Desarrollo de Sistema

Nervioso

Enríquez GladysDel rello Miguel

Domínguez René

Origen del Sistema Nervioso

Desarrollo de la médula espinal•4° par de somitas•9ª - 10ª semanas: paredes laterales engrosadas => Canal central

•Zona ventricular => Neuroepitelio cilíndrico estratificado•Zona marginal =>Sustancia blanca•Zona intermedia= Neuroblastos (posteriormente origina glioblastos)

•Proliferación del neuroepitelio produce paredes gruesas (placas alar y basal) y placas de techo y piso

•Formación de los surcos y tabiques medios por aumento de tamaño de las placas

6ª semana

9ª semana

•Las neuronas unipolares de los ganglios de la raíz posterior son derivados de la cresta neural.

•Inician bipolares, pero sus prolongaciones se fusionan. Pasan por los nervios raquídeos hacia terminaciones sensitivas somáticas o viscerales y hacia la médula espinal (raíces dorsales).

Desarrollo de los ganglios raquídeos

Meninges raquídeas

•El mesénquima que rodea al tubo neural se condensa y forma una meninge primitiva.

•Duramadre (engrosamiento de capa externa).

•Piamadre y sustancia aracnoidea (mezcla de mesénquima y células neurales).

•Leptomeninges unidas por trabéculas aracnoideas.

•LCR inicia a formarse a partir de la 5ª semana.

•Columna vertebral y duramadre crecen más que la médula (6º mes: S1, RN : L2 – L3)

•Cono medular

•Cauda equina

•Duramadre y aracnoides S2

•Piamadre forma el filium terminalis

8ª semana24ª semana

Recién nacidoAdulto

Formación de la cauda equina

•La mielinización de las fibras nerviosas inicia en el periodo fetal tardío y continúa durante el primer año de vida, cuando comienzan a funcionar.

•SNC: Oligodendrocitos

•SNP: Células de Schwann

•Derivadas de la cresta neural

•(Semana 20) Raíces motoras mielinizan más rápido.

Mielinización

Anomalías de la médula espinal

•Debidas al cierre defectuoso del tubo neural durante la cuarta semana de desarrollo.

•Afectan meninges, arcos vertebrales, músculos, piel y por supuesto médula espinal

Complementos vitamínicos y ácido

fólico

Ácido valproico, hipotermia y altas

concentraciones de vitamina A

Vs

Espina bífida

•Oculta

Seno dérmico

•Quística (1/1000) αFP

Con mielomeningocele

Con meningocele

Con mielosquisis

Desarrollo del encéfalo

• Fusión de pliegues neurales + cierre de neuroporo rostral forman 3 vesículas cerebrales primarias, de las cuales originan:

– Cerebro anterior prosencéfalo

– Cerebro medio o mesencéfalo

– Cerebro posterior o rombencéfalo

• A lo largo de la quinta semana, la división de las vesículas primarias originan 5 vesículas cerebrales secundarias:

– Prosencéfalo se divide en telencéfalo y diencéfalo

– Mesencéfalo no se divide

– Rombencéfalo se divide en metencéfalo y mielencéfalo

Pliegues del cerebro

• Durante la cuarta semana, el encéfalo crece con rapidez y se dobla ventralmente, produciendo 2 pliegues:

– Pliegue cerebral medio, en la región del mesencéfalo.

– Pliegue cervical, en la unión del rombencéfalo y la médula espinal.

• El crecimiento desigual del encéfalo produce el pliegue pontino en dirección opuesta, el cual comporta el adelgazamiento del techo del prosencéfalo.

• Los pliegues producen una variación en la posición de las sustancias gris y blanca en el encéfalo y la médula.

• El surco limitante se extiende hasta la unión del mesencéfalo y prosencéfalo, y solo es posible reconocer las placas alar y basal en el mesencéfalo y rombencéfalo.

Rombencéfalo

• El pliegue cervical delimita la médula del rombecéfalo ( raicilla superior del 1er. nervio cervical).

• El pliegue pontino divide al rombencéfalo en porción caudal (mielencéfalo) y rostral (metencéfalo).

• El mielencéfalo da origen al bulbo raquídeo (medulla oblongata) y el metencéfalo a la protuberancia (puente de Varolio) y el cerebelo.

• La cavidad da origen al cuarto ventrículo y la cavidad de la medula espinal.

Mielencéfalo

Porción caudal (cerrada):

• Los neuroblastos de las placas alares migran hacia la zona marginal y forman los núcleos gráciles en posición central y los núcleos cuneiformes en posición lateral.

• El área ventral del bulbo contiene las pirámides, formadas de fibras corticospinales que descienden de la corteza cerebral.

Porción rostral (abierta):

• El pliegue pontino origina el movimiento de las paredes laterales del bulbo y el estiramiento de la placa del techo.

• La cavidad adquiere forma romboidea; las placas alares se sitúan laterales respecto a las placas basales (núcleos motores mediales respecto a sensitivos).

• Los neuroblastos de las placas basales dan origen a neuronas motores. Se forman núcleos organizados en tres columnas a cada lado. De central a lateral:

– Eferente somático general, neuronas del n. hipogloso.– E. visceral especial, innervación de músculos derivados de arcos faríngeos.– E. visceral general, neuronas de n. vago y glosofaríngeo.

• Los neuroblastos de placas alares se organizan en núcleos de cuatro columnas. De central a lateral:

– Aferente visceral general, recibe impulsos de las vísceras.– A. visceral especial, fibras gustativas.– A. somático general, impulsos de la superficie de la cabeza.– A. somático especial, recibe impulsos de los oídos.

• Neuroblastos de placas alares migran ventralmente y forman núcleos de la oliva.

Metencéfalo

• La estructura del cerebelo (lobulo floculonodular): es la parte mas antigua desde el punto de vista filogenetico, conectando al aparato vestibular.

• El paleocerebeloso (vermis y lobuloanterior): de desarrollo mas reciente, se asocia a datos sensoriales de las extremidades

• El neocerebelo (lobulo posterior): la parte mas nueva desde el punto de vista filogenetico, se ocupa del control selectivo de los movimientos de las extremidades

Mesencéfalo•Acueducto cerebral

•Placas alares = Tectum (colículos superiores e inferiores)

•Placas basales = Tegmentum (Núcleo rojo, formación reticular y PC III y IV)

•Pedículos cerebrales con sustancia negra

Proscencéfalo•Vesículas ópticas (Retina y PC II).

•Vesículas telencefálicas (dorsales y rostrales) con ventrículos laterales.

•Su parte rostral es el telencéfalo y su parte caudal es el diencéfalo.

Diencéfalo

• Se desarrollan tumefacciones en paredes laterales del 3er. ventrículo, que originan el epitálamo, tálamo e hipotálamo:

– Tálamo: separado del epitálamo por el seno epitalámico y del hipotálamo por el surco hipotálamico. Protruye hacia la cavidad del 3er. ventrículo y lo reduce. En el 70% de los cerebros, ambos tálamos se fusionan en la línea media, formando la adhesión intertalámica.

– Hipotálamo: proliferación de neuroblastos en zona intermedia de las paredes diencefálicas en posición ventral respecto al surco hipotalámico. Se forman núcleos de actividad endocrina y de homeostasia. Se forman cuerpos mamilares.

– Epitálamo: se desarrolla en techo y porcion dorsal de la pared lateral del encefalo.

• Glándula pineal: divertículo medio de la parte caudal del techo del diencéfalo; en forma de cono.

• Hipófisis: origen ectodérmico. Se desarrolla a partir de:

– Crecimiento hacia arriba del techo ectodérmico del estomodeo ( divertículo hipofisario).

– Crecimiento hacia abajo del neuroectodermo del diencéfalo, (divertículo neurohipofisario).

• Adenohipófisis: (parte glandular). Lóbulo anterior; surge del ectodermo oral.• Neurohipófisis: (parte nerviosa). Lóbulo posterior; surge del neuroectodermo.

• A mediadios de la 4ta. semana, el divertículo hipofisario (bolsa de Rathke) se proyecta desde estomodeo y se sitúa junto al piso del diencéfalo. – 5ta. semana: se alarga y contrae en su punto de fijación en el epitelio oral. Se

pone en contacto con el infundíbulo.• La parte que se origina del estomodeo forma la adenohipofisis.

– El tallo del divertículo pasa entre centros de condrificación del esfenoides.– 6ta. semana: la conexión con la cavidad bucal degenera.

– Las células de la pared anterior forman la parte distal (pars distalis). Crece la parte tuberal (pars tuberalis) alrededor del anillo del tallo infundibular. Las células de la pared posterior dan origen a la parte intermedia (pars intermedia).

• Neurohipófisis: se forma a partir del neuroectodermo del encéfalo (infundíbulo).

– El infundíbulo da origen a la eminencia media, el tallo infundibular y la parte nerviosa (pars nervosa).

– Células de las paredes del infundíbulo se diferencian en pituicitos, estrechamente relacionadas con células neurogliales.

– Fibras nerviosas crecen desde el área hipotalámica .

Hipófisis faríngea y craneofaringioma

• Hipófisis faríngea: remanente del tallo del divertículo hipofisario en el techo de la bucofaringe.

• Craneofaringioma: Tumor congénito que se origina en restos embrionarios que conectan el cerebro con la faringe (restos de la bolsa de Rathke). Se desarrollan en en la silla turca o por encima de esta; algunas veces en la faringe o parte basistenoide (parte posterior del esfenoides).

• A y B craneofaringioma supradiafragmático con compresión del III Ventrículo.

C y D craneofaringioma supradiafragmático con invasión del III Ventrículo.

Telencefalo

Anomalías congénitas del encéfalo

• Se presentan en 3 de cada 1000 nacimientos.

• La mayoría son consecuencia del cierre defectuoso del neuroporo rostral a lo largo de la cuarta semana.

• Los factores de ATN son de naturaleza genética, nutricional o ambiental.

• La histogenia anómala del encéfalo puede dar origen a convulsiones, retraso mental, desarrollo intelectual anómalo y parálisis cerebral.

Cráneo bífido

• Anomalías que acontecen durante la formación del cráneo.

• El defecto se sitúa en la parte escamosa del h. occipital.

• Tipos:

– Meningocele craneal: herniación de las meninges.

– Meningoencefalocele: Meninges y parte del encéfalo. Ocurre en 1 de cada 2000 nacimientos.

– Meningohidroencefalocele: contiene una parte del sistema ventricular.

Cráneo bífido

Meningoencefalocele

Excencefalia y meroanencefalia

• Se deben a la falta de cierre del neuroporo rostral en la 4ta semana.

• El primordio del prosencéfalo es anómalo y la bóveda defectuosa.

• Excencefalia: el encéfalo embrionario esta expuesto o se sale del cráneo.

• Anencefalia (meroanencefalia): encéfalo aparece como una masa vascular esponjosa formada por estructuras del rombencéfalo.

– Se observa en 1 de cada 1000 nacimientos.

– Indice mayor en mujeres.

– Asociada a acrania y raquisquisis

– Se sospecha con concentraciones elevadas de alfafetoproteina y polihidramnios.

Feto acráneo de 23 semanas de gestación. Observación por técnica tridimensional. Notese la ausencia de bóveda craneal y el cerebro

expuesto al líquido amniótico, además de la protrusión de las órbitas.

Microcefalia

• Bóveda craneal y encéfalo pequeños, con tamaño de la cara normal.

• Existe retraso mental notable.

• Consecuencia de la microencefalia.

• Se puede presentar por:

– Origen genético.

– Factores ambientales: radiación ionizante, agentes infecciosos (citomegalovirus, virus de la rubéola, toxoplasma gondii).

– Drogas y alcoholismo materno.

Microcefalia

Agenesia del cuerpo calloso y holoprosencefalia

Agenesia del cuerpo calloso:

• Ausencia parcial o completa del cuerpo calloso.

• Son frecuentes las convulsiones y deficiencia mental.

• Se desconoce la causa de esta anomalía.

Holoprosencefalia:

• Presencia de un prosencéfalo pequeño, con fusión de ventrículos laterales. Existen anomalías faciales (hipotelorismo).

• Factores genéticos y ambientales implicados (diabetes materna y dosis elevadas de alcohol).

• Gen relacionado: erizo sónico (Shh).

Agenesia de cuerpo calloso

Holoprosencefalia

Feto que presenta en cabeza fetal una cavidad única y al nacer presenta  anormalidades en cara fetal (ciclopía, mal posición de orejas) este caso es de un embarazo gemelar, el otro feto normal.

Hidrocefalia

• Existe un desequilibrio entre la producción y absorción de líquido cefalorraquídeo (LCR).

• Se debe a una estenosis congénita del acueducto.

• Tiene origen en infecciones fetales (citomegalovirus, toxoplasma gondii), carácter ligado al cromosoma X o prematuridad por hemorragia ventricular.

• Se produce una dilatación de los ventrículos, acumulación de LCR y presión en los hemisferios cerebrales.

• No obstructiva o comunicante: obstrucción de las cisternas aracnoideas o funcionamiento incorrecto de las vellosidades aracnoideas.

Hidrocefalia

Hidranencefalia y malformación de Arnold-Chiari

Hidranencefalia:

• Existe ausencia de hemisferios cerebrales o están representados por sacos membranosos con restos de corteza cerebral dispersa en las membranas.

• La cabeza crece en exceso por acumulación de LCR. No existe desarrollo mental y el desarrollo cognitivo es escaso o nulo.

Arnold-Chiari:

• Proyección en forma de lengua y desplazamiento inferior de la vermis del cerebelo se hernian a través del agujero occipital hacia el canal vertebral.

• Origina hidrocefalia comunicante.• Se suele acompañar de espina bífida con mielomeningocele, con

mielosquisis e hidrocefalia.

Hidranencefalia

Arnold-Chiari

Hidranencefalia por toxoplasmosis

Retraso mental

• El deterioro congénito de la inteligencia puede tener como origen:

– Base genética (síndrome de Down).

– Alcoholismo materno (causa mas frecuente).

– Dosis elevadas de radiación.

– Trastornos en el metabolismo proteico, lipídico y glucídico.

– Infecciones maternas y fetales (sífilis, virus de la rubéola, toxoplasmosis, citomegalovirus).

El retraso en el periodo posnatal se puede ocasionar por: lesiones al nacer, toxinas, infecciones cerebrales y envenenamiento.

Sistema Nervioso Periférico

Nervios cranealesGanglios craneales

Nervios raquídeos Ganglios raquídeos

Nervios viscerales Ganglios autónomos

Todas las células sensitivas provienen de la cresta neural

Células cromafines, cuerpos carotídeos, melanoblastos y médula suprarrenal

Todas las neuronas sensitivas periféricas excepto PC VIII son unipolares

Los cuerpos neuronales están cubiertos por células satélite, cubiertas por TC

Se forman los ganglios sensoriales de PC V, VII, VIII, IX y X

Neuronas multipolares de ganglios autónomos

Nervios raquídeos

Aparecen las fibras nerviosas motoras a finales de la 4ª semana.

Raíces nerviosas ventrales

Raíces nerviosas dorsales

Nervios raquídeos

Rama primaria dorsal

Rama primaria ventral

Plexos mayores

Cervical

Braquial

Lumbosacro

Pares Craneales

Eferentes somáticos (homólogos a las raíces ventrales delos nervios raquídeos): III, IV, VI y XII

Hipogloso (porciones anterolaterales del bulbo raquídeo)

Ocular externo (Placas basales del metencéfalo)

Patético (Nervio motor que sale por la parte dorsal del tronco encefálico)

Ocular común (Nervio motor de la zona del mesencéfalo)

5ª y 6ª semana

Nervios de los arcos aórticos: V, VII, IX, X y XI

Trigémino (1er arco): Inerva sensitivamente la mayor parte de la cara y motor a los músculos derivados del priimer arco faríngeo.

Facial (2º arco): Inerva motoramente a muchos de los músculos de la cara. Es derivado de los núcleos eferentes viscerales especiales de la protuberancia

Glosofaríngeo (3er arco): Inerva la parte posterior de la lengua y proviene de las zonas eferentes viscerales especiales del mielencéfalo

Vago (4º y 6º arco): De las zonas aferente y eferente viscerales, inervan corazón, pulmón, intestino anterior, medio y laringe.

Accesorio: Posterior al vago y de los 5 o 6 segmentos craneales de la médula.

Nervios sensitivos especiales: I, II y VIII

Olfatorio: sus neuronas bipolares surgen del revestimiento interno de la fosa nasal y sus cuerpos están en el bulbo olfatorio.

Óptico: Es considerado un haz de fibras interno del SNC debido a que surgen de estructuras derivadas del mismo.

Auditivo: Los cuerpos neuronales están en los ganglios vestibular y espiral, llegando las fibras aferentes hasta el suelo del 4º ventrículo