anemia aplasica
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Anemia Aplasica
Lina Lucia Flórez Torres Edith Paola Solano
Guerra
Anemia
La anemia es la disminución de la concentración de hemoglobina, el hematocrito o el número de glóbulos rojos por debajo de los valores considerados normales para la edad, el género y la altura a la que se habita.
Clasificación De Las Anemias
Clasificación morfológica de las anemias
Clasificación
Fisiopatológica
De Las Anemias
Anemia Aplasica O Aplasia Medular (AM):
Anemia A plasica Paul Ehrlich en 1880
Pancitopenia y desaparición o notable disminución de los precursores hematopoyéticos en la médula ósea.
Se caracteriza por
En la cual el tejido hematopoyético se sustituye por tejido graso.
consideradas como anemia arregenerativas.
Agentes Causales • Sus causas pueden ser adquiridas o
hereditarias (no necesariamente expresadas al nacimiento) o congénitas (expresadas desde el nacimiento).
• En 80% o más de los casos no es posible demostrar una relación entre algún agente y la enfermedad.
• La mayoría de los casos se debe a un proceso autoinmune mediado por los linfocitos T.
Aspectos PatogénicosLa hematopoyesis normal
Depende de una compleja interacción
De varios tipos celulares
Las células madre El microambiente medular
Sin embargo, no resulta sencilloPrecisar cuál es la alteración inicial y cuál es la relación entre ambos.
¿Cómo influyen los defectos genéticos de
los telomeros y la reparación de estos?
Se ha descrito que esto puede estar Presente en la aplasia, particularmente en la disqueratosis congénita.
También se han encontrado mutaciones que dan origen a telómeros cortos en leucocitos de pacientes con anemia aplásica adquirida.
Desde un punto de vista de la severidad se clasifica en aplasia medular severa y/o aplasia medular leve o moderada
Cuadro Clínico
Pueden presentar:• debilidad, • malestar general,• cefalea, • trastornos visuales, • mareo • síntomas cerebrales y
cardiovasculares• un dato importante es la ausencia
de esplenomegalia, hepatomegalia, o ambas.
son secundarias a la anemia grave:• la fiebre aparece como respuesta a los
procesos infecciosos.• el sangrado anormal que es efecto de la
trombocitopenia.• después de múltiples eventos de
transfusión, se puede encontrar esplenomegalia.
Cuadro Clínico
Datos de laboratorio
Los hallazgos más comunes en la serie roja son la presencia de anemia normocítica normocrómica con recuento de reticulocitos menor de 1%.
En la serie blanca se reconoce leucopenia con neutropenia, que en algunos casos se considera grave, y en la serie plaquetaria hay trombocitopenia, la cual representa la citopenia más constante al inicio de la enfermedad.
La aplasia puede clasificarse en función de la gravedad
de las citopenias como aplasia grave y muy grave.
Los criterios Para el diagnóstico de anemia aplásica grave son los Siguientes: Recuento de neutrófilos totales menor
de 0.5 × 109/l.
Trombocitopenia menor de 20 × 109/l.
Reticulocitos menores de 20 × 109/l.
En la aplasia muy grave el recuento de neutrófilos totales es inferior a 0.2 × 109/L.
Diagnostico
• biometría hemáticademuestra una disminución de las tres líneas celulares (pancitopenia)• biopsia de
médula ósea
revela hipocelularidad (menos de 30% de la normal) remplazo por grasa , ausencia de esplenomegalia, hepatomegalia y adenomegalias,
• prueba de Ham negativa descarta la posibilidad de una hemoglobinuria paroxística nocturna.
Diagnóstico Diferencial• El diagnóstico diferencial de anemia aplásica
es prácticamente el mismo de todos los procesos capaces de causar pancitopenia.
En enfermedades como: la leucemia aguda, mielofibrosis, linfoma con infiltración medular, mieloma, brucelosis, septicemia y lupus eritematoso diseminado,
entre otras más.
se puede identificar una médula ósea hipercelular
algunos casos: • Mielodisplasia.• hemoglobinuria
paroxística nocturna.
Diagnóstico Diferencial
en los cuales pueden verse en las células trastornos de la maduración,
la prueba de Ham positiva
resultan de gran ayuda para confirmar el diagnóstico
En otras ocasiones, el diagnóstico diferencial es más complicado, dado que algunas entidades que ocasionan pancitopenia pueden presentarse con médula ósea hipocelular
la citometría de flujo :ausencia de las glucoproteínas
CD55 y CD59
Evolución y tratamiento
Los pacientes con anemia aplásica “muy grave”, tratados de manera enérgica, tienen una supervivencia promedio de tres a seis meses, en tanto que aquellos con anemia aplásica grave pueden tener una supervivencia más prolongada.
Antes de instituir un tratamiento, todos los pacientes deben valorarse con la finalidad de identificar una posible exposición a fármacos que pueden ocasionar anemia aplásica, así como a condiciones propicias para el desarrollo de dicha enfermedad en el trabajo o el hogar.
El tratamiento de mantenimiento de estos sujetos comprende el uso de productos sanguíneos para limitar las manifestaciones clínicas relacionadas con anemia y trombocitopenia
Asimismo, es de gran importancia prevenir infecciones con la administración de antibióticos, que además deben iniciarse en fase temprana ante cualquier sospecha de infección.
Tener buena higiene es fundamental para evitar complicaciones y ello incluye el aseo perianal con baños de asiento, el cuidado de la cavidad bucal y las encías al cepillarse los dientes, dado que esto se acompaña casi siempre de gingivorragia de muy difícil tratamiento. Algunos factores, como la edad al momento del diagnóstico, la gravedad de la enfermedad y el uso intensivo del factor estimulador de colonias de granulocitos, pueden causar mayor riesgo para el desarrollo de una evolución clonal de la aplasia a largo plazo. En las personas que recibieron diferentes esquemas de tratamiento inmunosupresor, sin respuesta a los seis meses de tratamiento con aplasia muy grave, se ha observado un mayor riesgo de evolución al síndrome mielodisplásico o leucemia mieloblástica aguda.
Datos Importantes!!
En pacientes que no son elegibles para el trasplante o que no cuentan con un donador compatible para HLA (antígenos leucocitarios humanos).
está indicado el tratamiento con inmunosupresores:
globulina antitimocito (GAT):
dosis de 15 a 40mg/kg/día durante cuatro a cinco días además de
ciclosporina:de forma inicia l a 2 mg/kg/12 h
Epidemiologia Incidencia El mundo
occidental es de 2 casos nuevos por millón de habitantes por año.Es mayor en la región este de Asia.
En México la incidencia es elevada,(4.2 cada año por millón de niños y 3.8 por millón en la población mayor de 15 años).
Primero en niños y adultos jóvenes y el segundo después de los 60 años de edad.
