Duplex transcraneal de Duplex transcraneal de parénquima y su parénquima y su

utilización en utilización en enfermedades enfermedades

extrapiramidales.extrapiramidales.¿Potenciales implicaciones ¿Potenciales implicaciones

terapéuticas?terapéuticas?

Dr. José-Manuel Moltó Jordà

Neuròleg. Neurosonòleg certificat.

Hospital Verge dels Lliris.

Enfermedades Enfermedades extrapiramidalesextrapiramidales

Enfermedades degenerativas en las Enfermedades degenerativas en las que se produce un deterioro del que se produce un deterioro del movimiento tanto por defecto como movimiento tanto por defecto como por exceso.por exceso.

Importante grado de confusión Importante grado de confusión diagnósticadiagnóstica

Implicaciones terapéuticas Implicaciones terapéuticas relevantes, una son tratables con relevantes, una son tratables con razonable eficacia, otras no. razonable eficacia, otras no.

Enfermedades Enfermedades extrapiramidales: extrapiramidales: clasificación operativa clasificación operativa

simplificadasimplificada Enfermedad de Parkinson (rigidez, acinesia, Enfermedad de Parkinson (rigidez, acinesia,

temblor, bradipsiquia).temblor, bradipsiquia). Parkinsonismos:Parkinsonismos:

FarmacológicoFarmacológico VascularVascular AtípicosAtípicos

PSPPSP Atrofia multisistemaAtrofia multisistema

Temblor esencialTemblor esencial Otros tembloresOtros temblores Corea de HuntingtonCorea de Huntington Etc.Etc.

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

ClínicoClínico La neuroimagen anatómica (TC y RM) La neuroimagen anatómica (TC y RM)

solo permiten descartar otros solo permiten descartar otros problemas pero no diagnostican.problemas pero no diagnostican.

Neuroimagen funcional: SPECT o Neuroimagen funcional: SPECT o PET.PET. Caras.Caras. Poco disponibles.Poco disponibles. No siempre específicas. No siempre específicas.

Ecográfico?Ecográfico?

Requerimientos técnicos Requerimientos técnicos para estudio dúplexpara estudio dúplex

TransductorTransductor 2-3.5 MHz2-3.5 MHz

ProfundidadProfundidad 14-16 cm14-16 cm

Rango dinámicoRango dinámico 45-55 dB45-55 dB

AmplificaciónAmplificación AltaAlta

BrilloBrillo Adaptar Adaptar

Ganancia en profundidadGanancia en profundidad AdaptarAdaptar

FiltroFiltro Supresión moderada de Supresión moderada de imágenes imágenes hipoecogénicas.hipoecogénicas.

Requerimientos técnicosRequerimientos técnicos

Uso de harmónicos (necesitan mejor Uso de harmónicos (necesitan mejor ventana acústica).ventana acústica).

En general no se recomienda, En general no se recomienda, aunque pueden ayudar a definir aunque pueden ayudar a definir mejor el área de la sustancia negra. mejor el área de la sustancia negra.

VentajasVentajas No invasivo, No invasivo, Poca susceptibilidad a artefactos de Poca susceptibilidad a artefactos de

movimiento.movimiento. Asequible económicamente. Asequible económicamente. Puede repetirse tantas veces como se desee.Puede repetirse tantas veces como se desee. Los equipos de alta gama actuales consiguen Los equipos de alta gama actuales consiguen

una resolución de 0.7×1 mm, mejor que la de una resolución de 0.7×1 mm, mejor que la de la RM de uso clínico.la RM de uso clínico.

En muchas de las aplicaciones, ni la RM ni las En muchas de las aplicaciones, ni la RM ni las técnicas funcionales han conseguido hallazgos técnicas funcionales han conseguido hallazgos comparables o lo hacen a un coste excesivo. comparables o lo hacen a un coste excesivo.

LimitacionesLimitaciones

Ventana temporal:Ventana temporal: Impide SN en 5-10%Impide SN en 5-10% Impide ganglios de la base en 10-20%. Impide ganglios de la base en 10-20%. Algo mayor en asiáticos y mujeres mayores.Algo mayor en asiáticos y mujeres mayores.

NecesidadNecesidad de un equipo ecográfico de calidad.de un equipo ecográfico de calidad. Necesidad de un explorador bien cualificado. Necesidad de un explorador bien cualificado. Aplicable en diagnóstico precoz y diferencial Aplicable en diagnóstico precoz y diferencial

de la enfermedad de Parkinson. de la enfermedad de Parkinson. Queda por perfilar mejor la relación con los Queda por perfilar mejor la relación con los

síntomas no motores. síntomas no motores.

Ejecución: Plano mesencefálico.

Plano mesencefálicoA. Cisternas

hiperecogénicasB. Mariposa

hipoecogénica: mesencéfalo

C. SN ipsilateral (<0,20; >0,25cm2) + rafe.

A

B

Plano talámicoPlano talámico

C.-Caudado (isoecogénico vs hipercogénico)L.-Lenticular +..+Diámetro III ventrículof.-Asta frontal contralateral

Hallazgos en EPHallazgos en EP Hiperecogenicidad de Sustancia Hiperecogenicidad de Sustancia

negra en 67-95% de las series y en negra en 67-95% de las series y en 3-9% de sujetos normales (pre-3-9% de sujetos normales (pre-Parkinson?).Parkinson?).

¿Qué significa?¿Qué significa?

Acúmulos anormales de proteínas Acúmulos anormales de proteínas que ligan Fe. que ligan Fe.

En algunas de las formas de EP En algunas de las formas de EP genética los mecanismos implicados genética los mecanismos implicados están relacionados con metabolismo están relacionados con metabolismo mitocondrial, proteosómico. mitocondrial, proteosómico.

No relacionado con cuerpos de No relacionado con cuerpos de Lewy. Lewy.

Hiperecogenicidad de SN Hiperecogenicidad de SN como marcador de EPcomo marcador de EP

No se relaciona con la gravedad de la No se relaciona con la gravedad de la enfermedad (Hoehn y Yahr).enfermedad (Hoehn y Yahr).

No se modifica con la evolución de la No se modifica con la evolución de la enfermedad.enfermedad.

Se aprecia en fase premotora de la Se aprecia en fase premotora de la enfermedad.enfermedad.

Combinada con otros hallazgos ayuda Combinada con otros hallazgos ayuda en el diagnóstico diferencial de en el diagnóstico diferencial de parkinsonismos.parkinsonismos.

Hallazgos en relación Hallazgos en relación con síntomas no motorescon síntomas no motores

Hipoecogenicidad en el rafeHipoecogenicidad en el rafedepresión depresión (50-70%; 35-85% en pacientes con EP).(50-70%; 35-85% en pacientes con EP).

Se cree relacionada con degeneración de Se cree relacionada con degeneración de tractos fibrosos límbicos basales. tractos fibrosos límbicos basales.

También la opuesta puede ser cierta: La También la opuesta puede ser cierta: La presencia de hiperecogenicidad en SN en presencia de hiperecogenicidad en SN en pacientes con depresión podría distinguir pacientes con depresión podría distinguir a pacientes en fase premotora de la EP. a pacientes en fase premotora de la EP.

Demencia y EP. Demencia y EP.

No hay diferencias en los hallazgos No hay diferencias en los hallazgos ecográficos de pacientes con EP, ecográficos de pacientes con EP, tengan o no demencia. tengan o no demencia.

El único hallazgo relacionado es la El único hallazgo relacionado es la dilatación ventricular. dilatación ventricular.

Podría existir una mayor dilatación Podría existir una mayor dilatación del asta frontal en los pacientes con del asta frontal en los pacientes con demencia al inicio en la DCL.demencia al inicio en la DCL.

Otras entidadesOtras entidades

Hiperecogenicidad marcada y III Hiperecogenicidad marcada y III ventrículo normal en la ventrículo normal en la degeneración corticobasal frente a degeneración corticobasal frente a la PSP, junto a hiperecogenicidad de la PSP, junto a hiperecogenicidad de SN.SN.

Dilatación del III ventrículo (>10mm Dilatación del III ventrículo (>10mm en medida mínima) e en medida mínima) e hipercogenicidad lenticular hipercogenicidad lenticular distingue la PSP de la EP idiopática. distingue la PSP de la EP idiopática.

PsicosisPsicosis

Hiperecogenicidad del caudadoHiperecogenicidad del caudado Aunque aparece en el curso Aunque aparece en el curso

evolutivo de la enfermedad, se evolutivo de la enfermedad, se asocia más a la aparición de asocia más a la aparición de psicosis. psicosis.

También parece relacionado con También parece relacionado con depósitos de Fe. depósitos de Fe.

A B

Gentileza del Dr. Nicolás López Hernández. Hospital d’Elx.

Imagen de RM (A) y sonográfica (B) correspondientes al plano de estudio diencefálico. T=tálamo. L=núcleo lenticular. C=núcleo caudado. VL=ventrículo lateral. S=cisura silviana. (*)=III ventrículo. La flecha delimita el diámetro del asta frontal.

A B

Gentileza del Dr. Nicolás López Hernández. Hospital d’Elx.

Imagen de RM (A) y sonográfica (B) correspondientes al plano de estudio de fosa posterior (semiaxial). M=mesencéfalo. Cer=cerebelo. D=núcleo dentado. AF=asta frontal. (*)=III ventrículo.

Normal Hidrocefalia

Distonía idiopática o Parkinsonismo atípico Enf de Wilson

Temblor esencialTemblor esencial

PET o SPECT diferencian en 90%. PET o SPECT diferencian en 90%. CarosCaros No siempre accesibles. No siempre accesibles.

No hay hiperecogenicidad de SN No hay hiperecogenicidad de SN habitualmente.habitualmente. Si la presentan probablemente son Si la presentan probablemente son

sujetos en riesgo de EP. sujetos en riesgo de EP.

A B

Imágenes sonográficas de idénticas secciones axiales a nivel mesencefálico procedentes de dos sujetos. A) Sujeto normal. Las flechas indican la sustancia negra, apenas visible. Se han marcado ambos núcleos rojos (R), el acueducto (A) y la línea hiperecogénica central del rafe medio (*). B) Sujeto con diagnóstico de enfermedad de Parkinson. Las flechas señalan la hiperecogenicidad bilateral de la sustancia negra

Gentileza del Dr. Nicolás López Hernández. Hospital d’Elx.

Ecogenicidad Ecogenicidad de la sustancia de la sustancia

negranegra

Ecogenicidad del núcleo Ecogenicidad del núcleo lenticularlenticular

Ecogenicidad del Ecogenicidad del raferafe

Diámetro ventricularDiámetro ventricular

Población normalPoblación normal 0/0/↑↑ ↑↑ 00 00

Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de Parkinson ↑↑↑↑↑↑↑↑ ↑↑ ↓↓↓↓* * ↑↑//↑↑↑↑

Atrofia multisitema, variante Atrofia multisitema, variante parkinsonianaparkinsoniana

00 ↑↑↑↑↑↑ 00 00

Parálisis supranuclear progresivaParálisis supranuclear progresiva ↑↑↑↑ ↑↑↑↑↑↑ 00 0/0/↑↑↑↑↑↑↑↑

Degeneración córticobasalDegeneración córticobasal ↑↑↑↑↑↑↑↑ ↑↑↑↑/↑↑↑/↑↑↑ 0/↓0/↓ 0/0/↑↑↑↑↑↑

Parkinsonismo vascularParkinsonismo vascular 00 ↑↑↑↑ 00 00

DistoníaDistonía 00 ↑↑↑↑/↑↑↑/↑↑↑ 00 00

Enfermedad de WilsonEnfermedad de Wilson ↑↑↑↑ ↑↑↑↑↑↑↑↑ ↓↓** 00

Temblor esencialTemblor esencial ↑↑ 00 00 00

Síndrome de piernas inquietasSíndrome de piernas inquietas ↓↓↓↓↓↓↓↓ 00 ↓↓↓↓↓↓** 00

DepresiónDepresión ↑↑↑↑§§ 00 ↓↓↓↓↓↓ 00

Enfermedad de HuntingtonEnfermedad de Huntington 00 ↑↑ (NC (NC ↑/↑↑↑↑/↑↑↑)) 00 ↑↑↑↑↑↑

Ataxia espinocerebelosa 3Ataxia espinocerebelosa 3 ↑↑↑↑ ↑↑↑↑ 00 ↑↑↑↑↑↑↑↑

Potenciales implicaciones terapéuticas: ensayos de neuroprotección