black adenoma de glándula suprarrenal: dos formas de

153J. J. Boretti | Anuario Fundación Dr. J.R. Villavicencio | 2011 | Nº XIX | 153-157

Black adenoma de glándulas suprarrenal

Black adenoma de glándula suprarrenal:Dos formas de presentación

Juan J. Boretti (1), Fabio Sanchez Mazzaferi (2), Jaime A. Ferrer (3), María A. Linari (3), Valeria Roncoroni (3), Marisol Ferrer (4).

(1) Médico especialista en Cirugía general.

(2) Médico especialista en Urología.

(3) Médico especialista en Anatomía Patológica.

(4) Médico concurrente al Departamento de Anatomía Patológica.

Sanatorio Parque. (2000) Rosario. Argentina.

Correspondencia a: [email protected]

ResumenPresentamos dos formas de adenoma oncocíticode glándula suprarrenal, con características tipo“black adenoma”. El primer caso se descubre demanera incidental durante la obtención de un estu-dio por imagen realizado para el control de unquiste hidatídico hepático de años de evolución enun paciente masculino de 31 años de edad, sin al-teraciones clínicas, metabólicas ni endocrinológicas.El otro caso es un paciente masculino de 33 añosde edad que consulta por síntomas correspondien-tes a Síndrome de Cushing. Se realiza TAC en elcual se identifica tumor de glándula suprarrenal.

Palabras clave: tumor de suprarrenal; black ade-noma; funcionante-no funcionante.

AbstractWe present two forms of oncocytic adrenal glandadenoma with "black adenoma" type features. The first case was discovered incidentally during acontrol imaging study of a hepatic hydatid cyst ofyears of evolution in a 31-year-old male patient, without clinical, metabolic or endocrine disorders.The other case refers to a 33-year-old male patientwho consulted for symptoms corresponding toCushing's syndrome. The CT scan revealed anadrenal gland tumor.

Key Words: Adrenal tumor- Black adenoma -Functional-non functional.

Introducción:Los adenomas oncocíticos de glándula suprarrenal sontumores epiteliales muy poco frecuentes, generalmenteno funcionantes, que se presentan en la adultez. Losadenomas oncocíticos se localizan con frecuencia enriñón, glándulas salivares, glándula tiroides, glándulaparatiroides, pulmón, glándula pituitaria y ovario. Se hanreportado muy pocos casos de este tipo de lesión enesta topografía. Histológicamente se caracterizan porpresentar células de citoplasma eosinofílico, granulardebido a la presencia de abundante cantidad de mito-condrias que se evidencian por microscopía electró-nica. (1,2,4,7,9).

Presentación de los Casos:Primer caso: Paciente de 31 años de edad de sexomasculino con antecedente de hidatidosis hepática queen control de esta lesión por estudios imagenológicosse detectó en la glándula suprarrenal derecha una lesióntumoral bien delimitada . El paciente no mostraba sig-nos o síntomas endócrinos y el laboratorio tampocoevidenciaba signos de patología.Segundo caso: Paciente de 33 años de edad, no me-dicado, desde hace un año presenta hipertensión ar-terial, obesidad centrípeta con aumento de 47 kilos en12 meses, “cara de luna llena, giba de búfalo” y estríascutáneas. Se solicitan valores séricos de adrenalina y

Anuario FV 2011:Anuario 23/07/12 20:23 Página 153

Presentación de Casos Clínicos

J. J. Boretti | Anuario Fundación Dr. J.R. Villavicencio | 2011 | Nº XIX | 153-157154

noradrenalina y ácido vainillin mandélico en orina loscuales se encuentran dentro del rango de valores nor-males, descartándose así la posibilidad de un feocro-mocitoma.

Estudios por imágenes: Primer caso: La resonancia demuestra a nivel de lóbulohepático segmento 4, áreas hipointensas en secuenciaT1, hiperintensas en secuencia T2, homogéneas, quepodían corresponder a estructuras quísticas agrupadas.Vesícula biliar, bazo, páncreas de morfología normal. Enproyección de glándula suprarrenal derecha se observóuna formación redondeada, heterogénea, hipointensaen secuencia T1, e hiperintensa en secuencia T2. Laglándula suprarrenal izquierda de forma, tamaño y es-tructura conservada. Riñones con morfología respetadasin lesión de parénquima y sin dilataciones del sistemaexcretor. Grandes vasos abdominales sin particularida-des. (Figuras 1 y 2).Segundo caso: Se realiza tomografía axial computadaque demuestra la presencia de una lesión bien circuns-cripta a nivel de glándula suprarrenal derecha de 25 mmde diámetro, homogéneo, que no realza con la adminis-tración de contraste endovenoso.(Figuras 3 y 4)

Procedimiento quirúrgico: En ambos casos se llevó a cabo una adrenalectomíaderecha video asistida bajo anestesia general, sin ma-nifestarse ninguna irregularidad en los parámetros he-modinámicos en el intraoperatorio.

Anatomía patológica:Primer caso: Las características macroscópicas de laformación tumoral de glándula suprarrenal derecha de-mostraron buen área de clivaje, midió 9 x 8,2 x 5,2 cmsy pesó 204 gr. Presentó una superficie externa lobulada,brillante, con trama vascular, coloración rosada con áreasparcheadas negruzcas. Al corte, de consistencia fibroe-lástica, se destaca tumor sólido que ocupa casi la totali-dad de la glándula, con superficie de corte lobulada,mate, de coloración negra, reconociéndose en formafocal y laminar remanente de corteza adrenal. (Figura 5).En los cortes histológicos representativos y randomiza-dos de la lesión se observó tumor constituído por cé-lulas poligonales, de citoplasma abundante, acidófilo,granular, con núcleos centrales predominantemente pe-queños, con nucléolos inconspicuos, ausencia de mi-tosis, dispuestas en patrón de tipo sólido. El tumor seencuentró bien circunscripto, careciendo de cápsulareal, evidenciando bordes de tipo pujante en relación a

la corteza suprarrenal remanente. Se destacaron áreasfocales de pleomorfismo nuclear, hemorragia y necrosisque se le atribuyeron al voluminoso tamaño lesional.Ausencia de invasión capsular, sinusoidal, venosa, lin-fática y perineural. (Figuras 6 y 7 )

Se realizó estudio de inmunohistoquímica, sistema dedetección con Anticuerpo secundario biotinilado y es-treptovidina peroxidasa (Biogenex) revelado con diami-nobencidina (Sigma) , siendo los resultados para lossiguientes Anticuerpos : Cromogranina ( - ); Ck 8/18 ( - );Ki 67 Nulo; Melan A (+); Sinaptofisina (+); Vimentina (+).

Diagnóstico anatomo- patológico: Adenoma oncocíticoadrenal tipo “black adenoma” de potencial maligno in-cierto.

Segundo caso: La pieza de adrenalectomía en estecaso midió 5,9 x 2,3 x 2,2 cm. rodeado por moderadacantidad de tejido adiposo. Al corte se reconoció lesiónnodular sólida de consistencia elástica y pigmentada,de tonalidad pardo- negruzco que mide 2,6 cms. por2,2 cms. (Figura 8) En los cortes a distintos niveles conla inclusión en parafina de la lesión se observó una pro-liferación adenomatosa de cortical suprarrenal consti-tuida por acúmulo sólido de células poliédricas concitoplasmas granulares, eosinofílicos con núcleos cen-trales, algunos pleomórficos, sin evidencias de necrosis.Se reconoció pigmento de lipofucsina en forma focal.(Figura 9).Diagnóstico anatomo- patológico: Adenoma oncocíticocon pigmentos de lipofucsina ( “black adenoma”).

Figura 1: RMI que demuestra en proyección de glándula suprarrenalderecha se observa una formación redondeada, heterogénea, hipoin-tensa en secuencia T1, e hiperintensa en secuencia T2. La glándulasuprarrenal izquierda de forma, tamaño y estructura conservada.




Figura 2: RMI que demuestra a nivel de lóbulo hepático segmento 4,áreas hipointensas en secuencia T1, hiperintensas en secuencia T2,homogéneas correspondientes a estructuras quísticas agrupadas.

Figura 3: TAC que demuestra lesión redondeada, bien delimitada, hi-podensa, ubicada a nivel de glándula suprarrenal derecha que mide25,4 mm de diámetro.

Figura 4: TAC con contraste endovenoso en la que se observa que lalesión no refuerza al contraste EV.

Figura 5: Tumor de glándula suprarrenal no funcionante.

Figura 6: Microfotografía. Coloración H&E. Se identifica área focalde hemorragia, de pleomorfismo nuclear con presencia de nucléolosprominentes. (Centro de la imagen).

Figura 7: Microfotografía. Coloración Tricrómica de Masson. Se observa de derecha a izquierda, cápsula de glándula suprarrenalindemne, remanente de corteza adrenal, células neoplásicas oncocíticas tumorales y vaso capilar ocupado por hematíes sin permeación neoplásica.


Presentación de Casos Clínicos

J. J. Boretti | Anuario Fundación Dr. J.R. Villavicencio | 2011 | Nº XIX | 153-157156

Adenomas de glándula suprarrenal:Los adenomas corticales se presentan generalmente deforma esporádica, aunque pueden estar asociados alSíndrome de Neoplasia Endócrina Múltiple tipo 1 (MEN1). La mayoría de los pacientes afectados por este tumorson asintomáticos (no funcionantes) tratándose de ha-llazgos incidentales, sin embargo, un pequeño porcen-taje puede presentarse con enfermedad de Cushing,hiperaldosteronismo o Síndrome de Conn, virilización ofeminización, habitualmente estas manifestaciones secorresponden a adenomas solitarios, pequeños, meno-res de 50 gr. Los adenomas adrenales son lesiones biendelimitadas y encapsuladas, la variedad oncocítica fre-cuentemente se exhibe macroscópicamente de tonali-dad amarronada y raramente de coloración negruzca.Estrictamente, los denominados “black adenoma” setratan de adenomas funcionantes pigmentados, son ex-tremadamente raros y la mayoría de ellos están asocia-dos a síndrome de Cushing, con predilección del sexofemenino, entre la 3ª y la 5ª década de la vida. Macros-cópicamente se observan de coloración amarillo-ama-rronado, por lo general no alcanzan grandesdimensiones y cuando presentan coloración negra debediferenciarse de un hematoma adrenal o un melanomaprimario o secundario Histológicamente presentan cé-lulas eosinofílicas , con gránulos de lipofuscina. Porotro lado, los adenomas oncocíticos no funcionantesse caracterizan por alcanzar un tamaño que va desdelos 3 a los 15 cm. de diámetro máximo. Histológica-mente, son neoplasias bien circunscriptas, con bordespujantes, que carecen de cápsula real. Se disponen enpatrón sólido, trabecular o alveolar y están constitui-dos, en su mayoría, por células poligonales, de núcleosregulares y pequeños aunque también pueden presen-

tar pleomorfismo focal y nucléolos prominentes. Sedestaca la ausencia de actividad mitótica y nunca pre-sentan mitosis atípicas. (1,2,4,5,7-9).

Discusión:El principal diagnóstico diferencial debe realizarse conel carcinoma oncocítico de suprarrenal, feocromoci-toma, variante eosinofílica del carcinoma de células re-nales cromófoba y metástasis de carcinomahepatocelular, los cuales pueden ser distinguidos conayuda de la inmunohistoquímica.Los feocromocitomas son tumores funcionantes queprovocan crisis hipertensivas, histológicamente de-muestran patrón “zellballen” e inmunohistoquímica-mente son positivos para Cromogranina y proteína S-100. La variante oncocítica del tumor de células renalespuede envolver a la glándula adrenal, sin embargo, lostumores corticoadrenales frecuentemente son negati-vos para pancitoqueratina, EMA, CD10 y RCC pero po-sitivos para Melan A e inhibina, además de marcarpositivamente vimentina e índice de inmunorreactividadmenor a 2,5 para Ki 67, mientras que los carcinomas decélulas renales son típicamente positivos para panci-toqueratina, CD 10 y RCC y negativos para Melan –A.Las metástasis de un carcinoma hepatocelular son al-tamente positivas al anticuerpo HepPar-1. (2,3)Varios sistemas han sido propuestos para diferenciarhistológicamente a los tumores adrenales benignos demalignos. Según Weiss, los carcinomas adrenocortica-les presentan grado nuclear alto, citoplasma eosinofí-lico (más del 75%), arquitectura difusa, necrosis, másde 1 mitosis por 10 campos de gran aumento, figurasmitóticas atípicas, invasión capsular, venosa y/o sinu-soidal. De las características mencionadas, la tasa de

Figura 8: Macroscopía del adenoma de glándula suprarrenal uncionante.

Figura 9: Microfotografía. Tinción H&E. Células oncocíticas, de nú-cleos pleomórficos, con acúmulo de lipofuscina.




mitosis mayor a 1 por 10 campos de gran aumento, mi-tosis atípicas, invasión capsular, venosa o sinusoidalson las determinantes para establecer la diferenciaentre maligno y benigno. (1-9)

Conclusión:Los tumores de glándulas adrenales son habitualmentelesiones neoplásicas benignas y no funcionantes, aun-que un pequeño porcentaje se manifiesta con síntomasendócrinos. Con respecto a los adenomas no funcio-

nantes, pueden adquirir grandes dimensiones y ser des-cubiertos incidentalmente por algún método de diag-nóstico por imágenes. Los funcionantes, por elcontrario, al presentar síntomas, se diagnostican siendolesiones pequeñas. Infrecuentemente los adenomas decorteza suprarrenal exhiben macroscópicamente tona-lidad negra, como en los casos presentados e histoló-gicamente se correlacionaron con células oncocíticas,uno de ellos sin acúmulo de lipofuscina y otro con lapresencia del mismo.

Bibliografía1. Ernest E. Lack. AFIP Atlas of tumor pathology Serie 4 –Tumoursof the adrenal glands and extraadrenal paraganglia. 2007.

2. Gattuso P., Reddy V., David O., Spitz D., Haber M.. DifferentialDiagnosis in Surgical Pathology. Saunders 2nd. Edition, 2010.

3. Peiguo G. Chu, Lawrence Weiss. Modern Inmunohistochemistry.Cambridge University Press. 2009

4. R.K. Shah, A. Oto, O.S. Ozkan, R.D. Ernst, J.A. Hernandez,H.B.Chaudhary, M. Koroglu JBR–BTR Adrenal oncocytoma: USand CT findings, 2004, 87: 180-182.

5. Lin, Bryan T.-Y. M.D., Ph.D.; Bonsib, Stephen M. M.D.; Mierau,Gary W. Ph.D.; Weiss, Lawrence M. M.D.; Medeiros, L. Jeffrey M.D.Oncocytic Adrenocortical Neoplasms: A Report of Seven Casesand Review of the Literature American Journal of Surgical Patho-logy. 1998; 22(5)603-614.

6. Weiss, Lawrence M. M.D. Comparative histological study of 43metastasizing and nonmetastasizing adrenocortical tumors. Ame-rican Journal of Surgical Pathology ,1984; 8 (3).

7. Kiriakopuolos, A ;Linos, D Adrenal cortical oncocytoma mimic-king pheochromocytoma. Hormones (Athens) 2011;10(1):76-9.

8. Mai P Hoang M.D., Alberto G Ayala M.D. and Jorge Albores-Saa-vedra M.D.Oncocytic Adrenocortical Carcinoma: A Morphologic,Immunohistochemical and Ultrastructural Study of Four CasesMod Pathol 2002;15(9):973–978

9. Gandras Eric J.; Schwartz, Lawrence H.; Panicek, David M.; Levi,Gabe Case Report. Adrenocortical Oncocytoma: CT and MRI Fin-dings Journal of Computer Assisted Tomography Genitourinary andPelvic Imaging. May/June 1996; (20) 3:407-409


black adenoma de glándula suprarrenal: dos formas de

Documents