deficiencias primarias de anticuerpos_2014.pdf
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Espacioasma. 2014; 7(2): 44
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asmaE S P A C I Osss
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Correspondencia: E. López Granados. Servicio de Inmunología. Hospital Universitario La Paz-IdiPAZ. Paseo de la Castellana, 261.
28046 Madrid. Correo electrónico: [email protected]
AB i.v.: antibióticos intravenosos; Pol. neu.: polisacáridos de neumococo; Tét.: tétanos; Dift.: difteria.
revisiónALGORITMO
Sospecha y enfoque diagnóstico de las deficiencias primarias de anticuerposE. López Granados Servicio de Inmunología. Hospital Universitario La Paz-IdiPAZ. Madrid
Sin otras causas:anomalías circulatorias, obstructivas,
de tegumentos, cuerpo extraño, factores microbiológicos, enfermedad metabólica
Infecciones bacterianas, ORL y de vías respiratorias, recurrentes + 1 proceso infeccioso severo (meningitis, osteomielitis, neumonía, sepsis)
Presentación atípica, severa, mala respuesta a tratamiento antibiótico convencional (p.e. necesita AB i.v.)
Niño sano Normalización
3-5 años
Hipogamma-globulinemia transitoria
de la infancia
Subclases de IgG
IgG1 y IgG
2
normal
Significación clínica dudosa
Respuesta de anticuerpos específica
Pol. neu./Tét./Dift./S.typhi
IgG2
bajaIgG
1
baja
Significación clínica dudosa
Deficiencia de anticuerpos específicos
Respuesta de anticuerpos específica
Pol. neu./Tét./Dift./S. typhi +/– revacunación
N ↓
Deficiencia aislada de IgA con
deficiencia de
anticuerpos específicos
Deficiencia aislada de IgA
Neumonía intersticial +/- infecciones oportunistas
Sí No
Deficiencia AID/UNG
Deficiencia CD40L/CD40
linfocitos B <1%
Inmunodeficiencia común variable
Agammglobulinemia ligada al X y
variantes recesivas
Excluir fármacos, linfoma, pérdida IgG
renal, cutánea, intestinal
linfocitos B >1%
IgA indetectableIgG, IgA y/o IgM↓↓ IgG, IgA, IgM normalIgG e IgA↓↓
IgM normal/↑
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