CASO 178: SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG

Dra. Reyna Payamps EspaillatRII-ImagenologÍa

Centro De Educación Médica De Amistad Domínico-japonesa

Radiology 2012; 262:721– 725

Historia Una mujer de 23 años de edad se presentó

con un cirujano plástico con empeoramiento gradual de asimetría facial izquierda y dolor. La asimetría comenzó en su adolescencia y progresó gradualmente, con dolor ocasional. El examen físico reveló que el lado izquierdo de su cara era más pequeño que el lado derecho, con el endurecimiento de la piel y pérdida de la grasa subcutánea. Su ojo izquierdo estaba ligeramente hundido.

La agudeza visual de su ojo izquierdo era normal. No hubo parálisis del nervio facial o disfunción del trigémino. La masticación era normal. No tenía otra enfermedad subyacente. Fue remitida para la tomografía computarizada (CT). La TC sin contraste de la cara se llevó a cabo, y las imágenes fueron vistas con ventana ósea y ajustes de la ventana de tejidos blandos. También se obtuvieron reconstrucción de volúmenes.

Hallazgos radiológicos

La TC sin contraste de la cara muestra atrofia generalizada de tejidos blandos de la hemicara izquierda. Los músculos de la masticación, hemi lengua, submandibular y las glándulas parótidas y parafaríngeos y los tejidos subcutáneos fueron más pequeños en el lado izquierdo de esta paciente de frente a las del lado derecho. Los planos grasos en el lado izquierdo no fueron tan bien definidos como los de la derecha. Hubo en general pérdida de volumen en el lado izquierdo de la cara de la paciente, con una desviación hacia la izquierda de menor importancia del tracto aerodigestivo.

Imágenes axiales de TC sin contraste a nivel del hioides y mandíbula.

No hay apariencia simétrica del músculo esternocleidomastoideo y

musculatura del cuello superior. Existe asimetría de los tejidos blandos y disminución del

espesor de la grasa subcutánea en el nivel inferior. También hay ganglios linfáticos agrandados incidentales.

Imágenes Axiales de TC sin contraste a través de la mandíbula y maxilar.

Existe asimetría de los tejidos blandos de la cara y los huesos con pérdida de volumen en el lado izquierdo de la cara, lo que hace una apariencia hundida. Tenga en cuenta la asimetría del seno maxilar izquierdo, pequeña rama mandibular, relativamente delgadez de los músculos, y la pérdida de grasa subcutánea.

El tabique nasal se desvía a la izquierda con un espolón óseo. No hubo pérdida de volumen de grasa subcutánea en el lado izquierdo de la cara, el músculo cutáneo del cuello (PLATISMA) tenía una aparición relativamente delgada, y el lado izquierdo de la cara apareció hundido. La pérdida de volumen de tejido se limita al lado izquierdo de la cara y no cruza la línea media.

Imagen de TC del maxilar, como se ve en ventana ósea. Imagen de TC a través de las órbitas y el cerebro, como se ve

con la configuración de la ventana de tejidos blandos. Es muy evidente la asimetría ósea, y las estructuras

aparecerán más pequeña en el lado izquierdo de la cara. Existe desviación septal nasal y puede acentuarse por la pérdida del cerebro era esencialmente evidencia de patologia, y la bóveda craneal estaba normal.

La dentición maxilar mostró ligera asimetría, con no- oclusión posterior en el lado izquierdo de la cara. Hubo una ligera apariencia atrófica de los huesos hemifaciales izquierdo, incluyendo el maxilar izquierdo y mandibular.

El seno maxilar izquierdo era más pequeño, y el cóndilo mandibular, incluyendo la cabeza articular, fue menor que en el lado derecho. Había asimetría de las órbitas, con la órbita izquierda que aparece ligeramente menor que la órbita derecha. Los hallazgos CT cerebrales fueron normales. La calota ósea era simétrica.

Volumen 3D de los huesos faciales destacan asimetría ósea de la cara. Hay una ligera asimetría perceptible de las órbitas óseas también. Maloclusión dental puede verse en el lado izquierdo de la cara.

Discusión

El síndrome de Parry-Romberg (PRS), también conocida como atrofia hemifacial progresiva, es una enfermedad neurocutáneo autolimitada esporádica de origen desconocido con inicio típico en la niñez o en la adultez temprana. Se caracteriza por una lenta atrofia progresiva que afecta a un lado del la cara, incluyendo la piel, subcutánea tejidos, músculos, cartílagos, y estructuras óseas subyacentes. Es característico que comienza en la región maxilar pero puede implicar la barbilla y la frente.

Esta enfermedad fue descrita por primera vezParry en 1825 y más tarde fue descrito por Romberg en 1846 como una progresiva hemiatrofia facial adquirida que afecta de forma variable piel, grasa, músculo y hueso.

Múltiples informes de casos han sido publicados .

En un amplio estudio de los pacientes con PRS realizado a través de Internet, se encontró que la edad media de inicio es 10 años, con un tercio de los pacientes a partir de los 15 años de edad, sin embargo, se encontró la aparición de ser más tarde como a los 40 años en algunos pacientes. La prevalencia es de al menos 1 de cada 700 000 personas.

La relación hombre-mujer es indefinida, pero muchos autores han encontrado que este síndrome es más frecuente en el sexo femenino.

Se han notificado casos de este síndrome ocurriendo en miembros de la mismafamilia.

Clínicamente, hay distintos grados. La piel puede estar seca, y puede haber pigmentación oscura o incluso el vitíligo.

Dolor de cabeza unilateral confinado al lado de la atrofia también ha sido reportada. Con frecuencia, se presenta compromiso ocular, con la característica más común que es la pérdida de grasa intraorbital y enoftalmos resultantes.

Las complicaciones neurológicas más comunesson la neuritis del trigémino, parestesias faciales, dolor de cabeza intenso y convulsiones .

Puede haber síntomas relacionados con el ojo (heterocromía, enoftalmos, retracción, uveítis y problemas de visión) pelo ( despigmentación y alopecia ), y los dientes y la mandíbula .

Característicamente, la atrofia progresa lentamente durante varios años y luego se estabiliza.

El mismo estudio también informó aceleración enfermedad durante o

después del embarazo.

Aunque la fisiopatología de esta la enfermedad no se conoce, algunos han propuesto:

““alteración neurológica del metabolismo de alteración neurológica del metabolismo de las grasas y se ha pensado que es el las grasas y se ha pensado que es el resultado de una malformación trófica del resultado de una malformación trófica del sistema nervioso simpático cervical”sistema nervioso simpático cervical”. .

se ha realizado ablación del ganglio superior simpático cervical en animales para replicar las características de la enfermedad.

Ha habido fuertes indicios de que esta enfermedad puede ser un trastorno trastorno inflamatorio autoinmuneinflamatorio autoinmune. Los posibles factores que se han considerado que contribuye a la patogénesis incluyen trauma , infecciones virales , herencia, alteraciones endocrinas , y la autoinmunidad . Ha habido algunos informes de asociación con síndrome de síndrome de RasmussenRasmussen.

Radiológicamente , los hallazgos de hemiatrofia bien visto con TC o RM de la región facial son atrofia ósea y de los tejidos blandos con variación de grados, como en este paciente .

Como Atrofia limitado por la línea media y no se extiende al otro lado de la cara, como es característico de la enfermedad.

las imágenes ayudan a los médicos a definir la extensión y profundidad de la participación y el plan de reconstrucción con la cirugía .

Lesiones que se encuentran en TC

lesiones cerebrales degenerativas , incluyendo atrofia,

calcificaciones intracraneales , y lesiones en áreas de materia

gris o blanca no especificas de alta señal de intensidad transitoria.

Lesiones que se encuentran en la RM Generalmente ipsilaterales , pero a veces son

bilaterales o incluso contralateral: A. hemiatrofia cerebral, B. la ampliación monoventricular , C. dismorfia meningocortical , D. engrosamiento cortical y disgenesia , E. infartos unilaterales focales en el cuerpo calloso,F. cambios de señal de la materia blanca

subcortical, engrosamiento y realce de las leptomenínges,

G. deposiciones minerales densas , H. aneurismas y malformaciones vasculares se han

asociado con este síndrome

Diagnóstico diferencial

Secuelas de traumatismo en la hemicara, lo que puede dar lugar a la asimetría pero no es realmente progresiva.

Exposición a la radiación en la infancia puede causar cicatrices, retraso en el crecimiento , y aspectos similares; Sin embargo, la historia clínica descarta las demás condiciones.

La hemiatrofia facial congénita es rara, es estable , no es progresivo , y por lo general no se acompaña por síntomas neurológicos .

Las Imágenes ayudan a uno a distinguir PRS de condiciones como la atrofia de las glándulas salivares unilateral y paresia muscular de los músculos masticatorios, que también puede dar lugar a la asimetría facial; Sin embargo, la atrofia en estos pacientes se limita a las estructuras específicas implicadas, y la participación característica de todos los tejidos que se produce en los pacientes con el PRS no se ve.

No hay tratamiento curativo para esta condición y las opciones de tratamiento son limitadas.

El trastorno es generalmente autolimitado y se estabiliza en la mayoría de los pacientes 5 a 10 años después del inicio.

El tratamiento sintomático, incluyendo el alivio del dolor de la migraña, administración de medicamentos anticonvulsivos, y cirugía reconstructiva una vez la enfermedad se ha estabilizado, es el pilar de la gestión de la enfermedad.