ANEXOS

ANEXO 1. SLICC

2

3

ANEXO 2: SLEDAI

4

ANEXO3: HOSPITALES PARTICIPANTES EN RELESSER-PROS

1 Hospital de Marina Baixa. Villajoyosa, (Alicante)

2 Hospital General de Alicante.

3 Hospital Son Llàtzer. Palma de Mallorca.

4 Hospital Moisès Broggi/Hospital General Hospitalet. Hospitalet de Llobregat.

5 Hospital de Bellvitge.

6 Hospital Germans Trias i Pujol. Badalona.

7 Hospital Parc Taulí. Sabadell.

8 Hospital Jerez de la Frontera.

9 Hospital Marqués de Valdecilla. Santander (x2 centros)

10 Hospital de Sierrallana. Torrelavega (Cantabria)

11 Hospital Juan Canalejo (CHUAC). La Coruña.

12 Hospital San Cecilio. Granada.

13 Hospital Univ Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria.

14 Hospital de Donosti. San Sebastián.

15 Hospital de León. León.

16 Hospital Lucus Augusti (Ant. Xeral Calde).

17 Hospital Carlos Haya. Málaga.

18 Hospital de la Princesa. Madrid.

19 Hospital Universitario Madrid Norte Sanchinarro. Madrid.

20 Hospital Príncipe de Asturias. Madrid.

21 Hospital Puerta de Hierro. Madrid.

5

22 Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

23 Hospital Infanta Sofía. Madrid.

24 Hospital Gregorio Marañón. Madrid.

25 Hospital Doce de Octubre. Madrid.

26 Hospital La Paz. Madrid.

27 Hospital Virgen de la Arrixaca. Murcia.

28 Complejo Hospitalario de Navarra.

29 Hospital Meixoeiro. Vigo.

30 Hospital Clínico Univ .Salamanca.

31 Hospital Virgen de la Macarena. Sevilla.

32 Hospital de Valme. Sevilla.

33 Hospital Universitario de Canarias.

34 Hospital de Basurto. Bilbao.

35 Hospital Dr. Peset. Valencia.

36 Hospital Miguel Servet. Zaragoza.

37 POVISA. Vigo.

38 Hospital Insular de Gran Canaria.

6

ANEXO 4: CRITERIOS ACR DE LES REVISADOS (1997)

El diagnóstico de LES se basa en la presencia de al menos 4 de los 11 criterios establecidos

por la ACR, ya sea de forma secuencial o simultánea, durante cualquier intervalo de

observación. Estos criterios fueron publicados en 1982 por el comité de criterios

diagnósticos y terapéuticos del American College of Rheumatology (ACR), y revisados en

1997 y son:

1. Erupción malar: eritema fijo, plano o elevado, situado sobre las eminencias malares con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales.

2. Erupción discoide: placas eritematosas elevadas con descamación queratósica adherente y tapones foliculares; pueden aparecer cicatrices atróficas sobre las lesiones más antiguas.

3. Fotosensibilidad: erupción cutánea debida a una reacción inusual a la luz solar, referida por el paciente u observada por el médico.

4. Úlceras orales: ulceración oral o nasofaríngea, habitualmente indolora, observada por un médico.

5. Artritis: afectación no erosiva de dos o más articulaciones periféricas, caracterizada por dolor a la palpación, tumefacción o derrame.

6. Serositis: a. Pleuritis: historia convincente de dolor pleurítico o roce auscultado por un médico o

evidencia de derrame pleural

b. Pericarditis: documentada por electrocardiograma, roce o evidencia de derrame pericárdico.

7. Afectación renal: a. Proteinuria persistente mayor de 0,5 g/día o superior a 3+ si no se realiza

determinación cuantitativa

b. Cilindros celulares: pueden ser de hematíes, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.

8. Trastorno neurológico: a. Convulsiones: en ausencia de tratamientos farmacológicos o alteraciones metabólicas

que puedan justificarlas, como uremia, cetoacidosis, o desequilibrio electrolítico

b. Psicosis: en ausencia de tratamientos farmacológicos o alteraciones metabólicas que puedan justificarlas, por ejemplo: uremia, cetoacidosis, o desequilibrio electrolítico.

9. Alteraciones hematológicas: a. Anemia hemolítica con reticulocitosis

b. Leucopenia: menos de 4.000/mm3 al menos en dos ocasiones

c. Linfopenia: menos de 1.500/mm3 al menos en dos ocasiones

d. Trombocitopenia: menos de 100.000/mm3 en ausencia de fármacos que la puedan justificar.

10. Trastorno inmunológico: a. Título anormal de anticuerpos anti DNA nativo

b. Presencia de anticuerpos anti antígeno nuclear Sm.

c. Anticuerpos antifosfolipídos positivos basado en: nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolopina IgG o IgM; resultado positivo para anticoagulante lúpico utilizando un método estándar o falso positivo en pruebas serológicas de sífilis que persiste por lo

7

menos durante 6 meses y que se confirma por pruebas de inmovilización de Treponema pallidum o por test de FTA-absorción.

11. Anticuerpos antinucleares: título anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis

equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos asociados con el

síndrome de lupus inducido por fármacos.

8

ANEXO 5: SLAQ

9

10

ANEXO 6: ÍNDICE DE BROTE LÚPICO SELENA-SLEDAI

BROTE LEVE-MODERADO: cualquiera de los siguientes:

• Cambio en SLEDAI ≥ 3 puntos

• Nuevo o peor:

o Lupus discoide o Fotosensibilidad o Lupus Profundo o Vasculitis cutánea o Lupus bulloso

• Ulceras naso-faríngeas

• Pleuritis

• Pericarditis

• Artritis

• Fiebre

• Aumento de prednisona (no > 0.5mg/Kg)

• Adicción de AINEs o antipalúdicos por actividad

BROTE SEVERO: cualquiera de los siguientes:

• Cambio en SLEDAI > 12 puntos

• Nuevo o peor:

o Afectación de SNC o Vasculitis o Nefritis o Miositis o Plaquetas < 60.000 o Anemia hemolítica con Hb < 7 o disminución > 3%

Requiriendo:

• Doblar dosis de prednisona • Prednisona > 0.5 mg/Kg • Hospitalización

• Nuevo uso de Ciclofosfamida, AZA ó MTX

• Hospitalización por LES

11

ANEXO 7: ÍNDICE DE KATZ

MANIFESTACION Corresponde Puntuación

Cerebral (convulsiones, psicosis, síndrome cerebral orgánico) 2 puntos

Pulmonar (neumonitis, hemorragia alveolar, hipertensión pulmonar) 2 puntos

Nefritis cIV (clasificación OMS, biopsia) 2 puntos

Nº Criterios de LES (acumulados):

• 4-6

• ≥ 7

1 punto

2 puntos

Proteinuria (2+ o más, muestra en cualquier momento) 1 punto

Hematocrito (el más bajo registrado, excluir ferropenia):

• 30-37%

• < 30%

1 punto

2 puntos

Creatinina (la más alta registrada)

• 1,3-3

• > 3

1 punto

2 puntos

TOTAL

12

ANEXO 8: LIT (Lupus Impact tracker)

13

14

ANEXO 9: EQ-5D

Marque con una cruz la respuesta de cada apartado que mejor describa su estado de salud el día

de HOY.

Movilidad

� No tengo problemas para caminar

� Tengo algunos problemas para caminar

� Tengo que estar en la cama

Cuidado Personal

� No tengo problemas con el cuidado personal

� Tengo algunos problemas para lavarme o vestirme

� Soy incapaz de lavarme o vestirme

Actividades Cotidianas (ej, trabajar, estudiar, hacer las tareas domésticas, actividades

familiares o actividades durante el tiempo libre)

� No tengo problemas para realizar mis actividades cotidianas

� Tengo algunos problemas para realizar mis actividades cotidianas

� Soy incapaz de realizar mis actividades cotidianas

Dolor/Malestar

� No tengo dolor ni malestar

� Tengo moderado dolor o malestar

� Tengo mucho dolor o malestar

Ansiedad/Depresión

� No estoy ansioso ni deprimido

� Estoy moderadamente ansioso o deprimido

� Estoy muy ansioso o deprimido

Para ayudar a la gente a describir lo bueno o malo que es su estado

de salud hemos dibujado una escala parecida a un termómetro en

el cual se marca con un 100 el mejor estado de salud que pueda

imaginarse y con un 0 el peor estado de salud que pueda

imaginarse.

Nos gustaría que nos indicara en esta escala, en su opinión, lo

bueno o malo que es su estado de salud en el día de HOY. Por

15

16

17

ANEXO 10: CRITERIOS SLICC 2012

Regla: deben reunirse 4 criterios, al menos 1 de ellos inmunológico.

Criterios clínicos

1. Lupus cutáneo agudo, cualquiera de los siguientes:

• Erupción malar lúpica (no discoide)

• Lupus bulloso

• Erupción tipo necrolisis epidérmica tóxica

• Erupción maculo-papular lúpica

• Erupción lúpica fotosensible ( en ausencia de dermatomiositis)

ó

Lupus cutáneo subagudo (psoriasiforme o anular policíclico, no indurado y

que se resuelve sin cicatriz aunque puede dejar lesiones residuales

hipopigmentadas o telangiectasias)

2. Lupus cutáneo crónico • Lupus discoide clásico ( localizado o generalizado)

• Lupus hipertrófico (verrucoso)

• lupus profundus (paniculitis)

• Lupus mucoso

• Lupus tumidus

• Perniosis lúpica

• Overlap discoide/liquen plano

3. Ulceras mucosas (en ausencia de otras causas: vasculitis, Behcet, infección-

herpes-, artritis reactivas, enfermedad inflamatoria intestinal ó alimentos

ácidos):

• orales

• paladar

• linguales

• nasales

4. Alopecia no cicatricial (adelgazamiento difuso o fragilidad capilar con

cabellos rotos visibles), en ausencia de otras causas como alopecia areata,

fármacos, ferropenia y alopecia androgénica).

5. Artritis de ≥ 2 articulaciones, caracterizada por tumefacción o derrame ó

dolor a la presión y ≥ 30 minutos de rigidez matutina.

18

6. Serositis (en ausencia de otras causas como infección, uremia o síndrome de

Dressler)

• Dolor pleurítico típico de > 24 horas ó roce pleural o derrame

• Dolor pericárdico típico de > 24 horas (empeora con decúbito y mejora en

sedestación) ó roce pericárdico o derrame o cambios ECG

7. Renal: proteinuria > 500mg en 24 horas (o razón proteinuria/creatinina

equivalente) ó cilindros celulares hemáticos

8. Neurológico • Convulsiones

• Psicosis

• Mononeuritis multiple ( en ausencia de otras causas como vasculitis

primaria)

• Mielitis

• Neuropatía craneal o periférica (en ausencia de otras causas como

vasculitis primaria, infección, diabetes)

• Estado confusional agudo (en ausencia de otras causas, incluyendo tóxico-

metabólicas, uremia o drogas)

9. Anemia hemolítica

10. Leucopenia: < 4000/mm3, al menos una vez (en ausencia de otras causas

como fármacos, Felty, hipertensión portal)

ó

Linfopenia: < 1000/mm3 al menos una vez (en ausencia de otras causas como

corticoides, fármacos e infección).

11. Trombocitopenia: <100,000/mm3) (en ausencia de otras causas como

fármacos, hipertensión portal ó púrpura trombótica trombocitopénica).

Criterios inmunológicos

1. ANA por encima del valor de referencia 2. Anti-DNAn por encima del valor de referencia, excepto ELISA: x2 sobre el

valor de referencia

3. Anti-Sm 4. Anticuerpos antifosfolípidos: cualquiera de los siguientes

• Anticoagulante lúpico

• Falso positivo luético (RPR)

• Anticardiolipina (IgA, IgG or IgM), a títulos medios o altos

19

• Anti-β2 glicoproteína I (IgA, IgG or IgM)

5. Hipocomplementemia • C3

• C4

• CH50

6. Test Coombs directo positivo, en ausencia de anemia hemolítica

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ANEXO 11: AFECTACIÓN CUTÁNEA. REGLA DE LOS 9

21