Antecedentes Personales• Paciente de 65 años de edad sin AMC. DM tipo 2 desde hace 5 años.

Obesidad. No habitos toxicos. No ingresos medicos previos.

• Qx: Protesis rodilla derecha derecha hace 2 años. Sd de tunel del carpo bilateral

hace 3 años.

Desde hacía 6 meses (primeros de año 2011) disnea a moderados esfuerzos

Ingreso Sept 2011 por ángor inestable. Lesión en Cx ACTP + stent

Historia cardiológica

Imagen

• CARDIO-RESONANCIA: Hipertrofia concéntrica del VI mas llamativa en septo anterior y posterior de segmentos basales y medios con unos diámetros que oscilan entre 13 y 19mm.

• Realce extenso de ambos ventriculos con areas de realce subendocardico, transmural y mesocardico con

• En conjunto los datos descritos sugieren una miocardiopatia infiltrativa

Posibilidades

• Amiloidosis– Primaria AL (Probable) bence Jones+,

afectación cardiaca frecuente, Bajo voltaje, tunel carpo, evolución rápidamente progresiva

Otras (improbables)– Senil: edad >75 años, varones, evolución lenta– Secundaria: muy rara afectación corazón,

ausencia causa– Hereditaria: ausencia Hª familiar, asociadas a

neuropatía y nefropatía

• BIOPSIA GRASA ABDOMINAL: Negativa para amiloide

• BIOPSIA HEPÁTICA: dilatacion y congestion sinusoidal centrolobulillar. No se observa deposito de amiloide. Arquitectura portal y lobulillar conservada

• BIOPSIA RECTAL: Negativa para amiloide• BIOPSIA CARDIACA: Negativa para

amiloide• PUNCIÓN MEDULA OSEA: infiltracion

parcial por células plasmáticas atípicas, sin criterios de mieloma.

A-18-12

A-18-12

580g. VI: PL:20mm; Ant.: 18mm; Post.: 25mm; Tab.: 20mm. VD: 5mm

A-18-12

A-18-12

Correlaciones anatomo-clínicas

clínica patología

Gammapatía monoclonal ƛ Discrasia de células plasmáticas

Miocardiopatía restrictiva Amilodosis AL masiva A/V

Insuficiencia cardiaca global Congestión visceral y derrames masivos

Fracaso general multiorgánico Signos morfológicos de shock

Hipertensión pulmonar moderada Depósito de amiloide en septos pulmonares

Insuficiencia tiroidea Atrofia tiroidea postisquémica por Am. AL

Ausencia o mínima clínica visceral:-riñón, tubo digestivo, hígado

Amiloidosis visceral arterial. Ausencia de lesión capilar

Endomiocardio

Piel

Hígado

Colon

Riñón

Lengua

Diagnóstico A-P de la amiloidosis

Historia clínica

• Varón de 38 años de origen subsahariano

• No antecedentes personales de interés

• Acude a urgencias por dolor retroesternal e interescapular

• En sala de espera: síncope del que no se recupera

• Peso 805g• VD:• Espesor: 10 mm • Tricúspide: 140mm• Pulmonar: 80mm•• VI:• Espesor• Cara anterior: 30mm• Tabique: 22 mm• Pared posterior: 18mm• Pared libre: 30mm • Mitral: 110mm• Aórtica: 55mm

The frequency and functional impact of overlapping hypertension on hypertrophic cardiomyopathy: a single-center experience.

• J Clin Hypertens (Greenwich). 2010 Apr;12(4):240-5. doi: 10.1111/j.1751-7176.2009.00251.x.

• Aslam F, Haque A, Foody J, Shirani J.

• Brigham and Women's Hospital, Boston, MA, USA. faslam77@gmail.c

• Abstract: between 1995 and 2005, 196 adults with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) were evaluated. Among these, 122 (62%, group 1) patients also had systemic hypertension……