HIPOACUSIA INFANTIL

GUIA DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

Dirigida a los profesionales de la Salud.

AUTORIDADES

Sra. Presidente de la Nación: Dra. Cristina E. Fernández de Kirchner

Ministro de Salud: Dr. Juan Luis Manzur.

Secretario de Políticas, Regulación e Instituciones:Dr. Gabriel Eduardo Yedlin.

Secretario de Promoción y Programas sanitarios: Dr. Máximo Andrés Diosque.

Subsecretaria de Prevención y Control de Riesgos: Dra. Marina Kosakoff.

Dirección de Promoción de la Salud y Control de Enfermedades Crónicas y no transmisibles: Dr. Sebastián Laspiur.

Coordinación del Programa de Hipoacusia: Dra. Margarita Acosta.

Colaboraciones:Federación argentina de Sociedades otorrinolaringológicas.Comité asesor de Implantes cocleares.Comisión nacional de lucha contra la Sordera.Asociación Argentina de Audiología.Asociación Argentina de Logopedia y Fonoaudiologia.Hospital de Clínicas: Centro de Implantes cocleares.(Servicio de ORL)Hospital Posadas: Servicio de Otorrinolaringología.Hospital Ricardo Gutiérrez.Hospital Eva Perón de San Martín.Hospital Garrahan.

HIPOACUSIA INFANTIL:La audición es el modo común para adquirir el lenguaje, uno de los más importantes atributos humanos. El lenguaje permite a los seres humanos la comunicación a distancia y a través del tiempo, y ha tenido una participación decisiva en el desarrollo de la sociedad y sus numerosas culturas. El lenguaje es la principal vía por la que los niños aprenden lo que no es inmediatamente evidente, y desempeña un papel vital en el pensamiento y el conocimiento. Como el habla es el medio de comunicación fundamental en todas las familias, la sordera es un impedimento severo para poder hablar, sin la debida intervención. El diagnóstico precoz y la rehabilitación adecuada previenen la consecuencia más importante de la hipoacusia infantil: crecer sin un lenguaje.   Incidencia:La prevalencia de la hipoacusia en el recién nacido y el lactante se estima en 1,5-6,0 casos por 1.000 nacidos vivos (de todos los grados), y de 1 a 3 por cada 1000 nacidos para las hipoacusias severas y profundas. En las Unidades de cuidados intensivos neonatales, la incidencia de hipoacusias severas a profundas asciende.a:1 a 5/50 nacimientos. El número total de Nacimientos anuales en la Argentina es de 700.000. Teniendo en cuenta la incidencia de 1 a 3 por cada mil, deberíamos estar detectando entre 700 y 1200 niños nacidos con Hipoacusias de severas a profundas, por año. Ellos son los recién nacidos que

deberán ser detectados en forma temprana (en el primer mes de vida), diagnosticados oportunamente (3 meses de vida) e intervenidos con estimulación temprana y audífonos (antes de los 6 meses), buscando su progreso en la adquisición del lenguaje oral.

APARATO AUDITIVO: Estructura: El oído o región periférica se divide usualmente en tres zonas, llamadas oído externo, oído medio y oído interno, de acuerdo a su ubicación en el cráneo.

El oído externo está formado por el pabellón auricular u oreja, el cual dirige las ondas sonoras hacia el conducto auditivo externo a través del orificio auditivo. El otro extremo del conducto auditivo se encuentra cubierto por la membrana timpánica o tímpano, la cual constituye la entrada al oído medio. La función del oído externo es la de recolectar las ondas sonoras y encauzarlas hacia el oído medio. Asimismo, el conducto auditivo tiene dos propósitos adicionales: proteger las delicadas estructuras del oído medio contra daños y minimizar la distancia del oído interno al cerebro, reduciendo el tiempo de propagación de los impulsos nerviosos. Oído medio: El oído medio está constituido por una cavidad llena de aire, dentro de la cual se encuentran tres huesecillos, denominados martillo, yunque y estribo, unidos entre sí en forma articulada. Uno de los extremos del martillo se encuentra adherido al tímpano, mientras que la base del estribo está unida mediante un anillo flexible a las paredes de la ventana oval, orificio que constituye la vía de entrada del sonido al oído interno. Finalmente, la cavidad del oído medio se comunica con el exterior del cuerpo a través de la trompa de Eustaquio, la cual es un conducto que llega hasta las vías respiratorias y que permite igualar la presión del aire a ambos lados del tímpano. Oído interno:En el oído interno se encuentra la cóclea o caracol, la cual es un conducto rígido en forma de espiral de unos 35 mm de longitud, lleno con dos fluidos de distinta composición. El interior del conducto está dividido en sentido longitudinal por la membrana basilar y la membrana de Reissner, las cuales forman tres compartimientos o escalas . La escala vestibular y la escala timpánica contienen un mismo fluido (perilinfa), puesto que se interconectan por una pequeña abertura situada en el vértice del caracol, llamada helicotrema. Por el contrario, la escala media se encuentra aislada de las otras dos escalas, y contiene un líquido de distinta composición a la perilinfa (endolinfa).

La base del estribo, a través de la ventana oval, está en contacto con el fluido de la escala vestibular, mientras que la escala timpánica desemboca en la cavidad del oído medio a través de otra abertura (ventana redonda) sellada por una membrana flexible (membrana timpánica secundaria).

Sobre la membrana basilar y en el interior de la escala media se encuentra el órgano de Corti , el cual se extiende desde el vértice hasta la base de la cóclea y contiene las células ciliares que actúan como transductores de señales sonoras a impulsos nerviosos. Sobre las células ciliares se ubica la membrana tectorial, dentro de la cual se alojan las prolongaciones o cilios de las células ciliares externas.

Dependiendo de su ubicación en el órgano de Corti, se pueden distinguir dos tipos de células ciliares: internas y externas. Existen alrededor de 3500 células ciliares internas y unas 20000 células externas . Ambos tipos de células presentan conexiones o sinapsis con las fibras nerviosas aferentes (que transportan impulsos hacia el cerebro) y eferentes (que transportan impulsos provenientes del cerebro), las cuales conforman el nervio auditivo Corte transversal de la cóclea o caracol..

Corte transversal de la cóclea:

Organo de Corti: 

 Fisiología: Los sonidos, formados por oscilaciones de las moléculas del aire, se propagan a través del conducto auditivo hasta el tímpano. Los cambios de presión en la pared externa de la membrana timpánica, asociados a la señal sonora, hacen que dicha membrana vibre siguiendo las oscilaciones de dicha señal. Las vibraciones del tímpano se transmiten a lo largo de la cadena de huesecillos, la cual opera como un sistema de palancas , de forma tal que la base del estribo vibra en la ventana oval .Este huesecillo se encuentra en contacto con uno de los fluidos contenidos en el oído interno; por lo tanto, el tímpano y la cadena de huesecillos actúan como un mecanismo para transformar las vibraciones del aire en vibraciones del fluido.

Propagación del sonido en la cóclea: Las oscilaciones del estribo provocan oscilaciones en el fluido de la escala vestibular (perilinfa). La membrana de Reissner, la cual separa los fluidos de la escala vestibular y la escala media, es sumamente delgada y, en consecuencia, los líquidos en ambas escalas pueden tratarse como uno solo desde el punto de vista de la dinámica de los fluidos . Así, las oscilaciones en la perilinfa de la escala vestibular se transmiten a la endolinfa y de ésta a la membrana basilar ,la membrana basilar, a su vez, provoca oscilaciones en el fluido de la escala timpánica. Puesto que tanto los fluidos como las paredes de la cóclea son incompresibles, es preciso compensar el desplazamiento de los fluidos; esto se lleva a cabo en la membrana de la ventana redonda, la cual permite "cerrar el circuito hidráulico". La

propagación de las oscilaciones del fluido en la escala vestibular a la timpánica no sólo se lleva a cabo a través de la membrana basilar; para sonidos de muy baja frecuencia, las vibraciones se transmiten a través de la abertura situada en el vértice de la cóclea (helicotrema). El sonido propagado a través del oído externo y medio llega hasta la cóclea, donde las oscilaciones en los fluidos hacen vibrar a la membrana basilar y a todas las estructuras que ésta soporta.

RESEÑA EMBRIOLÓGICA: desarrollo intrauterino. 3° Sem. comienza el desarrollo del oído interno 7° Sem. conductos semicirculares 8° Sem. cóclea 1 1/2 vueltas 10 ° Sem. cóclea 2 1/2 vueltas 20 ° Sem. Organo de Corti desarrollado

La mielinización de la vía auditiva se inicia a partir de la 6° semana de vida intrauterina. Luego existe un período de Mielinización Pretalámico, entre los 6 y 12 meses del bebé (máxima posibilidad de estimulación para el desarrollo correcto de la vía), seguido de un período postalámico que continúa hasta los 5 años. Entre los 5 y 10 años prosigue la mielinización de la corteza y áreas de integración. A los 12 años de edad finaliza la neuroplasticidad de la vía auditiva. Neuroplasticidad: es la posibilidad que tiene el cerebro para adaptarse a los cambios o funcionar de otro modo modificando las rutas que conectan a las neuronas. Esto genera efectos en el funcionamiento de los circuitos neurales y en la organización del cerebro. Si una vía no es estimulada, las conexiones neuronales se irán perdiendo.

GENERALIDADES SOBRE LA HIPOACUSIA: Cuando se habla de pérdida auditiva, se emplean términos que van desde “hipoacusia”, en los casos de deficiencias auditivas leves a severas , hasta “sordera”, para pérdidas auditivas muy profundas, con una audición residual muy débil o inexistente. Toda pérdida auditiva se mide en decibelios o decibeles (dB)

CLASIFICACIÓN: La hipoacusia infantil impide la adquisición normal del lenguaje y de la palabra. Las hipoacusias infantiles se pueden clasificar según el lado afectado, el umbral audiométrico tonal, el mecanismo de la hipoacusia, su edad de aparición, el carácter sindrómico o no sindrómico y la existencia de discapacidad asociada. Según el lado afectado, pueden ser Uni o Bilaterales.

Según el Umbral audiométrico:

GRADOS DE PERDIDA AUDITIVA:Grado de pérdida Nivel en decibeles Ejemplos sonoros dificultades

Audición normal Hasta 20 dB Hojas movidas por el viento, tic tac del reloj.

Ninguna dificultad para oir

LEVE 20 a 45 db Murmullo, chasquido de dedos

Dificultad para entender un murmullo.

MODERADA 45 A 60 dB Conversación tranquila, canto de pájaros.

Entiende voces de intensidad normal, hablándole de frente y de cerca. Requiere audífonos

MODERADA A SEVERA

60 a 75 dB Voces normales, a fuertes, timbre de la puerta.

Hay que hablarle en voz alta. Requiere el uso de audífonos.

SEVERA 75 a 90 dB Timbre del teléfono, trueno, llanto del bebé.

Oye voces muy altas, requiere audífonos para seguir una

conversación.PROFUNDA O SORDERA

90 dB o más Camiones, Sierra mecánica.

Requiere audífonos muy potentes,o implante coclear.

Según el mecanismo de producción de la Hipoacusia, éstas pueden ser: Conductivas, o de transmisión, Perceptivas o sensorioneurales, o mixtas.

. 1) Pérdida auditiva de conducción: Alteración en el oído medio. Hace que disminuya la percepción de la intensidad de sonidos y provoca una distorsión en la audición. Son las más frecuentes de la infancia. Afortunadamente, no sobrepasan los 60 dB de pérdida auditiva, y no se acompañan de distorsión acústica. Más del 95% de estas hipoacusias se deben a otitis seromucosas. Un escaso número de ellas aparece en cuadros de aplasia mayor o menor de la cadena de carácter sindrómico o no sindrómico. El niño percibe por vía ósea su propia voz y puede controlar su intensidad, su melodía y su entonación. Esto explica en parte el adecuado desarrollo de las producciones vocales que se observa en estos niños. Posibles causas: ° Infección del oído ° Hipoventilación tubárica (disminución de la entrada de aire por la trompa de Eustaquio). ° Otitis (inflamación del oído) ° Perforación de la membrana timpánica traumática o secuelar de infecciones. ° Malformación de la cadena de huesecillos ° Otoesclerosis (enfermedad hereditaria, de rara aparición en la niñez) En la infancia, la fijación estapedial se relaciona con aplasias menores de la cadena o con cuadros de anquilosis estapediovestibular - 2) Pérdida auditiva de percepción o neurosensorial: Alteración del oído interno, generalmente en las células ciliadas de la cóclea. Produce una pérdida permanente con distinto grado de intensidad y de calidad en la audición, y una distorsión en la manera de oir. Posibles causas: ° Genéticas ° Adquiridas durante el embarazo o en el momento del parto (Toxoplasmosis, Rubeola, Citomegalovirus, Sífilis, Herpes zoster, Virus de la inmunodeficiencia adquirida)° Adquiridas durante la infancia por enfermedades infecciosas (como la meningitis) y medicamentos o sustancias ototóxicas.° Malformaciones◦ Traumatismo ° Origen desconocido -Tratamiento: Las personas con este tipo de sordera pueden usar diferentes prótesis auditivas (audífonos o implante coclear) como herramienta para mejorar o aumentar la audición, no siempre alcanzando los mismos niveles de audición de los normo oyentes. Necesitan soporte logopédico para el desarrollo del lenguaje oral (tratamiento con una fonoaudióloga especialista en habilitación auditiva del lenguaje). 3) Pérdida auditiva retrococlear o cortical. La lesión está ubicada en las vías acústicas del sistema nervioso (a partir del nervio auditivo). Son sorderas poco frecuentes,

tienen un tratamiento diferente según cada situación. Deben pesquisarse especialmente en aquellos bebés con factores de alto riesgo al nacer, como los que han permanecido en cuidados intensivos neonatales.4) Pérdida auditiva mixta: Alteración que combina problemas en el oído externo y medio con lesión en el oído interno. Posibles causas -Comparte las posibles causas de hipoacusia conductiva y las de sordera neurosensorial. -Tratamiento: Se combinan los tratamientos prescritos por el otorrinolaringólogo para el oído medio con ayuda de aparatos para el oído interno.

Según el momento en que se produce: -Pérdida auditiva prelocutiva: sordera que se instaura en la gestación o durante el primer año de vida, antes de que el niño pueda aprender a hablar. -Pérdida auditiva perilocutiva: sordera que se inicia en el período de aprendizaje del lenguaje, entre un año y tres años. -Pérdida auditiva postlocutiva: sordera que empieza cuando el niño ya aprendió a hablar, a partir de los tres años.

Según el lado afectado: pueden ser Uni o bilaterales. Mientras las hipoacusias bilaterales impiden el desarrollo normal del lenguaje, las unilaterales lo afectan en poca medida.

Causas de Hipoacusia y Sordera infantiles:

El 50% de los niños con sordera al nacer, pertenecen al GRUPO DE ALTO RIESGO. El otro 50% obedece a diversas causas no previsibles, y es el motivo por el cual el tamizaje auditivo al recién nacido debe ser universal.

Grupo de alto riesgo de padecer Hipoacusia al nacer :• Historia familiar de Hipoacusia.• Infección intrauterina por citomegalovirus, rubeola, sífilis, herpes, toxoplasmosis, SIDA.• Anomalías craneofaciales.• Peso al nacer inferior a 1500 gr.• Hiperbilirrubinemia con indicación de exanguinotransfusión.• Medicaciones ototóxicas.• Meningitis bacterianas.• Puntuación de Apgar de 0 a 4 al minuto, o de 0 a 6 a los 5 minutos.• Ventilación mecánica por 5 o más días.• Estigmas asociados a síndromes con Hipoacusia.

INCIDENCIA DE HIPOACUSIA SEGÚN FACTORES DE RIESGO:

• Anomalías craneofaciales 50-90 %• Rubeola 50 %• CMV 50 %• Peso inferior a 1500 gr. 2-17 %• Sífilis 35 %• Herpes 20 %• Toxoplasmosis 17 %• Historia familiar 17 % • Meningitis bacteriana 2-29 %

1-CAUSAS NO GENÉTICAS-ADQUIRIDAS-MEDIOAMBIENTALES

- CONGÉNITAS PRENATALES

- PERINATALES (y de los primeros días)

- POSTNATALES (lactancia - infancia - adultez - vejez)

CONGÉNITAS – PRENATALES:

INFECCIONES CONGÉNITAS: (TORCHS) Toxoplasmosis, Rubeola congénita, Citomegalovirus, Herpes, Sífilis, Sida.

SUSTANCIAS TERATÓGENAS: Antibióticos ,Diuréticos, Antiinflamatorios NO esteroides, Talidomida, quimioterapia. SIndrome de alcoholismo fetal y drogas. Cocaína. Radioterapia

PERINATALES: Sufrimiento fetal agudo, Peso menor de 1500 grs, Prematurez, Hipoxia, Hiperbilirrubinemia, Ototoxicidad, Trauma acústico, Trauma craneano, Sepsis, Meningitis.

POSTNATALES 1. Meningitis2. Virosis: parotiditis, sarampión, rubeola, varicela, gripe, etc.3. Trauma acústico4. Ototoxicidad5. Hipoacusias autoinmunitarias6. Neoplasias del hueso temporal7. Complicaciones de las otitis medias crónicas8. Traumatismos del hueso temporal9. Fístulas perilinfáticas10. Enfermedad de Ménière11. Causas metabólicas12. Sorderas súbitas

Rubeola: provoca secuelas severas en el 1° trimestre de embarazo (formación de la cóclea), y menos severas en el segundo trimestre. Características :

o Curvas audiométricas planas-simétricaso HNS severa a profundao Hipoacusia progresivao Progresión tardía : entre los 6 – 8 años de edad

Virus del Herpes Humano (VHH) :(FAMILIA HERPESVIRIDAE): o VHH-1 (Herpes Simple Tipo 1)o VHH-2 (Herpes Simple Tipo 2)o VHH-3 (Virus de la Varicela-Zoster)o VHH-4 (Virus de Epstein-Barr)o VHH-5 (Citomegalovirus)o VHH-6 (Virus del exantema súbito de la infancia)o VHH-7 (simil VHH-6 – mismos síntomas)o VHH-8 (Virus del Sarcoma de Kaposi)

1. Citomegalovirus: Se caracteriza por: ser un cuadro poco sintomático, similar a una gripe, en adultos más del 50% posee Ac +. Da un cuadro severo en los inmunocomprometidos. La transmisión es placentaria o por la leche materna. El bebé secreta el virus por orina, lágrimas y saliva. Solo se puede detectar en los primeros 21 días de vida.El 15% de las infecciones congénitas por CMV, son sintomáticas, y se caracterizan por: Prematurez Ictericia Hepatoesplenomegalia Petequias Microcefalia Parálisis cerebral Retardo mental Alteraciones visuales.Los casos de CMV sintomáticos (15%) tienen incidencia de Hipoacusia Neurosensorial progresiva en un 40 a 60% de los casos, por lesión cócleovestibular.Los asintomáticos (85%), harán, en un 7 a 15 % de los casos, una Hipoacusia tardía progresiva, neurosensorial, en un 5% severas a profundas. Es fluctuante, con afectación de frecuencias altas y bajas, con curvas asimétricas, rara vez unilaterales. Estos niños son normales al nacer. De ahí la importancia del seguimiento que realiza el pediatra, y los controles auditivos.

2- CAUSAS GENÉTICAS:

NO GENETICO 50 %

GENETICO 50 %

AUTOSOMICO RECESIVO 80 %

AUTOSOMICO DOMINANTE

15 %

NO SINDROMICO 70 %

SINDROMICO 30 %

NIÑOS CON HIPOACUSIA1- 2/ 1000

LIGADO AL X2 %

MITOCONDRIAL3%

17 x 1000 17 x 1000 nacnac..700.000 700.000 nacnac..

700 a 1.400700 a 1.400HipoacHipoac. X a. X aññoo

700700 700 700

500500 200200

400400 7575 1010 1515

Nuestro ADN nuclear presenta 25.000genes, de los cuales 50 corresponden al oído interno. El ADN mitocondrial, el cual posee 37 genes, tiene la codificación para el oído interno, en 5 de ellos. Estos últimos son genes que no sirven para identificación, No se recombinan y cambian cada 10000 años.

Hay más de 50 genes que están identificados como pasibles de alteraciones generadoras de hipoacusia. Generalmente son monogénicas (un solo gen alterado),

CAUSAS GENÉTICAS NO SINDROMATICAS:

Constituyen el 70% de las causas genéticas.

Cada loci de Hipoacusia no sindrómica, se denomina con una Codificación Internacional: - DFNA: autosómica dominante - DFNB: autosómica recesiva - DFN: ligada al cromosoma X1) Herencia Autosómica recesiva: Es el subtipo más frecuente (80%), y genera hipoacusia neurosensorial severa a profunda temprana. Se hallan alteradas las Conexinas 26 (locus DFNB1) o Cx 30 (locus DFNB2). Ellas son proteínas que generan el intercambio de K y electrolitos en la cóclea. La alteración de la conexina 26 es la primera causa de Hipoacusia neurosensorial bilateral, prelingual recesiva (30 a 43%) Son todas bilaterales. Existen un 2 a 5% de portadores del gen, sanos. El gen presenta varias mutaciones. Recordar que la tomografía computada de oídos de estos pacientes, es normal.

CAUSAS GENÉTICAS SINDRÓMATICAS:

Corresponden al 33% de las causas genéticas, y se han descripto más de 400 sindromes asociados a hipoacusia. Los más frecuentes son:

- Síndrome braquio-oto-renal (2% de la hipoacusia profunda) : autosómico dominante con penetración incompleta. Genera malformaciones de oído externo, medio e interno que determinan una hipoacusia ya en el nacimiento. Se acompañan de anomalías branquiales y renales.

- Síndrome de Treacher Collins o disóstosis cráneo-facial : autosómico dominante. Malformaciones de oído externo y medio con hipoacusia de transmisión en el nacimiento, acompañada de deformación de fisuras palpebrales con coloboma, hipoplasia mandibular y zigomática, y paladar hendido.

- Síndrome de Usher (8% de la hipoacusia profunda). Autosómico recesivo. Tipo I : hipoacusia congénita y retinosis pigmentaria de inicio en la infancia Tipo II: hipoacusia congénita y retinosis de inicio en la adolescencia Tipo III: hipoacusia progresiva y comienzo variable de la retinosis - Enfermedad de Norrie: herencia recesiva ligada al sexo Ceguera congénita e hipoacusia que aparece durante la infancia y progresa hasta hacerse profunda. - Síndrome de Aport: heterogeneidad genética (ligada al sexo, autosómica dominante y

recesiva). Glomerulonefritis con alteración progresiva de la función renal en la adolescencia o edad adulta asociada a hipoacusia que comienza cuando la función renal empieza a deteriorarse. Progresa durante la infancia o adolescencia y se estabiliza en la edad adulta.

- Síndrome de Pendred (4-7% de la hipoacusia profunda sindrómica) Autosómica recesiva con penetración incompleta. Hipoacusia congénita (generalmente

estable, aunque puede progresar algo durante la juventud). Asociada a bocio difuso. - Síndrome de Waardenburg : Autosómica dominante (tipos I, II y III) y autosómica recesiva (tipo IV) Hipoacusia congénita no progresiva, uni o bilateral, de leve a profunda. Asociada a heterocromía de iris, alteraciones pigmentarias en la piel y mechón blanco en la frente. - Neurofibromatosis tipo II Autosómica dominante con penetración casi completa Schwannomas vestibulares bilaterales que producen hipoacusia en adultos jóvenes.Cataratas, manchas café con leche y meningiomas.

ETAPA DIAGNOSTICA:

Importancia del diagnóstico temprano: Una buena percepción sensorial auditiva es esencial para el óptimo desarrollo infantil en su relación con el medio. La hipoacusia infantil congénita puede ocasionar trastornos muy graves en la capacidad de adquisición del lenguaje, comunicación, actitud hacia el entorno y, por tanto, en la integración del niño o niña en el ámbito familiar y escolar, en su desarrollo intelectual, motor, emocional, social, así como en su futuro profesional y laboral. Un diagnóstico temprano de Hipoacusia será esencial para facilitar el acceso precoz al lenguaje y aprovechar así la plasticidad cerebral de los primeros años de vida para estimular el desarrollo de capacidades de comunicación y aprendizaje.

SIGNOS de desarrollo normal de un bebé:

0-4 meses  Debe asustarse con los ruidos, tranquilizarse con la voz de la madre; cesa momentáneamente en su actividad cuando oye un ruido como una conversación5-6 meses Debe localizar bien los ruidos en el plano horizontal, y empezar a imitar ruidos a su manera,  o al menos a vocalizar imitando a un adulto   7-12 meses  Debe localizar correctamente los ruidos en cualquier plano Debe responder a su nombre, aun en voz baja13-15 meses  Debe señalar un ruido inesperado o a personas u objetos familiares si se le pide16-18 meses Debe seguir indicaciones sencillas sin ayudas gestuales ni de otro tipo; se le puede enseñar  a dirigirse a un juguete interesante situado en la línea media al oír una señal19-24 meses  Debe señalarse las partes del cuerpo cuando se le pide; hacia los 21/24 meses,

se le puede enseñar a responder en una audiometría

SIGNOS DE ALARMA AL EVALUAR LA PROGRESION DEL LENGUAJE EN PEDIATRIA: Antecedentes de Alto riesgo de Hipoacusia al nacer. Ausencia de sobresalto ante ruidos a 1-2 mts. A los 3 meses , NO gira su cabeza al sonido. Entre 6 y 12 meses :

- NO reconoce su nombre- NO comprende el SI / NO

VOCABULARIO Con Audición normal:› 2 años 200 palabras› 3 años 1.000 palabras› 4 años 2.000 palabras› 5 años 3.000 a 10.000 palabras

- NO comprende expresiones simples A los 2 años NO identifica el objeto que se le nombra. NO responde cuando lo llaman. Entre 15 y 18 meses NO responde a órdenes verbales. Niño que se comunica con gestos sin usar la voz.

¿ Qué consecuencias genera la deprivación auditiva ?

Alteración de centros auditivos corticales Alteración del lenguaje y comunicación Alteración de la memoria Alteración del pensamiento Alteración de la lectura Alteración del aprendizaje Alteración de la personalidad

DIAGNOSTICO DE HIPOACUSIA:

TAMIZADO, o SCREENING NEONATAL DE HIPOACUSIASe realiza en la maternidad donde el niño nace, antes del alta hospitalario, mediante un estudio incruento y no invasivo, las OTOEMISIONES ACUSTICAS (OEA), o con Potenciales evocados de Screening.Las OEAs, son el método mas recomendado, si bien pueden dar fallos por acumulación de líquido meconial, detritus en el conducto auditivo externo, posibles en las primeras horas de vida. Si se postergara la evaluación para el post-alta, perderíamos la oportunidad de hacer el chequeo neonatal universal y obligatorio. Por ello será realiza do antes del alta hospitalaria al nacer. Todos los niños que hayan tenido DOS FALLOS al tamizaje, deberán ser evaluados por el equipo médico- audiólógico y realizarán los siguientes estudios:

OTOMICROSCOPIA : El médico otorrinolaringólogo observará la presencia o no de otopatía secretora, si el CAE es permeable o no, y procederá con el tratamiento correspondiente. Luego de revertir la patología mecánica que hubiera, o de ser su examen otomicroscópico negativo, derivará a las pruebas audiológicas de diagnóstico diferencial.

TIMPANOMETRIA: será realizada en cada oído, por el audiólogo, a fin de verificar el estado funcional del oído medio y su correlato con la otomicroscopía, así como con las restantes pruebas audiológicas de diagnóstico.

REFLEJOS ACUSTICOS: se evaluará en forma ipsilateral determinando su Ausencia o Presencia.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS (BERA): Se realizaran los PEAT de diagnóstico por frecuencias específicas, para la determinación de los umbrales. Esto permitirá conocer el estado de las frecuencias esenciales para el desarrollo del habla. Los resultados establecen los umbrales electrofisológicos y determinan el grado de la hipoacusia con especificidad en cada frecuencia.

Si el diagnóstico etiológico de la hipoacusia se demora, o no es posible realizar, igualmente, debe ser sometido cuanto antes a estimulación auditiva. Lo ideal, es tener un diagnóstico, entre los tres y seis meses de vida.

EXAMEN PEDIATRICO:

Exploración física neurológica. Estudios radiológicos Estudios serológicos Estudios genéticos Estudios endócrino- metabólicos

INTERVENCIONDebe ser multidisciplinaria, y de corresponder, el otorrinolaringólogo solicitará interconsultas: genética, oftalmológica y neurológica, según el criterio profesional. Deberá complementarse además, con asesoramiento psicológico, además de asistencia y orientación para los padres.

TRATAMIENTO:Consiste en la Intervención del niño hipoacúsico con estimulación temprana de la vía auditiva,

orientada a la adquisición del lenguaje oral, ya sea con equipamiento protésico o equipamiento protésico seguido de implante coclear, según lo que requiera en función del grado de pérdida auditiva.

EQUIPAMIENTO: Consiste en la provisión de audífonos antes de los seis meses, previa selección del dispositivo adecuado para la pérdida auditiva que posea. El audífono es un dispositivo electroacústico que amplifica los sonidos del entorno, y potencia los sonidos del habla por encima de los ambientales. Los niños con sorderas hasta 90 dB obtienen habitualmente buena respuesta auditiva con audífonos.

Se debe tener en cuenta que los oídos de los niños experimentan con el crecimiento, cambios fisiológicos continuos. Su respuesta a los sonidos, madura. Su habilidad de distinguir sonidos, se agudiza. Por eso, la población infantil se equipará con audífonos que garanticen la audibilidad de las señales del habla, una distorsión mínima del sonido, y el confort máximo de escucha, para lo cual deberán ser digitales, mini retroauriculares, biaurales, y poseer las siguientes características técnicas:ALGORITMO DE ADAPTACION PEDIATRICA: deben presentar la opción de modificar la amplificación en función del tamaño del conducto del paciente, teniendo en cuenta que la presión sonora dentro de un conducto pequeño en un niño, es diferente a la presion sonora que se ejerce en el conducto de un adulto. Este procedimiento de adaptación desarrollado especialmente para niños, asegura un nivel de amplificación preciso por parte del audífono, en varias situaciones de escucha. Una electroacústica flexible, asegura poder realizar adaptaciones nuevas fácilmente, y con gran precisión.

MICROFONOS DIRECCIONALES: Deberán tener direccionalidad adaptativa, que se dirijan hacia la señal del habla, mejorando la relación señal-ruido. BAJO UMBRAL DE COMPRESION: Los audífonos que tienen alto umbral de compresión, no logran amplificar los sonidos de entrada que son muy suaves, provocando una audición muy poco natural. Se pierde la amplificación de las consonantes suaves y por ende genera un desarrollo lingüístico pobre y lleno de dislalias audiógenas. En cambio, deben tener BAJO umbral de compresión, donde se comienza la amplificación a partir de 0 decibeles de estimulación de entrada, de manera que el niño obtiene una audición completamente natural, ya que recibe los sonidos suaves, medios y fuertes tal como son, distinguiendo a las consonantes más suaves y optimizando la producción lingüística.CANALES MULTIPLES: Deben tener 3 o 4 bandas de frecuencia. Permiten compensar las hipoacusias que toman determinadas frecuencias. Optimizan el control de feedback. Otras características que los hacen óptimos para la población pediátrica, son: Acceso a teléfono, acceso a FM, tranposición y compresión de frecuencias. Una vez equipado el niño tendrá un seguimiento frecuente para evaluar la audición y la amplificación recibida.

Rehabilitación fonoaudiológica: es todo proceso integral tendiente a alcanzar el máximo desarrollo del habla y del lenguaje, y deberá iniciarse antes del año de vida. Implica, la introducción de modalidades específicas de trabajo auditivo-verbal, luego del equipamiento con los audífonos que habilitarán la entrada de estímulos acústicos, permitiendo el acceso a los sonidos del habla. La terapia auditivo-verbal y del lenguaje, deberán ser tendientes a lograr la adquisición y desarrollo de la oralidad y contribuir a la integración e inclusión social plena del niño.

Intervención con implante coclear:

Se debe elegir minuciosamente un niño para que reciba un implante coclear. En primera instancia, hay que tener en cuenta la gran importancia de la rehabilitación pre y postimplante, lo cual es tal vez más importante, que el hecho mismo de la intervención. Si no va a ser factible una intensa rehabilitación, no habrá progreso con el implante por sí solo. Otro tópico a evaluar, es la expectativa de los padres, muchas veces sobredimensionada, en cuanto a los beneficios a obtener con el implante. Se les debe explicar que los niños implantados no empiezan a oir mágicamente, sino que requiere de un trabajo específico con esfuerzos por parte de la familia y del entorno para su inserción y adaptación adecuadas. El implante coclear es una dispositivo electrónico que transforma las señales acústicas en señales eléctricas; tiene componentes internos y externos. La parte interna, que se coloca mediante cirugía, está compuesta por unos electrodos que se introducen dentro de la cóclea, y por un transformador con un imán colocado detrás de la oreja, debajo de la piel. La parte externa, formada por el micrófono, el microprocesador, las baterías o pilas y el transmisor, con los cables correspondientes, capta los sonidos y los transmite a la parte interna. La parte externa tiene forma retroauricular, similar a un audífono.

El implante coclear representa una ayuda en la calidad y la cantidad de la audición en niños y niñas sordos que tienen pérdidas auditivas profundas, a partir de 90 dB. Por motivos médicos, anatómicos, psicológicos o de edad no todos los niños son susceptibles de ser implantados y no en todos los casos los resultados son los mismos. Los niños y las niñas implantados precozmente, hasta los dos años, llegan - habitualmente- a desarrollar el lenguaje por audición con una buena habilitación auditiva y con involucro familiar. Si el implante se realiza hasta los seis años todavía hay plasticidad cerebral, pero pasada esta edad, aún colocando un IC, los niños podrán necesitar la ayuda de la lectura labial. La valoración de la idoneidad de realizar el implante coclear la realiza un equipo multidisciplinario formado por profesionales del ámbito sanitario, con la colaboración de los profesionales educativos. La decisión la toman los padres. Antes de tomar la decisión hace falta ajustar las expectativas sobre el IC y conocer personas

implantadas a fin de valorar todos los factores. El resultado de un implante coclear depende de la precocidad de su colocación y de la exposición sistemática y funcional al

lenguaje oral.

El implante coclear necesita mantenimiento (reposición de cables, normalmente dos al año, y pilas, una diaria en la mayoría de los modelos, o baterías recargables) y controles periódicos de la programación individual del implante coclear para ajustar los niveles auditivos, que pueden variar con el tiempo.

(modo en que el cirujano ingresa los electrodos en la cóclea)

El implante coclear requiere de toda una extensa y minuciosa evaluación previa por el equipo de profesionales que implantan. Se puede efectuar a partir de cumplido un año de edad. Si las condiciones del niño son óptimas, se debe realizar un procedimiento quirúrgico bajo anestesia general para ser colocado el dispositivo interno. El equipo médico corrobora que el implante está correctamente colocado a través de imágenes intraoperatorias, y chequean el funcionamiento eléctrico a través de la Impedancia de los electrodos. Transcurrido un mes, ya cicatrizada la piel, se procede al encendido, momento en el cual el niño comenzará a percibir las voces y los sonidos. A partir de entonces se inicia el proceso de Habilitación auditivo-verbal, en manos de especialistas capacitados para esta tarea, que realizarán a continuación una intensa labor de estímulo del lenguaje, hasta que se adquiera correctamente el habla. Lo necesario, habitualmente, es dos años como mínimo. Sin dicha rehabilitación el implante coclear, habrá sido inútil. Es sumamente importante que quien habilite, esté capacitado y tenga experiencia en niños implantados.

(esquema del dispositivo implantado)