anomalias congenitas pulmonares

Luis Eliezer Galu Barboza septiembre 2011

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARESLas anomalas congnitas del aparato respiratorio comprenden un extenso nmero de patologas que pueden comprometer el desarrollo de laringe, trquea, bronquios, parnquima pulmonar, diafragma o pared torcica. Algunas se presentan como sndromes clnicos caractersticos, mientras otras solo se consideran variaciones anatmicas que no requieren tratamiento.

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARESEmbriologa pulmonar Intestino primitivo evaginacin de endodermo SEMANA 3 Separacin del esfago por dicotoma: SEMANA 5 Se reconocen la trquea y yema de ambos pulmones

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARESEmbriologa pulmonar Embrionario ( concepcin hasta la 5ta semana de gestacin ) Pseudoglandular ( 5ta a la 16ta semana de gestacin ) Canalicular ( 16ta a la 24ta semana de gestacin ) Sacular o alveolar ( 24ta semana hasta la vida postnatal )

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES

Son infrecuentes. Representan del 1.4 al 2.2 % del total de las malformaciones congnitas Pueden manifestarse clnicamente a cualquier edad. Su tratamiento implica comnmente la resolucin Qx. Muchas se asocian con otras anormalidades congnitas

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARESPresentacin clnica Disnea Infecciones recurrentes Sibilancias Hallazgo radiolgico casual

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas Pulmonares Vasculares

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas Traqueales Agenesia o aplasia traqueal Estenosis Traqueales Bronquios traqueales Traqueo bronco megalia Fistula Traqueoesofgica

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas Traqueales Agenesia o aplasia traquealLa agenesia traqueal (AT) es la ausencia total o parcial de la trquea. Se trata de una anomala muy rara que normalmente es mortal. La forma de presentacin fundamental es el distrs respiratorio con cianosis y taquipnea en el recin nacido.

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas Traqueales Estenosis traquealDisminucin de la luz traqueal

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas Estenosis traqueal sta es una rara anomala en la que la mayora de los casos

publicados han sido fatales. Han sido comunicados diferentes tipos: a) puede afectar a un corto segmento traqueal (dos o tres

anillos traqueales) b) una segunda variante es la forma en reloj de arena que

generalmente afecta a la porcin media de la trquea,

c) estrechamiento de la porcin distal de la trquea en la que los cartlagos traqueales permanecen completos y es la denominada estenosis traqueal en cola de ratn4 .

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas Traqueales Estenosis traqueal Clnica:

Tos Disnea Cianosis Estridor

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas Traqueales Estenosis traqueal

Diagnstico Radiologa Broncoscopia

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas Traqueales Estenosis traqueal Manejo

Estenosis moderadas expectante Estenosis severas quirrgico

Manejo Manejo

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas Traqueales Traqueobroncomegalia.

La traqueobronquiomegalia o sndrome de Mounier Khun es una malformacin congnita rara caracterizada por una dilatacin marcada de la trquea (dimetro transversal superior a 25 mm) y bronquios principales, que puede asociarse a formaciones saculares en las membranas intercartilaginosas o diverticulosis traqueal y a infecciones respiratorias de repeticin.


Clnica Tos Sibilantes Estridor Cianosis

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas Traqueales Traqueobroncomegalia. Diagnstico

Radiologa TAC trax Fibrobroncoscopia


Manejo Expectante por mejora clnica en el desarrollo Traqueostoma transitoria Prtesis traqueales?

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas Traqueales

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas TraquealesFistula traqueoesofgicaLa fstula traqueoesofgica (FTE) es la comunicacin anmala entre la trquea y el esfago. Generalmente existe una asociacin con la atresia esofgica .

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES Vas areas TraquealesFistula traqueoesofgica Manejo Ligadura de la fistula Reparacin del defecto traqueal Anastomosis termino terminal de esfago

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES PulmonaresQuiste broncogenicoLos quistes broncognicos (QB) se producen como consecuencia de una gemacin anormal del rbol bronquial embrionario. Su localizacin depende del perodo del desarrollo fetal en que se producen, de tal forma que si se producen de forma temprana durante la gestacin, su localizacin suele ser el mediastino y si ocurren tardamente su localizacin es perifrica dentro del parnquima pulmonar

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES PulmonaresQuiste broncogenico Clnica Asintomticos Distres respiratorio Infecciones respiratorias a repeticin Hemoptisis Hallazgo radiolgico casual

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES PulmonaresQuiste broncogenico Diagnstico Rx de trax TAC torcica con contraste Esofagograma Resonancia Magntica

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES PulmonaresQuiste broncogenico Manejo Reseccin Quirrgica de la lesin.

QUISTE PULMONAR

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES PulmonaresQuiste broncogenico






MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES PulmonaresMalformacin adenomatoidea qusticaLa malformacin adenomatoidea qustica (MAQ) se produce como consecuencia de un crecimiento adenomatoso de los bronquiolos terminales, con la subsiguiente supresin del crecimiento alveolar. La causa de este sobrecrecimiento es indeterminada. Estas lesiones tienen una comunicacin intraqustica y, a diferencia de los quistes broncognicos, existe una conexin con el rbol bronquial.

MALFORMACIONES CONGNITAS PULMONARES PulmonaresMalformacin adenomatoidea qusticaTipo I Tipo II Tipo III Quistes grandes mltiples > 2cm Quistes pequeos mltiples < 1cm 50 60 % 40 30%

Masa firme con quistes inferiores a 0.5 cm

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