificación:

–  Estimulación intraoperatoria

–  Técnicas de inmunohistoquimica

•  Factores pronósticos:

–  Edad

–  Rehabilitación

–  HPPPAF 70% recuperación

•  Reparación tejido nervioso debe ser libre de tensión.

•  En caso de no lograrse, valorar uso de injerto.

•  Gap neural vs Defecto neural.

•  Resultado funcional disminuirá al aumentar el injerto

•  Posibles donadores: –  N. Sural

–  N. Antebraquial cutaneo lateral

–  N. Interoseo

Bibliografia