ASOCIACION DE REUMATOLOGIA

Sesi6n del día 23 de febre-ro de 1971

EPENDIMOMA CERVICAL

(Consideraciones diagnósticas y resultados lejanos u·as su extirpación quirúrgica)

M. CASADEMONT, A. Pou SERRADELL

Comunicamos este caso por presentar una triple vertiente en cuanto a interés. En primer lugar, por las dificultades que ofreció su diagnóstico. En segundo lugar, por su interés intrínseco en cuanto a proceso tumoral recuperable después de una amplia y difícil intervención; y, en último lugar, por los problemas que actualmente se nos presentan al tener que orientar al enfermo respecto a la mejor conducta a seguir considerando el déficit osteoarticula¡- secundado a la amplia exfupación de aJeos pos­teriores de cinco vértebras cervicales y dos dorsales.

P. S. P., varón de 25 años de edad en febrero de 1965. Miembro de una familia de cinco hermanos, sanos los demás. Sin antecedentes de enfermedades nourológicas familiares. Sin antecedentes patológicos de interés.

Enfermedad actual. - Se inicia aproximadamente a la edad de 20 años, por dolor en la región cervical. Era un dolor fijo, continuo, ocasionalmente intenso, lo despertaba a veces por la noche por "pinchazo profundo"; flexionando el cuello, lo que hacía con dificultad por la rigidez que asimismo presentaba, conseguía aliviar ligeramente el dolor. El dolor aumentaba al toser, al realizar esfuerzos, al mover el cuello. Estas molestias, dolor y rigidez cervicales, al principio duraban poco, tan sólo uno o dos días y desaparecían. Al cabo de un tiempo, en verano, reaparecieron iguales molestias que se hicieron más continuas, duraron tres meses seguidos, para desaparecer por completo ::~1 cabo de este período de tiempo. Al cabo de un año, también en verano reaparecen de nuevo. Transcurre otro año, siempre en verano, y se repite igual sintomatología, pero en esta ocasión el dolor es ya más intenso, particularmente en sus fases críticas, obligándole a permanecer inmóvil, cuello semi:Bexionaclo, dorso erecto; en esta ocasión empezó ya a xeferir el dolor hacia los hombros, particularmente el derecl1o y en la posición de dccubito apreciaba a veces unas crisis dolorosas en forma de "corriente eléctrica" a lo largo de la columna dorsal hasta la región lumbar; el dolor era más intenso por las mañanas y sobre los hombros refería sensación de peso, de tirantez (como si llevara una carga). A los tres o cuatro meses volvió a desaparecer por completo la sintomatología, alcanzando la nor-

502 ANALES. SECCIÓN MEDICINA

malidad, pudo ingresar en el servicio militar donde permaneció sin molestia alguna, sensitiva ni motora, durante trece meses. Al cabo de este tiempo (I-64) es visitado desde el punto de vista reumatológico; se le prescribe tratamiento antiálgico y mejora poco y ante este resultado se aconseja radioterapia (1000 r) sobre columna cervical tras lo cual vuelve a remitir por completo la sintoma­tología, desaparece por completo el dolor y .la rigidez. Mientras tanto se habían practicado unas radiografías de columna cervical (fig. 1) que no mostraban alte-

FtG. l. -Rectificación de la lor· dosis fisiológica cervical, sin ano­

malías estructurales (l-1964).

ración estructural alguna, tan sólo una rectificación de la misma con desaparición de la lordosis fisiológica. Se practicaron también unas radiografías de columna lumbar y de articulaciones sacroiliacas que fueron normales, al objeto de excluir la espondiloartritis anquílopoyética, enfermedad en la que se habla pensado atendiendo a la edad del paciente y carácter de las molestias. A partir del verano de 1964 empieza a presentar cüsminución progresiva de la fuerza muscular en extremidades superiores, inicalmente para aducir los brazos, no pudiendo ele­varlos por encima de la horizontal. Esta pérdida progresiva de la fuerza en los hombros se acompaña de crisis de sudor y frialdad que alcanzan a veces incluso la frente y a ella se asocia en los últimos meses pérdida de fuerza en las manos y en los dedos en los gue constata además disminución de la sensibilidad táctil y consiguientemente dificultad para realizar movimientos delicados; no apreció disminución de las masas musculares pero sí fasciculaciones especialmente en los brazos. No apreció alteración alguna en extremidades inferiores, tampoco en el

CASADEMONT Y COL. EPENDIMOMA CERVICAL 503

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F1c. 2. -Paradigma que muestra los datos de exploración neurológica y gráficas que indi· can las modificaciones hidrodinámicas del L . C. R. (li·1965).

504 ANALES. SECCIÓK MEDICINA

control de esfínteres. últimamente había apreciado dilicultad para extender los dedos de la mano después de haber asido con ellas algún objeto ("seudomioto­nia"), frialdad permanente en las mismas y aparición en ellas de lesiones ampollo­sas que evolucionaban posteriormente hacia otras semejantes al eritema pernio. En estas condiciones fue examinado desde el punto de vista neurol6gico en febrero de 1965, en el Servicio de Neurología de la Clínica Médica "A".

Ex11loración neurol6gioa. -llacicnte de hábito atlético, musculado, con ma­nos y pies grandes. Por inspección se aprecia cianosis en ambas manos con pequefias lesiones en forma de escaras en ambas manos, algunas .infectadas. Psiquicamente normal. La exploración de los pares craneales es absolutamente normal; las pupilas isocóricas con buena reactividad a la luz y acomodación. A nivel de las e11ciremidades superiores se aprecia una amiotrofia de ambos hombros particularmente de las regiones subescapulares (infraespinosos) y pecto­rales y también una discreta disminución de las masas musculares en ambos brazos; intensas fasciculaciones en hombros y cara anterior de los brazos. Hipo­tenía de los músculos de ambas cinturas escapulares y bíceps. Existe una franca disminución de la fuerza muscular a la abducción de ambos brazos predomi­nando en el lado derecho donde no alcanza a levantar la mano hasta la cabeza; hay una franca paresia de la flexión de ambos codos, menos intensa de la exten­sión; en las manos es también notoria una disminución de la fuerza particular­mente del oponente del P1llgar y de los interóseos (movimientos de aducción y sepal'ación de los dedos) predominando la paresia en el lado derecho. La fuerza muscular es normal a nivel de las extremidades inferiores. El estado de los refle­jos puede verse en paradigma.

La ex'Ploración de la sensibilidad tal como puede apreciarse en el paradigma adjunto (fig. 2) mostraba una hipoestesia superficial (disociación termo-algésica tipo siringomiélico) en los dermatomas C5-C6 y C1 y de ambos lados con una zona de hiperestesia a nivel de D2 en el lado izquierdo.

No existía modificación alguna en sentido patológico de fuerza, tono, coordi­nación (ésta no podía ser valorada en extremidades superiores debido a la dismi­nución de la fuerza muscular), reflejos o sensibilidades en extremidades infe­riores.

Tal como se ha indicado, el paciente presentaba alteraciones vegetativas en ambas manos, sudorosas, moderadamente cianóticas, frías, con escaras, algu­nas en forma de panadizo o de eritema pernio; de igual carácter vegetativo eran las crisis de sudoración y sensación de calor que varias veces al día presentaba en la parte superior del tórax y facies, preferentemente en su lado izquierdo (hemicara y hemitórax izquierdos); también alcanzaba estas crisis de sudor a ambas extremidades superiores de igual predominio izquierdo. Quedaban indem­nes las zonas cutáneas situadas por debajo del séptimo dermatoma dorsal.

A la exploración de la columna cervical se apreciaba una limitación casi completa de la extensión por dolor extendido desde 1a región cervical media a la dorsal alta, las rotaciones laterales estaban reducidas y se mantenía bastante buena la flexión.

Después de la exploración clínica que ha sido detallada habíamos Ue­gado a la conclusión de que el paciente se hallaba afecto de una extensa lesión intramedular a nivel cervical, peto en aras de la verdad diremos que nuestra primera impresión diagnóstica fue la de hallarnos frente a una cavitación si.ringomiélica extendida apwximadamente desde C5 a Dl; contra este diagnóstico existía, sin embargo, el hecho de haber sido la sintomatología dolorosa cervical la que había presidido la escena clínica cuatro años antes de haberse instaurado los déficits permanentes sensitivo

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y motor; respecto a estos últimos era también discordante con el diagnós­tico de siringomielia el hecho de predominar en la musculatura escapula­res con carácter bilateral bastante simétrico; finalmente, en contra de la siringomielia existía el hecho de ser muy dolorosa la extensión del raquis cervical, prácticamente bloqueada por la misma causa.

Proseguir las exploraciones complementarias se imponía, pues en este caso, y así se procedió.

Exploraciones complementarias.- Examinado el fondo de ojo, que fue nor­mal, se procedió a la práctica de una punción lumbar, que dio salida a un l.c.r. de aspecto xantocrómico con marcada disociación albumino-citológica, manio­bra de Queckensted negativa a la compresión de las yugulares y ascensos normal de la columna líquida a la compresión de la prensa abdominal, con retomo a la cifra de presión inicial a los pocos segundos. (Véase paradigma hoja ex'Ploratoria para apreciar cifras exactas) (fig. 2).

A simple vista las radiografías de columna cervical simples no eran mucho más expresivas que las que se habían practicado al paciente dos años antes, pero la práctica de tomografías en posición frontal del raquis cervical permitió evi­denciar (fig. 3) lo que la imagen antcroposterio11 simple hacía sospechar, la exis­tencia de un adelga:.:amiento en sentido vertical de todos los pedículos de las

Fra. 3.- Tomografía frontal de columna cervical. Obsérvese el adelgazamiento de Jos pedículos vertclnoles y el correspondiente en· sanchamiento del conducto raquldeo

cervical en sentido transversal.

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vértebras cervicales a partir de C4 en sentido descendente y el correspondiente aumento de la distancia interpedicular (signo de Dyke y Elsberg). Este signo, como fácilmente se comprende, es casi patognomónica de la existencia de un tumor intraraquídeo.

La mielografía con lipiodol practicada por vía lumbar demostró como la columna lipiodolada a nivel dorsal alto se hacía más transparente ("como si exis­tiere un stop") pasando por el lado derecho en forma filiforme describiendo una curva de concavidad izquierda hasta llegar, con dificultad a la región basiocci­pital.

El electromiograma pmcticado (fig. 4) dio el siguiente resultado: Signos de afectación neurógena periférica muy manifiestos en todos los pttntos explorados

Deltoides de~echo

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Bicep~ braquí~l der~cho J l -,---·rr(~~r y'AtJf,~v~r··-r

FIG. 4. - EMG que muestra signos ceriolentes de afectación neur6gena periférica en todos los músculos explorados.

con características de hallarse la lesión en el asta anterior medular {sincronización de potenciales entre dos puntos del deltoides separados unos 3 cm en sentido transversal al músculo y velocidad de conducción de esas fibras motoras del ner­vio cubital derecho normal).

Intervención quirúrgica {Dr. A. LEY) (18-III-65).- Paciente sentado en la mesa operatoria con la cabeza fijada por el cabezal de fosa posterior. Previa preparación de la piel se incide en la línea media de la nuca sobre las ap6~­sis espinosas C5 a C7. Se profundiza por el rafe medio, disecando las apó~s1s espinosas que se cortan y posteriormente con la gubia de pico se practica

CASADE~fONT Y COL. EP.Eli."DIMOMA CERVICAL 507

laminectomía con lo que se expone el tejido epidural con el ligamento amarillo poco desarrollado. Las láminas son algo más delgadas de lo habitual. Se incinde la duramadre en una longitud de 4-5 cm en linea media apareciendo la parte posterior de la médula que no late. ·Se punciona a través de la comisura poste­rior de la médula saliendo líquido xantocr6mico en poca cantidad (se descarta la hidromieHa). Se entreabre con la pinza en bayoneta la comisura apreciéndose un tumol' (¿opendimoma?) que se biopsia. Se abre más arriba, viéndose que el tumor no inE.lb·a ·sino que rechaza la médula y sigue hacia arriba por lo que se deja la disección y se practica laminectomía de C4, luego de C3 y se abre la dura a este nivel y la comisura posterior hasta llegar a la médula cervical alta (C3) que late. Aquí se logra ver la terminación del tumor. Con la pinza y turundas se logra extraer el tumof desde C6 hasta C3 quedando libre la médula a este nivel. Por la parte inferior se sigue abriendo la dura hasta C7 y como el tumor sigue hacia abajo se practica larninectomía de D-1 y D2, abriendo la dura hasta ll~gar al otro pedículo del tumor. Con disección cuidadosa se logra extraer el enorme tumor (peso 13,5 g) (flg. 5). Tras la extracción, el lecho (medular) aparece infartado y eclematizado por lo que (tras l1emostasia) se colocan tres

C7

D1 02

cana id . I /""T""'-epén 1mo

F1c. S.- Esquema que muestra la gran extensión del tumor y su posible separación del lecho en que se encontraba por e:<istir un plano de "clivage'' entre ambos (operador: doctor

LEY, ayudante: Dr. Baoct).

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turundas grandes zimoespuma y no se cierra la dura. Cierre por planos muscu­lares, aponeurosis y subcutáneo en forma acostumbrada. Sutura de la piel.

No se han presentado trastornos respiratorios durante la intervención ni en el postoperatorio.

Terminada la intervención se aprecia una monoparesia braquial derecha (mayor afectación que antes) y mayor afectación de la izquierda con claudica­ción de la extremidad inferior en este lado a la maniobra de Mingazzini. Dificul­tad urinaria. Precisa sonda w·eb·al.

Al cabo de una semana se aprecia una recuperación de los movimientos de las extremidades izquierdas. En lado derecho sólo movimientos en mano y dedos. Inicia la micción espontánea.

En días sucesivos es sometido a rehabilitación experimentando una recupe­ración pmgresiva de la fuerza muscular, pudiendo elevar los brazos encima del plano de la cama, más el izquierdo.

FtG. 6. - Obsérvese la tendencia a la esprofi loslistesis de las prime· ras vértebras cervicales debido a la extensa resección de sacos pos­t eriores cc •. n,) que requirió la in·

tervención quirúrgica.

28-III-65. Se confirma histológicamente que se trata de un ependimoma (Dr. OLIVERAS). El paciente está bien, prosiguiendo la recuperación funcional, sin regresiones.

12-IV-65. Se sostiene bastante bien de pie aunque tiende a lateralizarse hacia el lado izquierdo, apoyándose preferentemente sobre el lado derecho.

23-IV-65. Progresa la mejoría clínica y sigue recuperación funcional. Puede comer solo aunque los movimientos con la mano derecha son aún torpes. Deam·

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bula por la sala y puede valerse por sí mismo. Han desaparecido por completo los trastornos tróficos de las manos.

Al cabo de un mes la mejoría era notoria. Puede realizar por sí solo los actos elementales, anda con mayor seguridad. Los trastornos sensitivos persisten invariables asi como el estado de los reHejos.

El 28-VI-65 es dado ele alta del Hospital Clínico. Al cabo ele 'l.m año la mejoría era ostensible persistiendo una discreta paresia

de predominio distal en extremidades superiores especialmente en el lado dere­cho. Sin trastornos en extremidades dnferlores. Sin algias ni parestesias. Normal control de csfinteres. La exploración objetiva de la sensibilidad superficial demos­tró un descenso del nivel superior y una dislninución de la hipoestesia en el resto. Los reHejos persistían abolidos en las extrelnidades superiores.

Hemos tenido oportunidad de seguir el curso clínico de este paciente en los últimos cinco años y podemos manifestar que hemos asistido a una regresión completa de toda su sintomatología neurológica, presentándose­nos tan sólo como única dificultad la contención de su raquis cervical que, debido a la supresión quirúrgica de los arcos posteriores de todas las vér­tebras desde 02 a Dl (fig. 6), mostraba, especialmente en su segmento superior, cierta tendencia a la listesis anterior, lo que se ha podido corre­gir inmovilizando con corbata de Schanz. En el momento actual, y con esta contención ortopédica, el paciente puede realizar sus habituales ta­reas de agricultor.

CoMENTARIOs.- Creemos que, aparte del valor didáctico que este caso presenta observándolo solamente desde el punto de vista neuroló­gico -tumor intramedular extensísimo con peculiaridades semiológicas dignas de interés, cuya extirpación, muy difícil, ha procurado una ex­celente rehabilitación del enfermo-, existe en él un aspecto de carácter diagnóstico digno de considerar:

El enfermo llegó a uno de nosotros con el diagnóstico de espondilo­artritis anquilopoyética después de cuatro años de evolución de su enfer­medad, catalogada siempre como dolencia reumática. Los síntomas que probablemente contribuyeron a sustentar este criterio eran:

- Dolor a temporadas en nuca, con rigidez cervical, sin signos peri­féricos, que cedían con analgésicos. Tanto es así que pudo verificar el servicio militar sin inconvenientes.

- Sensación de constricción torácica. - Existencia de un dolor lumbar, más o menos concreto, que alguna

vez lo había despertado de madrugada. Nuestra primera exploración (13-I-64) puso de manifiesto una gran

rigidez de nuca con proyección de la cabeza hacia adelante. La moviliza­ción cervical era muy dura, pero factible, hasta el punto de que se con­seguía situar la cabeza en posición normal y era posible, forzándola, una lenta pero amplia flexo-extensión y rotaciones hasta algo más de 45 grados. Las inflexiones, imposibles. La amplitud torácica era de más de 6 cm.

512 ANALES. SECC[ÓN MEDICINA

No había rigidez lumbru· y observamos una hiporrefiexia tendinosa gene­ralizada. En las radiografías se observó únicamente la rectificación de la lordosis cervical. Sacroilíacas, normales. Todos los análisis de sangre eran normales.

Con grandes reservas conservamos provisionalmente el diagnóstico de espondiloartritis y, dada la ineficacia de las medicaciones farmacológicas, aconsejamos radioterapia cervical, que se inició a principios de febrero de 1964, administrándosele un total de 1.000 r.

Por su gran interés resumiremos los caracteres más sobresalientes que experimentó la dolencia en el transcurso de los meses siguientes:

T1·es meses después (17-IV-64). Franca mejoría respecto al dolor y a la movilidad. La extensión sigue siendo el movimiento más difícil.

Manifiesta el enfermo que aproximadamente a la mitad del trata­miento roentgen notó una especial pérdida de fuerza en ambas piernas, con sensación de desfallecimiento de rodillas cuando pretendía levantar un peso. Le doHa algo la rodil1a izquierda, sin que observásemos ningún signo inflamatorio.

Diez meses después (16-X-64). t-.•Jovilidad cervical aceptable. Dificultad para elevar los brazos por encima de la horizontal (más el izquierdo). Se observa una discreta atrofia de los músculos trapecios y deltoides.

Se propone al enfermo su .ingreso en el hospital para un estudio neu­rológico, que en p1·incipio acepta, pero no retorna a la consulta hasta tres meses y medio después.

1-II-65. No duele la nuca, pero al haber progresado la dificultad para elevar los brazos y manifestar progresiva invalidez en la función de las manos, regresa a la consulta. Considerado definitivamente como "enfermo neurológico", se le estudia desde este punto de vista y se recoge la his­toria transcrita al principio.

Considerando todo lo dicho, lo que nos parece más digno de subrayar es que, tratándose de un tumor medular cervical, la sintomatología estuvo presidida ele forma casi única durante cuatro años por rigidez de nuca e intermitencias de dolor, sin ninguna manifestación objetiva que permi­tiera formular un diagnóstico categórico, hasta que la sospecha formal de que se trataba de un proceso neurológico se planteó en el período com­prendido entre el 4.• y s.· años de evolución, cuando aparecieron los

primeros signos claros de sufrimiento medular. Bien es verdad que a pos­teriori, e insistiendo mucho, se recogen signos -descarga eléctrica a lo largo del espinazo- que podrían sugerir la raigambre nerviosa de la dolencia, pero su poca expresividad dentro del contexto sintomático de los primeros años de enfermedad habrían dado precariedad a su enjui­ciamiento.

Por otra parte, tampoco era nada claro el síndrome como enfermedad reumática, por cuanto faUan todos los signos confirmativos.

POU Y COL. LIPOMA ANTEBRAZO 513

En realidad, sólo vislumbramos el diagnóstico patogénico al presen­tarse las manifestaciones de déficit neurológico, y el etiológico umca­mente después de la laminectomía cervical y la sección del rafe medio posterior ele la médula.

Actualmente (1971), el enfermo trabaja en labores del campo con amplias posibilidades. Sn único defecto es la actitud de la cabeza pro­yectada hacia adelante, que compensa parcialmente con el porte de un collarín ortopédico. Seguimos controlándolo, pero no vemos manera de arreglar esta malposición ni siquiera desde el punto de vista estético.

PARALISIS DISOCIADA DEL NERVIO RADIAL DEBIDA A UN LIPOMA DEL ANTEBRAZO

A. Pou SERRADELL, M. CASADEMONT

El caso que presentamos tiene un doble interés : En primer lugar, el de mostrar tma parálisis parcial del nervio radial, concretamente la de su rama motora profunda, y aun parcialmente por debajo del codo, con in­demnidad de sus demás ramas, lo que permite hacer algunas disquisicio­nes sobre la anatomofisiología do este nervio, y en segundo lugar el tra­tarse de un lipoma del cúbito la causa de la parálisis, tumor bastante excepcional dentro de la patología ósea y q~1e la simple imagen radio­lógica permitió diagnosticar por su forma y muy especialmente por su hiperclaridad respecto a los tejidos circundantes, en virtud de la mayor transparencia a los rayos X del tejido graso.

La afectación del nervio radial es frecuente en patología traumática. El nivel de su afectación puede precisarse clínicamente atendiendo a la se­miología de los trastornos que pone de manifiesto la exploración neuro­lógica. Ante una parálisis radial l1ay yue iuvesUgar inmediatamente el estado del músculo deltoides, inervado por el circunflejo, nervio que, como es sabido, encuentra su origen, al igual que el radial, en el tronco secun­dario posterior del plexo braqtúal. Este último es el tronco más profundo de la axila y no es infrecuente que se afecte en los traumatismos escapulo­humerales, particularmente en los choques directos por accidentes de tráfico y en las compresiones por muletas. Más frecuente es aún la lesión del nervio radial en las fracturas de la diáfisis humeral en su tercio medio a nivel del canal de torsión, ocupado por el nervio que circunda el hueso