anomalias congenitas del diafragma
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ANOMALIAS CONGENITAS DEL DIAFRAGMA
Aunque las cavidades pleurales quedan separadas de la cavidad pericardica,
continúan comunicadas con la cavidad abdominal mediante los canales
pericardioperitoneales. Durante etapas posteriores del desarrollo esta abertura se
cierra mediante unos pliegues en forma de arco, los pliegues pleuroperitoneales,
que se proyectan dentro del extremo caudal de los canales pericardioperitoneales.
De forma gradual los pliegues se van extendiendo hacia las partes central y
ventral, de manera que hacia la séptima semana se fusionan con el mesenterio del
esófago y con el tabique transverso. Por lo tanto, la conexión entre la parte
peritoneal y la parte pleural de la cavidad corporal queda cerrada por las
membranas pleuroperitoneales. Cuando las cavidades pleurales siguen
expandiéndose se relacionan al mesenquima de la pared del cuerpo, se agrega un
borde periférico a las membranas pleuroperitoneales. Una vez establecido este
borde los mioblastos que proceden de los somitas de los segmentos cervicales del
tres al cinco penetran en las membranas y forman la parte muscular del
diafragma.
Por lo tanto el diafragma deriva de las siguientes estructuras.
El tabique transverso que forma el tendón central del diafragma.
Las dos membranas pleuroperitoneales
Los componentes musculares de los somitas de los segmentos cervicales
del tres al cinco.
El mesenterio del esófago en el que se desarrollan los pilares del
diafragma.
Durante la cuarta semana el tabique transverso se opone a los somitas cervicales
y los componentes nerviosos de los segmentos cervicales tercero cuarto y quinto
de la medula espinal crecen dentro del tabique. Al principio, los nervios conocidos
como nervios frénicos pasan al tabique a través de los pliegues
pleuropericardiales. Esto explica que la posterior expansión de los pulmones y el
descenso del tabique trasladan los nervios frénicos que inervan el diafragma al
pericardio fibroso.
Aunque durante la cuarta semana el tabique transverso se opone a los segmentos
cervicales, hacia la sexta semana, el diafragma en desarrollo se encuentra a nivel
de los somitas torácicos. En cambio de localización del diafragma se debe a que la
parte dorsal del embrión crece más deprisa que la parte ventral. Hasta inicio del
tercer mes se originan algunas de las bandas dorsales del diafragma al nivel de la
primera vértebra lumbar.
Los nervios frénicos proporcionan inervación motora y sensitiva al diafragma.
Como la parte más periférica del diafragma deriva del mesenquima de la pared
torácica, en general se admite que algunos de los nervios intercostales más bajos
envíen fibras sensitivas a esta parte del diafragma.
Anomalías congénitas del diafragma:
1. Hernia diafragmática Congénita
Es una anomalía congénita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma, el
músculo que le ayuda a uno a respirar. Esta abertura permite que parte de los
órganos abdominales (estómago, bazo, hígado e intestinos) se suban hasta la
cavidad torácica cerca de los pulmones.
Causas
Una hernia diafragmática es causada por una unión inapropiada de estructuras
durante el desarrollo fetal. Como resultado, los órganos abdominales como el
estómago, el intestino delgado, el bazo, parte del hígado y el riñón aparecen en la
cavidad torácica. De esta manera, al tejido pulmonar del lado afectado no se le
permite que se desarrolle completamente.
La hernia diafragmática congénita se observa en 1 de cada 2,200 a 5,000
nacimientos vivos y la mayoría de los casos afectan el lado izquierdo. El hecho de
tener un padre o un hermano con esta afección incrementa ligeramente el riesgo
de padecerla.
Síntomas
La dificultad respiratoria grave casi siempre se presenta poco después de que el
bebé nace, debido al movimiento ineficaz del diafragma y al apiñamiento del
tejido pulmonar, lo cual causa atelectasia.
Otros síntomas abarcan:
Coloración azulada de la piel debido a la falta de oxígeno
Respiración rápida (taquipnea)
Frecuencia cardíaca rápida (taquicardia)
Pruebas y exámenes
La madre embarazada puede tener cantidades excesivas de líquido amniótico. Una
ecografía fetal puede mostrar los contenidos abdominales en la cavidad torácica.
Un examen del bebé muestra:
Movimientos irregulares del tórax
Ruidos respiratorios ausentes del lado afectado
Borborigmos que se escuchan en el tórax
Abdomen que se siente menos lleno al examinarlo al tacto (palpación)
Una radiografía de tórax puede mostrar órganos abdominales en la cavidad
torácica.
Tratamiento
Una hernia diafragmática es una emergencia que requiere cirugía, la cual se
practica para colocar los órganos abdominales en la posición apropiada y reparar
la abertura en el diafragma.
El bebé necesitará soporte respiratorio hasta que se recupere de la cirugía.
Algunos bebés se dejan con circulación extracorpórea, lo cual le brinda a los
pulmones la oportunidad de recuperarse y expandirse después de la cirugía.
Si una hernia diafragmática se diagnostica durante el embarazo (alrededor de 24 a
28 semanas), se puede considerar la posibilidad de una cirugía fetal.
Pronóstico
El pronóstico de la cirugía depende de qué tan bien se hayan desarrollado los
pulmones del bebé y también de si hay o no algún otro problema congénito. Por lo
regular, las perspectivas son muy buenas para los bebés que tengan suficiente
tejido pulmonar y que no tengan otros problemas.
Con los avances en los cuidados quirúrgicos y neonatales, la tasa de supervivencia
ahora es superior al 80%.
Posibles complicaciones
Infecciones pulmonares
Otros problemas congénitos
Cuándo contactar a un profesional médico
Acuda al servicio de urgencias o llame al número local de emergencias
(como el 911 en Estados Unidos). Una hernia diafragmática es una
emergencia quirúrgica.
Prevención
No hay una forma de prevención conocida.
Nombres alternativos
Hernia congénita del diafragma; Hernia del diafragma
2. HERNIA MORGAGNI:
Es más frecuente en las niñas y representa el 2% de la totalidad de los
casos de HDC (Hernia Diafragmatica Congenita). Se localiza en la parte
anterior del diafragma y se debe a la falta de desarrollo de un tendón
localizado en la mitad del diafragma. Cuando un bebé nace con una hernia
de MORGAGNI puede presentar síntomas o no.
La hernia de MORGAGNI constituye una rara entidad cuyo diagnóstico
puede sospecharse en la radiografía del tórax. Es importante tenerla en
cuenta ya que un retraso en el diagnóstico puede dar lugar a aparición de
complicaciones, sobre todo digestivas y respiratorias.
ETIOLOGÍA
Son de origen congénito, como se explicó en la embrio-logía,
reconociendo algunas causas que pueden favorecer su desarrollo, como el
embarazo, la obesidad o episodios de pancreatitis aguda.
TRATAMIENTO
Está indicada la cirugía debido al riesgo de estrangulación visceral.El
tratamiento quirúrgico consiste en abordaje por laparotomía mediana
supraumbilical, con el enfermo quebrado a nivel del xifoides, lo que
permite muy buena visión. Se reserva el abordaje torácico, que genera más
dificultades para la resolución, para los casos de infección intraabdominal
que exigen evitar contaminación en la colocación de una malla protésica,
si así lo exigiese la patología.defienden la vía torácica argumentando
amplia exposición y fácil reparación de la brecha, definiendo como
catastróficos los resultados cuando existen adherencias al pericardio y se
pretenden liberar desde el abdomen con disección no controlada.
Entendemos que un cirujano formado, debe estar siempre dispuesto a
ampliar o combinar una vía de abordaje, si éste se muestra insuficiente.
Abierto el peritoneo y explorada la cavidad, se ve la hernia en “boca de
horno”. De ser posible, es conveniente resecar el saco. Suturamos con
puntos separados el borde del diafragma a la pared abdominal anterior,
muy próximos entre sí, o mejor con surget, pues debemos dejar un tubo de
drenaje en el tórax.
3. HERNIA HIATAL
DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN
Se define como hernia hiatal el prolapso del estómago proximal hacia el
tórax a través del hiato o agujero esofágico del diafragma. La hernia hiatal
es una condición esencialmente adquirida que no sólo es la más frecuente
de las hernias diafragmáticas, sino una de las anormalidades más
frecuentes que afectan el TGI superior.
Clásicamente la hernia hiatal se ha clasificado en tres tipos:
• Tipo I o hernia hiatal por deslizamiento (axial) donde se presenta
desplazamientosuperior de la unión esófago-gástrica hacia el mediastino
posterior. Se denomina hernia “por deslizamiento” ya que tiene un saco de
peritoneo parietal parcial, cuya pared posterior está formada por el
estómago.
• Tipo II o hernia paraesofágica caracterizado por desplazamiento superior
del fondo gástrico, anterior y lateral al esófago, con la unión esófago-
gástrica localizada en su posición intraabdominal normal.
• Tipo III o mixta donde hay desplazamiento superior tanto de la unión
esófago - gástrica como del fondo gástrico.
El 85-90% de las hernias hiatales son de tipo I, en tanto que las hernias
paraesofágicas puras son encontradas no muy frecuentemente.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de hernia hiatal se estima en 5 por 1000 en la población
general, aunque una verdadera incidencia es difícil de determinar debido a
que un gran número de pacientes son asintomáticos.
La edad de presentación más frecuente es entre 4ª a 6ª década de la vida y
no existe diferencia en cuanto al sexo, aunque las hernias paraesofágicas
son más frecuentes en mujeres.
ANATOMÍA
El hiato esofágico del diafragma se encuentra localizado a la izquierda de
la línea media a nivel de la décima vértebra torácica; es un anillo
musculotendinoso compuesto por fibras de los pilares derecho e izquierdo
del diafragma, que provienen de la cara anterior y discos intervertebrales
de las cuatro primeras vértebras lumbares, rodean la aorta y el esófago y se
insertan en el centro tendinoso del diafragma. Aunque existen variaciones
anatómicas, se ha encontrado que en más del 80% de los casos, el hiato
esofágico se forma principalmente de fibras del pilar derecho del
diafragma.
ETIOLOGÍA
Normalmente durante la deglución se produce un acortamiento esofágico
debido a la contracción de las fibras musculares longitudinales, con lo cual
la unión esófagogástrica (UEG) es desplazada en sentido cefálico uno o
más centímetros por encima del hiato diafragmático, pero por la
elasticidad intrínseca de la membrana frenoesofágica, la UEG retorna a su
posición normal por debajo del diafragma al completar la deglución.
Existe entonces un balance entre las fuerzas que empujan el esófago a
través del hiato esofágico y las estructuras de soporte que tratan de
mantener la UEG en su posición anatómica normal. Por el proceso
repetitivo y la degeneración progresiva que puede ocurrir con la edad,
además de otra serie de factores asociados, la elasticidad de la membrana
frenoesofágica puede disminuir y como consecuencia, el balance dinámico
entre la deglución y la herniación puede comprometerse, llevando al
desplazamiento superior de la UEG como consecuencia de la mayor
presión intrabdominal.
Aquellas condiciones que produzcan un incremento repetitivo o sostenido
de la presión intraabdominal, tales como ascitis, obesidad y embarazo,
pueden contribuir en la formación de hernia hiatal.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
La mayoría de los pacientes con hernia hiatal por deslizamiento son
asintomáticos. Cuando se hacen manifiestas, la sintomatología está dada
básicamente por pirosis, regurgitación y dolor retroesternal, síntomas
clásicos del RGE que es la manifestación más significante en los pacientes
con hernia hiatal. Puede presentarse disfagia generalmente asociada a
esofagitis, estenosis péptica .El dolor torácico en los pacientes con hernia
hiatal puede ser explicado por la asociación con RGE, aunque otros
mecanismos, como desgarro o separación de la crura diafragmática por el
estómago herniado, o algún grado de isquemia del segmentoherniado,
pueden contribuir a la presencia del dolor.
Las hernias paraesofágicas en general son asintomáticas, incluso cuando
alcanzan grandes tamaños. Grandes herniaciones pueden producir dolor
retroesternal o disnea por disminución de la reserva respiratoria. Se puede
presentar disfagia secundaria a la compresión esofágica por la hernia o a la
rotación de la UEG dentro del saco herniario.
Síntomas de RGE se presentan también en un alto porcentaje de pacientes
con hernia paraesofágica.
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
Radiología
En la radiografía de tórax se puede evidenciar una masa dependiente de
tejidos blandos en el mediastino posterior, con nivel hidroaéreo en el caso
de grandes hernias.
La exactitud de estos estudios en el diagnóstico de las hernias
paraesofágicas es mayor que para las hernias por deslizamiento, puesto
que éstas últimas pueden reducir espontáneamente.
Endoscopia
Las hernias paraesofágicas se aprecian mejor con el endoscopio en
retroflexión, donde se ve el fondo gástrico herniándose a lo largo del
esófago, mientras la UEG se mantiene en posición normal.
Otros estudios como la manometría y pH metría, no son útiles para el
diagnóstico de hernia hiatal, pero son de utilidad en el estudio del RGE
asociado. La manometría es fundamental para determinar la localización,
tamaño y presión del EEI, como también para descartar trastornos de la
motilidad esofágica previo al tratamiento quirúrgico.
TRATAMIENTO
Tratamiento médico
Los síntomas asociados a hernia hiatal que son susceptibles de manejo
médico son aquellos debidos a RGE. Las principales modalidades
terapéuticas incluyen modificación en el estilo de vida, uso de drogas
supresoras de la secreción ácida y agentes proquinéticos.
Dado que la recaída sintomática es frecuente posterior a la suspensión del
tratamiento médico, lo que obliga a tratamiento de mantenimiento por
largos períodos de tiempo, la edad, la aceptación del paciente a
tratamientos prolongados y la aparición de complicaciones deben ser
tenidos en consideración cuando se compara tratamiento médico continuo
con tratamiento quirúrgico definitivo el cual es el mas recomendado.
4. ELEVACIÓN DIAFRAGMÁTICA O EVENTRACIÓN
DIAFRAGMÁTICA:
La eventración diafragmática (ED) es una elevación parcial o total del diafragma
con el desplazamiento de las vísceras de la cavidad abdominal hacia la caja
torácica. La eventración diafragmática es la alteración congenitica o adquirida que
se caracteriza por una flacidez anormal de esta membrana musculo tendinoso, la
cual la protrusión de vísceras abdominales hacia el tórax, el lado izquierdo es el
más efecto aunque también puede ser bilateral. La ED adquirida es producida por
algún trastorno en la inervación, con un músculo diafragmático estructuralmente
normal.
La lesión nerviosa puede tener origen central (medular) o periférica (nervio
frénico) y puede ser de carácter reversible o irreversible .Estas alteraciones
comprometen la función respiratoria y digestiva principalmente. La incidencia es
desconocida, pero en la patología exclusivamente diafragmática es del 18.1 %.
I. EVENTRACIÓN
Se denomina eventración, hernia ventral o hernia incisional a la protrusión
subcutánea del contenido intraabdominal a través de una zona debilitada
de la pared abdominal o lumbar como consecuencia de una intervención
quirúrgica, una brecha posterior a un traumatismo cerrado o una
malformación congénita.
La misma se presenta en el postoperatorio de los pacientes sometidos a
cirugía abdominal en un porcentaje que va del 3% al 13%8-15-14.
El contenido puede ser una víscera o epiplón que se aloja en el tejido
subcutáneo dentro de un saco de tejido fibroso y restos del peritoneo.
Etimológicamente la palabra ¨eventración¨ significa destrucción parcial de
la pared y se diferencia de la hernia en que ésta protruye a través de
orificios anatómicos.
II. DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
La ED congénita es causada por un defecto intrínseco del componente muscular
del diafragma. Esta alteración determina una estructura flácida, una posición
anormalmente alta y trastornos en la movilidad. El resultado final es un
movimiento anómalo del diafragma alterado con ascenso paradójico durante la
inspiración.
Se cree que la causa de esta afección es una falla en el proceso de
muscularización del diafragma embrionario, que ocurre entre la novena y décima
semana de edad gestacional. Esto coincide con los hallazgos anatomopatológicos:
atrofia o hipoplasia del músculo diafragmático reemplazado por una delgada
lámina fibrosa en la que se observan escasas células musculares poco
desarrolladas. Tiene una incidencia de 1:1000 nacidos vivos, es más frecuente en
el sexo masculino y presenta una mortalidad del 18%.
Se asocia a infecciones de la gestación como la rubéola y el citomegalovirus .
También con patologías congénitas como la displasia espóndilotoracica de
Jarcho-Levin , malformaciones como hipoplasia pulmonar, secuestro pulmonar,
cardiopatía congénita, ectopia renal y vólvulo gástrico , enfermedades
cromosómicas y diversas miopatías y anomalías de la médula espinal .
Funcionalmente el diafragma afectado presenta una disminución apenas
perceptible de su movilidad hasta, en los casos más severos, movimientos
paradójicos durante la inspiración.
En consecuencia, las manifestaciones clínicas varían desde cuadros solapados de
taquipneas, disneas de esfuerzo o trastornos gastrointestinales inespecíficos,
neumonías recurrentes o atelectasia de la base pulmonar comprimida, hasta
cuadros de insuficiencia respiratoria severa.
La eventración diafragmática se define como la sobreelevación anormal y
permanente del hemidiafragma, sin solución de continuidad del mismo, ni
modificaciones de sus inserciones o su revestimiento seroso. En términos
precisos, dice Ellis , eventración significa la protrusión del contenido peritoneal
más allá de los límites del abdomen.
Tipos de eventración diafragmática
DIAGNOSTICO
a) Radiografía de tórax (PA y lateral): Generalmente de muestra una elevación en
el hemidiafragma afectado, ocasionalmente puede verse como una masa no
específica y atelectasia del lóbulo inferior.
b) Ultrasonografía: En este estudio se demuestra la integridad diafragmática y
puede verse el desplazamiento de vísceras intraabdominales en la parte inferior
del hemotórax afectado.
c) Fluoroscopia: Con este estudio se hace el diagnóstico en la totalidad de los
casos, se encuentra poca movilidad del diafragma afectado o movilidad paradójica
severa.
d) Ecocardiograma: Se puede presentar una compresión de cavidades cardiacas
con repercusión hemodinámica de acuerdo al grado de elevación del
hemidiafragma.
e) Espirometría: Estos estudios han demostrado que la ventilación disminuye
hasta un 50-70% con afección de un solo lado del diafragma dando como
resultado un patrón restrictivo.
f) Gammagrama: Tiene utilidad para determinar alguna alteración del diafragma
siendo de gran utilidad en anormalidades congénitas.
g) Tomografía axial computada (TAC) y resonancia magnética nuclear (RMN):
Muestran detalladamente la región del diafragma afectado, así como el grado de
protrusión y compresión de estructuras vecinas.
h) Electromiografía: Con este estudio se puede evaluar lesión nerviosa, en caso de
presentarla, se encuentra disminución en la frecuencia y voltaje de los potenciales
de unidad motora del músculo diafragmático, traduciendo con esto hipomovilidad
diafragmática.
TRATAMIENTO
En los pacientes con ED congénita la indicación de corrección quirúrgica se
realiza de acuerdo a la altura radiológica del diafragma comprometido y a la
aparición de síntomas, consecuencia de la compresión del parénquima pulmonar
y del bamboleo mediastínico.
En los pacientes asintomáticos, la indicación de cirugía se realiza cuando el
diafragma comprometido se encuentra por arriba del séptimo arco costal posterior
en una Rx de tórax de frente, con el fundamento de optimizar el desarrollo
pulmonar y prevenir complicaciones como neumonías recurrentes o atelectasia
basales.
En los pacientes sintomáticos está consensuada la corrección quirúrgica del
diafragma enfermo. En los pacientes con ED adquirida, el tratamiento quirúrgico
del diafragma enfermo depende del grado de insuficiencia respiratoria que
provoque. En los pacientes asintomáticos o con síntomas leves puede esperarse la
recuperación del diafragma enfermo con medidas de sostén: oxigenoterapia,
posición semisentada.
En los pacientes sintomáticos que desarrollen insuficiencia respiratoria progresiva
debe considerarse el tipo de lesión nerviosa: