CASO CLINICO

Propone Dr. Juan José Ríos Blanco Expone Dra. Natalia Martín Suñé

•  MC: Fiebre y dolor torácico •  AF: hipotiroidismo •  AP:

– Varón de 19 años – Estudiante. Vive en Inglaterra – No alergias conocidas – Sepsis de origen respiratorio por gripe A

(UCI 2009) – Hipotiroidismo subclínico (Julio 2011)

•  EA: – 3 sem: dolor torácico pleurítico, astenia,

sensación distérmica – Fiebre, aumento dolor, disminución nivel

conciencia e hipotensión – Urgencias: ETT: taponamiento cardíaco →

shock cardiogénico y distributivo→UCI →inotrópicos, balón contrapulsación, ventilación mecánica

Alta a planta

EXPLORACION FISICA TA 92/61. FC 80 lpm. Afebril. Sat 96% basal

Consciente, orientado. Bien hidratado y perfundido. Eupneico. Hiperpigmentación cutánea. Lesiones blanquecinas no sobreelevadas, múltiples en cara, cuello y MMSS.

CyC: no adenopatías ni bocio.

ACP: rítmica sin soplos. MBVC.

Abd: blando, depresible, no doloroso

EE: edema en tobillos, no signos TVP. Hematoma en cara interna de muslo derecho.

NRLG: Glasgow 15/15. No focalidad. No signos meníngeos.

Varón de 19 años con AP de sepsis respiratoria e hipotiroidismo que

ingresa por taponamiento cardíaco y shock cardiogénico

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

INGRESO Sept ´11

Hb 8.5 9.4

Leucos 14.700 10.960

Plaq 282.000 426.000

Na 132 142

K 3.5 3.8

GOT 54 17

GPT 129 22

GGT 77 62

LDH 342 127

Urea 77 23

Creat 2.5 1.0

-  METABOLISMO HIERRO: ferritina 629 ng/mL . -  COAG: ATP 59 %, FBN 579 mg/dL -  VSG 67 -  PROTEINOGRAMA: aumento alfa2 -  Sistemático orina: no hematuria, no leucocituria, no proteinuria - PCR 26

ESTUDIO INMUNOLOGICO - Inmunoglobulinas normales. FR, C3, C4, ANA, Anti Ro/La, anti Sm, anti musc liso, antimitocondria, ANCAs, anti MBG: negativos

ESTUDIO TIROIDEO - TSH 17,95 µUI/Ml, T4L 1,33 ng/dL,

EKG: RS a 80lpm. Elevación difusa del ST

MICROBIOLOGIA

•  HCx3 NEGATIVOS

•  UROCULTIVO ESTERIL. BACILOSCOPIA NEGATIVA.

•  COXIELLA, MYCOPLASMA, CHLAMYDIA, RICKETSIA, SIFILIS, TOXOPLASMA, BORRELIA: NEGATIVO. AG LEGIONELLA NEGATIVO

•  PCR VAR.-ZOSTER, VHSI, VHSII, CMV, VEB, ENTEROVIRUS: NEGATIVO. EBV: VCA IgM y ANTI EBNA IgG POSITIVO

•  ROSA DE BENGALA: NEGATIVO

•  ADENOVIRUS NEGATIVO, CMV IgG e IgM NEGATIVO

•  VHA IgM NEGATIVO, HBs Ag Y Anti-HB Core NEGATIVO, VHC NEGATIVO, VIH, VH6, VRS, SARAMPION, INFLUENZA: NEGATIVO

LIQ PERICARDICO BIOQUIMICA: Aspecto seroso. Glc 21mg/dL, PT 5,5 g/dL, ADA sin muestra.

INMUNOLOGIA: ANA, antiRo y La, anti Sm, ANCA negativos. C3 23mg/dL, C4 5,47mg/dL.

MICROBIOLOGIA •  Gram: leucocitos, no bacterias •  Baciloscopia no BAAR •  Cultivo aerobios/anaerobios/micobact estéril •  PCR tuberculosis, VHSI, VHSII, Var-Zoster, CMV, VEB, VH6, VH8,

enterovirus, coronavirus, influenza, parainfluenza, metapneumovirus, adenovirus,rhinovirus, VRS: negativas

IMAGEN

ECOCARDIOGRAMA: Derrame pericárdico severo. Ventrículo izquierdo no dilatado con función sistólica severamente deprimida (FEVI 30%) por hipoquinesia global. Movimiento paradójico del septo sugestivo de sobrecarga de ventrículo derecho. Ventrículo derecho moderadamente dilatado con función sistólica severamente deprimida. Insuficiencia tricúspide ligera. ECOCARDIOGRAMA CONTROL: Sin alteraciones. No derrame RMNCARDIACA: Realce del pericardio, de forma difusa. Se observa derrame pleural bilateral de pequeña cuantía. ECOGRAFIA TIROIDES: sin hallazgos

TC CRANEO SIN CONTRASTE: sin hallazgos significativos

TC TORACO-ABDOMINO-PÉLVICO Ocupación de mediastino anterosuperior por probables restos tímicos. No adenomegalias axilares, mediastínicas ni hiliares de tamaño significativo.Aumento del índice cariotorácico para la edad del paciente con engrosamiento pericárdico, con un espesor máxmo de 1 cm. Derrame pleural bilateral de moderada/importante cuantía que condiciona una atelectasia pasiva por compresión de segmento posterobasales de ambos lóbulos pulmonares inferiores. No se identifican imágenes nodulares ni áreas de consolidación en el parénquima pulmonar valorable. Hígado de tamaño normal con ligera hipertrofia del LHI como variante anatómia, con un contorno liso y con una atenuación homogénea, sin que se observen lesiones focales. Porta permeable. Vesícula biliar discretamente distendida con pared fina, sin imágenes litiásicas en su interior. No dilatación de la vía biliar intra ni extra hepática.Bazo, páncreas, ambas adrenales y ambos Riñones sin hallazgos RX significativos No adenomegalias retroperitoneales, mesentéricas ni pélvicas de tamaño signifcativo.Vejiga con moderada repleción, con paredes aparentemente lisas. Existe una pequeña cantidad de líquido libre intraabdominal en pelvis menor, entre asas intestinals y en fondo el saco rectovesical. Pequeñas adenopatías inguinales bilaterales, subcentimétrcas, de carácter inespecífico.

Varón de 19 años con 2 ingresos graves, astenia, hiperpigmentación cutánea, hiponatremia e hipotensión.

CORTISOL BASAL 2,1 * µg/dL CORTISOL BASAL <1,0 * µg/dL

ACTH >1250 * pg/mL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRÓNICA

ENFERMEDAD DE ADDISON

CRISIS ADRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

•  Inadecuada producción de gluco y mineralocorticoides

•  Enfermedad rara: Prevalencia 93-140/millón

•  Primaria o secundaria

•  Potencialmente letal si no se trata: CRISIS ADRENAL

n=254 n=190

¿Puede ser el taponamiento la forma de presentación de la

enf. de Addison?

Medicine (Baltimore). 1987 Mar;66(2):138-47. Serositis with autoimmune endocrinopathy: clinical and immunogenetic features. Tucker WS Jr, Niblack GD, McLean RH, Alspaugh MA, Wyatt RJ, Jordan SC, Bright GM, Pincus T.

Abstract Twenty patients with autoimmune endocrinopathies experienced 45 episodes of pleural and/or pericardial serositis. Seventeen of these patients were women and 15 had clinical or serologic evidence of 2 or more endocrinopathies. Idiopathic primary hypoadrenalism (10 cases), Graves' disease (8 cases), Hashimoto's disease (4 cases), atrophic thyroiditis with hypothyroidism (3 cases), idiopathic primary hypogonadism (3 cases), transient thyroiditides (2 cases), and type I diabetes mellitus (1 case) were diagnosed at a mean age of 24 years. Serositis recurred after asymptomatic intervals of months to years even in patients treated for endocrine dysfunction. Fourteen of 16 Caucasians had circulating immune complexes, including all 9 patients with a C4AQ0 (C4A null) phenotype and including all 12 patients with HLA antigens B8 and DR3, antigens associated with systemic lupus and with autoimmune endocrinopathies. Serositides associated with autoimmune endocrinopathies can occur with chest pain, fever, and exudative effusions in young Caucasian women with the HLA B8 DR3 C4AQ0 phenotype. These serositides may have a common pathophysiologic mechanism.

•  ESTUDIO HORMONAL: TSH 17,95 µUI/Ml, T4L 1,33 ng/dL, Antitiroglobulina y antiperoxidasa: negativos. PTH: normal. GAA en una ocasión. LH, FSH y testosterona normales. Renina normal. Aldosterona limite bajo.

•  CULTIVOS, MANTOUX, PCR NEGATIVA PARA TBC. TAC NO SUGESTIVO (no adenopatías ni otras alteraciones en parénquima. Adrenales normales)

•  VIH y CMV NEGATIVO

•  No clínica neurológica ni otros signos sugestivos de neoplasia

ISR 1ª+VITILIGO+HIPOTIROIDISMO

Ac.anti CELS PARIETALES NEGATIVO Ac. anti HIPOFISIS NEGATIVO Ac. anti I.C.A. NEGATIVO Ac. Anti GAD NEGATIVO Ac. anti TIROGLOBULINA NEGATIVO Ac. anti PEROXIDASA TIROIDEA NEGATIVO Ac. anti ADRENALES POSITIVO

Y el SPA ¿puede presentarse como pericarditis con

taponamiento?

¿HIPOTIROIDISMO? •  TSH 17,95 µUI/Ml, T4L 1,33 ng/dL •  TSH 6,23 µUI/Ml, T4 LIBRE 1,50 ng/dL •  Antitiroglobulina y antiperoxidasa: negativos.

DIAGNOSTICOS: Taponamiento cardíaco y shock cardiogénico secundario a enfermedad de Addison de origen autoinmune. Posible sindrome poliglandular autoinmune tipo 2

Se inicia tratamiento con AAS+hidroaltesona Consulta con endocrinología/MI

ALTA

NOV 2011 -  Dolor torácico →derrame pericárdico e hipotensión

→pericardiocentesis

¿es la enf. Addison de origen autoinmune/SPA o hay algo más?

Liq. Pericárdico: similares células en líquido pericárdico: leucocitos: 9770 (PMN: 86%. Mononucleares 14%. Abundantes hematíes). BQ líquido pericárdico: Glucosa 77. Proteínas 6,7.

Analitica: -  RFA -  TSH 1,29, T4 LIBRE 1,12 . CORTISOL BASAL 5,2 -  Estudio inmunológico: negativo Microbiologia: todo de nuevo negativo. IGRA negativo. Ecocardiograma: derrame severo sin compromiso hemodinámico TAC body: similar al anterior.

¿Es posible la pericarditis recidivante en el SPA?

Polyserositis as a rare component of polyglandular autoimmune syndrome type II. Algün E, Erkoç R, Kotan C, Güler N, Sahin I, Ayakta H, Uygan I, Dilek I, Aksoy H. Int J Clin Pract 2001 May;55(4):280-1

DIAGNOSTICOS:

Poliserositis (pericarditis con taponamiento cardíaco y derrame pleural) secundario a enfermedad de Addison de origen autoinmune.

Posible sindrome poliglandular autoinmune tipo 2

CONCLUSIONES

-  Insuficiencia suprarrenal como causa de shock

-  Incluir en el diagnóstico diferencial de la serositis a la enfermedad de Addison pensando en su posible asociación con SPA2

- Patología con alta posibilidad de recidivas