CASO CLÍNICOANESTESIA PEDIÁTRICA

ENRIQUE ANAYAANESTESIA CES

Caso Clínico• Masculino de 10 meses de edad, producto del primer

embarazo parto a termino sin complicaciones adaptación neonatal espontanea. Vacunación completa para la edad.

• Examen físico normal a excepción de la dolicocefalia. 9 Kg.

• Programado para remodelación de craneosinostosis sagital

• Antecedentes Qx:– Herniorrafia inguinal BAG al mes de vida BAG sin complicaciones.– Anestesia para imagenología a los 9 meses sin complicaciones.

• Antecedentes Familiares:– Tío paterno con discrasia sanguínea.– Ninguno de los padres padece discrasias sanguíneas.– La madre relata pequeños hematomas en rodillas

cuando empezó a gatear.– No gingivorragia, no epistaxis, no hematuria.

• Exámenes prequirúrgicos:– Hb 12 Hto 36 Plaquetas 353.000 TP 13,3/13,4

INR 0,99 TPT 37/ 38,9 Hemoclasf: O +

Quien lo monta???

Haemophilia (2008), 14, 171–232

CASO CLÍNICO

• Factor VIII 53% (50 – 150)• Ag vWF 17% (60 – 150)• vWF:RCO 9% (70 – 132)

• PFA – 100 223 seg (74 – 116)– Colageno/ADP

• PFA – 100 289 seg (71 – 111)– Colgeno/epi

Tiempo de Sangría??

Tromboelastografia??

EPIDEMIOLOGIA

Trastorno hemorrágico hereditario mas común

Prevalencia de 1-2% de la población general

Prevalencia de personas que sufren sangrado es de 30-100 casos por millón

No hay preferencia por raza o sexo

Puede ser diagnosticado en cualquier momento de la vida

N Engl J Med 2004;351:683-94Pediatr Clin N Am 55 (2008) 377–392

FISIOPATOLOGÍA

N Engl J Med 2004;351:683-94

FISIOPATOLOGÍA

N Engl J Med 2004;351:683-94

FISIOPATOLOGÍA

N Engl J Med 2004;351:683-94

FISIOPATOLOGÍA

El tipo de sangre determina la cantidad de FVW disponible

• Los tipo O 75% de lo normal• Los tipo A 105% de lo normal• Los tipo B 117% de lo normal• Los tipo AB 123% de lo normal

La variabilidad clínica también varía según el polimorfismo encontrado en los receptores de colágeno plaquetario

Haemophilia (2008), 14, 171–232

CLASIFICACIÓN

(Anesth Analg 2009;109:720–4)

LABORATORIOS

Generalidades

El TPT es normal en el 50% de los casos de EVW leve a moderado

Solo esta realmente alterado cuando hay un déficit marcado de Factor VIII o hay otro factor en menor cantidad

Las plaquetas solo están disminuidas en el tipo 2B.

Por lo tanto, el diagnóstico de EVW se basa en la medición cuantitativa, cualitativa y función del FVW

N Engl J Med 2004;351:683-94Pediatr Clin N Am 55 (2008) 377–392

Y AHORA??

PERI OPERATORIO• Pre operatorio 1 hora antes de Cx.

– 250 UI de Factor VIII– 550 UI de concentrado de vWF:Rco

• Pre medicación– Midazolam rectal 3.5 mg– Atropina rectal 0,2 mg

• Quirófano– Asa Básico– 2 líneas venosas calibre 22– Línea arterial– Propofol 3mg/kg + sufentanil 200mcg/kg y Rocuronio 0,5 mg/kg– SEVORANE en mezcla de O2 y NO2 AL 50% – Acido tranexámico 10mg/kg– Infusión de cristaloides a 4cc/kg/hr

Blood Transfus 2008; 6 (Suppl 2): s33 – s38

Tratamiento

Principios

• Usual/ no se necesita profilaxis como en Hemofilia pues la tendencia a sangrar es menor

• El tipo 3 se comporta de manera diferente

• La dosis a usar es difícil de calcular pues la actividad del FVW medida por diferentes métodos diagnósticos no es confiable para predecir posibilidad de sangrado

• Factor VIII es el principal determinante del riesgo sangrado.

Blood Transfus 2008; 6 (Suppl 2): s33 – s38

DESMOPRESINA

1-Desamino-8-D-Arginina vasopresina

Análogo de la Vasopresina

Actúa aumentando la liberación de FVW y FVIII de los cuerpos de Weibel-Palade

Muy útil para procedimientos dentales y quirúgicos

Evita el riesgo de las transfusiones

N Engl J Med 2004;351:683-94Haemophilia (2008), 14, 171–232

Am Fam Physician. 2009;80(11):1261-1268

DESMOPRESINA

Comercialmente se consigue en presentación parenteral (SC) e intranasal

Aplicada adecuadamente, aumenta la actividad del factor aproximadamente 3-5 veces en 30-60 minutos

El aumento dura 8-10 horas

Se sugiere aplicar cada 12 horas MAX. Por 3 dosis

N Engl J Med 2004;351:683-94Haemophilia (2008), 14, 171–232

Am Fam Physician. 2009;80(11):1261-1268

DESMOPRESINA

La respuesta y la vida media son muy variables

Se recomienda medir niveles de funcionamiento de FVW antes y después de una dosis para mirar respuesta

Si logran mas del 40% de la actividad con la Desmopresina, se puede tratar para extracciones dentales y cirugías menores

No útil para cirugías mayores o hemorragias severas

N Engl J Med 2004;351:683-94Haemophilia (2008), 14, 171–232

Am Fam Physician. 2009;80(11):1261-1268

DESMOPRESINAIV o SC• 0.3 mcg/kg diluidos en

50 ml de SS 0.9% y pasar en 30 minutos

Nasal• 1 puff (150 mcg) < 50 kg• 2 puff (300 mcg) > 50 kg

Blood Transfus 2008; 6 (Suppl 2): s33 – s38

DESMOPRESINA

• Tipo 1: rta a desmopresina (induce liberación de VWB desde las células endoteliales)

• Tipo 2: la desmopresina tiene efecto similar, pero el F VWB liberado puede ser disfuncional

• Tipo 3: no hay rta a desmopresina porque no hay F VWB para ser liberado

• Algunos niños no liberan el F VWB en rta a la desmopresina, necesitando terapia de reemplazo

Kliegman, Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. 2007

Niños menores de 2 años tienen una menor respuesta a la desmopresina y presentan

mayor taquifilaxia.

DESMOPRESINA

Efectos adversos

Taquifilaxia

Flushing facial

Hipertensión y taquicardia

Cefalea

Hiponatremia (Intoxicación hídrica)

N Engl J Med 2004;351:683-94Haemophilia (2008), 14, 171–232

Am Fam Physician. 2009;80(11):1261-1268

CONCENTRADOS DE FVW/FVIII

• Cuando no hay respuesta a la Desmopresina

• En USA esta aprobado el Humate P

• El radio FVW:FVIII varía entre 5:1 a 2:1

• Riesgo de trombosis por aumento del FVIII

• El Wilfactin es un producto que solo tiene FVW, úitl para EVW tipo 3

Hematol Oncol Clin N Am 18 (2004) 1277– 1299Blood Transfus 2008; 6 (Suppl 2): s33 – s38

CONCENTRADO DE FVW/FVII• Sangrado mayor.

• Profilaxis para Cx.

• Tipo 1 que no responden a desmopresina o necesiten terapia de refuerzo.

• La vida media del FVW es de 12 horas

• Cada mL contiene:– 50 – 100 UI de VWF:RCo– 20 – 40 UI de FVIII.

Haemophilia (2008), 14, 171–232Am Fam Physician. 2009;80(11):1261-1268

CONCENTRADO DE FVW/FVIII

N Engl J Med 2004;351:683-94

CONCENTRADO DE FVW/FVIII

Haemophilia (2008), 14, 171–232

FACTOR VIII

• Aloanticuerpos Inactivan el FVW

• Presente en el 10-15% de los que tienen EVW tipo 3 y han recibido múltiples transfusiones

• Su presencia contraindica inmediatamente el uso de concentrados (Anafilaxia)

• Para acelerar la hemostasia en sangrado mayor o para cirugia.

N Engl J Med 2004;351:683-94Haemophilia (2008), 14, 171–232

Am Fam Physician. 2009;80(11):1261-1268

TERAPIA ANTI-FIBRINOLÍTICA

• Coadyuvante de procedimientos en sangrado en mucosas y cx mayor.

• Previene la lisis del coágulo inicial

• Disponibles– Ácido Tranexámico 10-15 mg/kg/8-12 horas– Ácido Aminocapróico 50-60 mg/kg/4-6 horas

• Ambos se asocian a náuseas y diarrea

• Se pueden usar en forma de enjuagues orales

N Engl J Med 2004;351:683-94Haemophilia (2008), 14, 171–232

Am Fam Physician. 2009;80(11):1261-1268

OTROS HEMODERIVADOS

• Plasma fresco congelado– 25 a 30 cc/kg– Mayor riesgo de RT y sobrecarga de vol.

• Crio precipitado– 1,5 – 2 bolsas / 10 kg.– No inactivación viral.

• Plaquetas– 15% del FVW– Sangrado masivo refractario a manejo.– Tipo 3.

Haemophilia (2008), 14, 171–232Am Fam Physician. 2009;80(11):1261-1268

PERI OPERATORIO

• La perdida sanguínea estimada se repuso con voluven 1:1

• A las 3 h de cx: Hto de 18– Transfundieron 100 cc de GRE

• Cirugía sin complicaciones. Duración de 3,5 horas

POST OPERATORIO

• Traslado a UCIP extubado.

• Se continuo la mitad de la dosis inicial de concentrado y factor VIII por 7 días.

• Ac. Tranexamico 10mg/kg cada 8 horas por 24Hr y luego 20mg/kg VO por 3 semanas.

• NO ASA NO AINES, Alta al día 7 pop

TRATAMIENTO

Haemophilia (2008), 14, 171–232

SANGRADO MASIVO

• Definiciones

– Perdida de 1 volemia en 24 horas.

– 50% de la volemia en 3 horas.

– Perdida continua 150cc/Hr.

Massive transfusion and blood product use in the pediatric trauma patient Seminars in Pediatric Surgery (2010) 19, 286-291

SANGRADO MASIVO

• No diferencias en morbi-mortalidad en iniciar transfusión de GRE cuando la HB es < de 7.0 g/dl Vs < de 9,5 g/dl.

• En Hx masiva inicie GRE luego de 30cc/kg

• PFC cuando se sobre pasan los 40cc/kg

• Plaquetas cuando se inicia PFC Vs cuando se ha perdido mas de 1 volemia

Use of a massive transfusion protocol for severe intraoperative bleeding in a child. Journal of Pediatric Surgery (2010) 45, 1530–1533Massive transfusion and blood product use in the pediatric trauma patient Seminars in Pediatric Surgery (2010) 19, 286-291

Massive transfusion and blood product use in the pediatric trauma patient Seminars in Pediatric Surgery (2010) 19, 286-291

Use of a massive transfusion protocol for severe intraoperative bleeding in a child. Journal of Pediatric Surgery (2010) 45, 1530–1533

• Usos aprobados:– Hemorragia en pacientes con hemofilia A o B con

presencia de inhibidores.– Trombo astenia de Glanzmann resistente.– Deficiencia de factor VII.

• “Off Label”– Sin evidencia suficiente.– Riesgo y/o sangrado en trauma o Hx intraop.

• Siempre precedido de:– Transfusión de hemoderivados.– Control acido-base y de temperatura.– Neutralización de anticoagulantes.– Utilización de otras técnicas de control.

• No hay evidencia que sustente el uso profiláctico.

• Dosis de 50 – 90 mcg/kg IV (Max 3 dosis)

• Es mejor tolerada que en los adultos.

• No en menores de 6 meses.

• Hemoglobina mínima de 12 gr/dl – Hto final mínimo 18 – 20%

• Menor masa de GR por Kg.

• Evidencia contradictoria.– Diferentes sistemas y métodos de ahorro IO.

• No hemodilución• Anestesia hipotensiva• No antifibrinolíticos o profibrogénicos.

• Conclusiones.– 85% de los pacientes reciben algo de “sangre

salvada”– Mayor utilidad en cirugías mayores de 6 horas y

perdidas mayores al 30% de las estimadas.– Pacientes en que se usa “cell salver” tienen una

probabilidad 5 veces menor de requerir transfusion

… If the first son of a woman is circumcised and he dies and the second son is circumcised and he dies,

you must not circumcise the third son…. Additionally, the sons of the woman's sister should not be circumcised but the sons of her brother can

be circumcised.

The Talmud (YEBAMOT 64b)