TRASTORNOS COLESTASICOS

INFLAMACION FIBROSISDUCTOLISIS

CBI/CBE

CRONICIDAD

PROGRESION

INSUF. HEPATICA

OBST. BILIAR

CIRROSIS BILIAR

• IDIOPATICO

• EIICEP

• ANALOGIA Cx/RxCEP

• CAUSA CONOCIDACES

EPIDEMIOLOGIA

80% EII

85% CU

5,5% PANCOLITIS

70% VARONES

40 AÑOS

I: 1,3X MIL

P: 13,6 X CIENMIL

ETIOPATOGENIA

GENETICOS

INMUNOLOGICO

REACCION

INMUNE

DESENCADENANTE

S

G

E

N

E

T

I

C

O

DRB3*0101 Ag. DRw52a

DR3DQ2 DQ6

CROMOSOMA

6P21HLA HAPLOTIPOS

I

N

M

U

N

I

T

A

R

I

O

I

N

M

U

N

I

T

A

R

I

O

ANTI-BEC

IL-6/ICAM

DESTRUCCION INFLAMATORIA CB

I

N

M

U

N

I

T

A

R

I

O

↑CIC↓ELIMINACION

CICACT. VCC

↑LT γδ ↓LT CD8+ ↑IL8/IL10

CLINICASINTOMAS %

FATIGA 65-75

DOLOR ABDOMINAL 24-72

PRURITO 15-69

FIEBRE Y SUDOR NOCTURNO 13-45

PERDIDA PESO 10-34

NINGUNO 15-44

SIGNOS:

ICTERICIA 30-73

HEPATOMEGALIA 34-62

ESPLENOMEGALIA 32-34

HIPERPIGMENTACION CUTANEA 14-25

ASCITS 4-7

LABORATORIO

↑ FA

↓ ALBUMINA

↑Ig M ↑TP

↑TGO/TGP

↑BILIRRUBINA CONJUGADA

↑ Cu/CP

INMUNOLOGICOS

ANA

AML

AMA

*pANCA

*ANNA

*ACL

IMAGENOLOGICOS

CTHCPRMCPRE

IMAGENOLOGICOS

IMAGENOLOGICOS

ANATOMIA PATOLOGICA

MACROSCOPIA• FIBROSIS Y ENGROSAMIENTO DE

LA PARED CB.• COLANGIECTASIAS.

MICROSCOPIA

• CB ASPECTO “PIEL DE CEBOLLA”• COLANGITIS OBLITERANTE

FIBROSA• PROLIFERACION DE LOS

CONDUCTOS BILIARES• INFLAMACION PERIDUCTAL• DUCTOPENIA

ANATOMIA PATOLOGICA

Estadio I

Estadio portalInflamación portal o anomalías en los conductos biliares.

Estadio IIEstadio periportal.Fibrosis periportal o espanciones fibrosas portales.

Estadio IIIEstadio septal.Fibrosis septal. Puentes de necrosis.

Estadio IV Estadio cirrótico.

MODELOS PRONOSTICO SUPERVIVENCIA DE KAPLAN-MEIER

ESTADIO CHILD-PUGH

SUPERVIVENCIA 7 AÑOS

A 89,8%

B 68%

C 24,9%

TRATAMIENTO

SIN BENEFICIO DEMOSTRADO

COLESTIRAMINACORTICOIDESAZATIOPRINACICLOSPORINAMETROTEXATOTRACOLIMUSPENTOXIFILINACOLCHICINAPERFENIDONA

POSIBLE BENEFICIO UDCA(20-30Mg/Kg/d)

TRATAMIENTO ENDOSCOPICO

DILATACION CON BALON

ENDOPROTESIS

ESFINTEROTOMIA

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Qx BILIAR TRASPLANTE

COMPLICACIONES

COLANGIOCARCINOMA

- > CHC

- ALTA MORTALIDAD

- INFLAMACION CRONICA Y DISPLASIA

LITIASIS

- ESTENOSIS

- ESTASIS

- BARRO

- CALCULOS BILIRRUBINATO CALCICO

COLESTASIS

- PRURITO

- ↑ TONO SISTEMA OPIOIDE

- DEFICIT VIT. A-D-E-K

-OSTEOPOROSIS

Ca COLON

↑ AC. BILIARES SECUNDARIOS EN COLON

> RIESGO CEP+CU

UDCA EFECTO PROTECTOR

DEFINICION:

MALFORMACION CONGENITA DE LA VB EN LA QUE SE ALTERA LA FORMACION DE LA PLACA

DUCTAL PRODUCIENDO DILATACION SACULAR DE LOS CBI.

EPIDEMIOLOGIA

AFECTACION LOB. HEP. IZQ.

INCIDENCIA 1 X C/MILLON

HABITANTES.

VARONES 30 AÑOS APRX.

AUTOSOMICO RECESIVO

ETIOPATOGENIA:

• MUTACION GEN PKHD1• DEFECTOS EN EL

REMODELADO/REABSORCION Y

RAMIFICACION PARA FORMAR EL ARBOL

BILIAR.

CUADRO CLINICO:

ICTERICIA

FIEBRE

DOLOR ABDOMINAL

HEPATOMEGALIA

DIAGNOSTICO:

ECOGRAFIA

TAC

COLANGIRESONANCIA

CPRE *

TRATAMIENTO:

FARMACOLOGICO

ENDOSCOPICO

QUIRURGICO

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO:

UDCA: 25-30MG/KG/D

CEFALEXINA 500 MG/6H

TRATAMIENTO ENDOSCOPICO:

ESFINTEROTOMIA

ENDOPROTESIS

TRATAMIENTO QUIRURGICO:

LOBECTOMIA

HEPATOYEYUNO ANASTOMOSIS EN Y ROUX

TRANSPLANTE HEPATICO