cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en bizkaia

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RCEME Bizkaia Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia. 1986-2013. Informe correspondiente al primer trimestre de 2017 Unidad de Vigilancia Epidemiológica de Bizkaia 2017/03/28 (ICD 10: C81-95; D45-47) Mieloma múltiple. Extensión de médula osea; tinción de May-Grünwald

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Page 1: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

RCEME Bizkaia

Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia. 1986-2013.

Informe correspondiente al primer trimestre de 2017

Unidad de Vigilancia Epidemiológica de Bizkaia 2017/03/28

(ICD 10: C81-95; D45-47)

Mieloma múltiple. Extensión de médula osea; tinción de May-Grünwald

Page 2: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

Preámbulo

Las características de los cánceres hematológicos (referido al conjunto de cánceres de tejidos hematológicos y linfoides) suponen un reto para los registros de cáncer. El diagnóstico y tratamiento de estos tumores se suele realizar en circuitos sanitarios diferentes al del resto de tumores y habitualmente ésto retrasa su registro.

Por otro lado, se han producido incesantes avances en la caracterización de estos tumores, lo cual ha repercutido en su clasificación; en los últimos años se han modificado los criterios de clasificación en la tercera versión de la Clasificación Internacional de Enfermedades Oncológicas (CIE-O-3) y el sistema de clasificación empleado por el Registro de Cáncer (RC).

Por los motivos expuestos, la información recogida por el RC respecto de estos tumores corre riesgo de no ser completa y ha de tenerse en cuenta a la hora de interpretar los datos que a continuación se presentan.

Con el fin de facilitar las comparaciones, hemos seguido los criterios de clasificación empleados por la International Agency for Research on Cancer (IARC). Hemos convertido los códigos de la CIE-O3 a la CIE-10 mediante los programas de conversión facilitados por la IARC.

La IARC clasifica los cánceres hematológicos de la siguiente manera:

C81: Linfomas Hodgkin

C82-85, C96: Linfomas no Hodgkin

C88, C90: Mieloma múltiple y enfermedades inmunoproliferativas

C91-95: Leucemias

Fuera de esta clasificación quedan otras enfermedades que a partir de 2003 se registran como casos de cáncer: Policitemia vera (D45), Síndromes mielodisplásicos (D46) y otras neoplasias de comportamiento incierto o desconocido del sistema linfático, hematopoyético y tejidos relacionados (D47). Estos últimos se describen aparte al final del documento.

Page 3: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

Cá ncer hemátolo gico en Bizkáiá

INCIDENCIA, PREVALENCIA Y MORTALIDAD

Desde el establecimiento del Registro de Cáncer de Euskadi (RCE) hasta el último año con datos completos disponible, esto es, de 1986 a 2013, en la población de Bizkaia se han registrado 11200 cánceres de tejidos hematopoyéticos y linfoides; 3859 de los casos registrados constaban como vivos en la actualización de datos del año 2014.

En el último año registrado, 2013, la distribución por sexos fue la habitual: 326 casos (55%) en hombres, y 267 casos en mujeres (45%). Los cánceres de tejido hematopoyético y linfoide supusieron el 7,7% de los cánceres registrados en 2013.

En 2013 la tasa cruda de incidencia fue de 51,53 casos/100.000 habitantes; 58,65 casos/100.000 en hombres y 44,88 casos/100.000 en mujeres. Analizando la evolución de la incidencia mediante el método de regresión JoinPoint se observa una tendencia ascendente; el Porcentaje de Cambio Anual (PCA) en ambos sexos es de 3,4%.

Tasa Estándar (Población de la CAPV); PCA: Porcentaje de Cambio Anual. (*: Estadísticamente significativo)

Se estandarizan las tasas a la población europea para establecer una comparación con otros países: 39,83 casos/100.000 en hombres y 25,04 en mujeres (dato correspondiente a 2012 para compararlo

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casos x 100.000 núm. casos

Cáncer de tejido hematopoyético y linfoide Evolución de la incidencia en Bizkaia

1986 - 2013. Registro de Cáncer

casos Mujeres casos HombresTC Mujeres TC HombresTE Mujeres TE Hombrestendencia Join-Point Mujeres tendencia Join-Point Hombres

PCA Hombres +3,4%* PCA Hombres +3,4%*

PCA Mujeres +3,4%*

PCA Mujeres +3,4%*

Page 4: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

con el publicado en EUCAN). En las siguientes gráficas comparamos las tasas de Bizkaia con las de los países europeos.

Incidencia y mortalidad por cánceres de tejido hematopoyético y linfoide Tasa de los paises europeos y Bizkaia. 2012.

Tasa estandar por 100 000 habitantes ; todas las edades.

Hombres Mujeres

Fuente: EUCAN (IARC/OMS). Proyecciones de incidencia para 2012. Población de referencia: Europa. Datos de Bizkaia: Registro de Cáncer y Registro de mortalidad de Euskadi (año 2012, tasas ajustadas a la población europea)

50 40 30 20 10 0 10 20 30 40

Ireland

Norway

France

Belgium

Switzerland

Italy

BIZKAIA

UK

Finland

Netherlands

Denmark

Cyprus

Germany

Portugal

European Union (27)

Iceland

Sweden

Slovakia

Luxembourg

Lithuania

Slovenia

Austria

Europe

Croatia

Spain

Malta

Estonia

Czech Republic

Serbia

Belarus

Latvia

Hungary

Greece

Poland

Romania

Bulgaria

Russia

Montenegro

Ukraine

Moldova

FYR Macedonia

Albania

Bosnia and Herzegovina

No Hodgkin (C82-85,C96) Leucemias (C91-95)

Mieloma múltiple y S. inmu.(C88+C90) Hodgkin (C81)

Barras largas -> incidentzia Barras cortas -> mortalidad

Page 5: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

En los siguientes mapas mostramos la distribución de las tasas de incidencia de tumores hematopoyéticos y linfoides estimadas para 2012. Al comparar los datos de Bizkaia con estas estimaciones, se observa que se sitúan en los niveles altos.

Tasas de Bizkaia en 2012 ajustadas a la población europea (x100.000) CIE-10 TE hombres TE mujeres TE total

Linfomas Hodgkin: C81 4,73 2,77 3,80

Linfomas no Hodgkin: C82-85, C96 17,07 10,38 13,64

Mieloma multiple y enfermedades inmunoproliferativas: C88, C90 5,62 3,69 4,47

Leucemias: C91-95 12,41 8,2 10,14

Incidencia de cáncer de tejido hematopoyético y linfoide; estimación para 2012

Linfoma Hodgkin Linfoma no-Hodgkin

Leucemia

Mieloma multiple y enfermedad

inmunoproliferativa

Fuente: EUCAN (OMS). Proyecciones de incidencia para 2012. Tasas estándar (población de ref.: Europa).

Al ajustar las tasas de Bizkaia a la población mundial se obtienen los siguientes datos:

Page 6: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

Tasas de Bizkaia en 2012 ajustadas a la población mundial (x100.000)

CIE-10 TE hombres TE mujeres TE total

Linfomas Hodgkin: C81 4,55 3,04 3,84

Linfomas no Hodgkin: C82-85, C96 12,11 7,77 9,99

Mieloma múltiple y enfermedades inmunoproliferativas: C88, C90 3,69 2,51 3,00

Leucemias: C91-95 8,93 7,16 8,09

En los siguientes mapas se muestran las tasas de incidencia por país.

Mapas de incidencia mundial. 2012, ambos sexos

Linfoma Hodgkin (C81) Linfoma no-Hodgkin (C82-85, C96)

Leucemiak (C91-95)

Mieloma múltiple y enfermedad

inmunoproliferativa (C88, C90)

Fuente: GLOBOCAN (OMS). Proyecciones de incidencia para 2012.Población de referencia: Mundo l nota: las escalas de color de los mapas son diferentes

Para analizar la distribución espacial en Bizkaia hemos calculado las tasas correspondientes a las Organizaciones Sanitarias Integradas (OSI). Al tratarse de cifras pequeñas, para suavizar la inestabilidad de las tasa hemos calculado las medias quinquenales, la correspondiente a los últimos años la representamos en los siguientes mapas.

Al ajustar las tasas a la población de la CAPV, las más altas en hombres aparecen en Ezkerraldea-Enkarterri-Cruces y en mujeres en Barakaldo-Sestao.

Cánceres de tejidos hematopoyéticos y linfoides según OSI

Tasas estandarizadas. Medias de los últimos 5 años (2009-2013)

Hombres Mujeres

Fuente: Registro de Cáncer. 2009-2013 medias anuales de las tasas estandarizadas. Población de referencia: CAPV

Page 7: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

Para analizar la evolución de las tasas en las OSIs hemos empleado también las medias quinquenales, Como se observa en el siguiente gráfico la evolución de las tasas ha sido ascendente en toda Bizkaia. A lo largo de los últimos 25 años las tasas se han duplicado, tanto en hombres como en mujeres. Al comparar las OSIs entre sí, no se observan diferencias ni tendencias estadísticamente significativas. Son congruentes con la evolución general.

RCE – datos del Registro de Cáncer de Euskadi; Tasas ± desviación estándar; Tasas estandarizadas, medias quinquenales. Población de referencia: hombres de la CAV 1989-2013 (EUSTAT)

RCE – datos del Registro de Cáncer de Euskadi; Tasas ± desviación estándar; Tasas estandarizadas, medias quinquenales. Población de referencia: hombres de la CAV 1989-2013 (EUSTAT)

En el siguiente gráfico mostramos la distribución de los casos registrados en Bizkaia por grupos de edad quinquenales. Las tasas específicas más altas se dan en personas mayores, pero hay casos en todos los rangos de edad; también en niños.

*Tasas específicas por grupo de edad, media de las tasas específicas correspondientes a los últimos cinco años registrados.

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1989-1993 1994-1998 1999-2003 2004-2008 2009-2013

casos x 100.000

+ (IC 95%)

Tasas de incidencia de cáncer hematológico Organizaciones Sanitarias Integradas. Hombres. Evolución 1989-2013.

Bizkaia Barrualdea Ezkerraldea-Enkarterri Uribe Bilbo Barakaldo-Sestao

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1989-1993 1994-1998 1999-2003 2004-2008 2009-2013

casos x 100.000

+ (IC 95%)

Tasas de incidencia de cáncer hematológico Organizaciones Sanitarias Integradas. Mujeres. Evolución 1989-2013.

Bizkaia Barrualdea Ezkerraldea-Enkarterri Uribe Bilbo Barakaldo-Sestao

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50-54años

55-59años

60-64años

65-69años

70-74años

75-79años

80-84años

85-89años

90-94años

>95años

Cáncer hematológico, distribución por edad Tasas específicas por grupo de edad 2009-2013* Registro de Cáncer

Hombre Mujer

Page 8: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

TOPOGRAFÍA

En las localizaciones que se

registran para estos tumores

el sistema hematopoyético y

retículo-endotelial aparece

como la más frecuente (52%)

y después los nódulos

linfáticos (32%). En el aparato

digestivo la localización

principal es el estómago.

Con respecto a la edad, entre

los 0 y 14 años y en mayores

de 50 la localización principal

es el sistema hematopoyético y retículo-endotelial; entre los 15 y 49 años la localización principal son

los nódulos linfáticos. No se observan diferencias entre hombres y mujeres.

MORFOLOGÍA TUMORAL

La morfología de los cánceres hematológicos en muy heterogénea, no hay un predominio claro de unas enfermedades sobre otras. Los linfomas no Hodgkin son los más frecuentes (20%), sobre todo los de células grandes. Tras éstos están las leucemias linfoides (17%) y los mielomas múltiples y neoplasias malignas de células plasmáticas (16%). En los siguientes gráficos presentamos las distribuciones según los diferentes sistemas de clasificación disponibles y su evolución. Estas clasificaciones son las propuestas por la OMS: por un lado está la clasificación general de las enfermedades (CIE-10) y, por otro lado, la clasificación de enfermedades oncológicas desarrollada específicamente para los registros de cáncer (CIE-O-3). Las agrupaciones que se presentan son las habitualmente empleadas por la OMS.

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ño

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topografía de los cánceres hematológicos según grupo de edad Bizkaia 1995-2013 Registro de Cáncer Sistema hematopoyético y

retículo-endotelial

Nódulos lifáticos

Órganos digestivos

Huesos y articulaciones

Labios, boca y faringe

Desconocido

Tejido conectivo

Otros

Piel

Aparato respiratorioa y órganostorácicos

Cáncer hematologico (C81; C82-85, C96; C88 + C90;C91-95); Topografía

Bizkaia 1995-2013 Registro de Cáncer

Aparato respiratorio y órganos torácicos

Piel

Otros

Tejido conectivo

Desconocido

Labios, boca y faringe

Huesos y articulaciones

örganos digestivos

Nódulos linfáticos

Sistema hematopoyético y retículo-endotelial

Page 9: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

Morfología de los cánceres hematológicos; distribución y evolución Bizkaia 1986-2013 Registro de cáncer

Según la Clasificación Internacional de Enfermedades, versión 10 (CIE-10)

Según Clasificación Internacional de Enfermedades para Oncología versión 3 (CIE-O-3)

Hodgkin lymphoma

(C81); 968; 9%

Non-Hodking lymphoma

(C82-85,C96); 4570; 41%

Multiple myeloma and

immunoproliferative diseases

(C88+C90); 1936; 17%

Leukemia (C91-95); 3726; 33%

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Mujer

HombreLeukemia (C91-95)

Multiple myeloma andimmunoproliferative diseases (C88+C90)

Non-Hodking lymphoma (C82-85,C96)

Hodgkin lymphoma (C81)

959 Linfomas malignos, SAI o difusos; 751; 7%

965-966 Linfoma

Hodgkin; 968; 9%

967-969 Linfoma de

cálulas B maduras; 3302;

30%

970-971 Linfoma de

células T maduras y NK;

440; 4%

972 Linfomas linfoblásticos de cél. Precursoras;

27; 0%

973 Tumores de células

plasmáticas; 1795; 16%

974 Tumores de mastocitos; 22;

0% 975 Neoplasias de histiocitos y

de otras cel. Linfoides; 26;

0%

976 Enfermedades

inmunoproliferativas; 142; 1%

980 Leucemias, SAI; 345; 3%

981-983 Leucemias

linfoides C42.1; 1818; 16%

984-993 Leucemias

mieloides; 1346; 12%

994 Otras leucemias; 218;

2%

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Mujer

Hombre

994 Otras leucemias

984-993 Leucemias mieloides

981-983 Leucemias linfoides C42.1

980 Leucemias, SAI

976 Enfermedades inmunoproliferativas

975 Neoplasias de histiocitos y otras cél. Linfoides

974 Tumores de mastocitos

973 Tumores de cél. Plasmáticas

972 Linfomas linfoblásticos de cél. Precursoras

970-971 Linfomas de cél. T maduras y NK

967-969 Linfomas de cél. B maduras

965-966 Linfoma Hodgkin

959 Linfomas malignos, SAI o difusos

Page 10: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

Morfología de cáncer hematológico. Registro de Cáncer Bizkaia 1986-2013

Morfología Núm. casos % 'Hodgkin linfoma (C81)' 968 8.6%

965-966 Linfoma Hodgkin 968 8.6%

'Non-Hodgkin linfoma (C82-85,C96)' 4570 40.8%

959 Linfoma maligno, SAI o difuso 751 6.7%

967-969 Linfoma de cél. B maduras 3302 29.5%

970-971 Linfoma de cél. T maduras y NK 440 3.9%

972 Linfoma linfoblástico de cél. precursora 27 0.2%

973 Tumor de cél. plasmáticas 2 0.0%

974 Tumor de mastocitos 22 0.2%

975 Neoplasia de histiocitos y de otras cél linfoides 25 0.2%

984-993 Leucemias mieloides 1 0.0%

Mieloma multiple y enfermedades inmunoproliferativas (C88, C90)' 1936 17.3%

973 Tumores de cél. plasmáticas 1793 16.0%

975 Neoplasia de histiocitos y de otras cél linfoides 1 0.0%

976 Enfermedades inmunoproliferativas 142 1.3%

'Leucemia (C91-95)' 3726 33.3%

980 Leucemias, SAI 345 3.1%

981-983 Leucemias linfoides C42.1 1818 16.2%

984-993 Leucemias mieloides 1345 12.0%

994 Otras leucemias 218 1.9%

Total 11200 100.0%

Anexos a este informe se ofrecen datos más precisos sobre las morfologías tumorales registradas. En la tabla anexa se ofrecen la morfología de los tumores registrados en Bizkaia desde 1986 a 2013. Se observan diferencias en la distribución de las morfologías según edad, tal y como mostramos en los siguientes gráficos.

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Morfología de los cánceres hematológicos, según grupo de edad Bizkaia 1995-2013 Registro de Cáncer

Leukemia (C91-95)

Multiple myeloma andimmunoproliferative diseases(C88, C90)Non-Hodking lymphoma (C82-85,C96)

Hodgkin lymphoma (C81)

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400

600

800

1000

1200

1400

1600

Morfología de los cánceres hematológicos, según grupo de edad Bizkaia 1995-2013 Registro de Cáncer 994 Otras leucemias

984-993 Leucemias mieloides

981-983 Leucemias linfoides C42.1

980 Leucemias, SAI

976 Enfermedades inmunoproliferativas

975 Neoplasias de histiocitos y otras cél.Linfoides974 Tumores de mastocitos

973 Tumores de cél plasmáticas

972 Linfomas linfolásticos de cél.Precursoras970-971 Linfomas de cél. T maduras y NK

967-969 Linfomas de cél. B madurasZelula Bhelduen linfomak965-966 Linfoma Hodgkin

Page 11: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

SUPERVIVENCIA

Se ha analizado la supervivencia incluyendo solo los casos con al menos 5 años de seguimiento. Los fallecimientos registrados no son causa-específicos, se recogen todos los fallecimientos independientemente de la causa.

Se observa una mejora en la supervivencia con los años; la supervivencia a 5 años pasa del 40% en el primer periodo (1990-1994) a más del 50% en el último. En función de la edad y la morfología también se aprecian diferencias notables en la supervivencia, sin embargo no se aprecian diferencias entre Organizaciones Sanitarias Integradas.

Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides. Supervivencia (Kaplan-Meier)

Bizkaia. Registro de Cáncer.

Según año de diagnóstico Según edad (2005-2009)

Según morfología (2005-2009) Según OSI (2005-2009)

Para el siguiente gráfico hemos calculado la esperanza de vida actuarial y la relativa a partir del año 2000. En este periodo la supervivencia está por encima del 60%.

La supervivencia relativa y actuarial es casi idéntica, al ocurrir los casos en todas las edades la influencia de la mortalidad por otras causas es pequeña.

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2005-20092000-20041995-19991990-1995

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100%

0 12 24 36 48 60

meses

0-14 15-4445-54 55-6465-74 >75

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50%

100%

0 12 24 36 48 60

meses

L. Hodgkin (C81)L. no-Hodgkin (C82-85,C96)Mieloma m. y enf. Inm. immun.(C88+C90)Leucemia (C91-95)

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50%

100%

0 12 24 36 48 60

meses

Barakaldo-Sestao

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%60 %61 %60 %70 %65 %61

%63 %64 %61 %70

%61 %61 %60 %70 %66 %62

y = 0.0015x + 0.6317 R² = 0.0138

y = 0.0008x + 0.657 R² = 0.0051

%

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%60

%80

%100

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014

Supervivencia a 5 años de cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides. Registros de Cáncer y Mortalidad. Bizkaia

Supervivencia actuarial. Hombres Supervivencia actuarial. MujeresSupervivencia relativa. Hombres Supervivencia relativa. Mujerestendencia (Supervivencia relativa-Hombres) tendencia (Supervivencia relativa-Mujeres)

Page 12: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

MORTALIDAD

En el gráfico mostramos los fallecimientos registrados por cánceres hematológicos con sus correspondientes tasas estandarizadas. La mortalidad los fallecidos registrados con los siguientes códigos: C81; C82-85, C96; C88, C90); C91-95.

Tasa estándar (ajustado a la población europea de 1997)

106 98 105 114 109 105 122 114 115 124

111

142 142 152

97 103 101 86

69 71

118 107 109 101 124

111 100 115

0

10

20

30

0

50

100

150

200

2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014

fallecidos/ 100.000 núm. de fallecidos

Evolución de la mortalidad por cánceres hematopoyéticos y linfoides. (CIE-10: C81; C82-85, C96; C88, C90);C91-95)

Registro de mortalidad 2001-2014

Número de fallecidos. Hombres Número de fallecidos. Mujeres

Tasa Cruda. Hombres Tasa Estándar. Hombres

Tasa Cruda. Mujeres Tasa Estándar. Mujeres

Page 13: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

POLICITEMIA VERA (D45), SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS (D46) Y OTROS SÍNDROMES DE

COMPORTAMIENTO INCIERTO DE TEJIDOS LINFOIDES Y OTROS TEJIDOS RELACIONADOS (D47)

Estas enfermedades consideradas en principio como de “comportamiento incierto”, ahora se consideran como cáncer. Este cambio se hace efectivo en el Registro de Cáncer a partir de 2003. Al no disponer del seguimiento de estos casos por todo el periodo de registro, se analizan por separado. De 2003 a 2013, en el Registro de cáncer se han registrado 1419 casos en Bizkaia. En el último año registrado, 2013, hay 152 casos, 81 en hombres y 71 en mujeres. Si se añadiesen éstos casos al resto de tumores hematológicos, supondrían el 20% de los mismos.

EXTENSIÓN, DIFERENCIACIÓN Y MORFOLOGÍA TUMORAL

Por las características específicas de estos tumores no tiene sentido analizar extensión y

diferenciación.

Morfología

En los siguientes gráficos mostramos la distribución de las morfologías por sexo y edad.

0

5

10

15

20

0

20

40

60

80

100

120

2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

kasuak x 100.000 kasu kopurua

"Síndromes cancerosos" de tejidos hematopoyéticos y linfoides" Evolución de la incidencia en Bizkaia

CIE-10: D45,D46,D47; 2003 a 2013. Registro de Cáncer

núm casos Mujeres núm casos HombresTC Mujeres TC HombresTE Mujeres TE Hombres

0

50

100

150

200

250

300

Morfología de los "Síndromes cancerosos"hematologicos, según grupo de edad D45, D46, D47. Bizkaia 1995-2013 Registro de Cáncer. CIE-10

D47 Síndromes de tejidoslinfoides y otros relacionados

D46 Sindromes mielodisplásicos

D45 Policitemia vera

Page 14: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

Hombre Mujer

Las morfologías específicas en la siguiente tabla:

Morfología de los “Síndromes cancerosos” hematológicos. Registro de Cáncer, Bizkaia 2003-2013

Morfología Núm casos % D45 173 8.6%

D45 Policytemia vera 173 12.24%

D46 762 53.93%

D460 Refractory anemia without sideroblasts 108 7.64%

D461 RARS 86 6.09%

D462 RAEB II 133 9.41%

D463 RAEB-T 5 0.35%

D467 Myelodysplastic syndrome with 5q deletion (5q-) syndrome 27 1.91%

D467 Refractory cytopenia with multilineage dysplasia 166 11.75%

D 467 Therapy-related myelodysplastic syndrome, epipodophyllotoxin-related 9 0.64%

D469 Preleukemic syndrome 228 16.14%

D47 478 33.83%

D471 Chronic myeloproliferative disorder 49 3.47%

D471 Myelofibrosis with myeloid metaplasia 71 5.02%

D473 Idiopathic hemorrhagic thrombocythemia 351 24.84%

D477 Chronic eosinophilic leukemia 1 0.07%

D477 Chronic neutrophilic leukemia 1 0.07%

D479 Lymphoproliferative disease, NOS 2 0.14%

D479 Myeloproliferative disease, NOS 3 0.21%

Total 1413 100.0%

SUPERVIVENCIA

En conjunto presentan una supervivencia

similar al del resto de cánceres

hematológicos, alrededor del 60% a los 5

años.

Al analizar la supervivencia por morfología,

vemos como la supervivencia es peor para

los síndromes mielodisplásicos (D46);

menor del 40% a los 5 años.

Supervivencia según morfología (2005-2009)

Registro de Cancer, Bizkaia

D45 Policitemia

vera; 92; 15%

D46 Sindromes

mielodisplásicos; 307; 48%

D47 Síndromes de

tejidos linfoides y

otros relacionados;

234; 37%

D45 Policitemia

vera; 82; 11%

D46 Sindromes

mielodisplásicos; 458; 58%

D47 Síndromes de

tejidos linfoides y

otros relacionados;

246; 31%

0%

50%

100%

0 12 24 36 48 60

meses

D45 D46 D47

Page 15: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

MORTALIDAD

La tasa cruda de mortalidad del conjunto de

estos cánceres se sitúa entre 2 y 4

fallecimientos por cada 100.000 habitantes.

Los síndromes mielodisplásicos (D46) son en

los que más mortalidad registran, seguidos de

los otros síndromes de comportamiento

incierto de tejidos linfoides y otros tejidos

relacionados (D47).

Tasas crudas de mortalidad según morfología 2001-2014

Registro de Mortalidad, Bizkaia

.

0.00

0.50

1.00

1.50

2.00

2.50

3.00

3.50

4.00

4.50

20

01

20

02

20

03

20

04

20

05

20

06

20

07

20

08

20

09

20

10

20

11

20

12

20

13

20

14

D45 D46 D47

Page 16: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

Anexo

Morfologías de los casos registrados en Bizkaia según CIE-10*

Morfología Núm. Casos

Cruces Basurto Galdakao San Eloy

Otros

24.00 'Hodgkin lymphoma (C81)' 968 546 300 169 45 79

C810 Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, unspecified site 88 52 28 11 3 7

C811 Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma, unspecified site 464 288 115 101 23 38

C812 Mixed cellularity Hodgkin lymphoma, unspecified site 268 137 106 30 12 19

C813 Lymphocyte depleted Hodgkin lymphoma, unspecified site 53 23 23 9 1 4

C819 Hodgkin lymphoma, unspecified, unspecified site 95 46 28 18 6 11

25.00 'Non-Hodking lymphoma (C82-85,C96)' 4570 2081 1322 874 272 491

C820 Follicular lymphoma grade I, unspecified site 265 123 104 33 15 23

C821 Follicular lymphoma grade II, unspecified site 122 58 27 29 9 14

C822 Follicular lymphoma grade III, unspecified, unspecified site 129 67 32 25 7 14

C829 Follicular lymphoma, unspecified, unspecified site 420 176 117 78 29 53

C830 Small cell B-cell lymphoma, unspecified site 251 95 79 49 20 30

C833 Diffuse large B-cell lymphoma, unspecified site 1345 642 436 235 77 119

C835 Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, unspecified site 28 16 6 4 2 3

C837 Burkitt lymphoma, unspecified site 99 64 21 15 3 3

C838 Other non-follicular lymphoma, unspecified site 384 162 101 89 25 41

C840 Mycosis fungoides, unspecified site 156 90 45 33 0 3

C841 Sezary disease, unspecified site 24 17 3 4 2 0

C844 Peripheral T-cell lymphoma, not classified, unspecified site 122 64 21 32 14 8

C849 Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, unspecified site 2 2 0 0 0 0

C84A Cutaneous T-cell lymphoma, unspecified, unspecified site 85 46 37 7 1 4

C859 Non-Hodgkin lymphoma, unspecified, unspecified site 752 291 171 150 43 143

C861 Hepatosplenic T-cell lymphoma 10 2 2 5 1 2

C862 Enteropathy-type (intestinal) T-cell lymphoma 40 11 16 12 2 3

C884 Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated

lymphoid tissue [MALT-lymphoma] 289 131 92 60 19 27

C960 Multifocal and multisystemic (disseminated) Langerhans-cell histiocytosis 10 4 4 2 0 1

C962 Malignant mast cell tumor 23 9 5 9 2 0

C964 Sarcoma of dendritic cells (accessory cells) 3 3 0 1 1 0

C96A Histiocytic sarcoma 11 8 3 2 0 0

26.00 'Multiple myeloma and immunoproliferative diseases (C88+C90)' 1936 854 544 408 138 168 C880 Waldenstrom macroglobulinemia 141 50 35 40 15 8

C883 Immunoproliferative small intestinal disease 1 0 0 0 0 1

C900 Multiple myeloma 1707 762 479 358 120 149

C901 Plasma cell leukemia 10 3 4 2 0 1

C902 Extramedullary plasmacytoma 77 39 26 8 3 9

27.00 'Leukemia (C91-95)' 1345 642 436 235 77 119

C910 Acute lymphoblastic leukemia 386 241 117 38 4 8

C911 Chronic lymphocytic leukemia of B-cell type 1371 481 491 292 120 49

C913 Prolymphocytic leukemia of B-cell type 17 4 6 6 1 0

C914 Hairy cell leukemia 68 26 21 19 4 1

C915 Adult T-cell lymphoma/leukemia (HTLV-1-associated) 12 4 4 4 0 0

C919 Lymphoid leukemia, unspecified 32 17 5 0 3 7

C920 Acute myeloblastic leukemia, 711 337 248 132 29 7

C921 Chronic myeloid leukemia, BCR/ABL-positive, 499 220 160 90 33 8

C923 Myeloid sarcoma, 5 0 5 0 0 0

C924 Acute promyelocytic leukemia, 129 89 20 31 2 1

C925 Acute myelomonocytic leukemia, 50 24 19 9 2 0

C929 Myeloid leukemia, unspecified, 30 6 14 4 1 6

C930 Acute monoblastic/monocytic leukemia, 62 28 22 14 3 0

C942 Acute megakaryoblastic leukemia 6 1 3 3 0 0

C944 Acute panmyelosis with myelofibrosis 3 3 0 1 0 0

C950 Acute leukemia of unspecified cell type 165 54 40 48 13 16

C959 Leukemia, unspecified 180 17 10 7 1 146

Total 11200 5033 3351 2149 671 987 *La suma de las filas puede ser mayor al número de casos, ya que algunos casos son tratados en más de un centro.

Page 17: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

Morfologías de los casos registrados en Bizkaia según CIE-10. “Síndomes neoplásicos” hematológicos. 2003-2013.

Morfología Núm. Casos

Cruces Basurto Galdakao San Eloy

Otros

D45 Polycythemia vera 173 63 48 35 17 10

D460 Refractory anemia without ring sideroblasts, so stated 108 22 44 25 17 1

D461 Refractory anemia with ring sideroblasts 86 37 20 15 15 1

D462 Refractory anemia with excess of blasts 133 54 49 24 13 4

D463 Refractory anaemia with excess of blasts with transformation 5 1 1 1 2 1

D467 Refractory anemia, unspecified 202 62 60 17 70 2

D469 Myelodysplastic syndrome, unspecified 228 51 103 38 24 17

D471 Chronic myeloproliferative disease 120 37 48 22 14 2

D473 Essential (hemorrhagic) thrombocythemia 351 128 110 67 45 6

D479 Neoplasm of uncertain behavior of lymphoid, hematopoietic and related

tissue, unspecified 7 0 2 4 0 1

Total 1413 455 485 248 217 45

*La suma de las filas puede ser mayor al número de casos, ya que algunos casos son tratados en más de un centro.

Page 18: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

Morfologías de los casos registrados en Bizkaia según CIE -O-3. 1986-2013.

Morfología Núm. Casos

Cruces Basurto Galdakao SanEloy

Beste

959 Linfomas malignos, SAI o difusos 751 290 171 150 43 143

95903 Malignant lymphoma, NOS 350 147 49 46 28 97

95913 Malignant lymphoma, non-Hodgkin, NOS 400 142 122 104 15 46

95963 Composite Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma 1 1 0 0 0 0

965-966 Linfomas Hodgkin 968 546 300 169 45 79

96503 Malignant lymphoma, Hodgkin 95 46 28 18 6 11

96513 Hodgkin lymphoma, lymphocyte-rich 56 29 20 7 2 6

96523 Hodgkin lymphoma, mixed cellularity, NOS 268 137 106 30 12 19

96533 Hodgkin lymphoma, lymphocyte depletion, NOS 44 21 20 6 1 2

96543 Hodgkin lymphoma, lymphocyte depletion, diffuse fibrosis 2 0 1 0 0 1

96553 Hodgkin lymphoma, lymphocyte depletion, reticular 7 2 2 3 0 1

96593 Hodgkin lymphoma, nodular lymphocyte predominance 31 22 8 4 1 1

96633 Hodgkin lymphoma, nodular sclerosis, NOS 384 242 97 81 22 29

96643 Hodgkin lymphoma, nodular sclerosis, cellular phase 10 4 2 3 0 2

96653 Hodgkin lymphoma, nodular sclerosis, grade 1 62 37 15 15 0 7

96673 Hodgkin lymphoma, nodular sclerosis, grade 2 9 6 1 2 1 0

967-969 Linfomas de cél. B maduras 3302 1516 1009 612 204 324

96703 Malignant lymphoma, small B lymphocytic, NOS 250 95 79 48 20 30

96713 Malignant lymphoma, lymphoplasmacytic 102 39 25 27 3 15

96733 Mantle cell lymphoma 194 92 46 46 10 20

96753 Malignant lymphoma, mixed small and large cell, diffuse 98 50 16 16 4 17

96793 Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma (C38.3) 13 6 7 0 0 1

96803 Malignant lymphoma, large B-cell, diffuse, NOS 1197 576 386 209 72 105

96843 Malignant lymphoma, large B-cell, diffuse, immunoblastic, NOS 146 65 48 25 5 14

96873 Burkitt lymphoma, NOS 97 63 21 15 2 3

96883 T-cell rich large B-cell lymphoma 3 2 1 0 1 0

96893 Splenic marginal zone B-cell lymphoma (C42.2) 75 24 23 17 12 5

96903 Follicular lymphoma, NOS 315 122 100 62 25 34

96913 Follicular lymphoma, grade 2 126 60 29 29 9 14

96953 Follicular lymphoma, grade 1 267 123 104 33 15 25

96983 Follicular lymphoma, grade 3 130 68 32 25 7 14

96993 Marginal zone B-cell lymphoma, NOS 289 131 92 60 19 27

970-971 Linfomas de cél. T maduras y NK 440 233 124 94 20 20

97003 Mycosis fungoides (C44._) 156 90 45 33 0 3

97013 Sezary syndrome 24 17 3 4 2 0

97023 Mature T-cell lymphoma, NOS 95 55 19 17 11 6

97053 Angioimmunoblastic T-cell lymphoma 29 11 2 15 3 2

97083 Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma 3 3 0 0 0 0

97093 Cutaneous T-cell lymphoma, NOS (C44._) 41 20 15 6 0 4

97143 Anaplastic large cell lymphoma, T cell and Null cell type 49 25 22 7 2 2

97163 Hepatosplenic T-cell lymphoma 3 1 2 0 0 0

97173 Intestinal T-cell lymphoma 6 2 1 3 0 0

97183 Primary cutaneous CD30+ T-cell lymphoproliferative disorder 29 7 13 7 1 3

97193 NK/T-cell lymphoma, nasal and nasal-type 5 2 2 2 1 0

972 Linfomas linfoblásticos de cél. precursoras 27 16 5 4 2 3

97273 Precursor cell lymphoblastic lymphoma 16 9 1 3 2 3

97283 Precursor B-cell lymphoblastic lymphoma 3 1 2 0 0 0

97293 Precursor T-cell lymphoblastic lymphoma 8 6 2 1 0 0

973 Tumores de cél. plasmáticas 1795 805 510 367 123 159

97313 Plasmacytoma, NOS 47 22 17 5 1 7

97323 Multiple myeloma (C42.1) 1707 762 479 358 120 149

97333 Plasma cell leukemia (C42.1) 10 3 4 2 0 1

97343 Plasmacytoma, extramedullary (not occurring in bone) 31 18 10 2 2 2

974 Tumores de mastocitos 22 8 5 8 2 0

97413 Malignant mastocytosis 22 8 5 8 2 0

975 Neoplasias de histiocitos y cél. Linfoides accesorias 26 16 7 7 1 1

97503 Malignant histiocytosis 9 7 2 1 0 0

97513 Langerhans cell histiocytosis, NOS 3 1 0 3 0 0

97543 Langerhans cell histiocytosis, disseminated 9 4 4 1 0 1

97553 Histiocytic sarcoma 2 1 1 1 0 0

97583 Follicular dendritic cell sarcoma 3 3 0 1 1 0

976 Enfermedades inmunoproliferativas 142 50 35 40 15 9

97613 Waldenstrom macroglobulinemia (C42.0) 141 50 35 40 15 8

97643 Immunoproliferative small intestinal disease (C17._) 1 0 0 0 0 1

Page 19: Cáncer de tejidos hematopoyéticos y linfoides en Bizkaia

Morfologías de los casos registrados en Bizkaia según CIE -O-3. 1986-2013.

980 Leucemias, SAI 345 71 50 55 14 162

98003 Leukemia, NOS 180 17 10 7 1 146

98013 Acute leukemia, NOS 156 49 37 47 13 16

98053 Acute biphenotypic leukemia 9 5 3 1 0 0

981-983 Leucemias linfoides C42.1 1818 747 623 340 128 64

98203 Lymphoid leukemia, NOS 32 17 5 0 3 7

98233 B-cell lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma 1371 481 491 292 120 49

98263 Burkitt cell leukemia 21 11 7 3 2 2

98273 Adult T-cell leukemia/lymphoma (HTLV-1 positive) 6 1 3 2 0 0

98313 T-cell large granular lymphocytic leukemia 6 3 1 2 0 0

98323 Prolymphocytic leukemia, NOS 10 3 2 4 1 0

98333 Prolymphocytic leukemia, B-cell type 4 1 1 2 0 0

98343 Prolymphocytic leukemia, T-cell type 3 0 3 0 0 0

98353 Precursor cell lymphoblastic leukemia, NOS 309 216 71 25 2 6

98363 Precursor B-cell lymphoblastic leukemia 42 8 34 7 0 0

98373 Precursor T-cell lymphoblastic leukemia 14 6 5 3 0 0

984-993 Leucemia mieloides 1346 656 421 271 54 21

98403 Acute myeloid leukemia, M6 type 18 9 4 4 0 1

98603 Myeloid leukemia, NOS 30 6 14 4 1 6

98613 Acute myeloid leukemia, NOS 391 204 141 45 20 3

98633 Chronic myelocytic leukemia, NOS 290 160 64 55 12 7

98663 Acute promyelocytic leukaemia, t(15;17)(q22;q11-12) 129 89 20 31 2 1

98673 Acute myelomonocytic leukemia 50 24 19 9 2 0

98713 Acute myeloid leukemia with abnormal marrow eosinophils 6 2 2 2 0 0

98723 Acute myeloid leukemia, minimal differentiation 33 11 12 8 2 0

98733 Acute myeloid leukemia without maturation 62 22 15 22 4 2

98743 Acute myeloid leukemia with maturation 53 22 25 14 0 0

98753 Chronic myelogenous leukemia, BCR-ABL positive 47 2 23 20 3 0

98763 Atypical chronic myeloid leukemia, BCR/ABL negative 12 5 3 2 2 0

98913 Acute monocytic leukemia 62 28 22 14 3 0

98953 Acute myeloid leukemia with myelodysplasia-related changes 105 37 38 30 2 1

98963 Acute myeloid leukaemia, t(8;21)(q22;q22) 31 21 9 6 1 0

99103 Acute megakaryoblastic leukaemia 6 1 3 3 0 0

99203 Therapy related myeloid neoplasm 12 9 2 1 0 0

99303 Myeloid sarcoma 6 1 5 0 0 0

99313 Acute panmyelosis with myelofibrosis (C42.1) 3 3 0 1 0 0

994 Otras leucemias 218 79 91 32 20 2

99403 Hairy cell leukemia (C42.1) 68 26 21 19 4 1

99453 Chronic myelomonocytic leukemia, NOS 149 52 70 13 16 1

99463 Juvenile chronic myelomonocytic leukemia 1 1 0 0 0 0

Total 11200 5033 3351 2149 671 987

*La suma de las filas puede ser mayor al número de casos, ya que algunos casos son tratados en más de un centro.

Morfologías de los casos registrados en Bizkaia según CIE -O-3. “Síndromes neoplásicos” hematológicos. 2003-2013.

Morfología Núm. Casos

Cruces Basurto Galdakao SanEloy

Beste

995-996 Enfermedades mieloproliferativas crónicas 646 228 206 126 76 18

99503 Polycythemia vera 173 63 48 35 17 10

99603 Myeloproliferative neoplasm, NOS 49 12 25 8 3 1

99613 Primary myelofibrosis 71 25 23 14 11 1

99623 Essential thrombocythemia 351 128 110 67 45 6

99633 Chronic neutrophilic leukemia 1 0 0 1 0 0

99643 Chronic eosinophilic leukemia, NOS 1 0 0 1 0 0

997 Otras enfermedades hematológicas 5 0 2 2 0 1 99701 Lymphoproliferative disorder, NOS 2 0 2 0 0 0

99753 Myloproliferative neoplasm, unclassifiable 3 0 0 2 0 1

998 Síndromes Mielodisplásicos 762 227 277 120 141 26 99803 Refractory anemia 108 22 44 25 17 1

99823 Refractory anemia with sideroblasts 86 37 20 15 15 1

99833 Refractory anemia with excess blasts 133 54 49 24 13 4

99843 Refractory anemia with excess blasts in transformation [obs] 5 1 1 1 2 1

99853 Refractory cytopenia with multilineage dysplasia 166 48 47 8 69 1

99863 Myelodysplastic syndrome with 5q deletion (5q-) syndrome 27 11 12 5 1 0

99873 Therapy-related myelodysplastic syndrome, NOS 9 3 1 4 0 1

99893 Myelodysplastic syndrome, NOS 228 51 103 38 24 17

Total 1413 455 485 248 217 45

*La suma de las filas puede ser mayor al número de casos, ya que algunos casos son tratados en más de un centro.