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LA MAYOR PARTE de las mujeres saben del cáncer de mama que se diagnostica después de que ellas mismas detectan la aparición de un nódulo o una masa en la mama. Sin embargo, muchas no saben que hay otro tipo de cáncer de mama que generalmente no se asocia a la aparición de un nódulo bien definido en la mama: el carcinoma inflamatorio mamario (CIM), una forma infrecuente pero extremadamente agresiva de cáncer1.

En el CIM las células neoplásicas obstruyen los vasos linfáticos de la mama y causan eritema y edema1. En este artículo se exponen los signos y síntomas del CIM, así como los factores de riesgo y las opciones terapéuticas relativos a él. En primer lugar veremos en qué mujeres aparece este tumor.

Determinación del riesgoEn Estados Unidos el CIM representa aproximadamente el 1-5% de todos los casos nuevos de cáncer mamario2-5. En comparación con otros tipos de cáncer de mama, el CIM se suele diagnosticar en mujeres más jóvenes; la edad media de las pacientes en el momento de establecer el diagnóstico de CIM es de 58,8 años, en comparación con la edad media de 66,2 años que presentan las mujeres con cáncer de mama localmente avanzado4.

Dado que es probable que el CIM ya presente metástasis en el momento

en que se establece el diagnóstico, este tumor se acompaña de una tasa de supervivencia inferior a la de los cánceres mamarios de cualquier otro tipo2,6.

La baja tasa de supervivencia a los 5 años que presentan las mujeres con CIM (del 25 al 50%) no ha experimentado modificaciones a lo largo de los 30 últimos años1,4. Esta tasa de supervivencia contrasta de manera notable con la supervivencia promedio que muestran las mujeres que padecen los demás tipos de cáncer mamario, que es del 75%, y también con la supervivencia de las mujeres con cáncer mamario distinto del CIM y en fase temprana, que es del 90%4. La supervivencia mediana en las pacientes en las que se establece el diagnóstico de CIM es de tan sólo 37 meses5.

La raza, el origen étnico y el sexo también pueden desempeñar una función en el CIM; véase a este respecto el cuadro anexo Otros factores importantes en el CIM.

Los signos y síntomas pueden ser engañososEl American Joint Committee on Cancer describe el aspecto clínico del CIM como «un cuadro de eritema y edema difusos de la mama que se desarrolla con rapidez y que a menudo no se acompaña de una masa subyacente palpable»5. Según un

panel de expertos en CIM, los criterios diagnósticos clínicos mínimos para el CIM son los cuatro que se citan a continuación2.

Inicio rápido de un cuadro de eritema, edema o «piel de naranja» (con características similares a las de la piel de una naranja de ombligo o navelina, con un aspecto hinchado y con hoyuelos), con aumento de temperatura de la piel y con o sin una masa subyacente palpable3.

Duración del cuadro clínico de 6 meses o menos.

Eritema con afectación de al menos la tercera parte de la mama.

Confirmación anatomopatológica de la presencia de un cáncer infiltrante2,4,7.

Usted debe conocer los signos y síntomas del CIM, y tiene que educar a sus pacientes respecto a ellos. (Véase el cuadro anexo Alerta respecto a los signos y síntomas del CIM.)

Es importante que las pacientes sepan que el cáncer de mama puede aparecer sin que haya un nódulo bien definido. Dado que los signos y los síntomas del CIM se confunden a menudo con los correspondientes a enfermedades benignas, como la mastitis, las pacientes deben avisar de manera inmediata a su médico si observan la aparición de cualquier signo o síntoma sospechoso.

Lisa Morris, MSN, RN

El peligro rojo y caliente del cáncer inflamatorio

de la mama

Nursing. 2011, Enero 21

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Usted tiene que informar a sus pacientes en el sentido de que los síntomas del CIM pueden empeorar con mucha rapidez, en horas o días3.

Establecimiento del diagnósticoEl examen físico, que es el método de diagnóstico principal del CIM, se continúa con la realización de una biopsia mamaria con aguja y de estudios de imagen para confirmar el diagnóstico1. En las pacientes que cumplen los criterios diagnósticos clínicos del CIM se recomienda encarecidamente la realización de al menos dos biopsias cutáneas en sacabocados para determinar la presencia de infiltración de las luces de los vasos linfáticos dérmicos, que se considera el hallazgo histológico clave del CIM2. La zona óptima para la realización de las biopsias es la zona de la mama afectada en la que la alteración de la coloración cutánea es más prominente2. Cualquier tipo de tejido maligno identificado en la biopsia debe ser evaluado mediante técnicas diagnósticas adicionales. Se analizan los receptores hormonales y el receptor del factor de crecimiento epidérmico humano 2 (human epidermal growth factor receptor 2, HER2), y los resultados obtenidos se utilizan para definir el régimen terapéutico más adecuado en cada paciente.

El estado de los receptores hormonales determina si las células neoplásicas contienen o no receptores para los

estrógenos, la progesterona o ambos en su superficie, y también si las células tumorales necesitan concentraciones elevadas de estrógenos o progesterona para crecer3,8. Las células del cáncer que contienen receptores para los estrógenos o la progesterona se denominan células con positividad para RE o para RP, respectivamente8. Las células con positividad para receptores hormonales responden mejor a los tratamientos hormonales y, en consecuencia, las pacientes tienen un pronóstico mejor8. A pesar de que las células de dos de cada tres cánceres mamarios muestran al menos positividad para uno de estos tipos de receptores, en la mayor parte de los casos de CIM las células tumorales son negativas para receptores hormonales2,3,8,9. Debido a la negatividad de las células para los receptores hormonales, el CIM se acompaña de una probabilidad menor de respuesta frente al tratamiento hormonal y se asocia a un desarrollo más agresivo; las mujeres con CIM presentan tasas de supervivencia global y relacionada con el cáncer mamario inferiores a las de las mujeres con cánceres mamarios de otros tipos2.

El estado HER2/neu determina si las células neoplásicas contienen una

proteína que se denomina HER2. Las células con positividad para el receptor HER2 tienen la capacidad de atraer muchos factores de crecimiento, lo que contribuye al crecimiento rápido del cáncer3. La expresión excesiva de la proteína HER2 se observa con una frecuencia doble en los tumores de tipo CIM, en comparación con los cánceres mamarios distintos del de tipo inflamatorio9. Dado que el estado de los receptores puede tener utilidad para determinar el pronóstico y guiar el tratamiento, en todos los tumores de tipo CIM se recomienda la evaluación de los receptores hormonales y del receptor HER22,7.

Los estudios de imagen, tal como la mamografía diagnóstica, la ecografía y la resonancia magnética (RM), tienen utilidad para que el clínico delimite la zona en la que se debe llevar a cabo la biopsia y pueda determinar la presencia o ausencia de metástasis2.

Mamografía diagnóstica. Las células del CIM crecen en el interior de la mama en forma de bandas o nidos, de manera que pueden enmascarar la presencia de masas o calcificaciones y ello hace que la mamografía sea por sí misma una herramienta ineficaz para detectar el CIM y para determinar su estadio3,4. Sin embargo, la mamografía es útil para detectar el engrosamiento cutáneo y la distorsión trabecular que tienen lugar a menudo a consecuencia del CIM. En todas las mujeres con sospecha de CIM se debe llevar a cabo una mamografía diagnóstica acompañada de ecografía2,3,9.

Ecografía. Un comité de expertos en CIM recomienda que, además de la mamografía diagnóstica, en las mujeres con sospecha de CIM se realice una ecografía de la mama y de los ganglios linfáticos regionales2; este procedimiento es importante para definir las áreas en las que se debe realizar la biopsia, tal como las zonas con «masas subyacentes, distorsión arquitectónica del parénquima o afectación de los ganglios linfáticos regionales»2,4.

Resonancia magnética. A pesar de que la RM es una técnica de imagen diagnóstica muy utilizada, los datos que ofrece en las pacientes con CIM son escasos2. La RM mamaria tiene varios inconvenientes, tal como su elevado coste económico, la importante dedicación de tiempo que requiere y los tamaños limitados de las bobinas mamarias. Mientras no existan más datos al respecto,

Otros factores importantes en el CIM

Las mujeres de origen afroamericano son diagnosticadas de CIM con mayor frecuencia que las de raza blanca, y además presentan una supervivencia mediana inferior a éstas (2 años, en comparación con 3 años, respectivamente)5,6. Las mujeres de origen hispano suelen desarrollar el CIM a una edad más temprana (50 años, en comparación con los 55 años en las mujeres de origen afroamericano y 58 años en las mujeres de raza blanca)4. El CIM también afecta a los hombres; entre 1973 y 2000 el 1,4% de todos los cánceres mamarios masculinos correspondió a un CIM5.

Alerta respecto a los signos y síntomas del CIM2,11

Una paciente con CIM puede presentar cualquier combinación de los signos y síntomas siguientes:

Edema, a menudo súbito, en una o ambas mamas. Erupción cutánea o eritema en forma de parches pequeños o sobre toda la mama. Aspecto en «piel de naranja» en la zona afectada de la mama. Zonas de la piel prominentes o engrosadas. Aumento de temperatura en la piel de la mama, detectable al tacto. Aplanamiento o inversión de los pezones, con cambios en el color y la textura de la areola. Exudado a través del pezón. Sensaciones de dolor, hinchamiento o prurito en la mama. Linfadenopatía en el cuello y la axila.

Nursing. 2011, Enero 23

no se recomienda la RM diagnóstica de manera rutinaria2. El comité de expertos en CIM recomienda la aplicación de la RM diagnóstica en los casos en que la mamografía y la ecografía no detectan la existencia de lesiones parenquimatosas, y también en el contexto de ensayos clínicos realizados para evaluar la función de la RM en el CIM2.

Dada la agresividad del CIM, casi el 35% de las pacientes con esta forma de cáncer mamario presenta metástasis en las fases iniciales de la enfermedad, generalmente en el hueso, el hígado y los pulmones4,5. Es posible utilizar otras técnicas de imagen adicionales para documentar la extensión de las metástasis, tal como la radiología torácica, la tomografía computarizada (TC) y la gammagrafía ósea2,4,7.

En la actualidad se está evaluando la utilidad de la TC por emisión de positrones en las fases iniciales de la enfermedad, con objeto de determinar la extensión de las metástasis, localizar cualquier tumor que pueda existir y dirigir y evaluar el tratamiento4.

En el momento en el que se establece el diagnóstico, el CIM suele presentar un estadio IIIB, IIIC o IV1-3,7 (véase el cuadro anexo Estadificación del CIM).

Regímenes terapéuticos de combinaciónLas pacientes en las que se establece el diagnóstico de CIM deben ser remitidas a un oncólogo médico. El régimen terapéutico más adecuado en el CIM es una modalidad de combinación que se inicia con la quimioterapia y se continúa con la mastectomía y la radioterapia2,4,5. Dada la elevada probabilidad de que existan metástasis diseminadas, la cirugía con conservación de la mama no suele ser una opción a tener en cuenta4.

La quimioterapia es el tratamiento de primera línea y consiste en una estrategia terapéutica de carácter sistémico que persigue la destrucción de las células neoplásicas y el control de las metástasis del CIM1,2. Los expertos en CIM recomiendan que las pacientes con este tumor reciban quimioterapia con antraciclinas (como doxorubicina o epirubicina) en combinación con taxanos (como paclitaxel o docetaxel)2,3.

Las pacientes cuyas células tumorales presentan positividad para los receptores hormonales deben recibir un tratamiento hormonal diseñado específicamente para bloquear dichos receptores y evitar que

los estrógenos y la progesterona alcancen las células neoplásicas. Los medicamentos utilizados con este objetivo son el tamoxifeno y el trastuzumab3. Las pacientes cuyas células tumorales presentan positividad para el receptor HER2 posiblemente van a requerir un tratamiento dirigido con trastuzumab, en combinación con la quimioterapia sistémica primaria2,3. Los expertos en CIM recomiendan que las pacientes reciban un mínimo de seis ciclos de quimioterapia a lo largo de 4-6 meses, antes de que se lleve a cabo la cirugía definitiva2. Este plan terapéutico se puede modificar si se detecta la progresión del CIM2.

Tras la quimioterapia se aplican la cirugía y la radioterapia sobre la pared torácica, con objeto de erradicar las células neoplásicas residuales1. La cirugía definitiva recomendada en las pacientes con CIM es la mastectomía radical modificada2.

La radioterapia es el tratamiento más eficaz tras la mastectomía y se aplica sobre la piel, la pared torácica y los ganglios linfáticos infraclaviculares, supraclaviculares y dependientes de la arteria mamaria interna2,4,5. A pesar de que los clínicos que ejercen en un centro especializado consideran que es necesario aplicar 44 sesiones de radioterapia (dos veces al día, con un total de 22 días de tratamiento) para combatir las células neoplásicas de alta capacidad proliferativa del CIM, el régimen actual consiste en la aplicación de 25 a 35 dosis diarias a lo largo de un período de 5-7 semanas5,10.

Es posible la cirugía de reconstrucción mamaria, pero la naturaleza radical de la mastectomía y las alteraciones cutáneas secundarias a la radioterapia dificultan de manera importante la obtención de un resultado adecuado con la reconstrucción de la mama. En el momento presente no se recomienda la reconstrucción mamaria

inmediata. Son necesarios nuevos estudios para determinar el efecto de las técnicas de reconstrucción de la mama sobre la cobertura de la radioterapia en la mama y los ganglios linfáticos2.

Seguimiento. Tras la finalización del régimen de tratamiento triple, es necesario el seguimiento con realización del examen físico cada 3-6 meses y con una mamografía anual en la mama no afectada2. Por otra parte, también se puede llevar a cabo un estudio de detección genética en el caso de las pacientes con antecedentes familiares intensos de cáncer mamario u ovárico, así como una ecografía abdominal sobre los ganglios linfáticos locales y regionales2.

Educación de la pacienteLos cuidados de enfermería no se detienen con el cambio de turno. Diariamente, los profesionales de enfermería tienen la oportunidad de educar a sus amigos y familiares respecto a los métodos de detección y los factores de riesgo del CIM. Además de la edad, los antecedentes familiares, la raza y el origen étnico, la menarquia y la maternidad a edades tempranas parecen ser factores de riesgo para el desarrollo de cánceres mamarios agresivos como el CIM4,6. Las mujeres con un índice de masa corporal elevado también parecen presentar un riesgo mayor de CIM3,4.

Usted debe poner en conocimiento de las mujeres que el CIM es un cáncer mamario que no cursa con aparición de un nódulo y tiene que recordarles que la autoexploración de la mama efectuada mensualmente representa todavía una herramienta útil que permite que las mujeres se familiaricen con sus mamas y reconozcan cualquier cambio que pueda aparecer en ellas: engrosamiento de la piel, zonas de depresión en la piel, retracción del pezón o eritema4,11. Las mujeres deben

Estadificación del CIM1,3

Estadio Descripción

IIIB Tumor localmente avanzado que se ha diseminado hacia la pared torácica o a la piel de la mama y, posiblemente, a los ganglios linfáticos axilares y de la arteria mamaria interna

IIIC Cáncer que se ha diseminado hasta los ganglios linfáticos infra y supraclaviculares, y posiblemente a los ganglios linfáticos axilares y de la arteria mamaria interna

IV Cáncer que se ha diseminado hasta otros órganos, generalmente los huesos, los pulmones, el hígado o el cerebro

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saber que la aparición de una zona enrojecida o de eritema en la mama puede indicar la presencia de un CIM, y tienen que controlar la mama afectada por la posible aparición de cualquiera de los signos relacionados con el CIM, tal como la progresión rápida del eritema con adquisición de una coloración púrpura intensa que se disemina sobre toda la mama, edema difuso con aspecto en «piel de naranja», aumento de tamaño rápido de la mama y engrosamiento de la piel4. Estos signos aparecen aisladamente o junto con otros signos y síntomas del CIM. Las pacientes deben ponerse inmediatamente en contacto con su médico si detectan cualquiera de estos signos, dado que hay que realizar pruebas diagnósticas adicionales para descartar un CIM.

La American Cancer Society recomienda que las mujeres de 40 o más años de edad que presenten un estado de salud adecuado se sometan anualmente a una mamografía de detección3,8. En las mujeres de 20 a 40 años de edad es necesaria una exploración clínica de la mama (ECM) al menos cada 3 años, como parte de su evaluación regular del estado de salud, mientras que en las mujeres de 40 o más años de edad es necesaria una ECM anual8. Las mujeres menores de 40 años de edad y con

factores de riesgo para el CIM deben comentar con su médico la frecuencia de las evaluaciones para descartar este tipo de cáncer1.

En lo que se refiere a la enseñanza de las pacientes, usted debe informarles acerca de las enfermedades que pueden imitar el CIM, tal como la mastitis o el absceso, la celulitis, la erupción cutánea de origen alérgico, los cuadros de sensibilidad dolorosa mamaria a la palpación asociados a enfermedad fibroquística mamaria, y las picaduras de insectos y arañas4,5,9. Tiene que explicarles que muchas infecciones (como la mastitis y la celulitis) se acompañan de fiebre, lo que no ocurre en el caso del CIM3,9.

En el caso de una posible infección mamaria, la paciente debe pedir a su médico que descarte la posibilidad de un CIM si el problema no responde al tratamiento antibiótico al cabo de una semana5. El tratamiento de la mastitis y del absceso puede incluir la administración de antibióticos múltiples durante varias semanas; a lo largo de este período de tiempo, un CIM no diagnosticado puede avanzar de forma rápida4. Actualmente se recomienda la realización de una biopsia de la zona si la inflamación persiste tras una semana de tratamiento antibiótico4.

Apoyo a la pacienteEl establecimiento del diagnóstico de CIM puede tener un carácter devastador para la paciente. En el momento del diagnóstico, el CIM es generalmente un cáncer en estadio IIIB, IIIC o IV, y su pronóstico es muy malo1-3,7. Usted debe capacitar a sus pacientes para que se pongan en contacto con organizaciones que ofrezcan información respecto a los tratamientos, la investigación y las medidas de apoyo relativos al CIM. Véase a este respecto el cuadro anexo Web útiles en relación con el CIM.

Además, tiene que ofrecer a la paciente información relativa a los ensayos clínicos que se estén llevando a cabo, y debe animarle a que participe en ellos. La National Comprehensive Cancer Network mantiene un sitio web (http://www.nccn.com/clinicaltrials.aspx) para ayudar a las pacientes a encontrar un ensayo clínico que se esté efectuando en la zona en la que residen7.

La concienciación respecto al CIM es cada vez mayor. En el MD Anderson Cancer Center de Houston (Texas) se estableció en 2006 la primera consulta

Web útiles en relación con el CIM

Inflammatory Breast Cancer Research Foundation http://www.ibcresearch.org

National Cancer Institutehttp://www.cancer.gov

Inflammatory Breast Cancer Foundationhttp://www.eraseibc.com

National Comprehensive Cancer Networkhttp://www.nccn.org

American Cancer Societyhttp://www.cancer.org

Breastcancer.orghttp://www.breastcancer.org

MD Anderson Cancer Center: Inflammatory Breast Cancerhttp://www.mdanderson.org/patient-and-cancer-information/cancer-information/cancer-types/infl ammatory-breast-cancer/index.html

mundial especializada en la atención a las mujeres con CIM, mientras que en diciembre de 2008 se llevó a cabo la primera conferencia internacional respecto al CIM4,11. En la actualidad se están desarrollando registros y bancos de tumores internacionales específicos respecto al CIM, con objeto de incrementar los conocimientos relativos a la epidemiología y la investigación de esta enfermedad2. El registro de CIM, que en la actualidad sigue aceptando casos, se puede localizar en el sitio web http://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT00477100.

Dado el mal pronóstico que presentan las pacientes diagnosticadas de CIM, una de las cosas más compasivas que puede hacer usted es la de ofrecerles apoyo, ayudándoles a que disfruten de la mayor calidad de vida posible. Como profesionales de la enfermería, salvamos vidas y podemos seguir haciéndolo si nos concienciamos respecto al CIM. N

BIBLIOGRAFÍA

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10. Susan G. Komen for the Cure. Facts for life: radiation therapy. http://ww5.komen.org/uploaded Files/Content_Binaries/806-390a.pdf.

11. MD Anderson Cancer Center. Breast cancer. http://www.mdanderson.org/diseases/breastcancer

Lisa Morris ha ejercido en las unidades de cuidados críticos y de cuidados cardíacos, y también ha impartido conferencias a personas ajenas a la profesión con el objetivo de incrementar la concienciación respecto al cáncer mamario.