SEMINARIO 3:SINDROME ICTRICO DEL PREMATURO Y ENFERMEDAD HEMOLTICA

1.- Qu mecanismos fisiopatolgicos estn implicados en la ictericia que se produce en el prematuro?

HiperbilirrubinemiaEntidad clnica caracterizada por aparicin de ictericia en piel y mucosas por aumento bilirrubina (Bb) srica sobre el nivel normal para edad y peso del neonato

Es el aumento de la bilirrubina en sangre por sobre 1mg %.

IctericiaColoracin amarilla de la piel y mucosas, que se observa con niveles mayores a 5 mg % de bilirrubinemia

50% RNT y 80% RNPT presenta ictericia los primeros das de vida (frecuencia es mayor a menor EG)

Metabolismo Bilirrubina

Metabolismo Bilirrubina

IctericiaFormacin Bilirrubina(+) produccin bilirrubina(+) volumen Hemates(-) Vida media Hemates(+) eritropoyesis ineficaz(+) recambio protenas grupo hem

Metabolismo BilirrubinaTransporte (-) captacin bilirrubina en el plasma(-) conjugacin(-) excrecinDisminuye unin albumina-bilirrubina

(-) [ligandina]Unin ligandina con otros aniones

(-) act. UDPG-T(+) circulacin entero heptica(+) glucuronidasa(+)monoglucurnido(-) motilidad(-) flora intestinal

2.- Se encuentra hospitalizado RN prematuro de 31 semanas de EG, peso 1890 gramos. Se encuentra ictrico y los niveles de bilirrubina estn en 10mg/dl., por lo que se le indica fototerapia. Al respecto conteste:

Qu cuidados debe tener al colocar este RN en fototerapia?

Interrumpir lo menos posible la fototerapia durante la atencin del RN.Retirar el antifaz cuando sea alimentado para favorecer el estmulo visual y el contacto con su madre.Mantener aseo estricto de la zona genital, debido al aumento de la frecuencia de las deposiciones.

Qu parmetros debe monitorizar durante la fototerapia y por qu?

Unidad de fototerapia:1.- Verificar que se encuentra en buenas condiciones

2.- Estar seguros que la unidad se encuentra

de 45 a 55 cm de distancia del paciente.

3.- Debe existir una cubierta de plstico

entre el nio y la fototerapia.

4.- Evale y ajuste el equipo para la termorregulacin

Recin nacido:

Evaluar posibles signos de conjuntivitis, secreciones

y brasiones corales. Quitar parches cada 8 horas

Cambiar de posicin al RN cada 2 horas.

Evaluar quemaduras

Se debern vigilar sus signos vitales (control estricto de temperatura) cada dos horas.

Valorar Hidratacin: proporcionar un 25% de lquidos adicionales

horas, alejando al RN de la fotoVigilar ingestasOfrecer agua entre toma de leche

Vigilar los patrones diarios del neonato, para detectar cambios en la ingestin de alimentos, miccin y defecacin, sueo, vigilia, irritabilidad

Pesar diariamente

Reportar signos de kernicterusHipotonaLetargiaReflejo de succin disminuidoConvulsionesApneas

Evitar el Sindrome del nio bronceado: La complicacin clnica ms significativa. Una decoloracin griscea marrn de la piel que ocurre exclusivamente en RN con ictericia colestsica. El sndrome del beb bronceado, como se cree, ocurre cuando los fotoproductos marrones de porphyrins, sobre todo el cobre porphyrins, se acumulan en la piel, y su excrecin es perjudicada por la colestasis

Vigilar excretas:Pesar los paales antes de desecharlos.Vigilar la densidad urinaria cada ocho horas.Registrar el color de la orina y la frecuencia de la miccin.Registrar el nmero y caractersticas de la evacuacin.

Ademas se debe realizar:Promocin de la interaccin padres hijo: A no ser que la ictericia sea severa, la fototerapia seguramente puede ser interrumpida en el tiempo alimenticio

Explicar el estado del paciente, tipos de tratamiento, factores causales y contribuyentes de la ictericia a los padres.

Explique la fisiopatologa de la enfermedad hemoltica por incompatibilidad Rh y AB0

ENFERMEDAD HEMOLITICAINCOMPATIBILIDAD GRUPO ABO / RHPresencia IgG1 antiGR fetales generando hemlisis e hiperbilirrubinemiaCLINICA

Ictericia precoz: segn grado de hemlisisAnemia: precoz o tardaHepatoesplenomegaliaHemorragias: dao capilar (CIV), trombocitopenia, compromiso heptico

INCOMPATIBILIDAD GRUPO CLSICOMadre OIV y feto A,B, AB20% de los embarazos cursan con incompatibilidad ABO, pero la frecuencia de enfermedad Hemoltica grave es bajaTraspaso de anticuerpos maternos, IgG, anti A o anti B al feto. Forma leve

INCOMPATIBILIDAD GRUPO CLSICOAFECCIN EN EL PRIMER HIJO40-50% DE LOS CASOSUN PORCENTAJE MNIMO DE LAS MADRESSE SENSIBILIZA POR EL PASO DE GLBULOS ROJOS FETALESY ESTIMULA LA PRODUCCIN DE ANTI A Y ANTI BNIVELES ELEVADOS DEIgG anti A Y anti B

INCOMPATIBILIDAD RH

Madre Rh (-), Feto Rh (+)Traspaso de IgG anti RH maternas al feto, pequeas cantidades de sangre ( 0,5 cc)Aprox. el 6% se isoinmunizar de no recibir la inmunoprofilaxis.1/3 casosForma grave

INCOMPATIBILIDAD RH

ERITROPOYES IS EXTRAMEDULARHIPERTROFIA DE CELULAS HEMATOPOYETICAS (HIGADO Y PANCREAS)

HIPERTENSIN PORTALASCITISHIDROPSAUMENTO DE LA ERITROPOYESISY DE LOS RETICULOCITOS

4. En su turno se encuentra hospitalizado recin nacido de 36 semanas de edad gestacional, 6 horas de vida. A las 2 horas de vida present una coloracin ictrica por lo que se indic Hcto, Bili, grupo y Rh materno y del recin nacido. Llegando los resultados en 45% y 15mg/dl, 0 Rh (-) y 0 Rh (+) respectivamente. Se hospitaliz y se coloc bajo fototerapia, a las 4 horas de vida se toma nuevamente Hcto y bili llegando los resultados en 40% y 17mg/dl. El neonatlogo de turno decide someter a este RN a una exanguineotransfusin. Al respecto conteste:

Explique en qu consiste este procedimiento.

Se basa en la remocin mecnica de la sangre del recin nacido y su reemplazo por sangre de un dador compatible (precoz: antes de las 12 hrs., tardo despus 12 hrs).

La exanguineotransfusin elimina parte de los hemates hemolizados y revestidos de anticuerpos al igual que los anticuerpos no unidos, y los reemplaza por los hemates de donante que carecen del antgeno sensibilizante. Cuando se elimina del plasma la bilirrubina, la bilirrubina extravascular se equilibrara rpidamente y se unir a la albmina en la sangre intercambiada. Al cabo de 30 minutos de intercambio, la concentracin de bilirrubina alcanza el 60% de los valores previos al intercambio, lo que muestra la rpida entrada de bilirrubina en el espacio vascular.

ObjetivosRemover anticuerpos libres en sueroEliminar hemates sensibilizados con el anticuerpo, tanto en la incompatibilidad Rh y ABO. Corregir la anemia en las enfermedades hemolticas.Sustraer bilirrubina del compartimiento intravascular.

EXANGUINEOTRANSFUSIN Indicaciones

Exanguineotransfusin precozHemoglobina de cordn menor de 12 mg/dlBilirrubinemia total de cordn mayor de 4mg/dlAscenso de bilirrubinemia mayor a 0.5 1 mg/hr

EXANGUINEOTRANSFUSIN Indicaciones

Exanguineotransfusin tardaUbicar cifras de bilirrubina en un grfico Ascenso de la bilirrubina mayor a 1 mg/hr RNT 48 hrs con BNC sobre 20- 25 mg/dl, *18RNPT de +1500gr se sigue la conducta del grficoRNPT -1500gr, BNC sobrepasa el valor del peso dividido en 100

EXANGUINEOTRANSFUSIN Riesgos

HemodinmicosSobrecarga de volumenHipovolemiaCardiovascularesArritmiasParo cardacoEmbolaTrombosisPerforacin de vasosInmunolgicosEnfermedad de injerto contra husped

EXANGUINEOTRANSFUSIN

HematolgicosAnemiaTrombocitopeniaCoagulopataReaccin hemoltica transfusionalHemlisis mecnicaMetablicosRelacionados con Hiperpotasemia, hipocalcemiaInfecciosos OnfalitisSepsisHepatitis CitomegalovirusVIHMalaria

Se practicar solo por personal entrenado, en una unidadde cuidado intensivo neonatal, con monitorizacinpermanente y con capacidad inmediata de reanimacin.Materiales: 1 paquete de ropa estril (delantal, paos clnicos, compresas).1 caja de cateterismo umbilical.Catter umbilical venoso , catter umbilical arterial utilizado en caso de recambio isovolumtrico. 1 frasco de heparinaJeringas desechables .2 llaves de tres pasos.Solucin fisiolgica. 1 matraz.Conexin de infusin para transfusin con filtro y otra para desecho de sangre.Frasco de vidrio o plstico vacio para desechoAntisptico de eleccin.Guantes quirrgicos estriles.Mascarilla Gluconato de calcio al 10%,Bolsa de sangre para recambio.

Modo de funcionamiento del circuito para recambio con una va central.

Una vez cateterizada vena umbilical se conectan en forma seriada 2 llaves de tres pasos.La llave proximal al paciente se usara por un lado para conectar a la bajada de la bolsa de sangre y por la otra entrada la otra llave de tres pasos.

PROCEDIMIENTO

La llave distal se conecta por un lado a conexin de infusin para desecho de la sangre y por otro lado se conecta la jeringa para extraer e infundir la sangre y medicamentos.

El principio utilizado es hacer juego de llaves de 3 pasos de manera que permita inicialmente sacar un volumen de sangre, luego eliminarlo hacia el frasco de desecho y posteriormente sacar el mismo volumen de sangre de la bolsa por medio de la jeringa y finalmente proceder a infundirla en el paciente. (velocidad de extraccin e infusin debe mantener la estabilidad hemodinmica, no sobrepasar los 90 minutos de procedimiento).

Funcionamiento del circuito para recambio con dos vas o isovolumtrico.Cateterizar arteria y vena umbilical.En cada vaso cateterizado se conecta 1 llave de tres pasos.Llave del catter arterial tiene 2 funciones, se usara para conectar por un lado la jeringa para extraer la sangre del paciente y por otro lado se conecta a la conexin de infusin para desecho de la sangre.Llave de 3 pasos del catter venoso: se usara para conectar la jeringa para extraer la sangre de la bolsa e infundirla al paciente y por otro lado se conecta a la bajada de la bolsa de sangre.

La extraccin e infusin se realiza en forma simultnea por lo cual requiere dos operadores. El operador del catter arterial extrae sangre del paciente y la elimina en el frasco de desecho, girando la llave de acuerdo a la operacin que est realizando. El operador del catter venoso saca sangre de la bolsa y la infunde al paciente a la misma velocidad en que se est realizando la extraccin.

Como la extraccin e infusin son simultneas la velocidad del procedimiento est dada por la estabilidad hemodinmica del paciente.

Qu sangre deben enviar del banco de sangre y porqu?

Seleccin de Sangre:Consideraciones para el tipo de sangre

Seleccin de Sangre:Edad de la Sangre

OIV Rh negativoEl porquLAS EXANGUINOTRANSFUSIONES REEMPLAZAN LA SANGRE DEL NEONATO POR GLBULOS ROJOS CUYO FACTOR RH ES NEGATIVO. ESTE PROCEDIMIENTO ESTABILIZA EL NIVEL DE GLBULOS ROJOS DEL RN Y MINIMIZA EL DAO QUE PUEDE CAUSAR LA CIRCULACIN DE ANTICUERPOS RH YA PRESENTES EN EL FLUJO SANGUNEO.

CUL ES EL ROL QUE LE COMPETE COMO PROFESIONAL MATRONA MATRN ANTES, DURANTE Y DESPUS DE ESTE PROCEDIMIENTO?

ANTESIdentificar al RN e informarse de antecedentesPreparar unidad completa segn necesidades incluido equipo de reanimacinPreparar material para el procedimientoColocar RN en cuna de procedimiento, calefaccionada con servocontrolInstalacin de monitor multiparmetros, oximetro de pulso, mantener va area permeableEstabilizacin del paciente incluida correccin de la acidosis, hipoxemia y anemia.Permeabilizar va venosaTomar muestra para anlisis de pruebas cruzadas y enviarlas al banco de sangreProcurar Ayuno de 6 hrs previo al procedimiento Realizar aspiracin gstricaPreparacion quirurguica de muon umbilical y del abdomenInmovilizacion del pacienteImplementar hoja de registro de exanguineo transfusionRecepcin de sangre del donante, verificar grupo Rh

DURANTEMonitorizacin Multiparmetros

-FC-FR-PAMonitorizacin constante

-Equilibrio cido-base-ELP,-Ca+-GlicemiaObservar permeabilidad de va venosaBuscar alteraciones del RN

Durante todo el procedimiento

Lavado quirrgico de manosVestir ropa estril (incluir gorro y mascarilla)Presentar material estril al medicoColocar matraz de sangre en la unidad del RNRealizar cateterizacin umbilical segn norma.Extraer muestras de control de exmenes como: Hcto , Hb, gases, bilirrubina y glicemiaValoracin del estado hemodinmico del paciente durante todo el procedimientoRegistrar volmenes e infundidos Informar al medico cada 100 cc infundidos (para administracin de gluconato de Ca al 10%Mover el matraz de sangre permanentemente para evitar la decantacin de elementos figuradosPrevio a la ultima extraccin solicitar muestras para los exmenes de control post-procedimientoNo retirar cateter por precaucin ante la eventualidad de alguna EXT

DESPUSContinuar monitorizado constantemente equilibrio cido-base, ELP, Ca+ , glicemia, FC, FR, PA ,observar permeabilidad de va venosa y estar atentos ante cualquier alteracin. Retirar los paos de campo estrilCSV cada 3 horasReinstalar al RN en fototerapiaRealizar desinfeccin del mun umbilical cada 3 horas con alcohol puroControl y mantencin de la va venosaMantener rgimen Cero x 24-48 hrs por riesgo a ECNMantener con sonda a cada libreObservar signos de onfalorragia, infeccin u otras alteraciones vasculares producidas por el cateterismo, Observar signos de alteraciones metabolicas como hipoglicemia de rebote o hipocalcemiaToma de muestra de exmenes segn indicaciones mdicasMantener en rgimen cero al RN por lo menos durante 6 hrs idealmente 12 hrsRegistrarInformar a los padres

BIBLIOGRAFAManual de Atencin progresiva al RN- Universidad de Chile, Obstetricia y puericultura, rea de Neonatologa. capitulo 10, pag 287- 289Tratado de Neonatologia de Avery, editorial Saunders 2000, capitulo 81Manual de cuidados intensivos neonatales Galleguillos; Olavarria; ao 1987. Publicaciones mediterrneoManual de neonatologa. Lose luis tapia- Patricio ventura Junc, editorial Mediterrneo; ao 2000 segunda edicin