UN CASO DE HIPERKALIURIA CRÓNICACON HIPOKALIEMIA

DIJES. F. COLLADO OTERO, R. DE YTURBIAGA MATARBANZ

y DHA. MERCEDES VÁZQUEZ MARTUL

Clínica Infantil "La Paz"

Director: Dr. E. Jaso

Madrid

Varon de nueve arios, remitido con el diagnóstico de diabetes insípida pitresín-resistente e hipocrecimiento severo. Desde el nacimiento, poliuria, polidipsia y, du-rante los dos primeros arios de vida, episodios de deshidratación. Tiene apetenciapor las comidas saladas. Entre los antecedentes, un hermano mayor sano, y consangui-nidad en segundo grado.

En la exploración física, déficit ponderoestatural, siendo el resto del todo nor-mal, así como su actividad motora (fig. 1).

Edad-talla de cinco arios y medio. Edad-peso de cinco arios. Resto de las edadesnormales. Menos 18 por ciento en talla y menos 28 por ciento en peso.

Dentro de las investigaciones que se le practicaron, resaltan las del metabolismoiónico, en cifras basales y con distintas sobrecargas y restricciones. Omitimos lasrutinarias y las ajenas a la discusión del caso.

En cifras basales, se aprecia una hiperkahuria, especialmente considerada en re-lación a la gran hipokaliemia (fig. 2). Existe diabetes potásica. Al mismo tiempo, haydiabetes salina, con hipercloruria, hipernatruria, hipocloremia e hiponatremia. Igual-mente, existe alcalosis metabólica, con orinas alcalinas, poliuria e hipostenuria.

Con dieta hiposódica e hipopotásica (fig. 3) se ve que la pérdida de potasiopor orina sigue siendo alta; es decir, el riñón es incapaz de ahorrar o conservar supotasio. La diabetes pothsica es verdadera. Por el contrario, la natriuria y la cloriuriadisminuyen, por lo que parece que el riñón es capaz de retener estos iones, y quepor consiguiente, la diabetes salina es secundaria.

* Comunicación presentada a la IV Jornada Pediátrica Internacional, orga-nizada por la SOÇIEDAD CATALANA DE PEDIATEÍA.

UN CASO DE HIPERKALIURIA CRÓNICA CON HIPOKALIEMIA 169

Con dieta hiposódica, pero con sobrecarga de tres gramos de cloruro potasico,(fig. 4), aumenta la kaliuria sin mejorar la kaliemia. Persiste la hipernatruria e hiper-cloruria, por lo que se vuelve a pensar que estas dos últimas son secundarias a la.hiperkalinria.

Con dieta normal y sobrecarga de tres gramos de cloruro potasico (fig. 5) seconfirman los hechos anteriores. La cloremia mejora y, secundariamente, la alcalosis;metabólica.

Fig. 1

Se expone a continuación un esquema de la estructuración fisiopa-tológica, con los resultados obtenidos (fig. 6): La hiperkaliuria y la hi-Pokaliemia son los hechos fundamentales. La hipematruria y la hi-percloruria parecen ser secundarias. La pérdida excesiva de los treselectrólicos por orina, y la hipokaliemia, dan lugar a una seudodiabetesinsípida; los primeros 'por una poliuria osmótica, y la hipokaliemia por

tubulopatía funcional. La hipokaliemia y la »hipocloremia son res-ponsables de la alcalosis metabólica. El déficit de los tres electrólitos en

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Fig. 6

UN CASO DE HIPERKALIURIÄ CRÓNICA CON HIPOKALIEMIA 171

Fig. 7

Fig. 8

Fig 9

Fig. 10

Fig. 11

172

F. COLLADO Y COLABORADORES

Fig. 12

Fig. 12A

UN CASO DE HIPERKALIURIA CRÓNICA CON HIPOKAL1EMIA 173

sangre, ocasionan un síndrome hipomineral, con anorexia, estreñimien-to, vómitos, deshidratación... e hipocrecimiento. La hipokaliemia, por sisola, causa la miopatía hipokaliemica, que en nuestro caso es particular,ya que la única alteración está a nivel miocárdico con un electrocardio-grama típico de hipokaliemia. El electromiograma, la biopsia musculary la clínica son del todo normales, ya que la actividad motora del niñoes normal.

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Fig. 12 C

Fig. 13

Entrando en el capítulo del diagnóstico etiológico, exponemos una.urografía descendente (fig. 7) en la que se aprecia una displasia renal,con megaureter e hidronefrosis, así como tosquedad generalizada detodo el sistema renal. La cistografía miccional (fig. 8) no muestra reflujo,Los aclaramientos y los urocultivos, son normales.

En la biopsia renal se aprecia que, al lado de unos glomérulos nor-males, existen otros retraídos, lobulados, e incluso hipercelularidad delintersticio (fig. 9). Los túbulos están dilatados, con exudado albumi-noideo y endotelio desestructurado y desprendido. No hay vacuolización(fig. 10). El aparato yuxtaglomerular está moderadamente hipertróficó(fig. 11).

Enlazando esta hipertrofia del aparato yuxtaglomerular y siguiendola teoría de BARTTER, se practicó sobrecarga progresiva con hiperten-sina al paciente, a su madre, y a un testigo del mismo peso. Al nifio nole sube la tensión arterial en toda la prueba, pero a los dos testigos huboque suspenderles la prueba por el aumento tensional por encima delos límites de la seguridad (figs. 12 A, 12 B y 12 C).

Realizada la prueba de la espirolactona, no se demostró un clarohiperaldosteronismo primario, pues la hiperkaliuria relativa persistía (fi-gura 13).

Los 17 cetosteroides e hidroxis, normales. Lipemia normal. Tensiónarterial normal. No se determinó, por dificultades técnicas, la aldoste-rona ni la renina.

UN CASO DE HIPERKALIUMA CRÓNICA CON HIPOKALIEMIA 175

CONCLUSIONES.

Parece claro, que la uropatia malformativa, con pielotaulonefritis,.es la causa de la hiperkaliuria y de la hipokaliemia. Pero la prueba dela angiotensina por un lado, la moderada hipertrofia del aparato yuxta-

erular por otro, y la dudosa prueba de la espirolactona, hacen pensaren el llamado síndrome de Bartrer. Recientemente, en un articulo pu-blicado en Lancet, 1968, CANNON y LIEMING indican que este síndromereconoce como causa una glomerulopatía congénita, y pensamos que lainatomía patológica de este paciente puede cuadrar con ello.