UNIVERSIDAD DE ORIENTE

NUCLEO DE ANZOATEGUIESCUELA DE CIENCIAS DE LA SALUD

DEPARTAMENTO DE MEDICINA INTERNACATEDRA MEDICINA V

Dr. LUIS MARTINEZ

Br. Diliamny hernandez , Isabel Guevara

Artritis Idiopática juvenil

DILIAMNY HERNÁNDEZ

Anatomía Articular

Artritis Idiopática Juvenil

Se caracteriza por la presencia de inflamación de la membrana sinovial o sinovitis que puede causar la destrucción de las estructuras intra y periarticulares, con el consiguiente deterioro funcional.

Artritis de etiología desconocida, persistente durante 6 o mas semanas, en un paciente menor de 16 años y en ausencia de otras enfermedades con participación articular.

Ferrera, Roman; Medicina Interna; XVII edición, Capítulo 112

Sociedad Española de Reumatologia

AIJ Epidemiología Primera causa de artritis crónica en edad

pediátrica

Enfermedad del TC que causa mas invalidez en la infancia

Incidencia de 8-22,6/100.000 al año

Prevalencia de 0.07 - 4.01/10.000

Relación M:H 3:1

La oligoartritis > frecuente 27-56%

Pico de incidencia 1 – 3 años

AIJ Etiología

- Genética –

• Historia Familiar• Predisposición Genética

(DrW4)*

- Ambiental –

• Virus de Epstein Barr• Mycoplasma

• Tabaco• Estrés

• Tx Físicos- Inflamatoria –

• IL-6 e IL-1• Sx de Activación de

Macrófago• Factor Reumatoide

• ANA

AIJ Etiopatogenia

AIJ FisiopatologíaPx genéticamente

predispuestoAg Causal Act Endotelial

Mol de Adhesión

Acu de Cel. Inflamatorias

Ly TLy B

IL-1, IL-6, FNTTGF-B

Proliferación Celular(Condrocitos, Fibroblastos,

Macrófagos)

Factor Reumatoide

AcudeInmunocomplejos

Membrana Sinovial PANUS Artritis Idiopática

Juvenil

AIJ Fisiopatología

Artritis Idiopática Juvenil

Clasificación de AIJ de ILAR,Edmonton, 2001.

1. Artritis sistémica2. Oligoartritis

a. -persistenteb. -extendida

3.Poliartritis factor reumatoide positivo4.Poliartritis factor reumatoide negativo5. Artritis psoriásica6. Artritis relacionada con entesitis7. Artritis indiferenciadas

Artritis Idiopática Juvenil

Criterios de exclusión:

A. Psoriasis o antecedente de psoriasis en un familiar de primer grado.

B. Artritis en un niño HLA-B27+ > 6 años de edad.C. Espondilitis anquilosante,artritis relacionada con entesitis,

sacroilitis con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveitis anterior aguda, o antecedentes de uno de estos trastornos en un familiar de primer grado.

D. Presencia de un factor reumatoide (FR) de tipo IgM en al menos dos determinaciones con un intervalo de al menos 3 meses.

E. Presencia de una AIJ inicio sistémico.

AIJ Clínica

ISABEL GUEVARA

Evaluación completa en pacientes con sospecha

de AIJ

Evaluación de la

AR

Estudios de laboratorio• Velocidad de sedimentación globular (VSG)• Proteína C reactiva (PCR)• Factor reumatoide (FR)• Recuento sanguíneo completo (RSC)• Electrólitos• Creatinina• Enzimas hepáticas• Análisis de orina• Análisis del líquido sinovial

Otros• Situación funcional o calidad de vida (CdV)• Evaluación global del paciente de la actividad de la enfermedad• Evaluación global del médico de la actividad de la enfermedad

Exploración física• Articulaciones con inflamación activa• Problemas articulares mecánicos• Manifestaciones extraarticularesSubjetivos• Grado de dolor articular• Duración de la rigidez matutina• Duración del cansancio• Limitación funcional

Estudio radiológico• Radiografías de manos y pies

Artritis Idiopática juvenilDiagnostico

• Menor a 16 años

Edad de comienzo

• Artritis • Derrame • Limitación de la amplitud del movimiento• Dolor con el movimiento• Aumento de la temperatura

presencia de 2 o mas de los siguientes signos

• Mayor a 6 semanas

Duración de la enfermedad

• Poliartritis: mas de 5 articulaciones inflamadas • Oligoartritis :menos de 4 articulaciones inflamadas

Tipo de inicio definido por afectación articular en los primeros 6 meses

• Artritis con exantema y fiebre intermitente característica de exclusión de otras formas de artritis juvenil

Enfermedad sistemica:

Artritis Idiopática juvenilExamen

físico

DOLOR PERSISTENTE

FIEBRE PERSISTENTE

RIGIDEZ AL DESPERTAR

INFLAMACION DE LA ARTICULACION

DISMINUCIONDE LA MOTRICIDAD FINA

• Historia de artritis migratoria (artritis reumatoide)• rash afectando tronco y extremidades• debilidad muscular

• dolor severo en zonas metafisiarias

• linfadenopatia

Enfermedad oligoarticular

AFECTACION DE RODILLAS Y TOBILLOS

ARTICULACIONES PEQUEÑAS (MANO) SUGIERE AFECTACION POLIARTICULAR O POSTERIORMENTE ARTRITIS PSORIATICA.

ATROFIA MUSCULAR

CONTRACTURAS EN FLEXIÓN.

dolor ocular sobre todo al estar expuesto a la luz

Fotofobia

es la inflamación del iris se puede visualizar glóbulos blancos en la cámara anterior, que es el espacio entre el iris y la córnea, flotando en el humor acuoso

Iritis

Afecta articulaciones grandes y pequeñas simetricamente

Enfermedad poliarticular Sinequias oculares

Artritis Idiopática juvenil

CURSO Y COMPLICACIONES

• ARTICULARES• COLUMNA CERVICAL• HOMBROS• CODOS• MANOS• CADERAS• RODILLAS• PIES

• EXTRA ARTIC.• PIEL• OJOS• HEMATOLOGICAS• RENALES• PULMONARES• CARDIACAS• TUBO DIGESTIVO

Artritis Idiopática juvenilUveitis

Es la hinchazón e irritación de la úvea la capa media del ojo que suministra la mayor parte del flujo sanguíneo a la retina• Es con frecuencia subclinica . Afecta el tracto uveal anterior.• Los factores de riesgo para uveitis son:1. Inicio temprano de la enfermedad.2. Positividad para anticuerpos antinucleares.3. Sexo femenino

DesnutricionRetraso pondoestatural y puberalOsteosporosisEstos afectan el pronostico de estos pacientes.Menos frecuentes: Valvulitis aortica.Pericarditis.Pleuritis .Neumonitis reumatoide.Nodulos reumatoides pulmonares.

Complicaciones mas frecuentes

ANALISIS COMPLEMENTARIOS

Hematológicos Inmunitarios Imagenológicos Liquido Sinovial

Hemograma ANA en células Hep 2

Ecografía • Amarillento y turbio

• Viscosidad disminuida

• Glucosa baja• Proteínas

elevadas

VHS y PCR FR RMN

Anticuerpo anti Péptido Citrulinado Cíclico

Rx

HLA-B27 Gammagrafía

L-CD 8

Artritis Idiopática juvenil

REVELA UN PROCESO INFLAMATORIO

LEUCOCITOSIS:FRECUENTE EN NIÑOS CON ENFERMEDAD

ACTIVA.BLANCOS ELEVADOS EN LA ENFERMEDAD

SISTEMICA GRAVE, ATAQUE POLIARTICULAR O ENFERMEDAD DE LARGA DATA

(EXACERBACION DE LA ENFERMEDAD)

VSG Y PROTEINA C REACTIVA: MEDIDAS

UTILES DE LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD

TROMBOCITOSIS

ANEMIA MODERADA POR LA

CONDICION INFLMATORIA Y EL DÉFICIT DE HIERRO

Hematología

LABORATORIO: INMUNOLOGÍA.

1. IgA ELEVADA: curso grave de la artritis

2. AAN POSITIVOS en el 30-70% de los px, principalmente con UVEITIS

CRONICA ANTERIOR.

3. ANTICUERPO anti-DEK, están asociados con AIJ precoz de ataque

pauciarticular.

4. 15-30% px con AIJ son SEROPOSITIVOS para el factor reumatoide, con

escaso valor dx.

5. CH50 Y C3 están elevadas.

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL. DIANOSTICO.

SIGNOS RADIOLOGICOS EN AR LEVE

Cambios erosivos en los huesos del carpo

• Inflamación de tejidos blandos Osteopenia periarticular

1. Estrechamiento del espacio articular

2. Pérdida del cartílago3. Erosiones yuxtaarticulares4. Grandes erosiones

quísticas

SIGNOS RADIOLOGICOS DE AR GRAVE

Desviación radial del carpo y desviación cubital de los dedos

• Desviación cubital en las articulaciones metacarpofalángicas

• Desviación radial del carpo• Deformidad en cuello de cisne• Deformidad en boutonniere • Erosiones extensas

La radiografía muestra la destrucción de la cadera y el acetábulo del fémur, el estrechamiento del espacio articular y la subluxación de la cadera izquierda.

imagenólogico

A. Radiografía de la mano al comienzo B. Radiografía 4 años después que muestra cambios

destructivos en las articulaciones interfalángicas distales y proximales y en las metacarpofalángicas, y fusión de los huesos de la muñeca.

ARTICULACIONES AFECTADAS

OSTEOARTROSIS ARTRITIS REUMATOIDE

Gammagrafía ósea

ES INFLAMATORIO• GLOBULOS

BLANCOS MAYORES DE 100.000 cel/ml

GLUCOSA• DISMINUIDA

CULTIVO Y HEMOCULTIVO• SE REALIZA SI SE

SOSPECHA DE UN CUADRO SEPTICO ARTICULAR.

Estudio del liquido sinovial

INDICADORES DE MAL PRONOSTICO

• Es difícil predecir la evolución de la AR en cada paciente cuando comienza la enfermedad

• Se han identificado varios indicadores clave de mal pronóstico (p. ej., la enfermedad agresiva)

• VSG o Proteina “C” reactiva altas al inicio

• FR positivo

• El genotipo HLA-DRB1 se asocia a las formas más graves de AR

• Muchas articulaciones activas

• Malas puntuaciones funcionales (p. ej., Health Assessment Questionnaire)

• Lesiones radiológicas precoces

• Circunstancias socioeconómicas adversas y nivel educativo bajo

Genética

Laboratorio

Evaluación clínica

Otros

Dx diferencialSistémicas

POLIARTICULAR

• Enfermedades del

tejido conectivo:

- Fiebre reumática

- Lupus eritematoso

sistémico

- Dermato/Polimiositis

- Esclerosis sistémica

progresiva

- Vasculitis

- Sx de superposición

• Espondiloartropatías

seronegativas:

- Espondilitis

anquilosante juvenil

- Síndrome de Reiter

- Artritis reactivas

- Artritis psoriásica

- Artritis de enteropatías

inflamatorias crónicas

• Enfermedad

sérica/Hipersensibilidad a

drogas

• Inmunodeficiencia

• Gota

Dx diferencial

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL OLIGOARTICULAR • Artritis infecciosas

• Artritis traumáticas

• Sinovitis por cuerpo extraño

• Espondiloartropatías seronegativas

• Osteocondritis

• Artritis hemofílicas

• Tumores sinoviales

Dx diferencial oligoarticular

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO INMEDIATOS• Calmar el dolor.• Mantener la

funcionalidad• Prevenir deformidades• Controlar la

inflamación.

A LARGO PLAZO-Min. Efec. Adversos de

enfermedad y del tto.-Promover normal

crecimiento y desarrollo

-Rehabilitación-Educación

TRATAMIENTO NO

FARMACOLOGICO• Dieta saludable • Evitar obesidad • Osteoporosis secundaria

• Rehabilitación • Aeróbicos • De carga (osteoporosis) • Rango articular

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL. TRATAMIENTO.

OLIGOARTRITIS POLIARTRITIS ENFERMEDAD SISTÉMICA

AINE

Hidroxicloroquina

Esteroides

Metotrexato

Sulfasalazina

AINES

Metotrexato

Hidroxicloroquina

Esteroides

i.vSulfasalacinaCiclosporina

AzatriopinaCiclofosfamida

Tratamiento experimental

Autotrasplante de células madres

AINE Prednisona

Pulsación de esteroides i.v

Ciclosporina i.v

AzatriopinaCiclofosfamida

Tratamiento experimental

Metotrexato

TRATAMIENTO

1. Primera línea:

Antiinflamatorios no esteroideos (AINES):

• Naproxeno (15 mg/Kg/día, BID)

• Ibuprofeno (20-40 mg/kg/día, QID)

• Ketoprofeno (4 mg/kg/día, TID)

• Diclofenac (2-3 mg/kg/día, TID)

• Piroxicam (0,3 mg/kg/día, OD)

Efectos adversos:

Dolor abdominal y anorexia (más frecuente).

Ulcera gastrointestinal

Alteración del estado de animo y tinitus

Mejor absorción cuando se ingiere con alimentos

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL. TRATAMIENTO.

2. SEGUNDA LÍNEA:

Fármacos modificadores de enfermedad (FAME):

• Metotrexato. RHEUMATEX 10 mg/m2/sem

• Leflunomida. ARAVA 100MG OD por 3 dias.

dosis de mantenimiento: 10-20 mg

TOXICIDAD DEL METOTREXATO

Elevación de las transaminasas (GOT/GPT) Raro hepatitis. No cirrosis hepática

Náuseas. Dolor abdominal (epigástrico) Trastorno psicológico MTX parenteral Antiemético. Dividir dosis de MTX

Mielosupresión. Neutrófilos < 1500 Plaquetas < 100 mil Leucocitos < 3000 mil

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL. TRATAMIENTO.

3. USO RECIENTE: “BIOLÓGICOS”

A. AGENTES ANTIFACTOR DE NECROSIS TUMORAL:

• ETANERCEPT. Enbrel (inyectable) 0,4 mg/Kg/día VSC 2v a la semana

• INFLIXIMAB. Remicade (amp) 3 mg/Kg/día. Repetir a las 2º y 6 sem

• ADALIMUMAB. Humira (inyectable) 40mg VSC cada 2 semanas

Reacciones adversas: diverticulosis, anafilaxia,

sarcoidosis, neuritis óptica, sx de guillan-barré, ECV,

alopecia, vasculitis subcutánea, infarto al miocardio,

entre otras.

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL. TRATAMIENTO.

4. Uso de CORTICOESTEROIDES:

• 1 articulación involucrada: inyección de esteroides antes de administrar

cualquier medicamento adicional.

• PREDNISONA. Merticorten 1-2 mg/Kg/día VO, DE ACUERDO A LA

PATOLOGIA A TRATAR.

• USO BREVE Y A BAJAS DOSIS.

• Efectos secundarios: aumento de peso, crecimiento insatisfactorio,

osteoporosis, cataratas, necrosis avascular, hipertensión y riesgo de

infección.

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL. TRATAMIENTO.

Agentes inmunosupresores y citotóxicos:

• Azatioprina

• Ciclofosfamida

• Clorambucilo

En enfermedad potencialmente mortal o progresión no remitente de

artritis e incapacidad.

Efectos adversos:

Leucopenia.

Depresión medular y

mutagénico.

FORMAS MAS SEVERAS

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL. TRATAMIENTO.

5. REHABILITACIÓN: uso de: férulas COCKUP en muñecas

Férulas nocturnas en codo y rodillas

6. CIRUGIA ORTOPÉDICA:

A. SINOVECTOMIA: alivia la discapacidad mecánica o movilidad

articular relacionada con la hipertrofia sinovial

B. TENOSIVECTOMIA: indica para disminuir el riesgo de ruptura

tendinosa.

C. La sustitución total de una articulación suele realizarse una vez que

se detenido el crecimiento óseo.