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¨COARTACION AORTICA¨Tovar Rodríguez Erika

06/02/2012

Grupo: 2610

COARTACION AORTICA

DEFINICION

Cardiopatia congénita acianogena, que se caracteriza por una estenosis de magnitud variable en la arteria aorta y que puede ubicarse desde el arco aórtico hasta la bifurcación de las arterias ilicas.

FRECUENCIA

Constituye alrededor del 5-8 % de las cardiopatías congénitas, es mas frecuente en varones (2:1).

Se observa en aproximadamenteun 5% de los pacientes con síndrome de Turner

ETIOLOGIA

El sistema cardiovascular en su totalidad tiene origen en la hoja germinativa mesodérmica. Por una parte el corazón se divide en 4 camaras entre la 4ª y 7ª semana de gestación, y de manera simultanea se forma el cayado aórtico a partir del 4º arco aórtico izquierdo. La porción proximal del cayado se desarrolla a partir del saco aórtico y la parte distal se deriva de la aorta dorsal izquierda, la causa de la coartación aortica se ha dilucido claramente. Pareciera ser fundamentalmente una anomalia de la túnica media de la aorta.

CLASIFICACION

Se distinguen 3 tipos de coartación según su relación con el ductus arterioso:

A. Preductal: el estrechamiento esta proximal al conducto arterioso. El flujo sanguíneo a la aorta que es distal al estrechamiento es dependiente del ducto arterioso;por lo tanto coartaciones muy severas pueden ser de riesgo vital. La coartación preductal resulta cuando una anomalía intracardial durante la vida fetal que disminuye el flujo sanguíneo a través de la cavidad izquierda del corazón, produciendo una hipoplasia en el desarrollo de la cavidad izquierda del corazón.

B. Ductal: el estrechamiento ocurre en la inserción del ducto arterioso. Este tipo usualmente aparece cuando el ducto arterioso se cierra ( al momento de nacer)

C. Postductal: el estrechamiento es distal a la inserción del ducto arterioso. Incluso con un ducto arterioso el flujo sanguíneo inferior del cuerpo resulta irregular.

CUADRO CLINICO

El paciente, comúnmente es asintomático , sin embrago en etapas tardias de la enfermedad puede manifestarse síntomas de insuficiencia cardiaca o de accidentes vasculares cerebrales .

El recién nacido puede manifestar: inquietud, taquipnea, disnea, diaforesis profusa, En niños,irritabilidad, sudor, palidez, pies y piernas fríos .

EXPLORACION FISICA

El botón aórtico es mas prominente a la inspección y palpación a nivel del hueco supra esternal.

Ápex localizado en su sitio, pero con levantamiento sistólico sostenido (sobrecarga sistólica del ventrículo izquierdo .

El soplo de la coartación , generalmente se ausculta en el foco pulmonar o accesorio aórtico como un fenómeno expulsivo telesistolico .

En el ápex frecuentemente se ausculta un IV ruido, que traduce la disminución de la distensibilidad, impuesta por la hipertrofia del ventrículo izquierdo .

Hipertensión arterial en miembros superiores

Ausencia de pulso en los miembros inferiores, presión arterial inaudible o menor que en los miembros superiores

DIAGNOSTICO

En el lactante, generalmente el diagnostico clínico no es tan fácil, pues rara vez tienen los soplos característicos y aunque hay diferencia en la amplitud de los pulsos arteriales entre miembros superiores e inferiores, esta no es fácil de percibirla clínicamente .

ELECTROCARDIOGRAMA

1. Crecimiento del ventrículo izquierdo con sobrecarga sistólica.

2. Puede ser normal en casos tempranos o en coartaciones ligeras.

3. No es raro que se asocie a bloqueo incompleto de rama derecha del haz de Hiz.

En el lactante el electrocardiograma no muestra signos característicos, ya que la rotación del aQRS es a la derecha y hay prominencia de la manifestación eléctrica del ventrículo derecho

RADIOGRAFIA DE TORAX

a) Un signo de gran ayuda diagnostica es la presencia de fenestraciones en el borde inferior de las costillas, a partir de la 3° a la 9°, que es evidente en la mayoría de los sujetos en vida adulta y que es producto de la erosión de las arterias intercostales ingurgitadas producen en el borde inferior de las cotillas (signos de Roessier).

b) Botón aórtico prominente.

c) Aorta ascendente desenrollada.

d) En ocasiones puede verse en la radiografía simple, el sitio de coartación, que da una imagen de "3 invertido", a nivel de la aorta torácica descendente.

e) Desplazamiento del esofagograma con bario, por la dilatación post-estenoica.

f) Corazón de tamaño normal con signos de hipertrofia concéntrica (punta redondeada).

FONOMECANOCARDIOGRAMA

a. Registra el soplo de la coartación a nivel de la región interescapulovertebral o en el precordio.

b. Puede cuantificar la función ventricular .

c. El signo característico es el registro del típico pulso femoral de aparición tardía, ascenso lento (el ascenso máximo sobrepasa el II ruido) y poca amplitud que descubre obstrucción del flujo aórtico, producido por la coartación.

ECOCARDIOGRAFIA

El eco cardiografía bidimensional puede establecer al diagnostico cuando mediante una aproximación supraesternal se halla el sitio de la coartación y mediante la técnica Doopler que onda continua se puede calcular el gradiente transportación, al medir la velocidad máxima del flujo la región postcoartacion utilizando la ecuación de Bernoulli modificada .

CETETERISMO CARDIACO

El estudio angiocardiografico, mediante el disparo de medio de contraste a nivel de la aorta ascendente, revela localización y magnitud de la coartación, datos esenciales para la valoración quirúrgica.

TRATAMIENTO

Si el paciente recién nacido con coartación aortica cae en insuficiencia cardiaca, hay indicación para corregir quirúrgicamente la coartación con urgencia.

Si el niño se encuentra asintomático la coartación aortica debe ser corregida quirúrgicamente entre los 4 y 6 años de edad. En esas edades el pronóstico es excelente, ya que la mortalidad y morbilidad son prácticamente nulas.

La intervención en pacientes mayores de 20 años aumenta el riesgo quirúrgico por que la circulación colateral del tórax es muy exuberante y la posibilidad de sangrado transoperatorio o postoperatorio es muy alta; se eleva la mortalidad hasta un 11 %. Así mismo las arterias esclerosas son más frágiles, lo cual dificulta técnicamente la corrección de la malformación; sin embargo, el procedimiento puede llevarse a cabo por manos expertas. Cuando la coartación aortica es reparada en la infancia, existe un riesgo de reaparición de la coartación en el 5 al 10% de los casos.

COMPLICACIONES

Paraplejia: que puede aparecer como consecuencia de la isquemia de la medula espinal durante el pinzamiento aórtico, por fortuna esta complicación en la actualidad es excepcional (0.41%).

Síndrome poscoartectomia: se caracteriza por crisis hipertensiva post-operatoria que puede manejarse medicamente con beta bloqueadores y nitro prusiato.

Es importante mencionar que algunos de estos pacientes en ocasiones pueden presentar vaso espasmo mesentérico intenso que se acompaña de dolor abdominal y sangrado en tubo digestivo.

Desde hace tiempo se ha reconocido el hecho de que algunos de estos pacientes satisfactoriamente operados, persisten con hipertensión arterial sistémica: este fenómeno aparece especialmente cuando la coartación ha sido reparada en la edad adulta, ya que se presenta hasta en el 35% de estos pacientes con esta cardiopatía.

PRONOSTICO

Si la coartación aortica es muy grave, lleva al niño recién nacido a la insuficiencia cardiaca congestiva primero, posteriormente a la muerte, si no es tratada quirúrgicamente; sin embargo, en la mayoría de los casos los niños cursan asintomáticos y crecen normalmente. Lo común es que el diagnostico se establezca durante la evolución natural, la coartación produce todas las complicaciones de la hipertensión arterial es capaz de producir a nivel de la retina, cerebro, corazón, arterias del tórax y coronarias. Se debe de tener en cuenta que la coartación el enfermo la padece desde nacimiento, razón por la que para la segunda década, la arterosclerosis aortica ya es bien manifiesta si el paciente no es tratado en forma oportuna; por lo tanto, desarrollara las complicaciones de la aterosclerosis y cardiopatía hipertensiva, la muerte puede aparecer como consecuencia de accidente vasculares cerebrales o de insuficiencia cardiaca en las fases tardías del padecimiento.