enfermedades desmielinizantes
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Mayo de 2013Dra. Judith Steinberg
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ESCLEROSIS MULTIPLE
NEUROMIELITIS OPTICA
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA (ADEM)
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Esclerosis Múltiple
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Función :Mejora conducción nerviosa
Resistencia interna ( diámetro )ConductanciaCapacitancia
Disminuye
•Constituye cerca del 70% tejido cerebral•En SNC producida por oligodendrocitos
MIELINA
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GENERALIDADES
ENFERMEDADESDESMIELINIZANTES
•Perdida de mielina previamente normal
•Tóxicos•Vascular•INMUNOMEDIADA•Infecciosas
Paciente sano inicio agudo
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UN POCO DE HISTORIA
ESCLEROSIS MULTIPLE
Es la enfermedad desmielinizante de etiología autoinmune mas frecuente
El termino ¨multiple sclerosis¨ es derivado del alemán ´´ multiplen sklerosen¨, y ha sido universalmente aceptado a partir de 1950 en todas las publicaciones del idioma ingles, por las nuevas asociaciones de esclerosis múltiple recientemente formadas.
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EpidemiologíaDiferencias en la distribución geográfica. gradiente
de latitud.
Es rara en regiones tropicales y aumenta su incidencia en latitudes altas al nortes o bajas al sur del ecuador.
Incidencia de 20/100000 casos por año
2-3 veces +Mujeres 20-30 años
Luego de los 50 años 9/100000. Hombres que generalmente generan formas progresivas
Poco frecuente en la niñez
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Factores genéticos
Habitualmente una enfermedad esporádica.
Sin embargo hay estudios que evidencian casos
familiares. Predisposición genética.
Familias con mas de un miembro afectado no se
pudo determinar patrón de herencia mendeliana.
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Cuadro Clínico
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Aparición de un nuevo síntoma neurológico o empeoramiento de un síntoma preexistente confirmado en el examen físico con una duración de al menos 24 horas.
Intervalo mínimo entre brotes 30 días con un máximo ilimitado.
Expresión del fenómeno de inflamación aguda y focal, no todas las lesiones se traducen en clínica.
Disociación clínico - radiológicaRM es 10 veces superior para demostrar
actividad de la enfermedad
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Cuadro Clínico
NEURITIS OPTICA 15-80 %
Dolor ocular 95 %, compromiso visual unilateral, reducción de la agudeza visual, alteración de la
visión cte-color, defecto aferente pupilar.
Neuritis en general revierte, en 2 o 3 semanas
No los que tienen visón bulto, que en general es mas severa.
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Se observan en el 5% de los pacientes.
Se deben a la existencia de impulsos eléctricos ectópicos y transmisión efáptica.Neuralgia del trigémino.Signo de L’hermitte.Fosfenos.Fenómeno de Uhthoff.Ataxia y disartria paroxística.Espasmos tónicos de las manos.
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Neuritis ópticaMielitis
transversaAtaxia cerebelosaOIN.Síntomas
sensitivosLhermitteDolor VértigoNistagmus
• Ataxia• Fatiga• Síntomas motores• Síntomas
urinarios/ disfunción sexual
• Fenómeno de Uthoff's
• Síntomas paroxísticos
• Depresión/Ansiedad
• Deterioro cognitivo
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FORMAS CLINICAS
EMRREMSPEMPR
SDA o CIS, síndrome desmielinizante aislado
SRDA o RIS, s. radiológico desmlinizante aislado
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Diagnóstico
Cuadro clínico.
Estudios complementarios ( principalmente RMN, PEV).
LCR. BOC.
Criterios de Mc Donald. ANN NEUROL 2011;69:292–302
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Criterios Diagnósticos de Mc Donaldpermiten un diagnóstico más precoz
BROTES LESIONES OBJETIVAS
REQUISITOS ADICIONALES
2 o más 2 o más
2 o más 1 RMN con diseminación en espacio o LCR + o más lesiones consistentes u otro brote en otro lugar
1 2 o más Diseminación en tiempo x RMN o 2do brote
1 1 Diseminación en espacio x RMN o LCR + y 2 o más lesiones consistentes yDiseminación en tiempo x RMN o 2do brote
0 (progre
s)
1 LCR + yDiseminación en espacio x RMN con 9 o más lesiones o2 o más lesiones espinales o 4-8 cerebrales y 1 espinal oPEV + con 4-8 lesiones o PEV + con < 4 lesiones cerebrales y 1 espinal yDiseminación en tiempo x RMN o progresión en 1 año
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Estudios ComplementariosLaboratorio general
FR, ANA, antiADN, ACA, ANCA, etc.
EMG
Serologías: VDRL, borrelia, brucela, HIV, HTLV.
Ac. antigliandina
Estudios cardiovasculares: ECG, ecocardiograma, eco-doppler.
Holter
Ac. Paraneoplásicos.Angiorresonancia/angiografía
Estudios genéticos
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Descarta otras enfermedades
Demuestra lesiones no sospechadas clínicamente
Determina los criterios de diseminación
espacial y temporal (lesiones agudas y
crónicas)
Monitorea la actividad de la enfermedad
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SEGUIMIENTO
Escalas de valoración en EM
EDSS
MSSS
MSFC (pba. De marcha de los 25 pies,
9hole peg test, PASAT)
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Expanded Disability Status Scale
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Diagnóstico DiferencialEnfermedades genéticas
Enfermedades infecciosas virales
Enfermedades infecciosas bacterianas
Enfermedades inflamatorias
Enfermedades nutricionales
Neoplasias
Enfermedades vasculares
Enfermedades psiquiátricas
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TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
De la progresión de la enfermedad: Interferones, acetato de glatiramer, con efectos inmunomoduladores, neuroprotectores y
neurotróficos.
De las recaídas:Metil prednisolona EV de 3-5 días, 500-1000 mg/
luego ir bajando la dosis adm. VO60 mg prednisona VO y luego ir por 2-3 semanasACTHPlasmaferesis 3 sesiones días seguidos o alternos Ig EV en los que no responden a GC
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MECANISMOS DE ACCION DE DROGAS EN USO EN EM
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Neuromielitis Optica
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Neuromielitis Optica
•Autoinmune•Inflamatoria•Desmielinizante
Generalidades
Idiopática
NO
Mielitis Aguda
Eugene Devic1894
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Neuromielitis Optica
Factores
ambiental
es
Fisiopatología
Modelo etiopatogénico clásico de autoinmunidad
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Neuromielitis Optica
ClínicaNO unilaterales o bilaterales: Dolor
Pérdida de visión.
Mielitis Aguda: Paraplejía o paraparesia. Nivel sensitivo. Trastornos de esfínteres.
Generalmente secuencial
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Neuromielitis Optica
Formas clínicas
Monofásica o recurrente
Recidivas (mortalidad 32%)Factores predisponentes
Sexo femeninoEdad avanzadaAutoinmunidad sistémica asociada
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Neuromielitis OpticaDiagnóstico NeuroimágenesRMN: Encéfalo
Nervio ópticoMédula
LCR: Aumento de ProteínaPleocitosisBOC 20%
IgG NMO: Sensibilidad 73% AQP4-IgG Especificidad 91%
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Neuromielitis Optica
Criterios diagnósticosCriterios absolutosNOMielitis
Criterios de soporteRMN normal al comienzo de la enfermedadRMN de columna con lesión igual o mayor
de 3 segmentos medulares en T2.Presencia de AQP4-IgG
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Neuromielitis Optica
Diagnósticos Diferenciales
Infecciones virales, bacterias, hongos.ADEMTóxicosDesórdenes metabólicos y nutricionales.Enf. Degenerativas.Neuropatías hereditarias.SGB.
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Neuromielitis OpticaTratamientoNo hay estudios controlados
Corticoides 1g EV (5 días, 80% buena respuesta) si falla Plasmaféresis o Ig EV.
Prevención Azatioprina, sola o combinada con Corticoides. Mitoxantrone, Ciclofosfamida, Metotrexato. Rituximab
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Encefalomielitis diseminada aguda
(ADEM)
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Generalidades
Es un trastorno desmielinizante inflamatorio inmunomediado del SNC, sust. blanca de encéfalo y médula, después de
un proceso infeccioso no siempre evidente
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Epidemiología
Afecta a niños entre 5-10 años más frecuentemente y predomina en varones 1,8:1.
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Cuadro clínico
Monofásica (Habitual)
Encefalopatía aguda con déficit multifocales
Pródromos inespecíficos
Gravedad variable: de leve al coma.
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
DiagnósticoRMN: lesiones en T2 y Flair, hiperintensas
multiples asimétricas y de gran tamaño que comprometen sust. Blanca central, subcortical, cerebelo, tronco y médula.
Laboratorio:LCR: Pleocitosis (linfomonocitaria)IgG-BOC 12,5%Antigenemia para agentes infecciososCultivos de Virus, Bacterias y Hongos.Pruebas serológicas, PCR.
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GADOLINIOT1
T2
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Formas clínicasMonofásica
Multifásica
Leucoencefalitis hemorrágica aguda
Encefalitis aguda hemorrágica
Leucoencefalitis necrosante hemorrágica
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Diagnósticos diferenciales
Se basan principalmente en las imágenes y a la respuesta al
tratamiento.
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
TratamientoNo hay estudios controlados
Corticoides: es lo más utilizado,Metilprednisolona EV 10-30mg/kg/d, dosis máx. 1g.Dexametasona IV 1-1,5 mg/kg, 3-5 dias más
tappering en 3 semana.
Inmunoglobulinas: 1 a 2 g/k en dosis única.
Plasmaféresis, reservado para formas graves.
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Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Evolución y pronóstico
ADEM no tratado: poca información, se sugiere que hay mejoría gradual con recuperación en 50-70%.
ADEM tratado: buena recuperación
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REHABILITACION
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MUCHAS GRACIAS